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1、肝胆外科布-加综合征疾病诊疗技术一、概论布-加综合征（B-CS）是指由各种原因导致肝静脉（HVS）和（或）其开口以上段下腔静脉（HIVC）狭窄和阻塞，引起的一种肝后型门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。Budd（T1845年）和Chiari（于1899年）分别描述了本病，故称其为Budd-Chiari综合征。在西方国家，布-加综合征多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而产生，常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压，而在东方国家，如在我国、印度、日本和韩国，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。在胚胎发育过程中，下腔静脉上段由心、肝、肾诸段连接和再通而成。若发育到一定阶
2、段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为隔膜型，可呈蹊状或筛状或膜状。部分患者为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。其他原因有：非血栓性阻塞，如下腔静脉的原发肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。外压性因素，如肝肿瘤、脓肿、血肿、囊肿、肝结核、肝梅毒、树胶样肿、腹膜后肿瘤等压迫HVS或HlVC。遗传因素，如双胞胎或近亲易罹患本病。罕见因素，如某些结缔组织病，真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎症等均可导致本病的发生。二、病理与生理肝静脉开口以上的下腔静脉及肝静脉本身在本病的发病中起到重要作用。当肝静脉流出道受阻，肝静脉
3、压力便明显升高，导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致门静脉高压。如果累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。血流不断通过肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又难以回流入右心，必然引起门静脉压力不断升高。在肝静脉血无出路、侧支循环又明显不足的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，形成顽固的腹腔积液。肝脾肿大、食管胃底静脉曲张等门静脉高压表现。由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。如早期恢复肝静脉回流则可逆转，若此种病理状态未予解决，日久后纤维组织不断增生，最终导致肝硬化，少数可形成肝癌。同时由于下腔静脉阻塞可引起
4、双下肢、会阴部肿胀和胸胁、腰、背静脉曲张，但罕见水母头的形成。这一点与一般的门静脉高压明显不同。此外，尚可导致肾静脉回流受阻进而导致肾功能不全。由于血液淤滞于下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小，因此称这类患者的心脏为“鼠心”。因心输出量减少，患者常有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。三、临床表现本病男女之比为(1.22)：1,年龄在4.575岁之间，以2040岁最为多见。临床表现依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而各不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。1.急性型多为HVS完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。
5、起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎。肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC).多器官功能衰竭(MOSF).自发性细菌性腹膜炎、SBF等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。2 .亚急性型多为HVs和HIVC同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝大和下肢水肿多同时存在继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为B-CS区别于其他疾病的重要特征。黄疸、肝脾肿大仅见于1/3的患者,且多为轻度或中度。
6、不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(ACS),引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。3 .慢性型病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的患者，病情多较轻，但有明显的体征，如胸腹壁粗大的、蜿蜒的怒张静脉、足靴区出现色素沉着和溃疡。食管静脉曲张,突发呕血和血便。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。晚期患者由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。四、辅助检查1.实验室检查急性期病例可有血红蛋白增高，白细胞计数增高，凝血酶原时间
