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1、株体外循环下先天性右肺动脉缺如矫治一例并文献复习/*A讣修改见一赵量上高宏上郭亚鹑工文武二代勤工钟淑珞3作*单值g710061西北妇女儿童医院L心脏中心（超望高宏郭亚鹤艾式），医学影像中心z44U-,医学超声中心3（钟淑娟）,陕西西安710061通佶作者：高宏，EmaiI:【关键词】：婴儿；肺动脉缺如；肺动脉重建；再血管化LIUAPA-一种罕见心脏肌管畸形，1886年首次被报道，随后陆续有相关报【批注A2）：首次出现要同时标出中文.道。UAPA发病率约1/200000至1/300000,很少单独存在，常与动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损、主动脉缩窄、永存动脉干和肺动脉闭锁共同存在“闾。本文
2、报道一例UAPA患者的诊治过程,并查阅大量文献并总结本例UAPA诊治过程,对UAPA的诊治进行总结分析。1病例简介女性，足月儿（40+2W）,第2胎第2产，孕期超声心动图提示右肺动脉缺如，2020年7月14日因“胎心监护异常”剖宫产娩出，否认窒息抢救史，出生体质量3.5Kg,生后混合喂养。患儿因吃奶缓慢，呼吸费力，哭闹时口周发组，于2020年10月9日（日龄：96天）入住我科治疗，入院体质量6.0Kg术前心脏彩超（图1）显示：先天性心脏病：右肺动脉显示不清，考虑右肺动脉缺如，彩色血流示：仅见主肺动脉血流进入左肺动脉。图1术前选心脏彩超（胸骨旁大血管短轴切面）注：AV：主动脉瓣；MPA：主肺动脉
3、；IPA：左肺动脉术前肺动脉CTA（图2）显示：肺动脉生干宽约10.5mm,左肺动脉宽约5.8mm,右肺动脉未见显示，考虑右肺动脉缺如。图2术前肺动脉CTA（右面观）注：AAO：升主动脉：A0A：主动脉弓；DA0：降主动脉；LPA：左肺动脉手术过程：全麻后，常规消毒铺巾，胸骨正中切口，充分游离并切开心包，探查主动脉、肺动脉、房室连接、上、下腔静脉心房连接正常，右肺动脉残迹起源于头臂干，侧壁钳夹闭右上、右下肺动脉，距离右侧肺门约Iem处切断肺动脉残迹，“鱼嘴样”扩大肺动脉残端，探查右肺动脉远端通畅，取自体心包制成1.2cm*3.5cm心包管道与右肺动脉残端吻合，侧壁钳于肺动脉瓣上1.5cm处钳夹
4、主肺动脉右侧壁并切开一约LOCm切口，6-0/ProIene缝合主肺动脉右侧壁切口与心包管道吻合，松开侧壁钳，各吻合口无渗血，完成右肺动脉重建。转归：手术时间持续约3小时，过程顺利，呼吸机辅助治疗14小时，心脏重症监护治疗4天，术后吃奶正常，呼吸平顺，口周颜色正常，共住院13天出院。术后心脏彩超（图3）显示：右肺动脉重建术后，吻合口处内径未见狭窄，重建右肺动脉内径7.5mm-9.Omm,近端吻合口7.Omm,远端吻合口Vmax=96cm/s,PGmaX=5mmHg,余心腔大小及大血管内径未见异常。图3术后心脏彩超（胸骨旁大血管短轴切面）注：AV：主动脉瓣；MPA：主肺动脉；LPA：左肺动脉：R
5、PA：右肺动脉。术后心脏CTA（图4）显示：重建右肺动脉近端吻合口处宽约6.Omm,其后呈牛角样扩张，远端吻合口处宽约4.4mm。图4术后肺动脉CTA（背面观）注：AOA：主动脉弓：DAO：降主动脉：LPA：左肺动脉：RPA：右肺动脉2讨论UAPA是一种非常罕见的心脏血管畸形，被定义为心包内一侧肺动脉段缺如,因心包内肺动脉段源自第六主动脉弓的近端部分，而心包外肺动脉段源自肺芽，故又称近端UAPA,研究表明，UAPA是近端第六主动脉弓发育异常所致ELUAPA的无特征性临床表现，常见症状包括反复呼吸道感染、呼吸困难、运动受限、咯血、胸痛、喘息等，胸部X线可常见胸腔容积减少，膈肌抬高，肋间隙变窄及纵
6、隔移向患侧等，超声心动图、肺动脉CTA和磁共振成像可明确诊断24。研究表明，部分无症状儿童多为偶然确诊，尽管有新生儿UAPA诊断的相关报道，但UAPA通常在青春期（中位数年龄为14岁）被确诊12网。但随着产前超声心动图的快速发展，越来越多的胎儿被早期诊断，利于胎儿生后及时制定治疗方案。本例患儿产前超声心动图提示右肺动脉缺如，生后逐渐出现吃奶缓慢，呼吸费力，哭闹时口周发绢，肺动脉CTA证实右肺动脉缺如，故生后早期，即在患儿尚未出现严重肺动脉高压、肺发育不良及反复肺部感染等情况前行右肺动脉重建术，术后恢复良好。UAPA的治疗策略尚无明确标准，常根据肺动脉解剖结构、主-肺动脉侧支循环、心血管畸形、肺
7、动脉高压（PHT）及是否存在并发症等情况选择治疗方案，包括血管重建（再血管化）、PHT肺血管扩张剂治疗、部分或全部肺切除术及栓塞侧支血管等，预后常取决于相关的心血管畸形和PHT的程度E7、绝大多数患者均可在肺门处找到肺动脉残迹进行再血管化，包括直接吻合、人工血管（Gore-Tex）、心包管道、自体肺动脉等方法。陈欣欣附等报道5例单侧肺动脉缺如重建术，3例采用GOre-TeX管道、1例直接吻合，1例采用自体心包管道。HiramatSUTn”等报道，采用自体心包管道行肺动脉缺如重建术。MehmetSB网等采用对侧自体肺动脉行肺动脉缺如重建术。本例患儿考虑到自体心包管道存在可生长和再扩张的潜力，故采
8、用自体心包制成L2cm*35cm的管道完成右肺动脉重建，术后心脏彩超提示吻合口处内径未见狭窄，近端吻合口7.0mm,远端吻合血流速度VmaX=96Cms,PGmax=SmmHg,术后肺动脉CTA提示重建右肺动脉近端吻合口处宽约6.0mm,后呈牛角样扩张，远端吻合口处宽约4.4mm,术后吃奶正常，呼吸平顺，口周颜色正常。总之，UAPA是一种罕见的心脏血管畸形，早期采用自体心包管道行肺动脉重建术，效果良好，但自体心包的可生长性、再扩张性仍需要随访研究，本文属个例研究，远期疗效需更多病例随访研究。参考文献：_1JKruzliakP,SyamasundarRP,NovakM,PechanovaO,Ko
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