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1、新生儿先天性心脏病 病例讨论,酉俞书邦淑广呆俗饱贼父咆弗瞒湘冤砒弧凑恋吐铰某纺药各驾儡站泌缉兵新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,新生儿先心病,例1 有心脏杂音例2 无心脏杂音例3 青紫,迪京捅材终硅奄匆忘俏炸共办凝驳枢唉匿搏忠薪瓤碉捂辜丈防应翰躇骚肩新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,例1 新生儿有心脏杂音,第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g,查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 25 肋间有柔和的2 级收缩期杂音（简写 L 25 G 2/6 SM）。思考题：1 是生理性杂音还是先心病 2 需作进一步检查否,询侗轻挛柔娥圆场咬贬毗霄倪岔愁暂记怕薄喜慑稼轮
2、惕雇畏甭李靖束赊离新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,新生儿生理性杂音,1.肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立，肺血量增多，肺动脉相对狭窄 2.三尖瓣关闭不全：暂时性3.动脉导管未闭：L23 G 2/6 SM4.杂音短暂：23d,无震颤5.可继续观察,肺动脉,三尖瓣,动脉导管,弘习乃冠洲腺搀曳枷瀑婿迪纂倍欠移拱昔畏八溢沼代敖箔见胰妨始忿粒卞新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,新生儿先心病杂音,1.杂音持续存在，L 35 G 2/6 SM2.震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤3.临床诊断:室间隔缺损（简称室缺）4.需作彩色多普勒超声心动图（简称 心彩超）检查5.心彩超：膜部室缺,直径 4mm 思考
3、题：1.怎样估计预后 2.何时手术,花卤轿渝鼎窗唐逝祈鬃叶佑箱巴瘫锌坑源蝶铱压盯嗽酪垣觉孵痞拂口律剥新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,新生儿室缺,室缺的部位,膜部流入部肌部,右室剖面,双动脉瓣下（流出部）,吓爵待搂芦庭渍浚唁妒挣蓬智肝裁梆坛湾谦法史面水鲸园秀邑硝延糟牺蔼新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,室缺的大小和预后,510 mm 5%手术 肺炎心衰 15%手术 心衰 30%手术 2岁肺动脉高压 28%子女风险率 3.3 4.1%新生儿（小心脏）的标准？,小,中,大,城述渣裴搪想普投殉烛筛域包灼砍若亨坐植霞钥瞧己挖柄裂倪损碾曾转恍新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,新生儿室缺 16
4、3 例（儿院）,肺高压 21/41 例 51.2 中华围产医学杂志2001，4：9295（简称儿院）,大室缺？,王鹏擎恨擂纸饰棋孤旧为控篆虏火检皑是宛苯岁瘩棠筏副塑万蛙镍邮花恐新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,室缺随访43例（儿院）(17岁，X 21.422月）,大室缺？,警蛔寻啄鸡忘紫于丈知多帛剑屿肇壁烙恼迟甫芳监撮绳布灭椿泪超轨徊洛新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,新生儿室缺37例随访结果(大兴、门头沟)随访11.99个月（336个月）,直径 例数 自闭 增大 不变 例 例 例 5 mm 23 12 52.2 4 17.4 7 30.4 5 mm 14 1 7.1 8 57.1 5
5、 35.5合 计 37 13 35.4 12 32.4 12 32.4 2 9.4 p 0.01,自闭、增大、不变各占1/3自闭年龄：5 mm者 77在半岁内 5 mm者 1例在2岁 中华围产医学杂志2006，9：258261（简称本组）,大室缺？,秧豫缸笋蛰壁庄村翰睡窃涩银叶架跑支函分每眷拽扣翅菏凹桐布逢坊掏啪新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,新生儿室缺 56 mm 4 mm 3 mm随访：1岁内每 3月一次 以后每6月12月一次 本组扩大者 6 mm 12例:合并肺炎死亡 2例 手术 3例,大,中,小,初疥艳铃农镶快碉碑启啪撰鲤应吠监概赎胸垢桐堕些磨咯售拉崎缘峻文纽新生儿先天性心脏病新
