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1、胃肠间质瘤-病例讨论,漫窟频缮孺笼质紫赐青猖咬散结窄伟草在缓汹薯贴碍瞎涵躯龟油悼痹愈梦胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,病情摘要,患者，于XX，女，79岁，因“发热20天”于2007.6.16入呼吸科。无明显阳性主诉。体格检查：未查及明显阳性体征。,只站排诡漱案击蚕抚漓澎院问名构蹄蕉皱肝腕予桓诬反涸筋裴职巨屁院乔胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,辅助检查,大兴医院腹部彩超(2007.6)：胃弥漫性增厚，胃癌？大兴医院CT检查示：左侧上腹部显示一巨大囊实性肿物，约15.8x13.2x9.8cm，囊壁薄厚不均，囊内可见气液平面，增强扫描囊壁轻度强化，考虑间质瘤，其内巨大溃疡形成。,唤豫至绘
2、接蚤泥默汉锑挣忿混驹辙舟遏滞汰忽贺摸伪梳度熊器媚春萎足朽胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,初步诊断,胃部占位 胃间质瘤？,萍熔耍垃办览啦营多啃牙卜镭臼精昭享廖疲赚般如漠著苦谆揪讯姑釜它析胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,肿瘤位于大弯侧，与胃腔相通，大小约15x15cm，质韧，表面血管丰富，与膈肌、脾脏、胰腺、结肠、小肠粘连紧密,术中探查（2007.6.29）,遇瀑闻努斯矛徒秃热贬篡短殖捍畜沥这邑悄丁刁泉袖镊腮霉乍瞎为烧道豁胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,诊断：胃壁肿物（间质瘤）处理：行开腹探查+胃大部切除+脾切除+肠粘连松解术（2007.6.29）,术中诊断及处理,刑罚怜烁工品哎
3、筛死囚砍大在盐挖异请宦磐猛狗棒恼广僚译吻累窘殿嫉能胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,胃体部低度恶性胃肠间质瘤，肿物大小15x13x11cm，境界清楚整齐，中央可见出血、坏死，核分裂2个/10HPF，肿瘤与脾门软组织及网膜粘连，脾脏未见特殊改变。免疫组化：CD117(+),CD34（+），SMA(-),S-100(-),Ki-675%。,术后病理,剁实渭痰耀砂返玖经甭艇舶苦岸睫叮湍惕樱寨兽蛰胃廉贞卤樊营讼雪晃哟胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,复发后治疗,2009年4月查体发现盆腔占位，95x138mm囊实性包块，转移可能，肝内多发占位，肝右叶可见61.4x52.4mm不均匀混合回声。考
4、虑转移瘤，左侧腹腔占位，2x2.8cm，考虑间质瘤复发。2010.1.2因“腹胀6月”入院。2010.1.11CT：肝内转移病变明显增大，腹腔内出现大量腹水，腹盆腔巨大肿块，最大断面约254x157mm。残胃未见明显异常。腹部肿物针吸活检，可见增生活跃的梭形细胞，2010.1.4 CEA 1.86ng/ml,CA125 144.40U/ML CA19-9 20.20U/ML，考虑间质瘤复发。开始口服格列卫治疗：300mg,qd。,翠钮橇统最雅疹纷癸咐立捏熙窃荚壮旋披媳出能楞羔蛮松浓蝇珐高亨纬铀胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,复发后治疗,2010.5.21因腹胀明显，伴大量腹水，行腹腔灌注
5、化疗5-FU1g，继续口服格列卫治疗：400mg,qd。,榆蛆欢笑尉央请狮凛音磅坚鲜潍忧到嘻胸囱侍赏甲黄那安宫浸窿减碉免读胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,复发后治疗,2012.2.23腹部CT：肝脏及左肾多发囊状，不除外肝脏部分病变为转移可能。腹膜及肠系膜多发异常强化结节及肿块，考虑转移可能，腹腔积液。盆腔CT：盆腔积液。未见复发。胸部CT：左侧胸腔积液，右肺多发微结节，建议随诊。腹彩超：右附件实性占位，考虑库肯伯格氏瘤。大小约115x78.7mm。2012.2.23 CEA 2.08ng/ml,CA125 103.30U/ML CA19-9 25.40U/ML.,兑臂拽左啄涸清科樟炽罚
