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1、小儿外科新生儿先天性巨结肠健康教育一、先天性巨结肠的基础知识（一）什么是先天性巨结肠？先天性巨结肠是由于结肠远端肠壁内缺乏神经节细胞,处于痉挛狭窄状态，肠管蠕动、收缩功能减弱，导致近端结肠积粪、积气，而继发肥厚、扩张，形成巨结肠改变。巨结肠是继发改变，国际上称为无神经节细胞症，反映了该症的实质。先天性巨结肠在消化道先天性畸形中，其发生率仅次于先天性直肠肛门畸形，位居第二。（一）先天性巨结肠的病因是什么？先天性巨结肠的病因目前还不完全清楚，先天性巨结肠的发生是由于外胚层神经棘细胞迁移发育过程停顿所致，使远端肠道（直肠、乙状结肠）肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如。还有一类称巨结肠类缘性疾病，可见神经
2、节细胞减少、发育不良及神经元发育不良等。（三）先天性巨结肠是由于巨大的结肠引起的吗？先天性巨结肠是由于肠壁神经节细胞缺如引起的，巨大的结肠是继发性病变。病变部位多位于直肠或直肠乙状结肠交界处远端，肠壁无神经节细胞，呈持续痉挛状态，肠管狭窄，无蠕动功能。肠道内的大便无法通过，大量潴留于上端的结肠内。近端正常结肠因肠内容物不能排出，日久继发性扩大、肥厚，形成巨结肠。所以，先天性巨结肠的原发病变不在扩张与肥厚的肠段，而在远端狭窄肠段，即无神经节细胞肠段。（四）先天性巨结肠有哪些典型的病理特征？先天性巨结肠的受累肠段可以见到典型的改变，即明显的狭窄段和扩张段。狭窄段（即无神经节细胞肠段）位于扩张段远端
3、，一般位于直肠乙状结肠交界处,距肛门7-10cmo在与扩大结肠连接部形成漏斗状的移行区，由于近端肠管的蠕动，推挤肠内容物向前移动，长期的挤压促使狭窄段近端肠管扩大成漏斗状。扩张段多位于乙状结肠，该肠管异常扩大，其直径较正常增大23倍，最大者可达10CnI以上，肠壁肥厚、质地坚韧，肠腔内含有大量积粪，偶能触及粪石。（五）先天性巨结肠有哪些类型？一般按肠道病变范围分为以下几型：1.超短段型病变局限于直肠远端，临床表现为内括约肌失弛缓状态。2 .短段型病变位于直肠近、中段，距肛门距离不超过6cmo3 .常见型无神经节细胞区自肛门开始向上延至第1做椎以上，距肛门约9cm,病变位于直肠近端或直肠乙状结肠
4、交界处，甚至达乙状结肠远端。4 .长段型病变延至乙状结肠或降结肠。5 .全结肠型病变波及全部结肠及回肠，距回盲瓣30Cm以内。6 .全肠型病变波及全部结肠及回肠，距回盲瓣30cm以上，甚至累及十二指肠。以上各型中常见型占75%左右，其次是短段型，全结肠型占3%5%o（六）先天性巨结肠有哪些临床症状？1.不排胎粪或胎粪排出延迟多数患儿出生后48h内不排胎便或排便延迟。7 .腹胀腹胀为早期症状之一，约占87%。患儿呈蛙形腹,伴有腹壁静脉怒张，有时可见到肠型及肠蠕动波，触诊有时可触及粪石，至幼儿期腹围明显大于胸围，腹部长度亦大于胸部。腹胀如便秘一样呈进行性加重，大量肠内容物及气体滞留于结肠。腹胀严重
