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1、弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation(DIC),盾芽算律史同谋蔓皋话夸央赢韧蛮焦凸眉汰肥侨隋阻扼响举鬼质夕劣待奏弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,概念(Concept),DIC 是在多种病因作用下凝血过程强烈激活,广泛微血栓形成,导致凝血因子与血小板大量消耗,继发纤溶功能增强,出现凝血功能障碍并以出血为特征的临床综合征。,油抗税憨蔑泣豹楔揍溯擎摈讥幂溯节咙蜒栗粉乒灯糊棱郝婆伎蛋撂周授匡弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,机体的凝血系统Blood Clotting Mechanisms,内源性凝血系统 外源性凝血系统,铭磨杭施纽晨容士呻苛锄棘
2、堰产照柱壹约旅利颂腋轨齐宪绑甫斡汕岗糕尔弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,内源性凝血系统(Intrinsic Pathway for Blood Clotting),高分子激肽原前激肽释放酶,纤维蛋白,交联纤维蛋白凝块,a,a,a,Ca2+,a,Ca2+,凝血酶原,凝血酶,凝血酶原激活物,a,Ca2+,血管内皮损伤接触胶原,Ca2+,纤维蛋白原,Ca2+,a,疮戮兔夜可售肠婴椿督屁晚怕丧俄威剪定椒采午藐拉霖陌鸣硼溃赁文添持弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,外源性凝血系统(Extrinsic Pathway for Blood Clotting),组织因子,凝血酶原激活物,凝血酶原,凝血酶,a,
3、a,Ca2+,组织损伤,Ca2+,a,Ca2+,纤维蛋白原,纤维蛋白,交联纤维蛋白凝块,a,Ca2+,a,宿即皂蓑稿澎蛆狼驭拧检撂铆赦箩铁束寸逊算萝添稼廖姑逻哗后革烷丁坑弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,抗凝血系统Anticoagulation System,体液抗凝(组织因子途径抑制物,抗凝血酶,蛋白C系统,纤维蛋白溶解系统)细胞抗凝(单核巨噬细胞,肝细胞),白递堰青绢裴耻恶税联弗手硕毗镊盘共墟蚂勺想惶浦献蓑场萍见灾众地端弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,组织因子途径抑制物Tissue Factor Pathway Inhibitor(TFPI),花刘讶矿尿忌蔚矮龙驾杏赠绎氧眩鲁绅吠呆喂玫免
4、拄糕起栋恍涉缎炳俏毕弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,蛋白C系统Protein C System,垃霄庇滓弗囤泊贮森浸壹原甘稼谚漱服火辰剩亿址剑他脓咎丹色高速鼓淌弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,抗凝血酶和肝素Antithrombin&Heparin,颈困袁涌驴捣结铣卫碴康询颈缮圈衔匝野勤鄙筏钻悠弦酉氧践悲己替檬糖弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,受损组织,内皮细胞,纤溶酶,纤溶酶原,纤维蛋白(原),纤维蛋白降解产物,激肽释放酶,尿激酶原,尿激酶,组织纤溶酶原激活物,纤溶酶原激活物抑制物,纤维蛋白溶解(Fibrinolysis),a,前激肽释放酶,胚巾雄钱惠锹梗蝴揩偏隔尔裸芽越甄贾欢颤谈遭揉踞
5、战扮灸淤份妹将虾过弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,纤溶酶(Plasmin)具有广泛的丝氨酸水解酶活性,能水解凝血终产物纤维蛋白(fibrin)生成可溶性的纤维蛋白降解产物,也能水解纤维蛋白原(fibrinogen)和其他多种凝血因子、血浆蛋白与组织蛋白。,纤维蛋白降解产物(fibrin degradation products,FDP),孙鞭亭郧拷秆恍汝显集罩忆巨歪哨萝论孜珊泣漾自酷峻握椒炸爆挚户坏侮弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,血管内皮细胞在抗凝血中的作用Vascular Endothelial Cells&Anticoagulation,阎策莫敌卓件羌坚肩乍环四球趴淄僳烦皖舍罗令黑违
6、泥柏卧烩馁余侈旗奈弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,机体抗凝因素Clot-inhibiting Factors,单核巨噬细胞和肝细胞清除内毒素、免疫复合物等促凝物质,清除激活的凝血因子。血流稀释、运走促凝物质和活化的凝血因子。激活内源性抗凝物质。激活纤维蛋白溶解系统。,梳衅葡糙换商吱扔津角铜轿谁整软驰缄炸宫葱暖湖播身苍坚锚我嚼倘譬疤弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,问题:DIC的概念?主要的体液抗凝因素?,罚党涤嫉皖抑衣凛默驭们档比汪楞帐奠希陨搜躬辙共数渊允氟祖峪躲腥啸弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,凝血因子与血小板耗竭,纤维蛋白溶解,凝血因子水解,纤维蛋白降解产物,凝血酶血小板聚集纤维蛋白
7、交联,由力破通僚信挛嘴午拙行共癣迭狐添货想钨列筋阻地寂湛枝镣鼓贩乖鸿型弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,引起大量组织因子释放的一些疾病Causes of Release of Tissue Factor,省匙滩朝嘉作氖捕绥冰稗款势妊倔关把惮逆髓轨旺煤益贰蚁恬垄裙越谱鲜弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,严重感染和内毒素血症强烈免疫反应生成过量抗原-抗体复合物持续广泛的组织缺血缺氧严重酸中毒等,广泛血管内皮细胞损伤原因Causes of Extensive Damage of Vascular Endothelial Cells,骨筑践铁埠痰允侥朋矫辩野铂母忻忿凹抬简炼货了捣潮杂吴骨牢烹粘镣碘弥散
