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1、神经内科高级神经功能和认知功能障碍检查技术操作规范凡遇主诉以认知功能和高级神经功能障碍为主要症状的患者，无论病原如何都应进行较详细的了解其认知功能缺陷的临床表现并进行相应的单项和多项的检查，神经科临床常用的检查介绍如下：一、记忆障碍是认知功能缺陷的突出和乎期症状，记忆功能最易受各种病理过程的侵犯,包括神经变性疾病，卒中，脑瘤，头卢页外伤，缺氧，心脏外科手术，营养缺乏，注意力缺陷疾病，抑郁：焦虑和药物的不良反应和老龄。（一常用的记忆分类和检查法按顺行性和逆行性两种形式的遗忘分类，常难以确定两者出现的先后。常见的表现如遗失有价值的物品（如钱包、钥匙和手机等）、忘记在炉火上蒸煮的食物、忘掉约会和最近
2、发生的事件、不能记起年月日甚至季节，在熟悉的环境中迷失。晚期记忆障碍甚至忘却职业技能、学识、生日、不认识家庭成员、不知道自己的姓名。记忆障碍的检查：一般包括对信息的即刻记忆（register）储存（retain）.回忆（reca1.1.）和识别（recognize）等几项内容的检查。对学习新事物记忆能力的检查，可要求患者复述新告知的3个或更多性质不同物体的名称（即刻记忆），几分钟后再要求患者忆述即刻记忆的物体名称（保留和回忆）；要求患者在一系列物体（实物和图形）中辨认出告知的物体。暗示或提醒（多选题）对那些记忆障碍限局于新事物学习困难的患者无任何帮助。因为这些患者开头就没有学会记忆这些物体。相
3、反，回忆障碍患者呈无能力回忆，故暗示或提醒能帮助其记忆。远记忆力的检查，可要求患者回忆有关个人的过去情况或以往患者本人喜欢和关心的往事，如政治、体育和文艺等，同时也助于确定记忆障碍对患者个人生活能力的影响（如工作、购物、做饭、处理钱财的能力以及能独立回家而不迷失的能力）。（二）选择性记忆系统（Se1.eCtedmemOrySyStem3）的分类和检查近记忆力和远记忆力障碍的分类不能精确的定位诊断，选择性记忆系统有神经心理学、解剖学、功能影像学、电生理研究的基础，有助于临床定位诊断。下面简介有临床价值的4种记忆系统：情景记忆(episodicmemory),语义记忆(semanticmemory
4、),程序记忆(PrOCedUra1.memOry)和工作记忆(Workingmemory)o1.选择性记忆系统的解剖定位，特征表现和检查法。记忆系统累及脑多处解剖部位，不只是颍叶。情景记忆的核心在内侧颍叶为主包括海马和旁海马结构，其他脑区对此记忆功能也是必需的。语义、程序和工作记忆涉及多部位脑结构：(1)下外颍叶对命名和分类任务至关重要，语义记忆借此评定。(2)语义记忆累及多处不同的皮质区和各型知识有关，(3)基底核、小脑和辅运动前区对程序记忆至关重要。(4)额前皮质对参与所有工作记忆性任务。其他皮质和皮质下区参与各型复杂的工作记忆任务。2.选择性记忆系统障碍常见的疾病。二、失语的检查和诊断(
5、一)失语的定义失语(whasia)是大脑语言特区病损造成的语言形成过程中语言信息处理的紊乱，因而导致患者对语言的理解、陈述和表达产生障碍，实质是语言和思维两者双向转译机制的崩溃和中断。失语不是知觉疾患，如耳聋；也不是运动疾患，发音器官失调造成的发音障碍和语音的扭曲称之为构语障碍或呐吃(dysarthria)不应误称为失语。失语更不是思维基本过程的紊乱，如精神分裂症患者其语言机制保持完全，能十分有效的表达其扭曲的思维过程。失语不只影响以听觉信号为基础的说听语言，也影响以视觉运动符号为基础的符号语言。失语可累及解释文字书写密码(英文和汉语拼音为声意文字符号，汉字为表意或象形文字符号)。此外，失语还
6、可累及语言的更多方面，诸如句法(syn-tax)即句子的文法结构、词汇(1.exicon)即有意义的字组和构词法(morpho1.ogy).构词法是把音素(phonemes)合并成为词素(morphemes),即是把个别语音合并成为一个词的有意义的最小单位每一个失语患者并非语言所有方面同样受累，而是某一方面受累为主，失语不只影响语言交流，也常影响作出决定、创造及运算的能力，因为这些能力有赖于内在语言的应用，此外失语对患者的情感也有显著的影晌。语言障碍多是由于优势半球的大脑外侧裂区病损所致，外侧裂包括岛叶(脑岛)和岛盖。该区由左侧外侧裂动脉分支供应，上支供应岛叶和外侧裂上缘，下支供应后颍叶和邻近
