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1、胰腺实性假乳头瘤伴肝转移1例并文献复习江敏芝L23,江书典23,姚汝钺2,胡明政L21.三峡大学第一临床医学院，湖北宜昌443008；2.宜昌市中心人民医院，湖北宜昌443008；3.三峡大学，湖北宜昌443002关键词胰腺肿瘤；假乳头状痛；肝转移；病例报道胰腺实性假乳头状瘤是一种少见的胰腺外分泌型肿瘤，常见于年轻女性，罕见转移，无特异性症状及体征，治疗首选手术切除。病理检查是其诊断的金标准。胰腺实性假乳头状瘤原发病灶或转移病灶如果不能完全切除，可进行射频消融术、介入栓塞术等综合治疗,一般预后良好。1.病例简介1.1 一般情况患者，张某某，女性，44岁，2020.4.20患者因发现腹腔占位3天
2、入院。患者当地医院行腹部CT平扫提示左上腹占位，与胃壁、胰腺分界不清，肝内多发密度灶，胆囊结石。于当地医院未予以治疗。体格检查：腹平坦，无腹壁静脉曲张，下腹部可见陈旧性手术疤痕，腹部柔软，无压痛，无反跳痛，腹部无包块，肝脏未触及，脾脏未触及，Murphy氏征阴性，肝区无叩击痛，肾区无叩击痛，无移动性浊音，肠鸣音正常。1.2 实验室和影像学检查血常规、血化检查无明显异常，肿痛标志物检查阴性。胰腺平扫增强CTA+CTV检查：胰腺尾部见团块状混杂低密度影，大小约6.3CnlX5.8cm,病灶密度不均，内见点状钙化，周围间隙稍模糊，主胰管无明显扩张，增强扫描病灶强化程度始终低于正常胰腺强化程度，肝内见
3、多发类圆形低密度影，边界欠清，增强扫描病灶环形强化，肝内胆管无扩张，胆囊充盈可，见结节状高密度影，脾脏增大；CTA+CTV：肝动脉主干通畅,未见明显狭窄，门静脉未见明显狭窄及充盈缺损，胰腺病灶由脾动脉分支供血，脾脏静脉受侵，近中远段闭塞，周围多发侧枝血管，胃壁静脉曲张，右侧见副肾动脉（图1）。影像学诊断：（1）胰腺尾部新生物，考虑胰腺Ca；（2）肝脏多发低密度影，考虑转移瘤；（3）胰腺病灶由脾动脉分支供血，脾脏静脉受侵，近中远段闭塞，周围多发侧枝血管，胃壁静脉曲张；（4）右侧副肾动脉：（5）胆囊结石；（6）脾脏增大。PET-CT提示胰腺尾部团块病灶，代谢异常增高，考虑肿瘤；肝脏多发低密度结节，
4、代谢增高，考虑转移。AB图1：胰腺平扫增强CTA+CTV检查：A肝脏多发低密度影，考虑转移瘤；B胰腺尾部可见-大小约6.3cm5.8cm肿物Figure 1: plainscanenhancedCTA+CTVexaminationofpancreas:AMultiplelow-densityshadowsintheliver,consideringmetastasis;BThetailofpancreascanbeseenwithasizeofabout6.3cm5.8cmtumor1.3病理学检查患者于2020.04.22在超声引导下行肝占位穿刺活检术，病理结果提示：肝脏穿刺物少许，镜下见肝
5、细胞分化尚好，另见较多异型细胞呈腺样、实性巢状排列，周围间质细胞见粘液样变性，细胞内外可见嗜酸性小体，考虑为恶性肿瘤（图2）。图2：肝占位组织穿刺活检病理结果：AHE染色（X100）；BCDlO染色（X40）；CVilnCntin染色（X40）；DB-Catenin染色（XlOo）Figure 2: pathologicalresultsofliverspaceoccupyingtissuebiopsy:AHE(100)；BCDlO(40);CVimentin(X40)；D-catenin(100)1.4临床诊断及治疗完善术前检查，考虑为胰腺恶性肿瘤伴肝脏多发转移，患者无明显手术禁忌症，于20
6、20.05.08在全麻下行腹腔镜辅助下中转开腹的胰体尾切除、脾脏切除、胆囊切除、肝脏多发肿瘤切除术(图3),术后患者一般情况可，予以抗感染、护肝、止痛、补液、维持电解质平衡等对症治疗。术后病理结果：(1)结合镜下形态及免疫表型，符合(胰体尾)实性-假乳头瘤伴出血，肿瘤大小约6.5cmx6cmx5cm;可见神经累犯,未见脉管内瘤栓；胰腺断端及脾脏未见肿瘤累犯；胰腺周围淋巴结未见肿瘤转移(0/3)：免疫组化结果：CDlO(+),CD56(+),CgA(一),CyclinDl(+),Galectin-3(散在+),NSE(部分+),Vimentin(+),PR(部分+),Ki-67(约5%),Syn