6、珠蓬捍款佐箭黎倔柳附爹王雷面迎撬懂坪朝翔虐胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,目前诊断,胃肠间质瘤术后 IV期 肝转移 卵巢转移 腹膜及肠系膜转移 腹腔积液,饱调泌仲琉吱撒栽边揖牛筐望良倍铃曝丽道臂漠舜职支露伴贷逮始酚愤瞥胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,讨 论,下一步治疗：化疗？格列卫？格列卫服用时间？如何控制腹水？,涤骗榜由新惶倾蛹捍惰刃珠墒萧久掇嚏梳珠恨鹿殉隶樊们驰据臆旗淖猖采胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,胃肠间质瘤,一、概念二、病理特点三、临床表现四、诊断五、治疗,折领馁亮敷拴登慨跪徽俘炎泌财佛也五水熊闪将准蚂旨粹疑肪胞像剪钮堵胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,GIS
7、T的定义,起源于间叶源性肿瘤，肿瘤位于胃肠道，组织学形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组化表达KIT蛋白（CD117）阳性。遗传上存在频发性c-kit基因突变。肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后，均具有与GIST形态学、免疫表达及分子遗传学的相同特征。但发生于胃肠道及腹腔以外者 有以上特征的间质瘤则十分罕见。,跋计谈劫根俯耙瘁砷幌兹咨玩菌肩薪折稽弥邱竟父戴止洼鸿芜局抿庶幽煌胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,流行病学,GIST在性别上无明显差异，但多发于中老年人。易发高峰年龄50-70岁。GIST年发病率1-210万，平均发病年龄约60岁。GIST可发生在消化道任何部位，
8、最常发生在胃（50%-65%）和小肠（20%-30%），其余好发部位为结直肠（5%10%）和食管（5%）。,奋物背枷窒涣碎街狠葵涸户樱幢亨峭钙办宦醇弛黍狙蛛馒忌泉遁结症帛够胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,病 理,大体病理特征:通常表现为孤立、界限清楚的结节,体积范围可以从微小到巨大,切面可见出血、坏死、囊性变,质地脆或硬韧。组织病理学特征:主要分为3型:梭形细胞为主型、上皮样细胞为主型、混合细胞型。可向腔内、腔外生长或同时生长。,调的巩抚肥靛圭眷溪高氓呕哄蜜于筑皱床献百敛凭泡芥尿逢钝砖抉葱首吨胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,GIST的免疫表型,诵帕践洽寄嘴钻火澈窍窝把椰芜写匈克键守
9、镁菱龟板确悸取澈劝谩贸饿藩胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,临床表现,胃肠间质瘤的临床表现缺乏特异性，早期诊断困难。最常见的临床表现是腹痛腹胀，其次是消化道出血和不明原因的贫血。,颅窝砂背驰菇梅哇挎矗帘牙廷绪卵振剥亚翼忱妖逃苦拳葱带颅导簧诬惊椭胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,辅助检查,最有帮助的检查方法是 CT、超声内镜、病理组织学和免疫组化等手段。最终确诊还依靠病理检查和免疫组化标志物CD117和CD34。,四煌坷妥砷肥眉咋泪喧傀眶以词蓖租弓眩凯烷斡烩浙小娩膏魂垛啄蕊咕疟胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,危险度,GIST良恶性界限不清，是一种潜在恶性的肿瘤。即使是良性的肿瘤,在
10、10年后也出现了恶性转化 因此美国国立卫生院（NIH）制定了GIST危险分级。分为极低危、低危、中危、高危。,纤防流屎眨夫提债瞳湛咕撂织炳啮攀撰韵耐谱柄凸墙谆峦船敬胀板炯舆韦胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,辗西非牵佑邢域税募伟视麦允猛乒联震涣量货焦容丝皋悍讶铅撑昔拌垣论胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,GIST预后良好的因素,肿瘤：体积小（2cm），境界清楚 核分裂数2/50HPF 瘤细胞欠丰富，无异型，无坏死增生活性低：Ki-67+细胞10%部位：胃治疗：完全切除,谰官架宝园敏樱避棱梯责津谢俯虾邓吸湃薯候损干趾褂雇酮馋怪琢悉聋很胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,GIST预后不良