7、的后顶枕区。任何性质的病变只要危及半球语言区都可造成失语，但临床最多见的依次为卒中、脑外伤、脑瘤和阿尔茨海默病(Akheimer)病等变95%以上的右利者和2/3以上的左利者的左侧大脑半球为优势半球支配语言，因人群中90%95%为右利者，所以绝大多数失语患者为左侧半球病损所致，罕有右利者于右半球病损时出现失语，这情况以及左利者左半球病损时出现失语皆称为交叉性失语(crossedaphasia)0语言(1.anguage)和言语(speech)虽紧密相关,功能交织相融,但两者绝非同义词。语言功能紊乱总是反映脑功能，特别是优势半球的异常；而言语障碍则可能是脑其他部位，如小脑等处的病损。更可能是脑外
8、构音器官的病损所致。语言是指用俗成的信号、标符、声音、手势，并按照普遍接受的文法规则的程序去理解、陈述和表达观念、思想、感觉和心情；而言语多是指口语表达的发音等语言方面。失语主要是涉及语言功能障碍。(二)失语的分类和解剖基础失语惯用的分类是以外侧裂前的额前区负责语言的运动或实施；而外侧裂后的颗后区主管感觉或感受功能，两区由白质内的特定通路弓状束(thearcuatefas-ciu1.us)所联结分类为三大类：“运动性失语”为外侧裂前额区病损造成，“感觉性失语”为外侧裂后颗区病损造成，连接两区的传导通路弓状束病损则出现以复述功能障碍为特征的“传导性失语”。语肓的意义是取道外侧裂区，然后经由大脑半
9、球内及横过月并月氐体的通路传递至脑的其他有关部位，才能以文字符号和声音的形式表达出来。这些通路的阻断认为可以产生“经皮质性失语”，特点是复述能力保持完整。经皮质感觉性失语，患者虽能复述听到的句子或抄写看到的文字，但患者对所听到和看到的词句内容毫不理解。同样在经皮质运动性失语，患者只能机械地复述和抄写，但不能借交谈和书写进行交流。另外，被认为位于皮质下白质的其他通路，其和语言功能的周围部分双向传导被内行阻断时也能产生相似的“离断”综合征。如传导语句和语汇的内行通路的离断将产生纯失读症(pureaIexia),而传导听语句和语汇通路的出人离断会造成纯字聋(pureworddeafness)上述两种
10、断离综合征合并出现就是皮质下感觉性失语(subcortica1.sensoryaphasia)o若语言运动区的传出通路离断将会产生纯字缄默症(purewordmutism)或皮质下运动性失语(subcortica1.motoraphasia)o以上是概括介绍的大脑语言结构的基础，临床实践中不宜简单机械地套用，应参考其他临床和影像学检查资料作出定位诊断。(三)失语的临床表现和定位诊断1.Broca或运动性失语Broca失语有两种：真性BrOCa失语和BrOC3区失语o(1)真性Broca失语，真性Broca失语的病损范围广泛不只累及Broca区(左额下回，相当于BrOdmann细胞结构区的44和
11、45区)，且殃及其周围额区(6区外侧以及8,9,10和46区)及其下的白质和基底核。真性BroCa失语患者严重丧失其言语的流利性，言语费力且慢，言语不连贯，频繁停顿，其次数之多超过所用词句本身的数目。说话变得缓慢、拖铁和平淡，失去了正常言语应有的抑扬谐调的语态，因而被称之为非流利性失语。尽管如此，但患者仍能较满意和有效地进行口语交流，他们的语言尚能为人所了解，所选用的词句亦相当正确，特别是名词常准确无误，但动词和所谓文法词一一连接词、前置词和助动词的选用有一定缺欠。该型失语的另一重要特征是丧失了逐字重复句子的能力，患者了解句子的意义，如“天气转晴”，但困惑患者的是其不能重复它。所以语言复述能力
12、被列为语言障碍检查的主要观察指标之一，它也是区别超皮质失语的关键所在。多数Broca失语患者有一定程度的右上肢无力和右面及舌肌轻瘫。真性BrOCa失语的主要标志是语法缺失(agrammatism),其特征性缺欠是不能按照语法规则将字词组成句子，突出表现为误用或不用语法词素。语法词素是指诸如联结词(以及、假如、而且、因此、但是等)、前置词(从，到等)和助动词，或文法变化词(变化格、数、性、身和时态的辅助词，如“着”宇使动词变为进行时，将“吃饭”变为“吃着饭”；“过”字将“吃饭”变为过去时“吃过饭们”字将“人”变为多数“人们”等)等小词。语法缺失的结果是使患者语言过于简短，不遵循惯用语法，被称为电
13、报缩语(te1.egraphicutterances),如把“我明天会回家的”说成“回我家明天正规的语言顺序严重紊乱，助动词缺失。Broca失语患者的语言产生困难的某些方面也影响患者的语言理解，如患者对理解可逆转的被动语态句子的意义产生困难，如“女孩的书包被男孩换走”中，对男孩和女孩同是动作承受者的意义不理解，但对非逆转被动语态和主动语态的理解无何障碍，如“苹果被女孩吃掉”，“女孩拿走男孩的书包”，产生该缺欠的精确机制不详。BrOCa失语患者的言语发音(音素)亦有定程度的受损变形，在音素发音时也可有省略或附加语音成分的现象，最常见的例子是错读音索“b”为“p”，如把“玻(bo)”读作“泼Vpo