7、延长。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进，可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功能检查时，急性型者可有血清胆红素增加,ALT、AST、ALP升高，人血白蛋白减少。慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹腔积液检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30gL,细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、IgkIgG、IgE和C3等无明显特征性变化。4 .影像学检查(1) B超检查：B超可对多数病例作出初步正确诊断,其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性型布-加综合征，肝大和腹腔积液多是突出的表现。因此，腹
8、部超声探查是布-加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。(2)肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影：血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：下腔静脉造影及测压；经皮经肝穿刺肝静脉造影(PTHV)；经皮脾穿刺门静脉造影(PTSP);动脉造影。(3) CT扫描：在布-加综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹腔积液。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损(6070Hu)。增强扫描对布-加综合征的诊断具有重要意义。(4) MRI检查：布-加综合征时，MRI检查可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI检
9、查可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI检查还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示。(5)肝脏核素扫描：肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对布-加综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，但其在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。(6)腹腔镜检查：腹腔镜检查可直接观察肝大小、表面色泽、有无淤血、有无结节和硬化萎缩情况，必要时取肝组织做病理检查，以确立诊断。五、诊断与鉴别诊断有门静脉高压表现并伴
10、有胸、腹壁，特别是背部及腰部及双侧下肢静脉曲张者，应高度怀疑为布-加综合征。B超是简单、可靠且方便的无创性筛选手段，诊断准确率达90%以上。B超也可在健康检查时发现早期布-加综合征。诊断本病的最好方法为下腔静脉造影。造影时，采用Seldinger技术经股静脉插管，将导管经导丝导入下腔静脉，在高压注射器注射造影剂的同时施行连续摄片。也可同时经颈静脉或贵要静脉途径，以便清楚地显示病变的部位、梗阻的程度、类型及范围，对治疗具有指导意义。经皮经肝穿刺行肝静脉造影,可显示肝静脉有无阻塞，除具有与上述方法相同的意义外,在适当病例，可作扩张和支架治疗，还可帮助预测手术效果及预后。CT及MRl检查也可采用，但
11、不如上述方法准确。布-加综合征为一综合征，只要是由肝静脉流出道障碍而引起肝后性门静脉高压症者均成立诊断。因而鉴别诊断不是个问题，主要问题在于明确本病的病因，是否属于在东方国家最常见的下腔静脉隔膜性病变，或是患者存在由各种原因引起的高凝状态，或是存在自家免疫性疾病，或是由于摄入特殊食物或是由C蛋白、S蛋白、抗凝血酶HI缺乏或是由于高磷脂综合征等所引起，必须给予澄清，以争取得到全面的治疗。六、治疗根据不同病型采用不同方法进行治疗。并尽可能多地采用介入性方法或介入与手术联合法。(一)介入手术治疗介入手术治疗因有创伤小、效果好、成功率高、复发率低、重复性强等优点，已经成为布-加综合征首选治疗方法。下腔
12、静脉或肝静脉并发血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。具体手术方式有：下腔静脉球囊扩张成形术：适应证是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论其是狭窄还是闭塞。下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术：适应证是下腔静脉长节段闭塞者。肝静脉球囊扩张成形术：适应证是肝静脉隔膜型阻塞者，无论其是狭窄还是闭塞。肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术：适应证是肝静脉节段性闭塞者。经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术(TIPSS):适应证是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术：适应证是下腔静脉隔膜型
