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1、神经纤维瘤围手术期健康知识宣教（一）神经纤维瘤的基础知识神经纤维瘤的分类？仅有单一皮肤病灶称为孤立性神经纤维瘤，又被称为丛状神经纤维瘤；存在多个病灶并伴有相关其他系统病变时，称为神经纤维瘤病，可分为2型，其中较常见的是I型，较少见的是11型。I型神经纤维瘤病的发病机制是什么？I型神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，父母一方为患者，则子女有50%的概率患此病。多达50%的I型神经纤维瘤病患者为家族首发，即由于自身新的基因突变所致，而与遗传无关。II型神经纤维瘤病的发病机制是什么？型神经纤维瘤病是一种高外显率的常染色体显性遗传病，其突变基因位于22号染色体长臂，该蛋白具有肿瘤抑制功能，当其缺乏时
2、，细胞增殖失去接触抑制从而形成瘤样增生。孤立性神经纤维瘤的临床表现有哪些？孤立性神经纤维瘤的男女发病率相近，在身体各部位发病概率均等。早期表现为位于皮下的肿块、质地柔软、边界不清、皮肤色素加深。当肿块体积缓慢增大至一定程度时，即出现松弛下垂，严重者呈囊袋状，常导致邻近组织和器官发生移位和变形,造成明显的外观畸形甚至功能障碍。若位于眼周的病灶，可造成上下睑的肥厚下坠，遮挡视线。当病灶累及中面部时，鼻和口唇均可向下变形移位。而位于躯干的病灶，可生长至巨大体积，极端者可达数十至上百千克，患者如负重物，行动困难。I型神经纤维瘤病的临床表现有哪些？(1)神经纤维瘤神经纤维瘤是I型神经纤维瘤病最重要的临床
3、表现，依据病灶的形态，主要分为3类：皮肤型神经纤维瘤、皮下型神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤。皮肤型神经纤维瘤几乎见于所有的患者，常在20岁左右出现，呈紫红色、带蒂、大小不等的结节，严重时可密布于全身。目前尚无皮肤型神经纤维瘤发生恶变的报道。皮下型神经纤维瘤表现为皮下隆起的柔软包块，常沿受累神经呈串珠样分布，用手按压时会出现沿神经干分布的疼痛或感觉异常。皮下型神经纤维瘤极少发生恶变。丛状神经纤维瘤病程因人不同差异较大，有些在出生时即被发现，有些直到成年后才开始显现，但是也有约50%的I型神经纤维瘤病患者不会出现丛状神经纤维瘤。瘤体通常呈弥漫性生长，累及多条神经或神经丛，如正中神经、三叉神经等，并浸润
4、生长至周围软组织，病灶表面皮肤常有大面积的色素沉着，并易出现松弛下垂。(2)皮肤病变其主要表现为咖啡牛奶斑和雀斑样色素痣。咖啡牛奶斑：表现为淡棕色至棕褐色、平坦、界限清楚的斑片。在I型神经纤维瘤病中的发生率超过99%,通常在出生时到12岁之前表现出来。咖啡牛奶斑的特征性病理表现为皮肤基底层的色素细胞的增多，其中包含有巨大黑色素颗粒，咖啡牛奶斑的数量随着患者的年龄增长而逐渐增多，其数目多少是确立诊断的一个有意义的指标。雀斑样色素痣：早期很小，表现为成簇的淡棕色斑点，与雀斑相似，主要见于身体皮肤皱褶的部位，如腋窝和腹股沟等。雀斑样色素痣通常在3岁至青春期长出，随着年龄增长其逐渐变大，颜色逐渐加深，
5、在I型神经纤维瘤病中的发生率达85%,也是一个比较有意义的诊断指标。(3)眼部病变90%的I型神经纤维瘤病的患者伴有虹膜色素错构瘤，无主观症状。(4)骨骼病变约2%的I型神经纤维瘤病的患者存在骨骼畸形，包括原发性的发育缺陷及软组织肿瘤侵蚀引起的骨骼病变。例如，先天性胫骨假关节，病变多发生在血供较差的胫骨中下1/3段，表现为小腿下段向前成角，肢体缩短且变细，无明显疼痛，有时可在皮下触及神经纤维瘤结节。先天性胫骨假关节可能的发生机制是，疾病导致局部的纤维组织增生活跃，将周围骨质压缩，引起继发性骨萎缩、骨血液循环障碍而发生骨折，而形成不易愈合、病变较广泛的假关节。此外，部分患者还可能出现颅面骨骼的发