14、)”。这种现象被称为语音蜕变(phoneticdisintegration)o此现象也可见于BrOCa额叶不全病损但无失语的患者，被认为是发音程序受损所致。Broca失语患者对分辨紧密相关的音素亦有困难，如对拼写字母“b”和“p”分别认识，但不能分辨。(2)Broca区失语：当病损只限于累及Broca区或其下的白质时所产生的失语称作Broca区失语，它和上述真性BrOCa失语不同之处在于它所产生的失语轻微，且呈暂时性.更微小的Br。Ca区病损或其下白质的病损只造成言语紊乱；而无语言障碍，这被称作运动性言语不能(aphemia)。典型的BroCa失语是在控制言语的口、咽、喉和呼吸系统的感觉运动皮
15、质完整无损的前提下出现的，任何性质的病损，特别是梗死很难如此局限和高度选择性，故可合并各种程度和类型的言语障碍。岛叶的所有脑回，或是外侧裂上从前额下区到前顶K的岛盖皮质是控制介导言语的口、咽、喉和呼吸系统的感觉运动皮质，该区的病损将造成获得的言语技巧功能丧失，从而造成缄默症。此时，患者书写功能保持完好，但常限于简单的字。听和阅读的理解亦保持完整，病变愈小，愈表浅，其言语障碍就愈短暂和轻微。这时的言语障碍可有原母音发音困难、子音构音障碍。说话和呼吸的协调紊乱使言语节律紊乱，称为言语韵律障碍(dysprosody).这种言语所表达的语言常轻度受损，用于说话和书写的文法多趋简单化。2 .Wernic
16、ke或感觉性失语Wernicke失语最多是因左听联合皮质后区(22区)的病损所造成。多数情况下也常累及更后部的37.39和40区。Wernicke失语患者和Broca失语者相同之处在于二者都不能正确重复句子，不能正确地组合音素和不能精确地命名事物。但其和Broca失语不同之处有：WerniCke失语的语言是流利的，谈吐不费力、和谐、编排得当，说话的速度正常，甚或更快一些；患者出现错语症(paraphasia),错语是指错选音素和字词。因错误音素和字词组成的字词和句子其意义偏离荒诞，故其言谈内容难以理解；WerniCke失语患者对理解他人的语言有困难；WerniCke失语患者罕有瘫痪等神经功能缺
17、失。这使无经验的医生诊断造成困难，因为其诊断完全依靠对言语和语言的分析，而无运动或感觉障碍等其他神经功能缺损途状以资辅助。严重的Wernicke失语患者和病前有偏执人格患者有可变的焦虑和激动，甚或出现偏执狂观念，这可能是因为他们不了解他人的谈论内容，偶见自杀或杀人&奇怪的是，抑郁很少见于Wernicke失语患者，却在Broca失语患者极常见，Broca失语患者深知失语带来的不利处境，并因交流障碍而沮丧。Wernicke失语患者对每个音的发音毫无困难，但常把个别音或音组的次序更换，或赘加和省减，而使欲表达的字扭曲误传。如把ZhUo-Zi(桌子)说成ZhU-Zi(珠子)；或将ruan(软)念作an
18、ru(安如)，这情况称作音位错误(phonemicparaphasi-as)o若音位错误连续频发，言语将变得不可理解；字词正规发音被扭曲形成新语词症(neo1.ogism).Wernicke失语患者虽发个别音时无困难，但正确措辞表达其思维极困难，这也是其错误命名事物的缘故。但其所用的错误词句和其所欲表达的词句在意义上常很接近，如把“总统”说成“头目”。当患者不能具体杜撰时，常采用统称命名，如把“医生”说成“医务人员”。虽然Wernicke区病损会出现听觉理解障碍，但已不再把此区认为是听觉理解发生中枢。确切地说,它是音语声音的加工处理区，在这里将声音编排成词句，用以诱导产生该词句内涵的概念。We
19、rnicke区也不再被认为是词句的选择中心,它不过是以内在听觉和发音形式实施构成音语声音的神经网络的一部分。3 .传导性失语(conductionaphasia)传导性失语是一型具有特殊性的失语。患者能理解他人的语言；患者的语言也能为他人理解，其语言缺欠的特征是不能逐字重复他人说过的句子和不能有效地把音素组编成词句，从而出现音位错误，以及遇到命名事物时不能迅速回忆其名称。这样，传导性失语也具有BroCa失语和Wernicke失语的特点，不能复述、音素编组缺欠和命名能力障碍，但其言语的谈吐和听觉理解保存相当完好。除右侧面肌无力外，可不伴有其他任何运动体征。传导性失语与优势半球的两个解剖学部位病损