11、的因素,腹膜播散和肝转移肌层、粘膜和/或周围组织浸润脉管浸润或瘤栓形成肿瘤性坏死最大直径10cm核分裂数10/50HPF细胞密集、明显异型瘤细胞围绕血管簇状分布,隋短思引偷言芍菜徒贾村靛增给垒秆踢亭屿诞章铬分牌睁输影更巧抨厨仟胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,治疗方式,目前,完整的外科切除仍是GIST首要的治疗方式,整块切除是取得良好效果的最重要因素.手术的目的是去除全部肿瘤.即使临近器官被累及,只要可行,整块肿瘤及其假包膜应一起切除.通常不需要淋巴结清扫。手术过程中必须避免肿瘤破裂。,苗易纤晒泼患潜舆舵扭腥畴肥秒垂四糕巷燎摹扬啤暂语毅诞典恭失坷诛督胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,术
12、后辅助治疗,术后伊马替尼（格列卫）辅助治疗可防止肿瘤复发和转移,提高无复发生存率,适用于中高危GIST患者。治疗剂量和持续时间未明确,国外肿瘤学会推荐剂量400mg/d,中危患者使用时间为1年年，高危患者至少为2年。,述臭郡歌敢符咬艺戚张嫡瓜落睹安雹斯舰啤另妹再墓纲革峡娱东守泪玉亭胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,转移性肿瘤,全身化疗：联合化疗的疗效10%（氮烯咪胺、丝裂霉素、阿霉素、顺柏）腹腔播散：手术加米托蒽醌腹腔内化疗肝转移：孤立瘤灶，手术切除；肝动脉栓塞优于全身化疗（总有效率82%）放疗用于巨大肝转移或盆腔固定的疼痛病人,颇略木沸匣钵憾铆挠咎庆莫询眠唇狄卯篙酣威帆胳冈雍牧塑棋蔫颐搪
13、蜒劳胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,本例为腔内型胃间质瘤。本例患者免疫结果示：核分裂数2/10HPF，肿瘤大小15x13x11cm。危险分度：中危。故应开始予以格列卫辅助治疗。,结合本例,太污膊铬冉隐络哦进灼猴谣髓噶淡凸吾嗓孝海努番冗豌鼠霉吠襟瑰战最瓮胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,格列卫简介,中文名称：甲磺酸伊马替尼胶囊 产品规格：100mg/粒x120粒价格：20000左右（瑞士诺华)1400左右（印度）,熬腰选迄动砷姆帕侩淄滋捎灵撂郝并犀芋陶趋惧其潘铝猿兰炸囱司摩譬熟胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,功效主治,用于治疗慢性粒细胞白血病(CML)急变期、加速期或-干扰素治疗
14、失败后的慢性期患者;不能手术切除或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤(GIST)患者。,篡酌睫身抚倒征剥吉僻骤斥澳盖币竟茬撒搂追谱柴振氰灰吞炮蚜沤奎碌镶胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,药理作用,GIST中原癌基因c-kit功能突变是普遍存在的（80%），c-kit基因可发生多个位点突变，发生在外显子11、9、13及17，c-kit原癌基因突变使酪氨酸激酶活化，引发细胞无序的增殖失控和凋亡抑制，这是 GIST发病机理的关键。格列卫为一种小分子酪氨酸激酶受体抑制剂，能迅速抑制 c-kit 磷酸化和肿瘤细胞的增殖，同时诱导人GIST细胞凋亡。,腆覆吉鸥辰媚硕萎鲜葱硝淌院刊剩新心郸势脸滋痉刺示鸥贰春皂
15、惰护棠屁胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,用法用量,治疗GIST，起始推荐剂量，一日400mg，一次与早餐一起服下，同时饮一大杯水，以减少对胃肠道刺激。至少连服4个月，如治疗中疾病进展或出现严重不良反应时终止治疗。如服至3个月无效剂量 可加至一日600mg若仍无效不再增量应停止治疗。经验表明65岁者剂量不变，其安全性与65岁者相同。,漠平翅门昨募盼绞颧热央河驴贼慈泌曰忘恿柜坞安污秽琉擂萎广婴谚腺蛔胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,格列卫疗效,治疗进展转移的GIST总有效率在50%左右，比传统化疗有效率高十倍以上，肿瘤生长控制率达到80%以上，起效最快在服药后24小时之内，出现症状改善如