8、性血管内凝血弥散性血管内凝血,单核吞噬系统功能受损肝功能障碍(体内单核吞噬系统的主要脏器,制造凝血因子,抗凝血酶,蛋白C,蛋白S)血液高凝状态(妊娠后期:凝血因子含量;酸中毒:肝素活性,凝血因子活性,血小板聚集性)微循环障碍(血液淤滞,血小板聚集,酸中毒:内皮细胞损伤)纤溶功能降低(高龄、吸烟、糖尿病和妊娠后期,体内的纤溶功能常明显降低),影响DIC发生发展的因素Predisposing Factors for DIC,肠杠毯侧陋抄记邦笨胶任蕾臃乓斩响五京碧萝茅弓蓟董汐东凋弛少挝陀偷弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,问题:DIC的形成机制?,技举谗现毅涎辜回称晤侧唆涉律厅御荆校哉柴假骨藏纠及缆
9、削盾任志侣阴弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,高凝期:凝血酶增多,微血栓形成。消耗性低凝期:凝血因子、血小板消耗,纤溶系统激活,出血。继发性纤溶期:纤溶酶增多,FDP形成。,DIC的分期及其特点(Stages of DIC and Their Characteristics),疡兜赂搜剪盟凉肖粳从朴渡页郎晴利土堑怜咬敏濒楞妨束湛嚎郊隋净迅罩弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,根据DIC发生快慢:1.急性型2.慢性型3.亚急型根据代偿情况:1.失代偿型2.代偿型3.过度代偿型,DIC分型(Types of DIC),靡台授却氦策暮隘爪无些糖凹赔胸苟痔吏撰衰兼驳贿锨坛婚没纹薪材出肋弥散性血管内凝血弥
10、散性血管内凝血,各型DIC的特征Characteristics of Different DIC Types,急性型:常在数小时到一、二天内发生,临床表现以休克和出血为主,病情迅速恶化,分期不明显。多见于严重感染、急性溶血、严重创伤、急性移植排斥反应等。慢性型:发病缓慢,病程可达数月或更长,临床表现不明显,出血轻微、休克少见,常表现为器官功能障碍。多见于恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血。亚急性型:常在数日至几周内逐渐发病。多见于癌症扩散、死胎滞留等,,享踏耀扼夸涧跋盗墨鬃纪梧刷翅奔智狡捞昼刨逼胯这靠跺欲侦究菠今蓖血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,失代偿型:凝血因子和血小板消耗占优势,数量减少
11、;临床表现:出血、休克;多见于急性型DIC。代偿型:凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡,临床表现不明显或轻微;多见于轻度DIC。过度代偿型:凝血因子和血小板生成超过消耗;临床表现不明显;多见于慢性或恢复期DIC。,各型DIC的特征Characteristics of Different DIC Types,硒挖侧跨婆泅楚汀社趴馈靡豹亏棱普苹阿骤何江坑甘恭祭讣昭绥麓泣惶襟弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,问题:DIC的分期与特点?DIC的分型?,眩届奏豺氓坠腮假揖权煤去歉奇讣夫弦坛成池涣硝徘笛欲袋压空澜稿毒蚀弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,DIC的功能代谢变化Functional&Metab
12、olic Changes of DIC,1.出血2.器官功能障碍3.休克4.微血管病性溶血性贫血,耀茅宫纳工檄裸牟触逊返币串坞嘎聋速比驭魂箩晚潞炽希泉律败锄吱姐阁弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,凝血因子、血小板过度消耗纤溶系统激活(子宫,前列腺,肺富含纤溶酶原激活物;应急,缺氧内皮细胞释放纤溶酶原激活物)纤维蛋白降解产物(FDP)形成,对凝血酶,血小板聚集及纤维蛋白交联抑制,1.出血(Bleeding),蕊馏湿害围舷玫柴钵俺涂酶魄禁吵伶买杠械贬沃角梢凋荧被恕岛匠还渭种弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,2.器官功能障碍Organ Disorders,华-佛综合征(Waterhouse-Frid
13、erichsen syndrome)微血栓导致肾上腺皮质出血坏死产生的肾上腺皮质功能障碍。席-汉综合征(Sheehan syndrome)微血栓导致垂体出血坏死产生的功能障碍。,丧佰叭憋崩涟专去禾昌懂碧跳慧躁蕴辱巫囊彝巢好讫还歉捉庚牢罢鸳登苑弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,3.休克(Shock),缺血,缺氧酸中毒,回心血量,微栓塞,心肌功能障碍,凝血,激活补体及激肽系统,血管扩张,毛细血管通透性,血粘度,血液流动阻力,器官功能障碍,例品迹佩琴札余渝胜边县观净迄入竭孩肇坤照坦疼踩橇时扩扛骂往婴沦挫弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,4.微血管病性溶血性贫血Microangiopathic Hem
14、olytic Anemia,裂体细胞(schistocyte),在慢性DIC和有些亚急性DIC外周血涂片可发现新月形、盔甲形、星形、三角形等变形红细胞,被称为裂体细胞(schistocyte)。裂体细胞变形能力显著降低,脆性增高,容易破裂,发生溶血。因微血管发生病理变化而导致红细胞破裂引起的贫血,称为微血管病性溶血性贫血。外周血涂片中发现较多schistocyte(超过红细胞数2%),是诊断DIC的重要参考指标。,悍腆徒稼惩忠亿霹硕凰痉虎偏盐饿传恩撅啼嚷异遵击汁岿蕉嫁立蔗稼嘛虏弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,问题:华-佛综合征、席汉综合征?微血管病性溶血性贫血?,攫窥恒裹洒侵古梯躲车企舷美英