20、有关，一是左半球缘上回的40区，伴或不伴有岛叶下的白质受累，二是左侧原始听觉皮质（4和42区）、岛叶和其下的白质。这两处的任何一处病损只要不侵及22区皆可造成传导性失语，经典的弓状束（arcuatefascicu1.us）是指途经角回和缘上回之下联结颗、顶和额叶皮质的前馈和反馈投射系统，其病损最初被认为会造成传导性失语。但现有证据说明它只是运作发音和内在词句表达而将音素编造成词句的神经网络的一部分，其单独病损造成的离断不会造成传导性失语。4 .完全性失i吾（g1.oba1.aphasia）完全性失语患者几乎完全丧失语言理解和言语表达能力。它完全汇总了Broca和Wernicke失语的全部表现。
21、经思考的言语表达减少到只剩几个字或句子，并反复使用相同的词句徒劳无效地表达一个思想。未经思考的言语表达（自动）言语却保存完好，这类患者口语交流特征是普通咒骂语，如“该死”、“畜生”等使用得当，音位、发音和音调变化皆保持正常。其他常用自动言语如点数、背诵日期、星期和月份亦保持完整。患者仍能哼唱过去熟悉的歌曲、小调。听觉理解仅限于少量的名词、动词和成语。不理解联结词、前置词和代名词等文法词句，也不能理解文法结构复杂的句子。完全失语常伴有右面肌力弱及右偏瘫。有无偏瘫对病变定位价值很大。当有彳扁瘫时，称为典型混合失语，其病损位于前语言区（与Broca失语相同），基底核医全部、岛叶和听觉皮质（同传导性失
22、语）和后语言区（同Wernicke失语）。这种病损几乎只有大脑中动脉供应区的大面积梗死时才能见到，如此大范围病损的失语患者从病始即有严重的失语，其失语和运动缺陷亦无改善希望。若完全性失语无偏瘫；或偏瘫持续时间不长时，则说明患者有两处病损，一个病损在额区，另一个病损在颗顶区。这种双重病灶的现象暗示病原可能是脑栓塞，或脑转移。两个病灶孤立分开，未累及运动、感觉和语言相关的相当大区域。逐有一组完全性失语患者的病损累及优势半球的额叶，波及岛叶和基底核，但未殃及颜及顶区，多数患者于急性期过后只表现为严重的Broca失语。5 .超皮质失语（transcortica1.aphasia）超皮质失语又分为运动和
23、感觉两种亚型，但都具有和其他性失语不同的特征，就是复述能力保持完整。复述能力包括复述听到的句子和复抄看过的文字符号。超皮质感觉性失语患者复述和复抄的能力虽保持完整，但对复述或复抄的内容毫不理解。在检查时，患者可能只是复述检查者的命令（模仿语言）而不去执行命令。超皮质运动性失语患者虽能机械性的复述和复抄他人的言语和文字，对复述和复抄的内容也能理解，但却不能以口述或笔写表达自己的思维和他人进行交流。运动型的病损定位在Broca区前上的左额叶皮质，Broca区本身亦可能同时受累；感觉型多是由于颗中后部（37区），角回（39区），颗峡和脑栓塞后部周围白质病损所致。此外丘脑，左额顶区内但IJ面，或颗叶下
24、外侧面的病损也可造成相似的感觉失语综合征。阿尔茨海默病语言障碍也与超皮质感觉性夫语近似,超皮质失语除语言复述能力保持完整以外，其他语言能力隙碍各自和Broca失语与WerniCke失语无何区别。6 .命名性失语（amnesticaphasia）命名性失语是对人、物、地点和事件名称回忆的障碍，其语言障碍的关键是命名不能或命名困难（anomia或dysnomia）o但临床实践中，不要把所有的命名困难和命名错误都认为是命名性失语，因为所有失语综合征，只要语言表达有缺陷都会造成命名障碍，伴随文字或口语错误出现的命名障碍是副产物，没有独立的定位诊断价值。命名性失语患者语言流畅，理解和复述能力也保持完好，
25、其语言缺失只表现为在看到或听到人、物、地点或事物时不能给出其名称。特别是命名性失语患者虽不能追忆名词，不能对所见和所听到的人或物进行命名，但患者对命名能力的丧失似无自知力，不认识也不承认自己命名不能是病态表现当进行命名试验测试时，患者对不能命名泰然处之，为避免错误命名，而以叙述物件的性能说明他对该物件熟悉程度；给出种种憋脚借口说明他对名称遗忘的合理性，列举无数事实证实他在各种领域的卓越本领和才华，来证明他不至于无能到给不出人或物的名称;或是患者显得很不耐烦，认为命名人物区区小事，无关紧要而不屑回答。患者言语迂回累赘，似在避开不能命名的名词。患者常能在多数名词之中选出正确的一个，另外，有时对同类
26、物件，如水果中的一种命名不能，而对另一种缺命名正确无误。过去虽把命名性失语认为是颗叶综合病损的典型症状；优势半球大脑后动脉梗死是其代表疾病，但认为颜叶前部病损不产生语音障碍。现已证实左颍叶前部皮质.21.20和站区病损时将严重损寄回忆词字的能力，但不伴有任何文法、音素音位或语言的障碍.简言之，就是该处病变会产生纯命名障碍。若病损只局限于左颗极（38区），患者只对人物和地点的专有名词命名困难，而对普通名词无障碍，而当病变累及左飘皮质20和21区时，对专有和普通名词命名皆有障碍。这些区域的病损对其他诸如动词、形容词和文法词等词的命名毫无障碍。这些情况说明在左前颍叶皮质存有和人、物和地点名称的回忆和
