重症肌无力诊疗常规.docx

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1、重症肌无力诊疗常规【诊断】1、全身骨胳肌的无力有疲劳现象,用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。2、重症肌无力的分型(OSSennan分型)(1) I型(眼肌型):单纯眼外肌受累(2) HA型(轻度全身型):常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。(3) HB型(中度全身型):症状较HA型重,常有复视、上睑下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。(4) In型(重度激进型):病情进展迅速,从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹,即肌无力危象。此型死亡率高。(5) IV型(迟发重症型):从HA型或HB型发展而来,2至3年后累及呼吸肌,出现肌无力危象,预后

2、较差,常合并胸腺瘤。(6) V型(肌萎缩型):此型合并肌萎缩,较少见。3、实验室检查:(1)疲劳试验(JOIly试验)(2)抗胆碱脂酶药物试验(3)腾喜龙试验:静脉注射腾喜龙2mg后,如无特殊反应,再注射8mg,1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。新斯的明试验:新斯的明0.5Tmg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可持续2小时左右。为对抗新斯的明的毒蕈碱样反应,可同时肌肉注射阿托品0.5-1mgo(4)肌电图检查神经重复低频刺激检查(5HZ以下):出现动作电位波幅递减现象。(递减幅度大于15%;停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查)单纤维肌电图:颤抖(Jitter)增宽,严重

3、时出现阻滞。是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段。(在神经重复低频刺激检查阴性结果时)乙酰胆碱受体抗体测定(送协和或北京医院)(5)胸部X光片或胸部CT扫描:检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。【鉴别诊断】肌无力综合征、肉毒杆菌中毒【治疗】1、药物治疗(成人)抗胆碱脂酶药物:常用毗咤斯的明60-120mg,每日34次。皮质激素:甲基强的松龙LOg/日,连续5日;改服强的松100mg日;待症状好转后可逐渐减量。其他免疫抑制胃(:硫晚喋吟50-100mg2次/日;环磷酰胺100mg/2-3次/日。一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害,应停用。2、血液疗法大剂量静脉注射丙种球蛋白0.4gkg.d,连续5日。血浆交换疗法2000-3000l/次.隔日,3-4次一疗程。胸腺治疗(有胸腺肥大或胸腺瘤)3、危象的抢救:无需鉴别肌无力性、胆碱能性和反拗性危象;争取时间,停用抗胆碱脂酶药物,上呼吸机辅助呼吸,转入神内监护室。同时加强抗感染和气管雾化、吸痰及气管护理的无菌操作。4、避用和慎用的药物:非那根、鲁米那、安定、吗啡、度冷丁、奎宁、链霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四环素等。【诊疗路径】

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