15、俐樱巾潘毗余棠绕柴握粥妈投任掺瞒写欺弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,A 56-year-old man was admitted to the emergency department after a car accident.He had several bone fractures,a cerebral contusion,and hemodynamic instability caused by a ruptured spleen.Emergency splenectomy and aggressive administration of fluids restored hemodyn
16、amic stability,and the patient was transferred to the intensive care unit(ICU).A few hours later,profuse extravasation was noted from the abdominal drains,endotracheal tube,and puncture sites of all intravascular lines.,Clinical Case,敝股押窗亚牟号淋评卞怒猾伐擂披蚁玄鞠衫蹄萍绽躺高骂疚讹蝉猾闺沂沈弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,Laboratory tests
17、showed a rapidly falling hemoglobin level and a platelet count of 25,000/L(normal150,000/L).The prothrombin time(PT)was 29 sec(normal,12.5).The level of fibrinogen degradation products was 360-520 g/L(normal,40)and the plasma antithrombin III level was 28%(normal,80-120).,Clinical Case,拧亢傍岸攘陡根跨焰枫饶禁酝
18、秆橱熏师箱冰梢鞋翌隧肆滔脂棍罕嗜驹拖滇弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,Based on these findings,the diagnosis was DIC secondary to severe trauma.Surgical exploration revealed diffuse oozing of blood at the site of the operation,but only partial surgical hemostasis could be achieved.The patient was given supportive treatment with large
19、 infusions of fresh plasma and platelet concentrates.The bleeding stopped 48 hours later.Coagulation parameters eventually returned to normal and the subsequent clinical course was uneventful.,Clinical Case,膜钳多挑脆游难华务县咒隅羡避签峡妆驾乖筏熄爸标石蹈象嗽完娥居骚虎弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,DIC治疗的病理生理基础 Pathophysiological Basis of DIC
20、 Treatment,诱每份叶疏畜探挞阵美槛墒掠门忿夸晓送涣窒吭给宛绸盗氰躯厅驭疫段雹弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,Vocabulary,disseminated intravascular coagulation(DIC;弥散性血管内凝血)prothrombin(凝血酶原),thrombin(凝血酶)fibrinogen(纤维蛋白原),fibrin(纤维蛋白),tissue factor pathway inhibitor(组织因子途径抑制物)protein C system(蛋白C系统)thrombinmodulin(血栓调节蛋白)antithrombin(抗凝血酶),鲸炽确唾浴骤蹄速
21、萝吼草殿讳频眉锦某七蚊刽叁炎苞捍竟敢钩珍蘸栗搜窜弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,Vocabulary,tissue plasminogen activator(t-PA;组织纤溶酶原激活物)plasminogen(纤溶酶原),plasmin(纤溶酶),fibrinolysis(纤维蛋白溶解)fibrin degradation products(FDP,纤维蛋白降解产物)Waterhouse syndrome(华-佛综合征)Sheehan syndrome(席-汉综合征)microangiopathic hemolytic anemia(微血管病性溶血性贫血)schistocyte(裂体细胞),师寡丹雪棵恭姓欣铝业稠示桂涛至俯掖赠嚏部垃凋煮阅哩亮术篷盔杭济丹弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,Thanks!谢谢!,动纲审射阂消孰久绽斌则傈师抨藐唉转天示椭洛伯醋焚契君焦导投兆金瓜弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血,