5、时膈肌上升，影响呼吸，患儿呈端坐呼吸，夜晚不能平卧。8 呕吐婴幼儿期常合并低位肠梗阻症状，严重时有呕吐，其内容物为奶汁、食物。9 .一般情况患儿食欲不振，营养不良、贫血、抵抗力差，常发生呼吸道及肠道感染，如肠炎、肺炎、败血症、肠穿孔等，常因上述症状而死亡。（七）新生儿不排胎便是否怀疑为先天性巨结肠？正常新生儿均于出生后24h内排出墨绿色黏稠胎粪，而2448h以后排便者可能有器质性病变。凡新生儿时期出现胎便排出异常，以后反复便秘，肛门指检壶腹部空虚，随之有大量气便排出而症状缓解时，均应怀疑有先天性巨结肠的可能，应进一步完善相关检查以确诊。（八）诊断先天性巨结肠需要做哪些必要的检查？1.X线检查包
6、括平片和钢剂灌肠，能提供非常有价值的资料。(1)直立前后位平片。(2)翅剂灌肠：X线下锹剂灌肠是先天性巨结肠诊断最常用的方法，是判断病变范围和选择术式的重要依据。狭窄段位于乙状结肠以下，侧位显示最清楚，狭窄段位于乙状结肠以上者，正位片显示较全面。24h或48h后锹剂排空不完全是有意义的表现。如果显示出典型的痉挛段、移行段和扩张段，即可明确诊断，其准确率达80%左右。2,肛管直肠测压检查此项检查对诊断先天性巨结肠具有很高的特异性，准确率在95%以上。检查方法是将插入直肠的测压管连接气囊置于直肠壶腹水平，充气扩张气囊，模拟直肠充盈状态，经测压探头传递给记录系统(图4-8)。直肠内的压力刺激可引起直
7、肠内括约肌共同的协调运动，主要表现为产生充盈感、肛管内括约肌松弛同时肛门外括约肌收缩。这种反射现象被称为直肠肛管抑制反射(RAIR)o正常人在刺激直肠时均可诱发直肠肛管抑制反射，而在先天性巨结肠的患儿因缺乏神经节细胞，直肠肛管抑制反射消失，内括约肌反而收缩，压力上升。3,直肠黏膜活体组织检查(简称活检)在齿线上2cm吸取黏膜及黏膜下组织(直径4mm、厚1mm),切片HE染色,准确率达到99.27%o4.酶组织化学检查病变段固有层和黏膜层乙酰胆碱酯酶活性增加是诊断基础，准确率为95%左右。(九)如何诊断先天性巨结肠？先天性巨结肠的诊断主要根据临床表现、领剂灌肠、肛管直肠测压、直肠黏膜活检等。(1
8、)新生儿先天性巨结肠的症状需要与其他疾病症状鉴别。(2)在儿童和成年人，有慢性便秘，钢剂灌肠和肛管直肠测压对诊断有重要意义。(十)先天性巨结肠如何治疗？是否必须手术？需根据患儿的一般情况和病情决定治疗方案。(1)如果诊断明确，为短段型或常见型，患儿一般情况较好、可以耐受手术者可行一期巨结肠根治术。(2)如果是新生儿，一般情况尚好，保守治疗有效者，可延至6个月后行巨结肠根治术，如若出现肠梗阻、小肠结肠炎，应随时入院治疗。(3)新生儿、婴儿一般情况差，梗阻症状严重，合并小肠结肠炎或严重先天性畸形，尤其是全结肠型者，宜先行肠造痿术，待患儿一般情况改善，于36个月后再行根治手术。(4)患儿一般情况尚好
9、，疑为巨结肠同源病者，可先试行保守治疗。(5)目前常采用的手术方法：经脐部单孔腹腔镜治疗短段型先天性巨结肠，疗效与多孔腹腔镜相似，腹壁美容效果好；Hybrid经脐部单孔腹腔镜治疗长段型先天性巨结肠，美容效果和临床疗效同单孔腹腔镜技术，手术操作方式同多孔腹腔镜技术，符合人体工程学原理和微创手术理念；DaVinCi机器人巨结肠Soave手术治疗手段，手术者通过主控台控制手术，机器人的内窥镜为高分辨率3D镜头，对手术视野可放大1012倍，能为术者提供患儿体腔内三维立体高清影像。手术者手腕部的动作通过数据传输到机械臂完成手术操作，机械手能够灵活旋转完成多种复杂动作，从而能将手术的创伤和出血量控制到最小
