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1、第 十 六 章,血液的生物化学,Hemal Biochemistry,血液(blood)的组成 血浆(plasma)红细胞，白细胞，血小板血清(serum)-血液凝固后析出的淡黄色透明液体血浆与血清的区别：血浆血清纤维蛋白原,血 液 概 况,血液的基本成分,液体成分水 固体成分,无机物：电解质有机物：,含氮化合物糖类脂类,蛋白质非蛋白类含氮化合物,此外，还有一些微量物质如酶、激素、维生素等。,非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN)（一）概念 血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合物如尿素，尿酸，肌酸，肌酐，胆红素和氨等中的氮总称为非蛋白氮。（二）正常值：14.2824.99mm
2、ol/L；其中尿素氮（BUN）约占1/2。（三）测定意义 1、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况 2、反映肾排泄功能：此时，测定BUN比NPN敏感。,第 一 节 血 浆 蛋 白,Plasma Protein,一、血浆蛋白的分类与性质,血浆蛋白总浓度：7075g/L,血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。,血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。,（一）血浆蛋白的分类,按分离方法分类 1、电泳法 1）原理：蛋白质的大小(分子量）、电荷、形状等不同，从而在电场中移动的速度也不相同。2）方法：醋酸纤维素薄膜电泳；pH8.6 3）样品：血清 4）结
3、果：,B,血 清 蛋 白 电 泳 图 谱,清蛋白（albumin，A）：3848g/L球蛋白（globulin，G）：1530g/LA/G：正常值1.52.5,2、离心法1）原理：密度等2）具体方法：超速离心法3）样品：血清脂蛋白4）结果：,人类血浆蛋白质的分类,依据生理功能分类,1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。-球蛋白除外 2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，
4、它们被称为急性时相蛋白质(acute phase protein APP)。,（二）血浆蛋白的性质,维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的pH 运输作用 免疫作用 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用,二、血浆蛋白的功能,第 三 节 血 细 胞 代 谢,Metabolism of Blood Cells,一、红细胞的代谢特点,红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。,红细胞成熟过程中的代谢变化,注：“+”，“-”分别表示该途径有或无*晚幼红细胞为“-”,（一）糖代谢,1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-
5、BPG)旁路,2.磷酸戊糖途径,主要功能是产生NADPH+H+,糖酵解的代谢途径,E2,E1,E3,葡萄糖,1,3-BPG,3-磷酸甘油酸,2,3-BPG,2,3-BPG 磷酸酶,二磷酸甘油酸变位酶,3-磷酸甘 油酸激酶,乳酸,2,3-BPG 旁 路,2，3BPG支路,概念：在红细胞糖酵解过程中，1,3-BPG 在BPG变位酶和2，3-BPG磷酸酶的催化下经2，3-BPG 转变为3-磷酸甘油酸的过程称为2，3-BPG支路或旁路。酶：二磷酸甘油酸变位酶；2，3-BPG磷酸酶,特点：A、不可逆反应；B、二磷酸甘油酸变位酶活性2，3-BPG磷酸酶，故 2，3-BPG生成分解。红细胞内，2，3-BPG
6、含量高；意义：A、红细胞内能量贮存形式 B、调节血红蛋白的运氧能力主要功能,磷酸戊糖途径,第一阶段,第二阶段,3.红细胞内糖代谢的生理意义,ATP的功能,维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程,2,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。,2,3-BPG的功能,对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。,NADH和NA
7、DPH的功能,成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。,（二）脂 代 谢,（三）血红蛋白的合成与调节,珠蛋白，血红素(heme),*血红素的合成*珠蛋白的合成*血红蛋白的合成,血红蛋白的组成,血红蛋白的合成,1.血红素的生物合成,合成的组织和亚细胞定位,血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成起始和终末阶段在线粒体，中间阶段在胞液。,合成原料,甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+,合成过程,-氨基-酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是血红素合
8、成的关键酶,+,反应部位：线粒体,胆色素原的生成ALA生成后从线粒体进入胞液,反应部位：胞液,尿卟啉原与粪卟啉原的生成,4x 胆色素原,线状四吡咯,尿卟啉原,粪卟啉原,反应部位：胞液,血红素的生成胞液中的粪卟啉原再进入线粒体,反应部位：线粒体,粪卟啉原,原卟啉原,原卟啉,血红素,合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质；合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。合成过程的关键酶：ALA合酶,血红素合成的特点,ALA合酶 血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成,合成的调节,促红细胞生
9、成素(erythropoietin,EPO)在肾合成，缺氧时释放入血，是红细胞生成的主要调节剂。与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的Hb合成.促使原始红细胞的繁殖和分化。,ALA脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)，还原条件的中断也会抑制血红素的合成。,卟啉症,铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉或其中间代谢产物排出增多，称为卟啉症。分类：先天性-由于某种血红素合成酶系的遗传性缺陷所致。后天性-由于铅中毒或某些药物中毒引起的铁卟啉合成障碍,血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。,2.血红蛋白的合成,高铁血红素,cAMP+,2C+cAMP-2R,eIF-2激酶（无活性）,eIF-2（有活性）,高铁血红素对起始因子2的调节,R2C2(PKA),糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH等自由基，起杀菌作用。脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。氨基酸和蛋白质代谢：组胺,二、白细胞代谢,