27、使用有关的神经构造，但与这些人、物和地点的性质、作用或相互关系的叙述无关，这绝不意味着此处是命名的中心，但名词的追忆必须大脑此区保持完整。7 .非典型失语所有典型的失语都是有大脑皮质或其下的白质通路病损所致,然而左侧基底核和丘脑区病损，主要是出血性梗死可造成失语，不能分类到上述失语的任何一种类型，可称作非典型失语。（1）基底核失语：具有和WerniCke失语相同的听觉理解障碍的特征，复述功能保存完好或受损，且伴有轻偏撼等指示其他类型失语的体征，是由于病损累及左侧尾状核头部以及内囊前肢的白质所致。尾状核体部和尾部以及壳核病损并不出现失语。非优势半球基底核病损也不出现失语。基底核此处梗死局限f一特
28、殊的血管供应区（豆状动脉），并有其特殊的发生机制。大脑中动脉主干阻塞后，导致其小分支豆状动脉缺血和梗死，因其为终末小动脉，无侧支循环可言。同样缺血的情况下，覆盖其上的大脑皮质因有通畅的侧支循环得以绕过阻塞处并向皮质供血，故幸免于梗死。这些发现说明左侧尾状核头部和其周围白质对语言过程至关重要，加之其与听觉皮质和运动、记忆、判断及情感活动有关的皮质有广泛的解剖生理联系。它在诸如技巧等习惯性活动的学习中举足轻重。所以可以认为它是自动处理惯用句子结构神经网络的一部分。（2）丘脑失语：左侧丘脑病损，可造成暂时性语言障碍。失语的特征是言语流畅，甚至流利过度而出现多言症（Iogorrhea）;听理解受损其程
29、度不等；复述和阅读正常；可有字词产生困难性命名障碍，但词字选择和词字的符号使用无障碍，自发书写和听写缺陷，但抄写正常。自发语言减少并言语倒错（paraphasicerros）和语言滞留。患者交流时不专心，注意力分散，说话缺乏驱动力，并滞留一些无关的口语内容。丘脑失语可分类为混合性超皮质失语。最多见的病因是脑血管意外。产生丘脑失语的病变解剖定位是左丘脑前外侧核。左丘脑腹中间核（腹外侧核）和丘脑枕核时也可产生失语。丘脑旁正中核和中脑梗死可产生口吃样语言重复障碍。优势半球和非优势半球丘脑其他核团的损害只出现感觉障碍，注意力缺失和记忆力损害的症状和体征，但无语言和言语障碍。8 .吸语失语（Sign-I
30、anguagewhasia）正常人语言的学习，建立和实用处理过程都是以听觉为基础的。聋哑人不能用语言进行交流的原因是耳聋，致使原本正常的语言中枢及其联系以及发音器官搁置而废用，而以视觉和手面运动为基础的手势语言进行交流。目前对哑语的解剖生理所知甚少，但已知聋哑人左侧优势半球病损时亦可出现哑语失语。此外聋哑人右侧非优势半球病损时和非聋哑人一样也可出现视觉忽视和结构性失用等神经功能缺陷，也不出现哑语失语。以视觉为基础的哑语也以左优势半球为中心。9 .大脑半球其他结构对语言的影响（1）左优势半球内侧面额叶皮质对语言的影响：某些左半球内侧面额叶皮质，如辅助运动区和前扣带回在言语的启动和维持中起重要作用
31、。另外，该皮质区对注意力和情感的作用，势必也会影响包括语言在内的各种高级神经活动的功能。这些皮质区的病损并不直接造成失语，但其造成的程度不等的运动不能（运动启动困难）和缄默症都可造成言语完全缺失，其严重程度为真性失语所罕见。更有甚者，无动性缄默患者不只丧失语言交流，同时以手势和面部表情进行交流的能力亦消失。实际上进行交流的驱动力消失殆尽。恢复后患者描述此时有一种特殊感受，好像思维过程的范围和反响皆减低，说话的意愿被剥夺。（2）非优势半球皮质对语言的影响：久已熟知右半球皮质可能是完全失语患者尚残存一些无意识语言的解剖基础；也假想右半球的功能可能是严重失语患者能获得某些恢复的基础。然而，最近已了解
32、右半球病损可损害语言的“论述dis-course）能力，论述能力是指用语言叙述事物的技巧，如讲一个故事，开一个玩笑或写一封信等。所以右半球病损患者丧失欣赏故事和解析玩笑的喻意或写信的能力。右半球病损患者出现语言韵律（prosdy）的障碍，如丧失对言语音调扬抑曲折的改变以及重音强调语气和语调（me1.ody）所代表的“言外之音”的辨识。因为不同的语言韵律，附加给词句以不同的意义，如“怎么搞成这样子”的言词可因说话人所用语调不同，而表示发怒，关怀或讥讽的意思。总之,右半球皮质病损时不会出现诸如语言、词汇和文法等语言核心方面的障碍,但其损害将影响自发的惯用语或成语、韵律和论述等重要语言方面。10 .