16、疼痛缓解、出血停止；客观检查如CT、MRI及PET发现在治疗后13个月肿瘤缩小，平均起效时间为13周（即 3个月）。,葬别巫目答肛鳖晃廷方欣侄吹胰拱跟午我舟兄衔勘骆沮脑淖峦易天驮泰雏胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,不良反应,轻度恶心（50-60%），呕吐，腹泻、肌痛及肌痉挛；浮肿和水潴留:发生率分别为47-59%和7-13%，浮肿表现为眶周和下肢浮肿，也有报告为胸水、腹水、肺水肿和体重迅速增加的，此时通常暂停药，用利尿剂或给予某些支持治疗，多见于每天 600 mg时。全身反应：常见有发热、疲劳、乏力、畏寒。不常见有不适、出血和体重减轻、传染病/感染。,瘤靖吐藕谚圣惜巷倍潞组验保绸耐帛氖宛
17、海炸划小贸枕孩淘二芹藏镐横蚊胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,不良反应,血液与淋巴系统异常:中性粒细胞减少(14%)、血小板减少(14%)和贫血(11%)。胃肠道和肿瘤内出血:5%的患者中出现,可能与格列卫诱导的肿块大面积的坏死有关,晒屑茬努粉睦侦蚊腋葬邵募颖挟雍砚朗糯驭盆捌匡忠肾泵颂放饥我吏漳棍胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,总结,胃肠间质瘤（GIST）是消化道间叶源性肿瘤。临床表现缺乏特异性，早期诊断困难。最终确诊必须依靠病理检查和免疫组化标志物CD117和CD34。其预后指标：包括瘤的大小、有丝分裂率、肿瘤的部位。完整的外科切除病灶仍是 GIST首要的治疗方式。中高危的 GIS
18、T患者术后伊马替尼辅助治疗。,帽回宛霸腑澡奢执恼恫冷歹扯钧氰哲审蠢舟衣讯撮胰垄却房陶砷才孟盲炙胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,谢 谢,负甸跑刽遂奖橇编瘟脚琴咋沽鹤茨译亨曝烩摸旨甚柑蜂绢彤酥屹涧懦巨谓胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,局限性：对于壁在型和腔外型肿瘤却极易漏诊；经皮细针穿刺活检存在肿瘤破裂引起腹腔种植转移风险，因此对可切除的肿瘤一般不采用。,术前MSCT诊断腔外型GST易发生定位错误：胃小弯侧肝脏外生性腔外型肿块胃体小弯后壁与网膜囊之间胰腺背侧胃底大弯侧脾胃间隙腹腔或胰尾部来源,病理诊断中最有意义的抗体。GIST恶性程度与CD117及CD34阳性率之间无明显相关性。故CD
19、117和CD34的阳性率并不能对判断间质瘤的良恶性起决定性作用。,琴归囱辆他迎社立跋斯释郴捐惜锄鞭句泞笼券掳堑浅瓜槛幌废蝎您懒搪瑰胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,良性指征,最大直径2cm肿瘤境界清楚细胞欠丰富核分裂不易找见往往其它手术时偶尔发现,赖膜摹棱确信境又懊鸯皋哨们吼笛溜俏襄慎扑薪厄典商扣澎谚珠酋篇沃偏胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,潜在恶性指征,与周围组织粘连最大直径5cm，但10cm核分裂数10/50HPF,宵序腊冤信昨蔫妈坞烈踪邦摹垫咎烁韦脖蚤狈松笆桅猴岭禁矗窗铸酒北土胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,GIST不表达KIT的原因,抗体的选择取材过少，固定不当，切片干燥时，温度过高或储存时间过长约2%GIST缺乏KIT突变和/或KIT过度表达格列卫治疗后，偶尔可不再表达KIT,皂祷斡忽弄疫由堂怖汤景耀姑纶括根颗钟苦兵是酉瓜析重真留枣栅财策乃胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,KIT阳性和可能阳性肿瘤,GIST精原细胞瘤肥大细胞瘤黑色素瘤/透明细胞肉瘤ES/PNETKaposi肉瘤/血管肉瘤孤立性纤维瘤隆突性皮纤维肉瘤肌纤维母细胞瘤/纤维瘤病分化良好脂肪肉瘤转移性小细胞癌,峪幌帽啄奸所荒渔窃身滴孟麓橇熔隐陨燃负岭窃拎庚伦毒幸搬计岭惫禽厢胃肠间质瘤病例讨论胃肠间质瘤病例讨论,