13、阻塞合并新鲜血栓形成者。合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术：适应证是下腔静脉阻塞合并陈旧性血栓形成者。合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术：适应证是下腔静脉阻塞合并陈旧性血栓形成者。由于布-加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓；节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓；肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞，因此应根据具体病变合理选择介入治疗。(二)内科治疗内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月
14、才确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。(三)外科治疗按不同病理类型采用不同手术的方法。1 .局限性下腔静脉阻塞或狭窄的治疗(1)下腔静脉局限性阻塞伴肝静脉通畅者的治疗1)经右心房手指破膜术：当阻塞不能被穿破时不应强行穿破，而可择期采用本法。一般经右第四肋间前切口开胸,推开右肺，切断下肺韧带。在右膈神经前方纵切心包，显露右心房。以血管带绕过下腔静脉。在右心房侧壁置荷包缝合,两根线尾通过一段细橡胶
15、管，以备收紧时用。在适当侧壁钳阻断下切开荷包内的心房，左、右各置牵引线一根，在左手示指或戴球囊的示指逐渐伸入右心房的同时逐渐放开阻断钳，手指伸过下腔静脉套带便能确切地到达阻塞病变所在,经其中心部使之穿破，并以手指或同时充起球囊施行环状扩张，继续伸入手指，多可摸到肝静脉开口，有膜状阻塞时可同时将其穿破与扩张。当不能对阻塞部施行穿破时，可用特制的血管扩张器置于股静脉的带阀导管鞘插入阻塞部，以施行“会师”式穿破；也可自右心房另做荷包缝合，插入血管探子自上方增加穿破力。穿破后以手指或自股静脉插入的球囊作进一步扩展以增加疗效。最后在逐渐退出手指的同时缓缓收紧右心房荷包健合，并作结。充分止血，作胸腔引流后
16、关胸。但此术5年通畅率仅约为60虬目前如属必要已基本改用如下术式。2)经右心房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架术：即在上述“会师”性穿破、扩张术后，在伸入右心房的指尖定位下，将2030m直径的内支架置于合适的位置。此法不仅有继续扩张的作用，且可将残余病变压向管壁。3）下腔静脉-右心房人工血管转流术：当采用上述方法阻塞病变仍不能被穿破时采用。加做上腹正中或右侧腹直肌切口，探查腹腔，提起横结肠，测门静脉压后，自小肠系膜右侧切开后腹膜，在十二指肠水平部下方；或经升结肠外侧切口或小肠系膜左侧切口，显露下腔静脉前壁达4cm长。取带外支撑环的聚四氟乙烯人工血管一根，长30cm以上，内径为1416cm
17、。聚四氟乙烯人工血管需先作预凝（外预凝法）。在右膈前缘适当位置戳约2cm直径的口子，以供人工血管通过。以侧壁或C型钳阻断下腔静脉后，作人工血管-下腔静脉端侧吻合，务使吻合口受到外支持环的扩张作用，一般用4-0pro-lene线连续缝合法。人工血管的另一端经结肠后、胃和肝前，通过膈戳孔至右侧胸腔，作恰当裁剪后行人工血管-右心房端侧吻合术。如未用全身肝素化，则此时自腹腔侧人工血管注入适量肝素盐水（IOU/ml）,在胸腔侧插入针头以排出人工血管内的气体，先后松开下腔静脉和右心房阻断钳，转流血管遂运行血流，逐个撤去针头，漏血点稍加钳夹便可止血。重复门静脉测压和肝、脾探查。部分缝合心包，置胸腔引流后关胸
18、腹切口。4）根治性矫正术：局限性阻塞，伴新鲜血栓形成，且纤溶药溶栓无效时，或阻塞段达l6cm（如为血栓病例，也适于长段病变），或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合，或局部异物，或小儿病例均为手术指征。置患者于左侧卧位，取右第六肋间或肋床切口，推开右肺，切断下肺韧带，游离右膈神经位置纵切心包，游离并置带套过心包内段下腔静脉,沿其行径切开膈肌，在肝裸区显露下腔静脉58cm长，酌情而定。此时可用股-股或骼-骼部分性体外循环，或用自家输血法或细胞回收器，使术中术野得到清晰的显露，在直视下将病变彻底切除，并将可能失去的血得以回输。不用体外循环时可首先尽量高位地阻断下腔静脉的心房侧，在阻断和病变间纵切下腔静脉
19、，以自制带囊内转流管的球囊侧（另一端先钳夹住）通过阻塞性病变插向远心侧下腔静脉，充起球囊，必要时可略向病变侧牵引，旨在阻断肝静脉和下腔静脉出血。自制带球囊管的另一端排气后经下腔静脉的近心侧插入右心房，松开转流管上的阻断钳，以实现阻塞远侧的减压，有助于减少术中出血和缓解肝的淤血状态，因而也有利于显露和操作，但需注意发生空气栓塞。此时向远侧扩大下腔静脉切口，将腔内病变彻底切除。另一有效的止血方法为自制的球囊导管自右心房荷包健合插至下腔静脉阻塞部，此法施行阻断，在彻底切除病变后并可较容易地修复下腔静脉。同时需探查肝静脉开口，清除阻塞物。肝静脉开口不能寻及者，可在下腔静脉内做肝实质切开和条状肝组织切除
20、，至见肝静脉活跃涌血为度。此时酌情采用下腔静脉切口直接缝合或补片缝合或置内支架后缝合法。在将缝毕下腔静脉前撤出内转流管，用小心耳钳钳夹未缝毕处，完成缝合，松开下腔静脉阻断钳。充分止血，置胸腔引流后关胸。在深低温、停循环下，手术操作更为方便，可惜复跳后止血困难。(2)局限性下腔静脉阻塞伴肝静脉阻塞治疗：可应用上述根治性手术。用前径时常需在体外循环下手术，此法仅适用于局限性病变。主张球囊导管扩张和内支架在先，如食管静脉曲张或腹腔积液在13个月内仍不明显好转，则需行经皮经肝穿刺肝静脉造影与肝静脉球囊导管扩张和内支架术，此术不成则行肠系膜上静脉-下腔静脉转流术。在多数病例中，只要上述静脉得到充分游离，