33、小脑病损对语言的影响构音障碍是小脑病损的主要症状之一，其特征为发音和韵律的异常。此外，右半球小脑梗死后可产生语法缺失言语，急性双侧小脑半球大面积病损偶可出现持续长达13个月的暂时性哑语（muteness）,恢复期出现严重的构音障碍。另外，儿童小脑肿瘤切除后也可出现完全性、暂时性言语丧失，其后随之出现构音障碍，称为小脑性缄默和随后构音障碍疾病。小脑病损虽不会出现真性失语，但其对言语的影响足以干扰语言的正常交流功能。小脑病损时出现言语和语言隙碍，一直被认为只是由于构音障碍，但最近发现小脑病损时出现语言障碍，表现为文法，表达和复述的缺陷，多于右小脑半球缺血性疾病时出现。后颅凹疾患手术后还可出现暂时性
34、“小脑缄默”综合征，单光子发射电子计算机断层扫描（SPECT）等证据支持小脑病损影响语言是因为丧失小脑脑桥丘脑一大脑皮质通路的兴奋性冲动对左半球额前区的语言功能激活所致。（四）失语的检查为研究和处理失语应采用标准化的神经心理检查，这些都是应用大量的神经心理检查项目以探测言语和语言各方面的能力，故不适于日常临床神经科的常规使用。日常检查失语需要包括患者的听和阅读的理解，自发性口语，阅读，复述，命名，书写和计算等功能，并满足日常临床工作的需要，列出下列失语分类的鉴别诊三、失用（一）失用的定义失用（apraxias）是指执行完成熟练的技巧性动作的功能障碍，如运用器具或书写等，但其运用动作障碍不是由于
35、无力、感觉丧失、肌张力或姿态维持紊乱、共济障碍和理解困难所引起，因失用很少严重至运用功能完全丧失，故最好称做运用障碍（dyspraxia）o（二）失用分类主要包括肢体运动型失用，观念性失用和观念运动性失用；也应包括构造性失用和穿衣失用等其他类型失用，失用经常与其他高级神经活动功能障碍并存，与失用综合征共存的其他症状和体征多较失用严重，如失语，偏瘫和异己手综合征，常掩盖或干扰了失用的出现，从而难以或不能被认识和诊断。为便宜定位诊断，本章节将按解剖定位，分作顶叶失用和额叶失用介绍：(三)顶叶失用(ParietaIaPraXia)1.观念性失用(Ideationa1.apraxia)可把此型失用看作
36、是失语的感觉型的等同综合征。患者受累肢体的运用动作不是按预期意念的计划去完成，但患者的自发性运用动作却完成的顺利正常。观念性失用一词是源自过分简单化的想法,认为是统管复杂运用行为，诸如吃饭、穿衣、运用工具等运用动作计划的脑支配区的病损所致，致使为完成这些复杂运用动作的一连串个别运动不能为完成预期H的而有计划地动作。表面看起来，患者似乎不知运用动作时下一步该做什么，极易被错误诊断为精神错乱。造成观念性失用的病损一般位于优势半球的后半球。因其与感觉性失语共存，故掩盖或干扰其得以独立表现出来，从而不能和无法认识和诊断、它与运动型失用一样，罕有症状严重突出至成为独立或主要临床综合征。2 .观念运动性失
37、用(ideokineticapraxia)相当于失语传导型的失用等同综合征，是临床最多见的失用类型。失用等同综合征名称起源于下述假想，认识病损是形成运用观念的脑区与执行运用动作的脑区之间的联系中断所致。(D)观念运动性失用的临床表现和检查，是指患者不能按口授指令用手势去莘拟某些熟练的运用动作，如从简单的咳嗽，举手礼，到较复杂及物的动作如吹灭火柴、梳头，直至更复杂连贯的摹拟动作如用锤子钉钉或点香烟和吸烟等系列动作的全部过程、表现为摹拟动作的混乱错误或顺序颠倒紊乱，如摹拟梳头时，患者不是伸手莘拟去取握梳子，而却把手分开以手梳头，但当要求患者摹拟检查者的运动动作或给他实物去操作时，患者的运用动作明显
38、改善或完全正常，这是因为在后两种情况下，指令得以绕过听觉中断的语言至运动联系通路，而取道视觉和体感觉联系达到和运用有关的运动皮质。观念运动性失用患者对需全身和眼参与的运动不受影响，如鞠躬，站立，行走和转弯以及眼上、下视和睁、闭眼等。这可能是因为全身和眼的运用动作还接受非锥体束系统的支配。这样，有观念运动性失用患者的日常自发运用动作可丝毫不受影响，如若正常人，其颊面和肢体的运用缺如只有在进行指令摹拟运用动作检查时才能发现。（2）观念运动性失用的定位诊断：观念动作性失用因病损的解剖定位不同，可单独累及颊面、呼吸或累及一侧及双侧肢体，加之有无偏瘫和失语等其他伴随神经系统体征的出现与否，而使失用障碍有