7、(散在+),-catenin(+),PCKAE1AE3(散在+)；(2)送检(肝转移瘤)镜下可见实性-假乳头痛图像，肝被膜未见肿瘤图像；染色结果：PAS(+),PAS+淀粉酶(+)(图4)；(3)慢性胆囊炎伴胆石症；(4)2020.04.22肝脏穿刺物：结合免疫组化结果，符合实性-假乳头状瘤免疫表型，综合病史，考虑为(肝脏)转移性实性-假乳头状瘤，可能源于胰腺，免疫组化结果：CK8/18(+),CK19(一),CK7(一),AFP(一),GS(+),Glypican-3(+),HSP70(弱+),CDlO(+),Ki-67(约7%),CgA(一),Syn(一),CD56(膜+),HCC(Hep
8、atocyte)(一),pgp9.5(一),CD34(血管+),Vimentin(+),PR(弱+),0-catenin(浆、核+),NSE(部分弱+),E-Cadherin(一)；特殊染色结果：PAS(+),PAS+淀粉酶什)。术后复查腹部平扫CT提示：“胰体尾切除、脾脏切除、胆囊切除、肝脏多发肿瘤切除术”术后改变，术区引流中，残肝密度不均、少量积气，腹腔渗出；肝脏多发稍低密度影，多考虑转移(图5)。患者恢复良好后出院。ABC图3：术中所见以及大体肿瘤标本:A术中所见肝脏内结节样物，考虑为转移瘤；B已剖开的胰腺肿物；C已剖开的肝组织以及肝脏结节样物Figure 3: intraoperati
9、vefindingsandgrosstumorspecimens：ANodulesintheliverseenduringtheoperationareconsideredasmetastatictumors;BOpenedpancreaticmass;CDissectedlivertissueandlivernodules图4：胰腺肿物病理结果：AHE染色(X40)；B-catenin染色(X40)；CCDlO染色(40);DKi-67染色(X40)Figure 4: pathologicalresultsofpancreaticmasses:AHE(40)；B-catenin(40)；CC
10、DlO(40)；DKi-67(40)AB图5：术后复查腹部平扫CT：A肝脏多发低密度影，考虑转移瘤，术后改变；B胰腺术后改变Figure5:AbdominalCTscanwasperformedafteroperation：AMultiplelow-densityshadowsintheliver,consideringmetastasis,postoperativechanges;BPostoperativechangesofpancreas1.5随访在随后2年里患者于当地(武汉)医院定期复查，电话随访得知未见新的更发及转移。2.讨论：胰腺实性假乳头状瘤(SPN)由VirginiaFrant
11、z在1959年首次提出；1996年被世界卫生组织(WHO)定义为“实性假乳头状肿瘤；2000年消化系统肿瘤WUO将其分为实性假乳头状瘤和实性假乳头状癌，将有神经、血管或周围组织侵犯的定义为实性假乳头状癌；2010年WHO将其全部归为恶性，而名称只保留了实性假乳头状瘤匚胰腺实性假乳头状瘤是一种罕见的胰腺低度恶性肿瘤，该肿瘤一般为较大且边界清楚的混合性实体瘤或囊性肿瘤，大约占外分泌型胰腺肿瘤的占胰腺囊性肿瘤的5%咒胰腺实性假乳头状瘤可以发生在胰腺的任何部位，以体尾部较常见。有研究表明，性激素可能参与了SPN的发病机制，其与孕酮的强免疫反应性有关，孕酮可能是其致癌因子，因此常见于年轻女性。很少有男性
12、和老年人的病例报道，而转移性SPN更少见，总患病率为5%-15%,肝脏报道较常见可能与胰腺静脉回流有关。因胰腺是腹膜间位器官，当肿瘤向周围侵犯时，其邻近器官组织，如肝脏、十二指肠、腹膜及邻近血管等容易受累,。本例报道为44岁的女性患者，其肿瘤发生在胰腺体尾部并肝脏多发转移。大多数SPN患者有上腹不适等非特异性症状，其次是肿瘤逐渐增大产生的压迫症状，而部分患者完全没有症状，仅通过影像学检查偶然发现肿瘤，几乎没有实验室特异性指标,01oSPN在CT上通常表现为边界清楚的圆形或卵圆形低密度影，发现时大多为6cm-10c。本例患者即行腹部CT时偶然发现大小约6.3cm5.8cm的胰腺尾部占位性病变，并
