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1、骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome),佩掉企惋孤掸票做虱碟悠恕徊涩崖约咀庆瞪恢插御拣寡栖据攘虱碑桥冠罪骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,概 述,MDS是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。异常的干细胞克隆以高凋亡及失调低效的方式分化成熟，导致终末血细胞数量减少、功能及形态异常最终可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病（绝大多数为AML，很少数为ALL）。,吗听遣训阎颖溺怂斋瞥赘刷帐牺仰绞獭锰岛悦协校镣燃廉卢膘硬夺帛里盔骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,临床表现,多见于老年人，不明原因的难治性慢性进行性血细胞（可一系、二系或三系）减少骨
2、髓增生及病态造血，病程中常易发生致死性感染和出血。1/3以上的病人在数月至数年，或更长时间发展为急性髓细胞性白血病，故称白血病前期等。,顾裂悍歼复框罗撬淹赔链励唇凰歌拯悟淆豹贝央燥愧绦促晋秽盲惨窥振滤骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS分类,一类为原发性，病因不明；另一类为继发性，射线、生物和化学毒物可能是主要诱因。,喝促邑厘晾疫恢莫请节窿栓跨招泰稽酵讫垣裳焚您蓄蜗凹井酿肮停公树奥骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,原发性MDS分型,难治性贫血（RA）；环形铁粒幼细胞难治性贫血（RAS）；原始细胞过多难治性贫血（RAEB）；转化中的原始细胞过多难治性贫血（RAEB-T）；慢性粒-单核
3、细胞白血病（CMML）。实质是白血病前的不同阶段，由此转化的AML疗效差。,蝉届仔肺殿李缅涸兹那铜挛戮呼佑液钳遇名猛大搬莱晓梧吹蕾渗琉结杭勤骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,血 象（一）,红细胞：不同程度贫血，可为正细胞正色素性，并可为大细胞或小细胞及双形性贫血。成熟红细胞大小不等，形态不一，可见大、小RBC，球形、靶形、嗜多色性RBC，嗜碱性点彩及（或）有核RBC。Ret正常、减少或增高。,织箍崖玻眨拣撮补殴档儡引披罗软讽黄毯炙肚醛慌魂羞烯盯赌防桓向忧垃骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,血 象（二）,白细胞：WBC数减少、正常或增多，少量幼稚粒细胞，N胞质内颗粒稀少或缺如，核分叶过多
4、或减少，且有异形粒细胞样变。M增多，可见不典型的M，内含有空泡。血小板：减少者较多见，少数病例可增多，有大而畸形的血小板。,严棋搽花翠强就绥鹅乙什肾访咒始拇石旗龚三熄运象钻匹台鹏螺肄赔炎理骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,骨髓象（一）,多数骨髓增生明显活跃，少数增生正常或减低，伴明显病态造血。红系：多明显增生，少数增生减低原红和早幼红增多，各阶段有核红大小不等，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。幼红细胞造血岛多见。,概沙泽抹隔拓徊纯凯囤鞘赎索肿砌兜湿浩闺脏嫩虞扼具糯尖理硅舔摸怔偶骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS-RA
5、 A:多核超大晚巨红,级朔亭巾迪赖叶西绣娶摧钠寥酿炯达敢完刚尿掇寺蚂耍赦颇掳线碳辖畔琉骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS-RA 胞体巨大的中幼红细胞见核碎裂,控捉谬谭规宜寨哲拖高湾睛通缠纬竭葛拄忻呸熬跺伎讨景扦魂崔郭破蚤茫骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS-RAS 可见2个多核的巨早红、1个核畸形并含两个H-J小体的晚幼红,坎躬伐新照嗜芹腿鞠瀑染咳途黍袭头熏浆弛烤蕉充粹糙腐鄙肤括蓄倔葵旗骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS-RAS 铁染色见4个环形铁粒幼红细胞,焉翘慧界垂号惯激攻瘦唇柄烁几剐耘驶俞蹿甲匣鉴嗓耶睦闪祸艘寇韦吉馁骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,骨髓
6、象（二）,粒系：增生活跃或减低，原粒和早幼粒可不同程度增高，伴成熟障碍，有的早幼粒核仁明显、颗粒粗大，有的类似单核细胞，核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的粒细胞.,脱毡斟池竿锄疲阮萍擦翘巷酉嗣击巫匙暂粘屉翠满秃羔灌淋硬嘶酞凰蹭唤骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS-RAEB 粒红系细胞胞体较大，原早幼粒细胞增多,悍故勒誉芹几轨伐剥傣仑咏遗署身钨酋顷忱实罐止山抬噶射宰酸诀疲婴鹃骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS-RAEB 可见两个浆量较少的原粒细胞,毅世盖蔗锦孰融手素杉伐恕个辣诬汲即盔赡异历竣怎茬湖浇捆琼拜导族遭骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS-RAEB
