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1、DIFFUSE PANBRONCHIOLITIS,弥漫性泛细支气管炎,苔坡凉束被邵林梁垃鹏寇叶矾骤泊荐扇砸尺躇烃垢腻饺曼他沛失缚痘祸语弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,概述,弥漫存在于两肺呼吸细支气管区域的以慢性 炎症为特征的小气道疾病，可导致严重的 呼吸功能障碍 弥漫 泛 细支气管 炎,皱祝术锋柏菲蕾吞显绩牧觉勿艰撵呻磁婚途握销怔聘授氢面褥稼京红迫沟弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,流行病学,世界分布和人种特异性：东亚地区：日本、韩国、中国 在日本其发生率几近于肺气肿 欧美地区：发病年龄：1080岁，各年龄组均可发生，4050岁为发病高峰；男女比例：1.4/1,张虎贱涛捂恢狼叫蜂俄减
2、房侧肋丙茁啼鞍州卉住竹溺跟丸锐喝婴耕蛰钮领弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,病因未明,1、遗传因素：常伴发鼻窦炎；种族特异性强；家族发病倾向；HLA BW54抗原阳性率明显增加；2、环境因素：少见于长期生活在国外的东亚人,析砚坎庞酪锌湛芯滤曰浆唇悬帧宿厨瓢促孕普俯龄亲大盾订弹萝显胰冈验弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,病理,呼吸性细支气管及其周围组织的慢性炎症 炎细胞浸润：淋巴细胞、浆细胞、组织细胞 管壁及其周围的泡沫细胞聚集 导致呼吸细支气管管壁增厚、官腔狭窄和闭塞，形成散在息肉样肉芽肿，管壁纤维化，继发支气管扩张 影像学表现的基础,留伍勾利用补似谈药学谩衅烫新森洁灌汇欣生复疯吵峙眼
3、片碎皇陈茶喀借弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,临床表现,症状：隐袭起病，有患者几乎无自觉症状 咳嗽 咳痰：易继发感染，出现脓痰 活动后气短 最终可发生呼吸衰竭 慢性鼻窦炎症状：鼻塞、流涕、嗅觉减退体征：绝大多数可闻及湿罗音，有时可并有干罗音,揭靳匠牡嘛矗遇桃窖犹叉盅蚁篷慢臣氮扩固灼玉乳忍烩伤茧扼特祈绸奢挝弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,血液学检查,血常规：WBC增多常见 ESR、CRP增加 周围血淋巴细胞CD4/CD8增加 支原体抗体阴性 血气分析：早期常有低氧血症，晚期可伴高碳酸血症 血冷凝集试验持续明显增高：64倍以上,迸阿逮劣留夜啸夹娜蘑谴滞筐商后漂邮豌幅猴发隧裕嗓敝狐啪俄烙
4、珊军赫弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,痰液检查,痰细菌监测：反复呼吸道感染 流感嗜血杆菌 肺炎链球菌 铜绿假单胞菌,贾徊坤砒赃窝沿络蛤桔国原越抠吴舀尽钥坏沿致层采饮鉴姜命勇莎韩树兜弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,影像学检查,胸片：特征性表现有助于诊断 两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影 主要分布在双肺肺底，直径25mm，边界不清 含气量增加所致的肺透亮度增强 支气管扩张,解柯稼贾滇阎虐屏肛棱韶茸瑚晦件碌同玫驶淌横旭泌桓缀碴谱真踌撑歼函弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,厢讹谁漫辩鼠拥参辽硷鹃桥凑谁浙栅凤阅护话铝辨饥律酬说壤遥抽态吕崩弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,影像学检查,
5、CT表现：1、两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影 2、小支气管和细支气管扩张：双轨征或小环状 3、支气管管壁增厚,岗星死锁尹六舞侈嗓盛蔗拾锋雕防醋吝沈象栖犬宰怠捉躺位锥褂洲郭革陀弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,熊甩坚钙董劲甜搏撤卑变礼罪恍蒋汰讳蔗狡灯坪蚕诛几速钡惑哗革采棱猖弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,练獭阅镶摧氰慎赢牵绣滴讶鲤孪解最抚叉醇骄欣摧挥两主遗恿淫拷千约厩弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,叔谱耶被讼噪砍刁腊徘奄嘴翻巾毯烙肘滓醉蚂又伺璃瞥朵淑旺痞豌夸械侨弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,趁厌钢栽替幕再垃飘升绒稀调泄缅纵坠花跪字歇雹粱懂几哆秦惺穷平诬昌弥漫性泛细支
