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1、室间隔缺损 VSD(Ventricular septal defect),概述 conception,胚胎期室间隔发育不全所致最常见的先心病 占50%可单独存在 亦可合并其它先心病最多见于膜部缺损,血液动力学改变(主要取决于缺损的大小),右心室,左心室,右心房,肺循环血量增加,肺动脉高压,Eisenmengers syndrome,持续青紫,易肺部感染心衰,体循环血量减少,左心室扩大,体格发育落后,胸骨左缘收缩期杂音,右心室扩大,血液动力学改变的特点 characteristic,小于5mm的小型缺损改变不大大于15mm的大型缺损有明显改变肺循环血量增多容量性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压出现右向
2、左分流 紫绀Eisenmengers syndrome,临床诊断路径,病史,易肺部感染 哭闹时青紫 或体检时发现心脏杂音,查体,胸骨左缘3-4肋间闻及3-4级收缩期杂音 扪及收缩期震颤 肺动脉瓣第2音亢进,心电图,左或右心室肥厚 电轴左或右偏,胸片,肺血增多 肺动脉段突出 左或右心室影增大,超声心动图,心室增大 室间隔缺损 心室水平左向右分流,心血管造影和导管检查,进行血流动力学检查 计算肺血管阻力 评价肺动脉高压程度 测定血氧饱和度,缺损小,无症状,密切随访到学龄前期,缺损大,反复肺炎心力衰竭,及早治疗,手术修补,介入治疗,治疗,Eisemengers syndrome 是手术禁忌,室间隔缺
3、损,动脉导管未闭(Patent ductus arteriosus),昆明医学院附二院 夏晓玲,概述,先心病常见类型之一占先心病的15%是胎儿期血循环的重要通道大部分在出生后三个月内关闭,血液动力学改变,右心室,肺循环充血,左心房室血量增多,左心房室增大,易患肺炎 细菌性心内膜炎 心衰,压力增高,下半身差异性青紫,体循环血量减少 体格发育落后,动脉舒张压下降,脉压差增大,周围血管征,胸骨左缘2肋间粗糙连续的机器样杂音,肺动脉,周围血管征之脉压差增大,周围血管征之水冲脉,周围血管征之股动脉枪击音,周围血管征之毛细血管搏动征,诊疗路径,病史,体格发育差 易肺部感染 查体心脏杂音,查体,胸骨左缘2肋
4、间连续性全收缩期机器样杂音 P2亢进 舒张压降低 周围血管征阳性 肺动脉高压时下半身出现差异性青紫,心电图,主要为左心室肥大,胸片,左心室肥大 心尖向下扩张 肺动脉段突出 肺血增多 肺门影增粗,超声心动图,可探查到未闭合的动脉导管和分流的血液,治疗,介入心导管关闭导管,手术结扎导管,心导管检查,心血管造影,治疗,法洛氏四联症(tetralogy of Fallot)昆明医学院附二院夏晓玲,慨述 conception,最常见的青紫型先心病 包括 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,血液动力学改变,肺动脉狭窄,主动脉骑跨,肺循环减少,主动脉接受左右心血,右心室肥厚,室间隔缺损,体循环缺氧,红细胞多 血液粘稠,脑血栓 脑脓肿,体格发 育落后,突然缺氧发作 昏厥抽搐,青紫 蹲距,胸骨左缘收缩期杂音 肺动脉第2音减弱,临床诊疗路径,病史,出身后逐渐出现的青紫 呼吸困难 活动后加重 蹲距 抽搐 昏厥,查体,胸骨左缘收缩期杂音 肺动脉瓣第2音减弱 杵状指(趾),心动图,电轴右偏 右心室肥大劳损,胸片,典型者呈靴形心脏 肺动脉段凹陷 肺血少 肺透亮度增加,超声心动图,主动脉骑跨 室间隔中断 右室流出道狭窄 右心室 右心房增大,治疗,绝大多数需手术治疗,心导管检查及心血管造影,