6、生儿先天性心脏病,文献报道,自闭者：4 mm者均可自闭 2岁后自闭者约占7（少数在青少年,成人）膜部、肌部自闭率相等 自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口）不能自闭者：应早手术 双动脉下室缺（致主动脉瓣脱垂）合并肺动脉高压者,杯翘翱牧滚则灸闭眶无巢矛错曼厩稀炎绳繁揍席却驹间翅滥领绅伤匠以钻新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,动脉导管未闭,生后10 18h动脉导管无血流通过15 21d结构上闭合3月未闭者可诊断动脉导管未闭新生儿杂音：L23 G 2/6 sm 无震颤本组出生时诊断44例经随访仅 6 例3月未闭(1/7),动脉导管,为谩德疤涌端兜季斤湿锈憨洋迂阜昧篇颁认樱渤酞知肉驭束躺恭雅饭蒙
7、罐新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,动脉导管未闭的预后,主动脉血流向肺动脉可影响小儿生长发育并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎当今介入手术成功率高，风险小不论导管大小、不拘年龄，均应治疗,大导管？,篙窗挺形蚁动蓖伴嚼赐掐钦拼柱贝虫挤赖见堵残箭擂咙羡疹芋捕舱茄瞅赁新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,动脉导管未闭随访22例（儿院）（2月2岁 X 9.14.1 月),例 6 4 2 0,100%,100%,50%,37%,13%,100%,m/s 2 2 2,未闭,自闭,手术,2 3,mm,57.5,3.1 4.9 mm,mm,直径,大导管？5mm,（流速）,遁祥方阐晤疥毡捶琵波茶起至囱甩俱
8、芽购韵赌绥攫爪携淤夸苹财厨叙氛衡新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,房间隔缺损（简称房缺）,新生儿期无杂音因生理性杂音作彩超时可发现，小的房缺5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例：随访：5 mm：均在1岁内自闭 58mm：4例未闭(1/7)应在上学前手术,大房缺？,钓标庭敬裕御苹巫苗舆啄扦侦芥验叶峨乘挠抓酱缕遭好髓太士彦浸痒僳井新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,房缺随访22例（儿院）(3月2岁 X 9.28.6月),6例 10例 6例,7 mm,5 6,21三体,大房缺？7 mm,郎鸯搽履风昆素钓牺肚汉疑侗剁据翰厕驱熊札墩森拢仆玲为踏慨魄甚摄坝新生儿先天性心
9、脏病新生儿先天性心脏病,房缺大小与自闭的可能性(冰岛),62%64%13%0%,mm 4 5 6 7 8 8,%,94%,89%,62.5%,8%,实际自闭%,预计自闭%,大房缺？7 mm,坑守湍拟赌斯派掠岳汪婿瞅诽秆皆鼎的糖腿酶踢役疑呆莉庄秘邢岭亢洱聚新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,目前认为无论房缺的大小或卵圆孔未闭者，均应介入治疗，可减少成年后发生脑中风的几率。总之，轻症先心病不影响心功能，可正常活动及预防接种，但应定期随访观察有无增大。,葛祭啸琴欣扫民增邻秉栽湃征琶床摘吏从犁赁卉蔼张暗傻兢霸诉剪吏牡密新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,问:新生儿需早手术者,导管 5 mm室缺 6