10、。(十一)先天性巨结肠有哪些严重的并发症？1.肠梗阻患儿长期处于不完全性低位梗阻状态，随着便秘症状的加重和排便措施的失效，病情可转化为完全性肠梗阻，须立即行肠造疹术以缓解症状。2.小肠结肠炎小肠结肠炎是先天性巨结肠最常见的并发症，也是引起死亡最多见的原因。先天性巨结肠患儿大便潴留，细菌大量繁殖，菌群失调，由于细菌毒素侵袭肠壁血管，大量液体渗出而流入肠腔，造成腹泻、腹胀。有严重肠炎时，患儿有频繁呕吐、水样腹泻、高热，体温升至3840oC,腹部异常膨胀并出现脱水症状，进而发生呼吸困难甚至衰竭、精神萎靡，全身反应极差。小肠结肠炎往往病情凶险，治疗若不及时或不适当可导致死亡。（十二）小肠结肠炎如何处理
11、？1.一般治疗静脉输液纠正脱水、酸中毒、电解质失衡，必要时可输新鲜血或血浆。2 .控制感染应给予广谱抗生素及甲硝嗖50mg（kgd）o3 .扩张肛门并留置肛管可使肠道炎性渗出物随时排出,减少毒素吸收。4 .灌肠温盐水灌肠，每天12次，胀气严重的患儿，可留置肛管，可促进排气。5 .肠造痿如病情发展难以控制，应及早进行肠造屡。二、先天性巨结肠的保守治疗（一）先天性巨结肠的保守治疗有哪些方法？保守治疗的目的是用各种方法解除便秘，达到每天或隔天排便一次，保证患儿良好的生长发育。(1) 口服润滑剂或缓泻剂，如蜂蜜、麻油、石蜡油、果导片、番泻叶、大黄等，保持每天排便。(2)用开塞露或甘油栓塞肛，每天或隔天
12、1次。(3)人工扩肛：在医生的指导下选择粗细适当的扩肛器，每天进行扩肛治疗，扩肛器的插入深度超过狭窄段，每次1030min,应逐渐加大型号。(4)灌肠：如塞肛或人工扩肛治疗效果不明显者，可进行结肠灌洗。如行保守治疗期间，以上措施效果不明显，患儿排便不畅，出现腹胀、呕吐等肠梗阻症状或发生小肠结肠炎，应及时住院治疗，防止病情恶化。(一)什么是结肠灌洗，有什么作用？结肠灌洗是将生理盐水通过肛门，自肛管经直肠缓缓地灌入结肠，反复灌洗，帮助患儿排出粪便和积存的气体的一种方法。结肠灌洗是术前准备的必要措施和非手术治疗的基本手段。结肠灌洗的作用有：(1)彻底清除滞留在结肠内的粪便，为直肠、结肠X线摄片检查和
13、手术前做肠道准备。(2)解除便秘，排除肠内积气，减轻腹胀，刺激患儿肠蠕动，达到治疗的目的。(3)减少肠道内细菌毒素，防止毒素吸收后发生败血(三)进行巨结肠灌洗要注意哪些？(1)灌肠需用0.9%生理盐水，忌用清水或高渗盐水，防止水中毒或盐中毒。每天灌洗12次，每次用量100mLAg左右。(2)根据患儿的情况选择软硬粗细合适的肛管，插管时肛管的头端应超过狭窄段达到扩张段。(3)插管时动作应轻柔，用石蜡油润滑前端，防止损伤肠道。如灌洗时发现少量血丝，可为肠黏膜受损伤所致，如出血量少，可暂行观察。如出血量较多，应马上停止灌洗，并通知医生进行相应处理。(4)配合灌肠，可顺时针按摩患儿的腹部，增强肠蠕动，