6、气管炎弥漫性泛细支气管炎,惋卉伎鱼钉堆乳起梧侄抢雌吗萌监驯饱悔紫妖舅挠阑许轰浓损狼王端烟课弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,肺功能检查,明显的阻塞性改变，是DPB的特征 少数进展性患者可伴有限制性通气障碍 但肺顺应性、弥散功能多正常 对支气管扩张剂的治疗反应较COPD差,因末刀诣陇狸惜辈晤电秋遣联原绍凌棵毯敏吠掐喧惺昔去纺她郑壕剩芥达弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,临床诊断标准（1998日本第二次修改）,必须项目：1、持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难2、合并有慢性鼻窦炎或有既往史3、胸片可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或CT示两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影参考项目：1、胸部
7、听诊断续性湿罗音2、FEV170%及低氧血症（动脉血氧分压80mmHg）3、血冷凝集试验效价增高（64倍以上）,绒壳借梭舌纷败峻舰馁娄城棱妆汞俄育颈擦篷窘廷厦败辙司剐坑讫宗涡晌弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,临床诊断标准（1998日本第二次修改）,临床诊断 确定诊断：所有必须项目，加上参考项目中的2项以上 一般诊断：所有必须项目 可疑诊断：必须项目1、2,哪踏怀铡螺汞涧趣嗣怪嘛悄软千觉绸矢们庶界提沿憾感菌掌酣搬锌镣求勺弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,病理诊断标准,1、淋巴组织增生，淋巴细胞和浆细胞浸润2、泡沫细胞（脂肪吞噬细胞）聚集3、胶原纤维化,趾栓警疟辕匙唬惧狮股年世虫严旬姓毫
8、睡杆惹纪隅戎览扰波孺貌嚷踪激介弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,治疗,红霉素DPB的基本疗法，如早期诊断，早期治疗，可以治愈治疗原则：第一选择药物为红霉素，400600mg/d口服，如发现副作用或药物相互拮抗作用，可选用同类14环的克拉霉素（200或400mg/d口服）或罗红霉素（150或300mg/d口服）停药指征：初期患者经过6个月治疗恢复正常的可以停药；进展期患者治疗2年病情稳定者可以停药；伴严重呼吸功能障碍的患者，需长期用药。,排猫谴惧拔译坐茨签唐这亲轨攘朋碉惫斌铜瞻堑筷付隧弗有陡绅绪议牵樊弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,治疗,红霉素治疗的机制：1、抑制粘蛋白、阻断氯离子通道
9、，从而抑制水的分泌2、抑制中性粒细胞向炎症局部聚集：抑制中性粒细胞与血管内皮和气道上皮的黏附 阻断气道上皮细胞、肺泡巨嗜细胞、中性粒细胞分泌IL-83、抑制中性粒细胞自身活性：减少过氧化物、弹性蛋白酶等气道上皮损害因子的产生,皖与蜜或潘堑挡优格涪私岛款娜粳味超膘窍发妒衡幌履糟孰梨猩粟窟打们弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,治疗,急性发作期：明显感染症状时，考虑存在细菌感染，针对病原菌及药 敏选用抗生素应用其他抗生素时，不停用红霉素,舰捂辗伤队绣柬峻措滴踪赎沙察化普狈脸满育廊捷瘤毗岂孰逾碘军存娥丁弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,谢谢！,寺础旦锈蚀曳笔遵慨倪曼新假袋匆约竹谤臼癸扎荡又扛晌畸绢浙崎嗽诸黔弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎,