6、育畸形，如蝶骨大翼发育异常导致突眼、下颌骨和顺骨出现溶骨性病灶等。(5)中枢神经系统肿瘤神经胶质瘤是I型神经纤维瘤病患者最主要的中枢神经系统肿瘤，好发于视神经、脑干和小脑。其中，视神经胶质瘤见于15%的患者，而只有5%的患者会出现各种症状和体征，如视力减退、视野缺失、斜视和视盘苍白等。(6)其他神经纤维瘤除可见于体表外，还可见于脊神经、脑神经和内脏器官。若病灶发生于椎管内则表现为慢性神经根痛和晚期出现的脊髓或马尾压迫症。脑神经中以三叉、面、听神经和迷走神经最常累及，出现咀嚼肌无力和萎缩、面部麻木、周围性面瘫、耳鸣、听力减退等症状。当神经纤维瘤累及不同器官,如胃肠道、阑尾、喉、血管及心脏等，可出
7、现相应的少见症状,如肠梗阻或消化道出血等。II型神经纤维瘤病的临床表现有哪些？型神经纤维瘤病最具有特征性的病变为双侧听神经瘤，多在青春期或稍后发病，病程较长，从发病到治疗常间隔数年时间。其主要的临床表现为耳鸣、听力丧失、眼球震颤及头晕、眩晕等。听神经瘤大多数在听神经的前庭支发生，其中双侧发生者，基本上是属于11型神经纤维瘤病的局部表现，瘤体呈圆形，生长缓慢,有完整的包膜，与周围组织较少粘连。还有部分患者伴有其他脑神经的神经鞘瘤、脑膜瘤或室管膜瘤等中枢神经系统肿瘤。型神经纤维瘤病也可伴有皮肤和眼部病变，主要有咖啡牛奶斑及青少年性后囊下白内障。I型神经纤维瘤病的诊断依据有哪些？对同一患者存在下列表
8、现中2条或2条以上者即可诊断为I型神经纤维瘤病。(1)周身可见6个或6个以上的咖啡牛奶斑(青春期以前的患者，斑片直径5mm,成年人患者斑片直径15mm)o(2)有2个或2个以上皮肤型或皮下型神经纤维瘤，或1个丛状神经纤维瘤。(3)腋区或腹股沟区有雀斑样色素痣。(4)有视神经胶质瘤。(5)有2个或2个以上的LiSCh结节，即虹膜色素错构瘤。(6)有特征性的骨骼病变，如蝶骨发育不良、胫骨假关节的形成、长骨皮质菲薄等。(7)一级亲属(父母、同胞及子女)中存在经正规诊断标准确诊的神经纤维瘤病患者。II型神经纤维瘤病的诊断依据有哪些？当符合以下3种表现之一时，即可诊断为II型神经纤维瘤病。(1)影像学证
9、实的双侧听神经瘤。(2)患有神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤或神经鞘瘤且一级亲属中有被确诊的11型神经纤维瘤病患者。(3)患有青少年性后囊下白内障且一级亲属中有被确诊的II型神经纤维瘤病患者。神经纤维瘤病的治疗方式有哪些？(1)孤立性神经纤维瘤出现症状或有功能障碍趋势的神经纤维瘤可行手术切除。切除时尽量选择在病灶周围组织内切开,因为若只是大部分切除，残余病灶仍可能继续增生，并且若直接在病灶范围内切开，难以有效地控制出血。这类病灶切除后创面的修复，应结合创面的大小、部位和层次等因素综合考虑，可以选择皮片、岛状皮瓣及游离皮瓣移植等进行一期修复。如果病灶面积过大，供皮区域不足时，可以考虑切取病灶表面相对正
10、常的皮肤，予以回植。对于某些特殊的患者，如预计修复效果可能不理想时，也可行姑息性部分切除，以达到缩小体积、减少重量、改善外观或功能的目的。(2) I型神经纤维瘤病神经纤维瘤的治疗：由于皮肤型和皮下型神经纤维瘤病灶数量多，分布于全身各处，因此不可能靠外科手术切除所有的病灶。故位于暴露部位的病灶，出于美观的目的，可行部分切除。CO2激光也可用于切除，操作简单，止血效果好，但易遗留瘢痕，主要用于躯干病灶的治疗。其他系统病变的治疗：皮肤的咖啡牛奶斑，若位于面部、颜色较深而明显影响外观，可接受激光选择性光热作用治疗。神经纤维瘤病所合并的脊柱畸形往往比较严重，治疗比较困难，手术常需把整个脊柱固定才能达到接