21、是可以在无张力状况下完成满意的侧侧吻合的，吻合口约为1.2cmo此法可免“C”形或形转流时需用人工血管或颈内静脉之虞。总之，此法避免了开胸术，可提高安全度和远期疗效。2 .下腔静脉长段阻塞或狭窄的治疗此时尽管患者存在双下肢静脉回流障碍，但对于绝大多数患者，食管静脉曲张出血和顽固性腹腔积液为患者死亡的主要原因。此时用缓解门静脉高压的方法常可明显缓解病情和恢复轻体力劳动。至于由下腔静脉阻塞引起的下肢肿胀等表现，压力差型医用弹力袜可起到良好的作用。所用手术方法有：(1)肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术：首先分离出肠系膜上静脉约4cm后，转流法则与上述腔房转流相似,已述于前。转流成功后肝脏多立即发生
22、皱缩。(2)脾静脉-右心房人工血管转流术：当肠系膜上静脉因以往手术或其他原因不能施行时采用。(3)门静脉-右心房人工血管转流术：除上述原因外,对曾做脾切除者只好应用此术。但对肝明显肿大者也难完成此术。(4)肠系膜上静脉-颈内静脉经胸骨后人工血管转流术(图9-5)：对于严重顽固性腹腔积液、胸腔积液、恶病质和高危患者，仅在颈部和腹部做切口，避免开胸手术，明显减少了手术的危险性。此术必须采用带外支持环及弹性好的人工血管，使之在胸骨和心脏之间受到由心脏搏动引起的节律性唧筒样pump作用，从而有助于推进血流和提高通畅。但有部分患者在过多的劳动后仍可能引起症状，而经卧床休息后又能明显好转。经超声血流测定，
23、人工血管内血流在卧位时较立位时增加一倍，显然，直立状态下，人工血管内的静力压影响了回流。再者，此类患者均属晚期，即使人工血管通畅，仍易发生肝肾功能衰竭。(5)肝静脉流出道成形术：对下腔静脉长段或全程以至涉及双骼静脉的阻塞或狭窄性患者，虽不可能完全解决上述病变，但前述的根治性切除术也可以采用。患者处左侧卧位法，取右后外侧切口入胸腔，切开心包，分离出下腔静脉，如根治性切除法，显露肝后段下腔静脉，准备好自家输血对策后，阻断心房侧下腔静脉，纵切下腔静脉阻塞的上段，将其内的阻塞物、血栓及纤维化物一并切除，以至包括部分肝组织切除，达到肝静脉良好回流。远心段下腔静脉阻塞，则不予处理，此时可直接健合或补片或置
24、内支架后缝合下腔静脉。此法的结果是以顺肝血流法缓解了门静脉高压症。3 .下腔静脉通畅而肝静脉阻塞（C型）的治疗急性患者应先试用纤溶疗法，取经皮经肝穿刺途径则更好。慢性病例应先作经皮经肝穿刺肝静脉造影。如属主肝静脉开口阻塞，可先试用扩张和内支架术。当以上方法无效时，可取肠-腔、脾-肾、门-腔静脉转流术中的一种方法进行治疗。4 .其他肝功能衰竭、肝昏迷发作或继发严重肝硬化病例,肝移植可能是唯一有效的治疗途径。只有对那些全身情况异常衰弱、不能耐受手术的晚期患者或拒绝手术的患者才采取非手术治疗。非手术治疗主要包括对症治疗、尿激酶溶栓急性期及中药治疗。5 .术后并发症（1）心功能不全：为本症术后常见的并
25、发症。主要是由于术前血液淤滞在身体的下半部，回心血量明显减少，心脏缩小。由于心输出量减少，轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不良症状。肝静脉和（或）下腔静脉梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心脏负担，发生心力衰竭。为防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括毛花苔CO.4mg吠塞米1040mg,静脉注射，这将有助于减少心力衰竭的发生。(2)腹腔积液或乳糜腹：手术前因下腔静脉回流受阻，在肝静脉血无出路的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝包膜漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹腔积液，少数患者因扩张高压淋巴管的破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的
26、淋巴管而致乳糜腹。若无乳糜池损伤，原有的腹腔积液或乳糜腹术后多可逐渐自行消退。若有乳糜池损伤，可通过静脉营养，经非手术治疗后可逐渐闭合。经手术缝合乳糜痿者也有报道。(3)血胸：与开胸手术有直接关系，多为术中止血不彻底、吻合口矮、胸腔闭式引流放置不当或术后抗凝治疗所致。少量血胸可严密观察，若出血量较大，应及时开胸止血，行胸腔闭式引流。若因抗凝治疗所致，应注意各有关监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。(4)肝性脑病：为门静脉-右心房或肠系膜上静脉-右心房转流或肠腔分流术后，未经肝脏处理的门静脉血直接入体循环后所致。唯布-加综合征病例的肝功能常较肝硬化病例为好，致肠房转流后发生肝性脑病的比例并不高(15%),且在注意饮食后多可防止发作。(5)其他：包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理，多能治愈。6 .预后本症的预后与病理类型和病情轻重有直接关系，其中隔膜型效果最好，肝内型效果最差。据1989年统计，I、II期患者较好，可无手术死亡，In期患者手术死亡率为9%,IV期患者的预后较差，术后死亡率可达21%o若就诊较晚,保守治疗者，半年内的死亡率可高达87%。