39、种种不同表现。现作一简化概括性介绍。按口授指令进行运用动作的理论上的主要解剖学通路如下：听到口授指令首先在左侧Wernierke区进行译码处理成为语言，其意义方能被理解并形成执行计划的观念。随后运用信息经弓状束为主的白质联系通路从左颗叶区向前传至左额中区终止于运动前区的运动皮质，该区相应锥体束神经元激活，这样右侧肢体方可按指令去完成运用动作。若运用动作也需左侧肢体参与时，信息将再取道月井胀体前部传导至右侧运动前区和锥体束运动皮质，从而产生左肢运用动作。其中颊面运用动作是接受双侧运动皮质支配，故单侧运动皮质受累时，颊面不出现失用。当以上大脑不同部位病损时将造成身体不同部位的失用。若伴随有失语和偏
40、瘫等将使失用难以显现，以下分述之：左默上区病损：患者主要表现为Wernicke失语，致使患者无法了解行动的命名，故不表现意向动作失用。但某些患者失语较轻能了解指令时，由于不能把运动信息传至左额前区，无法去实施动作而出现失用&其失用的特点是累及双侧肢体和躯体，以及颊面的动作，从而出现双侧肢体，呼吸肌（如吹灭火柴）的失用，以及颊面失用（buccofacia1.apraxia）。左顶叶弓状束病损：弓状束系联系Wernick区和Broca区的白质纤维束，其病损造成传导性失语，且常伴有右肢轻偏瘫。患者能了解运动命令，若无偏瘫时，患者表现四肢及颊面失用，因运动前区不能接受来自Wernick区的信息。有些患
41、者肢体失用受累较轻，甚或不出现失用。若患者右肢轻瘫时,则患者只表现颊面失用和非瘫痪的左侧肢体的失用。左运动前区皮质病损：患者表现BroCa失语和右偏瘫n右偏瘫时无法检查右肢失用情况，故患者只呈现左肢失用和颊面失用。但患者的运动性失语和左肢自主运动功能正常，故该处造成的失用多被忽略。月并肌体前部病损：肌脏体前部或肺脏体前部的额叶深部白质病变阻断左右两侧运动前区的联系，使正常已传至左运动前区的动作信息不能再继续传至右运动前区，致使患者左肢出现夫用。患者右侧肢体能完全正常的执行命令性动作；面颊及呼吸肌接受双侧运动前区的神经支配故亦不受累，这种选择性左肢失用称为期1月氐体失用(ca1.1.osa1.a
42、praxia)o因无失语和偏瘫等严重共存神经系统症状和体征的掩盖和干扰，理论上此型失用可成为临床上较易发现和诊断的独立夫用综合征。3 .顶叶合并额叶失用除上述经典的观念动作失用解剖定位外，也发现左额叶病损可产生颊面失认，右偏瘫和左肢失用；顶叶病损可产生颊面失认和双肢失用。推测颊面失用和呼吸失用与岛盖额部和脑室前部周围右质有密切关系。左外侧裂上中央沟周围的病变累及皮质和皮质下可出现肢体失用I而顶叶白质或中部脑室周围白质的小病变也可造成肢体失用。另外，失用和失语可分别出现，一些患者有失语无失用，而另一些有失用而无失语，说明运用和语言是利用两套不同的部分重叠的神经网络.外侧裂周围病损更易造成失语，易
43、影响面部联合区，故易出现颊面失认，而大脑半球外侧较高处病损，邻近手部联合区，故易出现手失认。顶间沟邻近双侧病变患者完成无实物的假想动作困难很大，同时原始性动作也有障碍。这些患者不能在视觉引导下去拿起筷子，或不能用筷子夹东西放到口中，但肢体近端不甚精细的运动如走路并无障碍。4 .构造性失用(ConStnJCtiona1.叩raxia)是顶叶病损主要是右顶叶造成空间认识障碍的表现之一，空间关系的认识障碍导致运动动作的完成紊乱而出现失用,其运用隙碍严重程度和原始感觉和运动的缺损不成正比。其特征表现是患者不能把物体的分解部分按正确的空间排列布局放到一起，右顶叶病损患者出现的构造性失用表现为，患者按照给
44、出的构造图形作样板，画模拟图时，患者尚能将样板图形的结构复杂性画出。但图中结构分解成分的空间关系错误，患者多忽略样板图的左半部而未画出，也多把结构画斜画歪。按照病损程度不同，患者可不能按给出的样板，用积木构建一建筑物，或不能画平面图或立体感的人物画。半侧忽略在患者构建物体和绘画中表现得很明显，患者所画的表盘上，左半侧时间数字全未画出，所画的花朵，左半侧全无花瓣。左半侧忽略患者同时还不能把一线分割为二还出现阅读倒错(ParaieXia),患者只读词和句子的一部分，如把“男人”读作“人”等。左顶叶病损患者也呈现一定程度的构造夹用，如照样板绘画时很慢,很困难,设计过于简化，总在已给画好的图形的右侧再
