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1、医院血友病患者护理常规血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括:血友病甲：即因子Vnl（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙：即因子IX（又称血浆凝血活酶成分，PTO缺乏症；血友病丙：即因子XI（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。其发病率为51010万，以血友病甲较为常见，其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。一、病因和发病机制因子HI、IX、XI缺乏均可使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。血友病甲和乙均为性染色体隐性遗传，男性患病，女性传递，血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病和传递疾病。二、治疗原则血友病的
2、医疗处置主要是补充所欠缺的凝血因子，以防止自发性的出血。常用的血浆制品如下：1.新鲜冷冻血浆（FFP）是将新鲜血浆离心后冷冻贮存后应立即使用，因为第HI凝血因子在室温中会被破坏，此类制品的价格为最低。2 .第Vnl凝血因子的冷冻沉淀品是由新鲜血浆离心后再分离所制成的，含浓缩的因子HI和纤维蛋白质。此种产品比较便宜，每25OnlI新鲜血浆可准备一袋冷冻沉淀品，通常含有75125单位的第HI因子。3 .第III、第X凝血因子干燥浓缩为一种含大量纯化凝血因子的浓缩于性粉末，含250-500单位的第III凝血因子，于使用前再合成。另有一种商业制品DDVAP,为一种合成血管升压素，使用后可升高第Vnl凝
3、血因子活性的34倍，此为最昂贵，适合中度严重血友病患者。三、护理评估（一）临床表现大多数病人有明确的家族史，轻微损伤或小手术后出血难止是本组疾病的共同特征。症状轻重与凝血因子缺乏的程度有关，轻型者只有在严重外伤及手术后出血不止，重型者自幼即经常有自发性出血。血友病丙可终身不发病。1.关节出血反复性关节出血为本病的特征，以膝、踝、肘等易受伤的关节为多见。出血后局部血肿可完全吸收。若反复出血，血肿吸收不全刺激滑膜引起慢性炎症，日后关节纤维化可出现强直畸形，肌肉萎缩，最终丧失功能而致残。4 .皮下肌肉出血多表现为皮肤淤斑或皮下血肿。血肿表浅者的皮肤呈紫色，如为深部血肿往往有局部疼痛、紧张饱满及邻近组
4、织功能障碍和压迫症状。5 .黏膜和内脏出血主要为鼻出血和口腔黏膜出血，也可出现消化系统、呼吸系统、泌尿系统出血及颅内出血。出血程度与各自相应凝血因子缺乏的程度有关。(二)实验室检查1.血友病甲、乙、丙实验室检查的共同特点是：(1)凝血时间延长(轻重者正常)。(2)凝血酶原消耗不良。(3)白陶土部分凝血活酶时间延长。(4)凝血活酶生成试验异常。(5)出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。2.测定血中凝血因子水平既可确定血友病的类型，又可明确患儿凝血因子缺乏的程度。四、护理诊断1 .潜在并发症一一出血与凝血因子缺乏有关。2 .舒适的改变、疼痛与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。3 .躯体移动障碍与关节
5、腔积血、关节强直畸形有关。4 .知识缺乏缺乏对本病的认识和防治知识。五、护理目标1.预防或控制出血，维持生命体征平稳。5 控制疼痛。6 .预防骨骼肌肉畸形。7 .患儿及家属获得有关此病的知识及处理方法。六、护理措施(一)预防出血1.对血友病患儿应着重预防出血，减少外伤及关节损伤,注意牙病的防治以避免牙科手术，并尽量避免不必要的大小手术。2 .一切药物均尽可能采用口服、避免肌内注射，如必须注射时应采用管径较小的针头。采血时尽量用浅静脉，在穿刺或注射后注意压迫止血，并注意观察局部有无血肿。3 .可常服维生素C及路丁，禁服阿司匹林、双喀达莫、保泰松、呻味美辛等能抑制血小板功能及使血管扩张、脆性增加的