11、近矫正的目的。对于胫骨假关节首选长段吻合血管的游离腓骨移植术治疗，骨性愈合成功率大大增加。对于颅面部继发畸形，应按颅面外科的原则制订治疗方案。例如，单侧眶畸形，可经CT扫描后采集到颅面骨骼的三维图像，选择完全或次全瘤体切除后行眶顶植骨。(3) II型神经纤维瘤病切除听神经瘤后可达到根治目的,术中注意保留面神经，避免损伤。对于其他伴发的病灶，可由神经外科、眼科和五官科共同治疗。(二)神经纤维瘤切除术术前健康指导手术的适应证与禁忌证有哪些？(1)适应证影响患者的容貌和器官功能；患者有疼痛的表现，瘤体生长迅速或有出血的症状；神经纤维瘤巨大，如负重物，已经严重影响患者的生活。(2)禁忌证局部有感染症状
12、者；身体状况差，血红蛋白含量低者；瘤体累及面神经、迷走神经者应慎行手术。术前有哪些准备？(1)心理护理因有些神经纤维瘤瘤体较大，若生长在面部时，严重影响患者的外观，有时甚至限制了患者的活动，患者心理负担比较重，容易产生自卑的心理，因此，入院后，护士应热情接待患者，积极主动向患者介绍责任护士和管床医生，向患者介绍疾病的相关知识，消除患者的疑虑，建立良好的护患关系，同时也可介绍成功的案例，增强患者战胜疾病的信心。(2)术前检查入院后完善相关检查，若因瘤体较大，考虑到术中需输血的患者，术前还应做好备血的准备。术前饮食应注意哪些？因神经纤维瘤的瘤体生长，容易消耗患者的营养，所以术前患者应该加强营养支持
13、，指导患者进食高蛋白、高热量、富含维生素、易消化的食物，避免进食辛辣刺激性的食物，必要时静脉输注营养液。(三)神经纤维瘤切除术术后健康指导术后的护理要点有哪些？(1)病情的观察全麻的患者按全麻术后常规护理进行护理,严密观察患者的生命体征。对于面部手术的患者，6h后，可适当抬高床头，减轻面部的肿胀，床边备负压吸引装置，及时吸出口腔内的分泌物及血液，保持呼吸道的通畅，遵医嘱给予雾化吸人，稀释痰液，减轻喉头水肿，以利于分泌物的排出。必要时，床边备气管切开包。对于四肢手术的患者，可适当抬高患肢，患肢制动，有利于静脉的回流。(2)饮食的护理全麻6h后，患者可进食易消化的清淡食物，以后逐渐过渡到有营养的食
14、物，如鸡蛋羹、汤、牛奶、果汁、肉类食物等，避免进食辛辣刺激性的食物，加强营养，以促进伤口的愈合。若为面部手术的患者不宜咀嚼，应给予易消化的流质食物，可用自制喂食器(用50mL注射器接一次性排气管)指导患者进食。对于身体状况差的患者，必要时，遵医嘱静脉补充能量。(3)伤口的观察与护理观察伤口的敷料包扎松紧是否适宜。面部手术者，应注意是否影响患者的呼吸；四肢手术者，不能压迫手术部位，包扎过紧，会影响血液回流，包扎过松，起不到压迫止血的作用。观察伤口渗血、渗液的情况，若渗血较多，应立即通知医生，查明渗血的原因，及时对症处理。(4) 口腔的护理对于面部神经纤维瘤切除术后的患者，因敷料包扎导致无法张口活
15、动、口腔内易导致细菌增生，容易引起伤口感染，所以术后应指导患者三餐后用漱口液漱口，餐后多饮水，保持口腔清洁，同时也能增进患者的食欲。食物以流质为主，避免因过度咀嚼，牵拉伤口，引起伤口疼痛或裂开。而对于其他部位的神经纤维瘤切除术后的患者，术后以高蛋白、高热量、富含营养的食物为主，避免辛辣刺激性食物，加强营养，以促进伤口的愈合。(5)引流管的护理对于术后留置引流管的患者，应根据管道风险评估流程贴上管道标识，指导患者保持引流管的通畅，勿折叠、扭曲，保持引流的有效负压。妥善固定引流管，防止脱落。观察引流液的量、颜色、性质。若引流液突然增多，应立即通知医生，并向患者讲解留置引流管的目的及注意事项，以取得