45、多画几条垂直线，使画的右角结构增多。弥漫性皮质病损，如阿尔茨海默病患者，多表现把自己的画绘在紧靠样板画的近处，或直接将自己的画重叠在样板上，这称作Mayer-Gross迫近现象(Mayer-Grossc1.osing-inphenomenon)o5 .穿衣失用(dressingapraxia)右顶叶患者造成触觉和视空间协调障碍，再加上左半侧忽略使患者出现严重的穿衣困难，患者困难不只是表现为对衣服的反正面、下、前后的关系混乱，不能按常规程序穿好衣服，而且相应半侧忽略明显时，患者只为半身穿衣打扮，遗留左半身赤裸而不顾、除穿衣外，穿衣失用也影响其化妆行为，如患者只为半脸剃胡须或涂抹化妆品，构造性失用
46、和穿衣失用与无实物操作的观念动作失用不同，这两种失用是有实物操作的失用。(四)额叶失用(fronta1.apraxiaI:又称前部失用(anteriorapraxia)1.辅助运动区病损失用单侧运动辅助区病变出现因双手协调障碍不能完成工作。左半球内侧面梗死可造成辅助运动区病损，患者出现两侧肢体不能完成序列性运动(意向运动性失用或序列运动性失用)。左辅助运动区规划的技巧运动行动是属于熟练的序列和前后关联的肢体运动。与多数顶叶患者不同，辅助运动区疾病患者能理解也能分辨凭意念完成的假动作。患者肢体完成交替协调运动不能，如两手反复握紧,一手紧握时另一手却张开。患者也不能连续画不同图案，如画0、+、时，
47、图案滞留，错画成，称为结构滞留现象。若左半球病损时，尚出现书写障碍、病变对侧的手在不受患者意愿的支配情况下，可出现抓握动作，特别是手掌受刺激时；也可出现有目的的运动如拿取物体，或模仿另一手的运动等，患者对此毫无控制能力，此现象称为异己手综合征。2,异己手综合征(a1.ienhandsyndrome)是指患者若无视觉指示不认识自己的手及肢体，且对患手和肢体有“外来感”，误认为患肢并非自身所有，患肢不受患者的意愿支配和控制，自行其是，出现非意愿性的自主活动。手最常受累，但肢体其他部也可受累。异己手综合征临床上主要表现三大基本症状。(I)肢体的外来感(a1.ieness)：患肢活动不受患者意愿支配自
48、行其是，或视其为外来或外人的肢体，表现轻重不同，可表现忽略综合征(neg1.ectsyndrome),即当视线移开时，不能识别患肢的归属，甚至可出现具体形象的患肢“拟人化”(personifi-cation),把患肢视为独立的人身。需与精神病鉴别。(2)自主运动行为(autonomousmotoractivities):包括范围较广，可表现运动诱发有固定形式或节律的运动或无目的强握摸索及有目的强迫操纵工具和自毁行为。(3)双手协同障碍：包括镜像运动和镜像书写，镜像运动表现为一手自主地摹仿另一手动作。当一手干扰另一手的行为是由于患手运动触发时，称之为手间冲突；由健手活动触发者称斜对失用(disa
49、gnosticdyspraxia),同一患者两者可同时存在。手间运动传递障碍严重者则引发双手拖拉战，即一手拉住另一手相互争持不放，为最常见和导致诊断的临床表现。异己手综合征的附加症状有：脱胀体征：如失写，空间失算，触摸命名不能。运动滞留(motorperserveration)和重复动作。如反复穿、脱袜动作。自责(amocriticism)。自主运动失用和结构失用：即对口头命令执行及模仿使用工具笨拙。皮质反射性肌阵挛：以皮质基底核变性患者多见，是该病与其他神经病变性疾病鉴别时有诊断价值的体征。异己手综合征的神经病理学基础是额叶内侧及肺脏体损伤额叶辅助区(sup-p1.ementarymotorareazSMA),病损和肺月氐体联系纤维中断是导致运动系统平衡失调是引起AHS的根源。SMA位于额叶内侧BrOdmann6区，参与运动计划、启动与抑制活