14、促使粪水的排出。(5)灌肠时，注意流出量应与注入量基本相符。如反复灌入生理盐水后无粪水排出，患儿出现腹胀加重等症状，应停止灌肠，由医生给予相应处理。(6)如患儿大便干结，形成粪石，不易排出，可注入甘油、50%硫酸镁液保留灌肠，待大便软化后再次灌洗。三、术前健康教育知识(一)术前需要做哪些准备？(1)做好患儿及家属心理护理：关心、爱抚患儿，消除心理负担，减轻对手术的恐惧心理。(2) 了解患儿全身情况，完善术前各项检查。(3)营养支持：纠正营养不良、贫血及水、电解质紊乱，提高患儿手术耐受力。必要时少量多次输血或补充白蛋白。(4)抗炎治疗：术前3天开始使用抗生素以预防感染。(5)肠道准备：术前每天用
15、0.9%生理盐水进行结肠灌洗，至少1014天，务必使结肠内积粪、粪石逐渐洗尽，为手术做好准备。(6)手术前行留置胃管、导尿管。(7)禁饮食：2岁以上患儿，术前8h禁食、6h禁水;12岁患儿，术前6h禁食、4h禁水；6个月内婴儿，术前4h禁食、禁水。(8)建立静脉通道：置入静脉留置针，需要完全胃肠外营养可行PICC置管，以减轻穿刺痛苦，保护血管。(一)术前饮食有哪些具体要求？先天性巨结肠患儿术前为了减少肠道内粪便潴留，灌洗期间应注意饮食的管理。宜进食易消化、高蛋白、高维生素、少渣的软食，如面条、米粥、馄饨等，禁食水果、蔬菜等含粗纤维、不宜消化的食物，以免影响灌肠效果；术前3天进流质饮食，如牛奶、
16、米汤、蛋羹等。现在临床多应用要素饮食代替传统膳食作为肠道手术前的治疗饮食，可选择肠内营养素。四、术后健康教育知识(一)术后常规护理有哪些？(1) 一般护理：给予持续心电监护及低流量吸氧，禁饮食；保持呼吸道通畅；患儿烦躁不安可给予适当的约束，由专人护理，预防管道脱落。(2)体位：术后平卧6h后应采取半卧位，降低腹部切口的张力，减轻伤口疼痛，有利于引流。(3)病情观察：严密观察生命体征的变化，血氧饱和度的状态，呼吸频率、幅度；观察神志、意识、精神状态，听患儿哭声的强弱；观察伤口敷料是否干燥，伤口有无渗液、出血；观察有无发热、呕吐、腹胀及排便情况,及时预防和发现术后并发症；记录24h出入量，观察皮肤
17、弹性、囱门凹陷或饱胀情况。(4)管道的护理：术后患儿留置管道较多，常有胃管、导尿管、肛管、腹腔引流管等各种管道，应注意保持管道的通畅以保证有效引流。患儿烦躁不配合，可用约束带等器具适当固定患儿四肢，避免拉扯导致管道脱落。密切观察引流液的性质和量。(5)遵医嘱给予抗炎、止血、护胃、营养支持治疗，必要时输注全血、血浆及人血白蛋白，并观察药物作用及反应。(6)疼痛的护理：术后13天内，患儿可能出现伤口疼痛，应及时观察患儿的表现，评估疼痛的程度，必要时遵医嘱给予镇痛剂。此外，也可通过解释、沟通、讲故事、听音乐等方法分散患儿的注意力，缓解轻度疼痛。（7）活动：根治术后的患儿早期应卧床休息，可采取半卧位。
18、术后35天逐渐开始进行床上活动，促进肠蠕动，但必须妥善固定管道，防止管道脱落。恢复良好者，术后7天逐步开始下床活动。（8）皮肤护理：术后排便次数较多，每次排便后用柔软的毛巾擦洗干净，给予低功率电吹风吹干，保持肛周皮肤的清洁干燥，可使用皮肤保护膜或护肤粉，预防红臀的发生。（二）术后发热怎么办？一般术后35天内，由于手术创伤的反应，患儿会出现体温升高，一般不超过38.5C,会逐渐恢复正常。如持续发热需要给予相应处理，如冰敷或温水擦浴降温，超过38.5。C时遵医嘱给予退热药，患儿出汗多，要及时擦干并更换衣服。（三）术后多久可以进食？术后根据医嘱需严格禁食35天，以利于肠管伤口愈合，禁食期间给予静脉高