16、患者的配合。(6)基础护理与生活护理及时更换患者的病员服及整理床单位，保持患者的卧位舒适，保持病房的干净、整洁，定时通风，减少人员的探视，避免交叉感染。擦洗时，动作应轻柔，以免引起患者的不适。指导患者如何在床上翻身与活动，以预防皮肤长期受压而导致压疮。术后因敷料包扎、伤口肿胀，对患者的生活有一定的影响，患者日常生活仅能部分自理，护理人员应协助患者日常的生活、饮食、起居等，帮助患者保持身体的舒适度；室内摆设简单，整洁，将日常用品置于患者熟悉、伸手能拿得到的地方，保证患者活动时，周围环境没有障碍物；床头备呼叫器,教会患者使用并放在方便的位置；做治疗前，先通知患者，切忌突然触碰患者使其受到惊吓；经常
17、巡视患者，询问有无不适，及时给予必要的协助，满足患者的基本生活需要。(7)心理护理术后部分患者因伤口疼痛，导致其产生焦虑的心理，部分患者因伤口敷料包扎导致进食困难，而产生不良的情绪，也有部分患者担心术后的效果。术后应选择合适的时机与患者交谈，耐心听取患者的主诉，及时满足他们的需求，向患者讲解手术后的相关知识，如如何进食、如何保护伤口、如何活动等，并亲自示范，让患者感受到关心，缓解其焦虑的心情。对于担心手术效果的患者，应向其讲解手术的过程，安抚其紧张的情绪；或是找做相同手术的患者现身说法，让患者有信心克服困难、战胜疾病。术后并发症及防范措施有哪些？(1)出血及血肿的形成因神经纤维瘤的组织内有许多
18、大小不等的血管及血管窦腔，周围是疏松的结缔组织，血供丰富，术中及术后极易导致大出血，特别是面部巨大神经纤维瘤的患者。防范措施：术前根据患者的身体情况备血，可选用自体血或异体血；术前完善相关血常规及凝血功能检查；及时使用止血药物；伤口敷料包扎不宜过松；密切观察引流液的通畅情况，及时引流。处理：立即通知医生，遵医嘱使用止血药物，补充电解质，防止休克的发生，及时给予伤口换药处理，必要时，再次手术,清除血肿。(2)伤口感染主要表现为伤口局部红、肿、热、痛，有脓性分泌物流出，可能与术后皮下血肿形成、引流不畅、皮肤消毒不彻底、患者抵抗力差等因素有关。预防及处理：为患者治疗时，严格无菌操作，保持引流管的引流
19、通畅；术前积极纠正贫血，加强营养，增强抵抗力，改善患者的营养状况。伤口换药处理，做细菌培养，根据结果，合理使用抗菌药物。(3)压疮对于手术部位在躯干的患者，因长期卧床，限制了患者的活动，易导致压疮的发生。应指导患者定时翻身，保持床单位的整洁、皮肤的干燥，及时更换衣物，加强营养。必要时，使用气垫床。面部神经纤维瘤切除术有哪些风险性?(1)呼吸道梗阻因手术部位在面部，面部的血管丰富，若瘤体较大、术后出血较多时，极易导致呼吸道梗阻，加上术后组织液渗出，面部肿胀，敷料包扎过紧，患者易出现吞咽困难，无法张口呼吸、喉头水肿而引起呼吸困难，所以，术后应严密监测患者的生命体征，特别是血氧饱和度，发现患者主诉呼
20、吸困难时应引起重视。(2)神经损伤生长于面部的巨大神经纤维瘤，因瘤体的体积较大，瘤体组织脆弱，无明显清晰的界限，无包膜，血供丰富，有时甚至累及口腔、鼻及眼等，若在手术中侵犯面神经及腮腺导管时，会导致面瘫及腮腺樱。患者表现为周围性面瘫及涎瘦，不能皱额、蹙眉、闭目，鼻唇沟浅、口角歪向健侧、露齿，哭笑时更为明显；不能鼓腮和吹哨，常伴有听神经的损伤，发生听力降低甚至耳鸣等，所以在术前应评估患者的病情，做好相关检查,与患者有效沟通，向患者讲清术后可能出现的并发症，取得患者的配合，在术中仔细解剖，尽量避免损伤神经。术后密切观察患者的病情变化，若发现患者有神经损伤的症状时，及时告知医生给予对症处理。(3)肿瘤复发巨大的面部神经纤维瘤，因面部血管丰富，对于一次性切除往往有一定的难度，一般主张分次切除，主要改善患者的面部外形及功能，患者病程较长，经济负担较重，内心较痛苦，并且神经纤维瘤术后的复发率高，所以，在术前应及时评估患者的心理状况，避免对手术的期望值过高，而术后要定期复查。(四)神经纤维瘤切除术患者出院后的健康指导(1)避免日光照射，避免皮肤的烫伤、冻伤。(2)坚持使用弹力套，指导患者使用预防瘢痕增生的药物，防止瘢痕增生。(3)加强营养，进食营养丰富、易消化的食物，以促进伤口的愈合。(4)不适随诊，定期复查。
