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1、支气管哮喘诊治规范特殊类型哮喘实用总结特殊类型哮喘：(一)咳嗽变异性哮喘(CVA)CVA是指以慢性咳嗽为唯一或主要临床表现，无明显喘息、气促等症状，但存在气道高反应性的一种不典型哮喘。是成人慢性咳嗽常见病因约占三分之一。表现为刺激性干咳、较剧烈，夜间咳嗽为其重要特征。部分有季节性。在剧烈咳嗽时可伴呼吸不畅、胸闷、呼吸困难等表现。常伴发过敏性鼻炎。感冒、异味、油烟和冷空气容易诱发或加重咳嗽，但此临床特点不具诊断价值。支气管激发试验阳性是诊断CVA最重要的条件，但临床上亦要注意假阳性和假阴性的可能，需结合治疗反应，抗哮喘治疗有效才能确诊。近半数CVA患者存在小气道功能紊乱。绝大部分CVA患者诱导痰
2、嗜酸粒细胞增加，少部分显著增加，但总体增高比例不如典型哮喘。诱导痰嗜酸粒细胞较高者发展为典型哮喘的概率更高。FeNO水平与诱导痰嗜酸粒细胞水平具有一定相关性，FeNO增高提示诱导痰嗜酸粒细胞增高，但FeNO检测正常不能排除诱导痰嗜酸粒细胞增高。慢性咳嗽患者诱导痰嗜酸粒细胞增加和FeNO水平增加提示CVA的可能。嗜酸粒细胞性支气管炎有与CVA类似的临床表现、气道炎症和激素治疗反应，但无气道高反应性。临床上无法进行支气管激发试验的慢性咳嗽患者,无提示其他慢性咳嗽病因的特征，可考虑按CVA进行经验性治疗，但治疗无效时需进一步检查。某些气道内疾病如腺瘤、支气管结核有时亦存在反复咳嗽症状，可能会误诊为C
3、VA,临床上需注意鉴别。CVA的治疗原则与哮喘治疗相同大多数患者ICS或ICS+LABA治疗有效，治疗时间在8周以上。部分患者停药后可以复发，需要长期治疗。LTRA治疗有效。很少需要口服激素治疗，对于气道炎症严重的CVA或ICS治疗效果不佳时,可以考虑升级治疗，加用白三烯受体拮抗剂治疗，或短期使用中低剂量口服激素治疗。(二)胸闷变异性哮喘(chesttightnessvariantasthma,CTVA)近年我国专家发现存在以胸闷为唯一症状的不典型哮喘，命名为胸闷变异性哮喘(chesttightnessvariantasthma,CTVA),以中青年多见，起病隐匿，胸闷可在活动后诱发，部分患者
4、夜间发作较为频繁，没有反复发作的喘息、气促等典型的哮喘表现,常伴有焦虑。肺部听诊没有哮鸣音，具有气道高反应性、可逆性气流受限以及典型哮喘的病理生理特征,并对ICS或ICSLABA治疗有效。（三）阿司匹林及药物诱发性哮喘应用某些药物而引起哮喘发作，称为药物诱发性哮喘（DlA）。常见的药物包括非苗体类抗炎药物（NSAIDs）,其他药物还有降压药、受体阻滞剂、抗胆碱药、抗生素和某些生物制剂。哮喘患者在服用阿司匹林数分钟或数小时后可诱发哮喘急性发作,这是对以阿司匹林为代表的NSAIDs不耐受现象,称为阿司匹林性哮喘（AIA）。妊娠期尤其妊娠后期使用治疗剂量的阿司匹林可提高后代儿童期哮喘的发生风险。近4
5、0%的AIA患者存在慢性鼻炎、鼻息肉、副鼻窦炎及嗅觉异常。AIA的典型临床表现：在服用阿司匹林等NSAIDs药物10120min后出现严重的哮喘发作，常伴有发绢、结膜充血、大汗淋漓、端坐呼吸、烦躁不安或伴咳嗽。大多根据服用阿司匹林等环氧酶抑制剂后引起哮喘急性发作的病史而诊断，阿司匹林激发试验被用于诱导支气管痉挛,以诊断AIA,包括口服阿司匹林和吸入赖氨酸-阿司匹林激发试验，但因能诱发严重的支气管痉挛，必须由经验丰富的医务人员和具备一定抢救条件下进行。预防DIA最有效的方法是避免再次应用该类药物，对于那些需大剂量糖皮质激素来控制哮喘症状，或常规治疗难以改善鼻部炎症和息肉病变，或因其他疾病而需服用