6、药物。4 .减少意外受伤(1)特别注意环境的安全，如婴幼儿正处于运动技巧的发展阶段，易发生跌伤、擦伤，而无法限制其活动。(2)对于较大的病儿应避免剧烈运动，如排球、篮球、跳高、跳远等。父母应从小培养其对益智游戏及创造性活动方面的兴趣。(3)鼓励较大的病儿负责自己的安全，选择较安全的活动。(4)避免摄取紧硬的食物，注意口腔清洁，减少口腔受伤出血。(5)注意饮食的摄取，因为体重会增加关节的负担而使得关节积血恶化。(6)检查玩具有无尖锐或粗糙的边缘。(7)用塑胶或纸制容器盛装食物及饮料。(8)不断地评估环境中潜在的危险物并设法移去。(二)控制出血1 .出血的伤口应给予紧急护理(1)在受伤的组织上加压
7、10-15分钟，使血凝块形成。(2)固定不动及抬高患处至心脏高度以上，以减少血流。(3)用冷敷来增加血管的收缩，帮助止血。(4)必要时在出血部位使用局部止血剂。(5)必须及早教导父母及患儿关于出血时的紧急处理,以减少发生意外时所造成的失血，避免造成深部组织、神经、关节的受损。2 .发生血尿时，护理人员必须鼓励患儿每隔23小时喝20OnII左右的液体，以避免血块形成而阻碍尿液通过，同时应告诉患儿及注意观察尿液的颜色、性质，当尿液有所改变时应告知父母及医护人员。3关节出血时应立即停止活动，卧床休息，抬高患肢,局部加压包扎，置于功能位置，减少关节活动。随着出血停止和肿痛减退，逐渐增加活动范围，慢慢恢
8、复到正常活动,以防肌力减退或关节畸形4 .肌肉或深部组织出血：通常为自限性的，禁忌作血肿穿刺，以防感染。5,输入冷冻血浆、冷冻沉淀品或干燥浓缩品。（三）密切观察生命体征及病情变化1.观察病情时特别要注意有无肌肉深部血肿，关节有无疼痛肿胀及活动受限。2 .注意颈部和口腔有无软组织肿胀出血，咽、颈部出血可导致呼吸或吞咽困难，危及生命3 .注意观察有无腹痛、黑便、血尿，发现患儿面色苍白、冷汗、脉微细、血压明显下降时，立即通知医生采取抢救措施。4 .注意有无中枢神经系统的出血，如发现患儿有剧烈头痛、呕吐、不安、定向力障碍、嗜睡等现象，应怀疑是否有颅内出血。（四）疼痛的护理1.按医嘱给予镇静剂或止痛剂，
9、避免使用阿司匹林。5 .嘱患儿减少活动，避免过度搬动病儿。6 .避免被褥压迫患处，可选用轻而暖和的被盖。7 .冷敷出血部位。（五）预防永久的残废或畸形1.在关节出血控制后，至少在急性期的48小时后，才可做轻柔的关节被动运动和按摩，以防关节变形造成跛足。必要时医师会考虑吸出肿胀关节内的液体，可以迅速缓解疼痛及恢复关节功能2 .受累关节已因反复出血而发生畸形、活动受限时，应作适当的理疗或在有条件时考虑矫形手术。3 .如有出现畸形，可定期到复健门诊就医，以检查关节是否有畸形的情况。(六)向患儿及家属讲解病情的有关知识1 .教导有关此疾病的知识应该帮助病儿尽早正确认识自己疾病的性质，尤其要教导其注意出
10、血的征象，并告知即使是轻微的出血也须立即报告医师。2 .保护病儿，避免受到伤害(1)选择安全玩具。(2)在床栏边加上护垫。(3)将食物或液体装在塑胶或纸制的容器内。(4)在学步期时，为保护其避免摔倒，应移去可能造成伤害的家具；在膝和臀部加上护垫，并戴头盔保护。3 .出血的紧急处理(1)不要移动患处，可用夹板或弹性绷带固定，这些东西在家中应准备好。(2)冰敷，要准备23个冰袋，以便替换使用。4 .定期复诊定期接受牙齿和内科检查，漏齿的预防及照顾是很重要的，如需拔牙或行广泛的牙齿修补是有入院的必要的。5 .避免过度肥胖，因其会增加关节负荷，易形成关节内血肿。6 .预防因过度保护而引起的情绪障碍(1)增进其独立意识，学习自己照顾自己。(2)鼓励其参与有益健康的活动和合理的学习，并协助患儿克服焦虑。(3)指导就业的选择，宜着重于运用智慧及技巧的行业，而避免体力工作。7 .指导年长患儿及家属在日常生活中应随身携带卡片，上面应记载有姓名、血型、常就诊的医院，注明为何种血友病，以便当发生意外昏迷时可凭借此卡片立即接受合理的治疗。8 .对患儿家长进行遗传咨询，使家长了解本病的遗传规律以及筛查基因携带者的重要性，女性基因携带者在妊娠期应行基因分析法作产前检查，如确定胎儿为血友病者可及时终止妊娠。