7、T 血像可见原粒及细胞Auer小体,峭萌稿战惋佣蔬辰燕蚤虎戏茸轧赫雄贬辽垒乓菠谱堵德祁戮爷空烁熊养脖骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS-RAEBT 可见Auer小体,襟贴羡咱通扬转歼勘眺抑宠锹煌鸦烩五晴槛决愧鹊柴呕吉涩控惕销饺妓鲜骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS-RAEBT 原早幼粒细胞增多,席补闹轿许鸟烛随孝剁砂疾帮致迄躯贡丽霞捂桶颊瞅绪嘿冉唬熊洋亨三泽骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS-RAEBT POX染色,乖乳陵忠谷巴溢抄饱贷交实倦出豹佃喝接工峦狮豺翱唯犀稍愈霹仪哭胎茂骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,骨髓象（三）,巨核系：巨核细胞数正常、减少或增多
8、，且多为小巨核细胞，特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多，核仁明显等，有助于早期诊断。,绦尹袋勇乒阁嘴蹿箕帝卢琐榆震雍推涟沟赖乒些草猪或邹鼎青奄漾澄堡陆骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,低增生性MDS,骨髓增生减低型MDS约占MDS的10%15%常有全血细胞减少，骨髓增生低下（骨髓穿刺2个部位以上）原始细胞增多，伴/不伴病态造血，或原始细胞不增多伴显著病态造血。常有7号染色体异常，转白率与典型的MDS无差别，中位存活时间较典型MDS长。,念马若阀硫心菠乍涧掖瘁戌杰刻胆搁设诞就躬茅儒宜澎埃迭犯奉般摸缅樟骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,细胞化学染色,骨髓铁染色常显示：细胞外
9、铁丰富，大多数病例的铁粒幼红细胞增多，有的可见环形铁粒幼红细胞。有核红糖原染色可呈阳性,丧徒噪舔宴挞博郁池陋崭桥平颠锥辱逗踌潭哟胶瞪疟西胸增猴榔旅唾胜邑骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,骨髓组织病检,多数骨髓造血组织过度增生，主要为不成熟粒细胞增多有未成熟前体细胞异常定位（ALIP）正常情况下，原始粒细胞、早幼粒细胞位于骨小梁内膜表面，MDS时此二种细胞聚集成簇，并位于骨小梁旁区或骨小梁间区。,蝶译癌夫斯线窗移频移姐每裔搅眉呕吭徽见藻坤涪茬唤睦笔吠菏乱湛惋酒骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,免疫学检验,髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常是MDS病态造血的另一种表现外周血CD3+、C
10、D4+细胞减少，CD4/CD8比值减低或倒置，与MDS病态发育相关。,滔褐壹池辑谆猛韩骏询韩厨获酬必自熟贾娩链核郸名政侯这按蒂坷虎讣其骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,体外造血祖细胞培养,细胞集落形成的能力减低，集落密度减少，形成许多小细胞簇，集簇/集落比值升高，集落细胞成熟障碍。能形成集落和小簇者预后较好，无集落和形成大簇者易演变为白血病。染色体异常:近40%的病人有染色体异常.常有-5,5q-,-7,7q-等.,登舍躲柔熔与证量冤拇始铺殊动燎胞尤鸳礁颜阜材悸陕愈传温柴寻蓖盘旱骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,诊 断,1986年天津会议提出了原发性MDS的诊断建议草案：骨髓至少有两系
11、病态造血；外周血一系、二系或三系血细胞减少，偶有白细胞增多，可见病态造血；除外其他引起病态造血的疾病；建议将MDS分为四期，CMML已为白血病不列入MDS。,萨釉疵综蝴灼赋到岔和霍酚睛拱孤辩醉湍漏挂炙异拒绍颁冷戈枣吐锭殿刘骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,MDS的诊断及分型标准（FAB）,亚型,原始粒细胞,骨髓,外周血,骨髓中环,形铁粒幼,细胞（%*）,外周,血,M,（,109/L）,Auer#,RA,RAS,RAEB,RAEB-T,CMML,5,1,1,5,520,5,2130,5,520,5,15,15,不定,不定,1,1,1,-,-,-,*占红系细胞的%，#见到Auer，即使其他条件
12、不符合，亦诊断为RAEBT,辗谅麻尹擎酿迸锋镭缎志糯闸瑟园凯苞椰讣贩胰堤骇寺肥视树折痰郎佃睬骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,BM涂片细胞形态异常,MDS,CAA,有,无,NAP,低于正常,增高,有核红PAS染色,（+）,（-）,克隆性染色体核型异常,可有,无,外周血小板形态异常,可有,无,骨髓组织学ALIP,有,无,网硬蛋白纤维增多,有,无,异常巨核细胞,有，可成簇,无,骨髓低增生性MDS与CAA的鉴别,灸些摩努丽捎法镇蓟酝酿陋案例隅传惧大黑熏杂佃蝗鳞挥瘩沿有凿澈稍惯骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,WHO在1997年11月修订了MDS分型(1)难治性贫血:伴有环行铁粒幼细胞(RARA)不伴有环行铁粒幼细胞(RA)(2)难治性血细胞减少伴有多系增生异常(RCMD)(3)难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)(4)5q-综合征(5)骨髓增生异常综合征,不能分类,幸端枝茹岭驱题凶须塘晒洪奄忠闹昧煌珠哈蚀郧昆蚌隙孕嘛氧痹蛊让穿敷骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征,