6、阿司匹林的阿司匹林性哮喘患者，可进行脱敏治疗。控制鼻部疾病、LTRA治疗均有助于阿司匹林性哮喘症状的改善。当有临床需求需要使用NSAIDs药物时，建议考虑使用C0X2抑制剂。（四）围手术期的哮喘管理围手术期是从决定接受手术开始到手术治疗直至基本康复，约在术前57d至术后712do围手术期哮喘管理目标：降低急性发作风险，降低麻醉、手术操作气道不良事件的风险。1 .术前准备：完整的术前评估与准备及哮喘的良好控制是保证围手术期安全的关键。评估应包括症状评估及围手术期急性发作风险评估。对于择期手术，哮喘评估应至少在术前1周进行。哮喘症状未控制及近期发生过急性发作者，围术期发生支气管痉挛的风险增高。围手
7、术期哮喘患者推荐常规行肺功能检查，尤其对于症状未控制者。推荐所有哮喘者择期手术应在达到良好哮喘控制后进行；对急诊手术应充分权衡可能的气道风险与手术必要性。所有哮喘患者，围手术期应规律应用维持药物。静脉激素治疗可能更适合于急诊手术患者。2 .术中管理：神经肌肉阻滞剂是最常见诱发过敏反应的药物，如阿曲库筱、米库漠德等，均可诱导组胺释放效应，而罗库溪钱适用于哮喘患者快速气管插管。七氟酸作为吸入性麻醉诱导剂，其耐受性良好且具有支气管舒张作用。3 .术后管理：术后良好的镇痛、加强呼吸训练、控制胃食管反流等可能有助于减少哮喘急性发作风险。无创正压通气对于气管拔管后持续气道痉挛的哮喘患者可能获益。（五）妊娠
8、期和月经期哮喘妊娠期哮喘是指女性怀孕期间出现的哮喘。大约4%8%孕妇患哮喘，1/3哮喘患者因妊娠而加重，多发生在妊娠第24-36周；妊娠期前三个月体重增加超过5kg与哮喘急性加重风险呈正相关,且风险会随体重增长而进一步增加。妊娠哮喘不仅影响孕妇，还影响胎儿；未控制的妊娠哮喘会导致孕妇发生子痫或妊高症,还可增加围产期病死率、早产率和低体重儿的发生率，而目前妊娠期哮喘的控制管理现状不容乐观。妊娠期哮喘治疗原则与典型哮喘相同，基于妊娠安全性考虑，药物选择要慎重；在妊娠过程中停用ICS可导致哮喘急性发作。LTRA可减少症状,且不增加早产的风险，有文献将其归为B类药。从妊娠早期补充适量维生素D可减少哮喘
9、高危后代的儿童期哮喘、发作性喘息的发生，而妊娠期饮食中富含叶酸并同时服用推荐水平及以上剂量的叶酸补充剂则会轻度提高后代儿童期哮喘的发生风险。妊娠期哮喘的全程化管理可以减少哮喘症状波动或急性发作给孕妇和胎儿带来的负面影响。包括：（1）评估和监测哮喘病情：监测PEF变异率；（2）控制哮喘加重的因素，避免接触诱发因素123;（3）妊娠哮喘急性发作时，咳嗽、胸闷、气急、喘息或PEF下降20%,胎动减少以及SaO290%时，应立即每20分钟吸入24吸沙丁胺醇，观察1h,无改善需立即就诊；（4）如哮喘急性发作严重，且胎儿已成熟，可考虑终止妊娠。哮喘的控制是减少母体和胎儿风险的保证；（5）以FeNO指导用药
10、的孕期哮喘管理方式，可预防后代学龄前期哮喘的发生。月经性哮喘是指妇女哮喘发作与其月经周期有关，目前将月经前哮喘和月经期哮喘统称为月经性哮喘。它与重度哮喘或难治性哮喘相关。凡在月经前后出现规律性哮喘而且排除其他原因引起的喘息即可诊断。月经性哮喘治疗处理原则与典型的哮喘类似。月经前易发作哮喘的，可在周期性哮喘发作前数天口服预防药物，如酮替芬（2次/d,每次1mg）或孟鲁司特（Iomg,1次/d）;月经来潮前适时使用黄体酮肌内注射，可防止黄体酮水平突然下降；酌情用快羟雄烯嘤，对经前期紧张者有效。（六）哮喘合并慢性阻塞性肺疾病哮喘-慢性阻塞性肺疾病重叠（asthma-COPDoverlapsyndro
11、me,ACO）,目前ACO尚无公认的诊断标准，符合如下标准者需考虑ACO诊断：（1）已诊断慢阻肺的患者，如存在可逆的气流受限（吸入支气管舒张剂后FEVl改善率12%,且绝对值升高200ml）、FeNo增高、诱导痰嗜酸性粒细胞增高、既往有哮喘病史，需考虑ACO诊断；（2）已诊断哮喘的患者，经过36个月规范治疗后，仍然存在持续气流受限（吸入支气管舒张剂后FEV1FVC7O%）,存在有害气体或物质暴露史（吸烟或既往吸烟10包年），高分辨率CT（HRCT）判断存在肺气肿以及肺功能检查弥散功能下降，需考虑ACO的诊断。就目前研究，ACO不是一个独立疾病，而是哮喘和慢阻肺两个疾病共存。ACO的治疗推荐联合应用Ics-LABA-LAMAo同时，ACO治疗应包括戒烟、肺康复、疫苗接种和合并症的治疗。