13、且脾脏血管受侵，考虑为胰腺癌。我们发现肝内转移灶图像与原发灶有相似表现，多发类圆形低密度影，增强扫描强化程度始终低于正常强化程度。PETYT提示胰腺尾部团块病灶及肝脏多发低密度结节，代谢异常增高，考虑胰腺癌并肝脏转移。在影像学诊断中，SPN需与其他胰腺肿瘤相鉴别，例如胰腺癌、胰腺浆液或黏液性囊腺瘤、囊腺癌、成胰腺细胞瘤等，以及有时还需与胰腺假性囊肿等良性病变相鉴别本例患者由于临床症状不明显，且影像学检查结果提示恶性肿痛可能性较大，所以暂考虑胰腺癌伴肝脏转移，但仍需进一步病理检查明确诊断。SPN一般采用超声内镜进行胰腺占位组织病理穿刺活检。本例患者由于有肝脏转移灶，所以首先进行了肝脏占位组织活检
14、，检查结果提示较多异型细胞呈腺样、实性巢状排列，周围间质细胞见粘液样变性，细胞内外可见嗜酸性小体，考虑为恶性肿瘤，遂行腹腔镜下胰体尾切除、脾脏切除、胆囊切除、肝脏多发肿瘤切除术，手术标本常规送病理检查。SPN通常为边界清楚的圆形或类圆形肿物，一般较大，有实性、囊性、出血和坏死等多样表现，以实性为主的SPN比较少见”。本例患者胰腺肿物与周围组织分界较清，切面灰白,呈实性，部分区域出血、坏死；肝脏转移瘤直径约0.9CnI-2.7Cin不等，薄膜完整，与周围组织分解较清，切面灰白，呈实性。SPN在镜下呈一种带有血管柄的假乳头和有出血的囊性成分的特征性结构，间质伴透明变、黏液变，其间有丰富的毛细血管，
15、肿瘤细胞细胞质嗜酸性，核圆而小，染色质细腻，常有核沟或凹陷，位于细胞中心，通常呈凹槽状宿。本例患者送检标本镜下可见多异型细胞，周围间质细胞见粘液样变性，细胞内外可见嗜酸性小体。除了镜下形态，我们还需要通过免疫组化来进一步明确诊断，不同肿瘤细胞表现出不同程度的异质性。在SPN当中，B-Catenin、vientin抗胰蛋白酶、神经元特异性烯醇化酶等通常呈强阳性染色，并且CDlO以及孕激素受体几乎在所有病例中呈阳性，角蛋白在大部分病例中有表达w结合镜下形态及免疫表型，本例患者胰腺肿物以及肝脏转移灶免疫组化结果显示B-Catenin、vientin.CDlO等染色阳性，现明确诊断为胰腺实性假乳头状瘤
16、伴肝脏转移。手术是SPN患者的首选治疗方案，具体手术方式取决于肿瘤的位置、大小以及其对周围组织侵犯、转移的情况。肿瘤若发生在胰头，一般行根治性胰十二指肠切除术；若发生在胰体尾部，一般行远端胰腺切除术加或不加脾切除术比。有研窕指出侬,与开腹胰腺切除术相比，腹腔镜下胰腺切除术不仅能取得相似的手术效果，还有术后疼痛较轻、禁食时间以及住院时间较短、术后恢夏正常活动更快，美容效果更好等一些优点。由于SPN的罕见性和惰性，其肝转移的最佳治疗方案尚不明确。本例患者肿瘤发生在胰腺体尾部及肝脏，我们选择行腹腔镜辅助下胰体尾切除术、肝脏多发肿瘤切除术以及脾切除术，由于患者脾脏动静脉受侵犯，分离困难，最终中转开腹。
17、与胰腺癌不同，大多数胰腺实性假乳头状瘤伴肝脏转移的患者进行转移病灶手术切除后存活时间延长，预后良好K另外，对于不能切除或不能完全切除肝脏转移灶的患者，采用射频消融术、介入栓塞术、放射治疗和化学治疗等也能取得良好效果。本例患者肝脏转移灶大于5个，不适宜行肝脏肿瘤射频消融术，于是先后两次来院行介入栓塞治疗，在随后两年的随访中，患者未见新的复发及转移。综上，胰腺实性假乳头状痛是一种少见的低度恶性肿瘤，常见于年轻女性，罕见转移。实验室以及影像学检查往往难以确诊，SPN主要诊断标准依靠病理检查。通常首选的治疗方式为手术切除原发肿瘤以及转移灶，针对不能手术切除的肝转移灶也可行射频消融术、介入栓塞术等综合治
18、疗。SPN患者手术治疗后一般预后良好。References11LiuM,LiuJ,HuQ.etal.Managementofsolidpseudopapillaryneoplasmsofpancreas:Asinglecenterexperienceof243consecutivepatients.Pancreatology.2019.19(5):681-685.2 StarkA,DonahueTR,ReberHA,HinesOJ.PancreaticCystDisease:AReview.JAMA.2016.315(17):1882-93.3 ErcelepO,OzdemirN,TuranN
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