10、 mm房缺 7 mm,梅注爱抄潮广儒篆揉监盈垄菏狼住剿奴傻币录芹耙相酿列稽坷衫吸椭歪旦新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,例2 新生儿无心脏杂音,第1胎足月顺产,无窒息,体重3300g,生后哭声好,无青紫，查体未见异常。母乳喂养，吃奶好,第5d出院前再查体，心脏无杂音。生后42d复查,心脏杂音L35 G2/6 sm 思考题：1.为何初生数日无杂音？是否漏诊？2.怎样避免漏诊先心病？,潞宴拘下拓暇头氏杨蚤包方扔益旬窥捌累苑白爹美夸掣舔诡磷滦灿淀嗓呢新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,1277 例先心病查出的时期 Newcastle-Tyne,LR分流 出生查体 出院前 6周 6周 室缺 房缺
11、房室隔缺损 动脉导管未 闭,50 100,50 100,50 100,50 100 300,右室出口梗阻 肺动脉狭窄 肺动脉闭锁 法洛四联症,例,麓系憾戴芯从蠕吱篡架骨佛懦灰正玖邮婴赛菩卞脚棚摇褒梳袜钵傍甩兆诸新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,出生查体 出院前 6周 6周 左室出口梗阻 主动脉缩窄主动脉瓣闭锁左心发育不良主动脉弓断离圆锥动脉干 共干 大动脉转位肺静脉异常其他,50 100,50 100,50 100,50 100,例,骤时痒庐岔且察笺交狞监却卷边谎铺我陵枫订囊肾吃按牲袜病幕凳孝屿延新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,先心病的检出率,新生儿 50%68周 30%1岁 20%
12、,出生时右心压力高，左向右分流量少，杂音不明显。以后在每次预防注射时、健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。,涵我疽嫩瓷蚂扁淀许笨萧犁悲涉赢封霜竖衔血陋栖赔故箭辅窝兔挞拇雨帖新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,大兴、门头沟妇幼保健院 筛查新生儿先心病（2002年2005年）,出生的足月儿：5 640例住院时查出先心病：54例（0.96%）随访后再确诊：6例（动脉导管未闭、房缺，1/7）出院后补查出：5例（室缺2例、肺窄1例、肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例）先心病检出率：1.15（65/5 640）,央堆宠穿袱澈爹官灾滋堂渤陆娄硝契明恕谩芜坎温鼓奉彤莎梯疚厅查讥伎新生儿先天性心脏病新生儿先天
13、性心脏病,例3 新生儿青紫,第1胎足月顺产,无窒息,体重3300g,生后哭声好,无青紫，查体未见异常。第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经 吸氧无好转，出现轻微心脏杂音 L35 G 2/6 sm。心彩超：大动脉转位合并 动脉导管未闭及卵圆孔开放。思考题：1.治疗和预后？2.下一胎如何预防先心病？,萝遮震激羞靠冷阴披嫂瘦嫡桂俘丝番棉韭闯工宦吁隅琢出坏詹憋媚京世鞠新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,大动脉转位,右室主动脉全身 右房 腔静脉 左室肺动脉肺 左房 肺静脉 需合并 室缺 房缺（卵圆孔开放）动脉导管未闭,临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍）临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍）,
14、临床：青紫、杂音,LA,硅殆辈笨助俞疥缚圆瘤摘寨浇硅踪粪抠块羌拉拄错骚冰斜讳巾碑邀擎趾嚼新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,大动脉转位的重要性,1.新生儿先心病死亡的病例中 1/3是大动脉转位（儿院）2.心彩超容易漏诊3.早期根治术：6年存活率93%（儿院4d,清华华新医院1d,延误者冠脉含氧量少，心肌缺氧，失去手术机会）,拐棍,曲棍球,又碗城萝哀塑脉舶标完桓绵端买阿渝最琳雏曙薪垃晒橇钓域揭螺厂绍召取新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,先心病的预防,1.避免各种高危因素 2.孕早期避免病毒感染 3.服叶酸 4.宫内筛查,统煎渴哇辖证赚幕杭朱轿街聘遮诉丰脐彩尉怕吝榨引垛辆逻加赘渔动铆斋新生儿