19、营养治疗。如患儿出现排便、排气，提示肠蠕动恢复，可先夹闭胃管，给予少量饮水，每次1020mL,观察患儿有无腹胀、恶心、呕吐等不良反应。如患儿无上述症状，可遵医嘱开始要素饮食，每次2030mL,4h一次，少食多餐，循序渐进。患儿如排气、排便正常，则可每天由少至多，逐次加量至正常营养量。（四）术后有哪些常见的并发症？如何处理？1,吻合口痿吻合口疹是根治术早期最严重的并发症。患儿会出现高热、腹胀、腹膜刺激征等表现，腹腔引流管可发现有肠液、粪渣流出。早期可采取保守治疗，通过禁食、抗感染、腹腔引流、静脉营养支持等治疗方法来控制。如保守治疗无效，必须及时行肠造痿术。2 .吻合口狭窄了解有无吻合口狭窄和吻合
20、口出血，根据情况选择合适的扩肛器开始扩肛，定时复查，以调整扩肛器的大小和扩肛间隔的时间。一旦发生吻合口狭窄，如扩肛无效，只能再次手术。3 .腹泻、大便失禁患儿术后常出现大便次数增多或不受控制，多则每天10余次，呈水样稀便。大便失禁多数在半年内逐渐好转，可通过调节饮食及养成规律排便的习惯,促进患儿的恢复。4 .肠梗阻引起肠梗阻的原因多是术后肠粘连。患儿会出现呕吐、腹胀、停止排便等症状。多进行保守治疗，给予持续胃肠减压、禁食、对症支持等治疗方法，通常都能缓解症状而治愈。早期应鼓励患儿进行床上活动，促进肠蠕动，可减少肠粘连的发生。5,小肠结肠炎先天性巨结肠患儿即使手术后仍会并发小肠结肠炎。一旦患儿出
21、现高热、腹胀加剧、腹泻、粪汁奇臭、精神萎靡等症状应紧急处理，立刻给予禁食、灌肠、抗炎、支持治疗。患儿出院后仍需继续观察排便情况，定期复查。五、出院健康教育(一)先天性巨结肠患儿出院后需要注意哪些？(I)养成定时、规律排便的习惯，观察患儿的排便情况，注意有无便秘、腹泻、腹胀等情况，如发现异常及时就诊。(2)应遵循医生的指导坚持扩肛治疗，防止吻合口狭窄。(3)合理饮食，加强营养。(4)如患儿的一般情况好，则术后1个月、3个月、半年进行复查，了解伤口恢复及排便情况，以后则每年复查一次。(一)如何进行扩肛治疗？为防止手术部位吻合口狭窄，先天性巨结肠术后的患儿必须进行扩肛治疗。如术后恢复顺利，一般从术后
22、2周开始。首先由医生进行肛门指诊了解有无吻合口狭窄和出血，根据患儿年龄及吻合口的情况选择适当的扩肛器，再指导家长学习使用扩肛器帮助患儿扩肛。一般每天2次，一次10-15min,根据吻合口情况更换扩肛器的型号，并逐渐延迟扩肛间隔的时间，坚持扩肛6个月。扩肛期间应定期复查，以便医生了解吻合口的情况而进行相应的调整。（三）出院后患儿的饮食应注意什么？患儿出院后应从要素饮食逐渐过渡到日常饮食。婴儿可开始增加母乳喂养或人工喂养。可先给予少量试吃，如患儿排便正常，则缓慢增加每餐的奶量，并渐渐增加母乳喂养的次数，直到恢复正常饮食。幼儿和年长患儿应少食多餐，以清淡、易消化的饮食为主，比如稀饭、面条、馒头、少油的菜汤，避免过油、过硬、辛辣、刺激的食物。患儿适应后慢慢增加食物的品种，可给予蒸蛋、少量青菜、清淡的肉汤或鱼汤等。注意增加食物时必须循序渐进，量由少至多，等一种食物完全适应后再增加第二种食物。刚做完手术的患儿肠道功能未完全恢复，如饮食无节制易诱发肠炎。