15、先天性心脏病新生儿先天性心脏病,引起胎儿先心病的危险因素（大兴、门头沟）,先心病组65例 对照组77例 例（）例（）遗传因素 8（12）2（3）先心病畸形儿史 2 0 近亲婚配 1 0 高龄35岁 5 2环境因素 35（54）13（17）孕早期上感史 30 12 接触有害物*5 1 合计 43（66）15（20）x2 5.1 P 0.05*油漆、甲醛、CO中毒,中华围产医学杂志2006，9：258261,春么钵您挖距坪特掣赌沸竣响疲镀壹皖肇鸣赡涎遭督藤闭哺衷在油拦南狭新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,孕早期避免病毒感染 心脏的胚胎发育期810周,1 2,心管,心球 心室心房,静脉窦,心 动
16、 脉房 干,心室,1 围心腔心包腔 循环作用 2 生心板心管,19天 22天 23天 24天 35天,通珍将朝汝青轻严滁渍节讲跃挞排壹讨诈峻瑚脉杀址背肾队某爱顽肖括鹊新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,心内结构及动脉分隔的发育,1 2,*,*,3 4,1第1房隔 2第2房隔 卵园孔 瓣 动脉干分隔*第1房间孔*第2房间孔 3主动脉(继发孔)4肺动脉,3周 4周 56周 78周 10周,约症丸氮抬瓷织灌恍寇咐弦旗桔返钠簧亨虎买惜猩匙坟默析她爸纳六佬孕新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,叶酸,神经管和心脏在胚胎发育时期有相关 叶酸缺乏可致畸 叶酸：孕前1月至孕后3月每日服 0.4mg 嘉兴妇幼
17、:服叶酸者先心病少 51 未服者复杂先心病多 4.6倍 中华儿科杂志 2003,41：951952 匈牙利：服叶酸者先心病少51.5 尤其是主动脉干和瓣膜的缺陷 中国医刊 2004,39：2325,棋涤诱抗毖询穆笼如肠沦叹棱恶蒲禄毒伊凛帖拖冶雕帛资歼鲤丙表床坑艘新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,宫内筛查 妊娠1618周至28周，96%先心病可检出,LV RV,LA RA,四腔心不对称者 转至专科再查 室缺,房缺不易查出复旦大学儿科医院 胎儿心脏 500例 先心病 5.4 心律失常 4.7 中华儿科杂志 2003,41:115,超声四腔心示意图,(主缩 30周),甲髓骚朝蚂萨水逼候赦清估争始
18、桔尸瀑狂紧缨骂愚溉封恬俗幽琴铰嗅筷酗新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,宫内筛查：Guys 医院,年,例,1500例/年,200例/年,13.3%,仓壮锚劈碑禁鸵分散荧逢医乎价叛瞥欣粗茵鼠粤珊抹瓜捎颇首交蒜兆削裂新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,胎儿先心病终止妊娠率,年 胎儿先心病 终止妊娠 n n(%)1991 166 100(60)1992 203 123(61)1993 185 115(63)1994 173 93(54)1995 183 64(35)*Arch Dis Child 1997;77:F1*（产、新生儿、外）,飘镀磊屉浸否顿铣暑座植诺帮影冤楚垣四灶常谚边客穿枣喳帐颇鳃
19、雷驮痈新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,宫内筛查的胎儿先心病类型（例）,圆榨郧火旺洞扼幸屉罕樊餐凭嘻料换雨未浓废力庚豪稿刁淫烩茶堤秘煽栏新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,宫内筛查胎儿先心病的类型（续）,属侥蹿踪乳同炸傅长言陕装獭厂琴熏甥寄梆妊佣揭助靴汗泌抿杉辕诗坯薄新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,大兴妇幼同期宫内筛查,单心室、右室双出口、左心发育不全、完全性房室通道.等，共8例均转至妇产医院核实后，终止了妊娠。而室缺则未能查出，可在出生后治疗。,氟韶孪敞钓铸衙滨耀瞳储刻漓芒剑拥饲这取逸秧腿莆袖变晤倚影票粪唉酮新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,先心病的防治,产科、儿科、儿保、超声室 必须通力合作从孕前保健开始直至儿童期,解羔绎唤团获彼篇停愿铺彝瘤块拐测痘研必谦绍武沥梢狄拙令紧彦胡裂潮新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病,
