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1、1,原发性肺动脉高压,2,定义,系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（Plexogenic pulmonary arteriopathy）,既由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的“原发性肺动脉高压”病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。,3,危险因素,年龄与性别 20-45岁，36岁，女：男 1.7：1 遗传 可能长染体显性遗传 环境、职业、地理 药物、吸烟 猪屎豆属 减肥药 自身免疫病、肝硬化,4,预后,与生存时间呈正相关的因素 较高的心脏指数和血氧饱和度
2、较低的右房压多数死于右心衰，1/6直接死因不明,5,病因,肺血栓栓塞 血管收缩 初始机制自身免疫疾病 29%ANA+,11%雷诺现象家族因素月经、妊娠药物、饮食肝硬化、门脉高压其它 血小板、前列腺素样物质,6,临床表现,呼吸困难胸痛晕厥疲乏咯血,7,体格检查,右心功能不全 颈静脉充盈、抬举样搏动、第3、4心 音肺动脉高压,8,胸部放射线,1.右下肺动脉横径增宽；2.肺门宽度舆1/2胸廓横径比增加；3.肺门胸廓指数增加；4.肺动脉段突出；5.肺门动脉扩张舆外围纹理纤细形成鲜明的对比；6.右心房、右心室扩大；7.心胸比率增加。,9,心电图,肺型P波，、AVF及右胸前导联ST-T改变；右心房、室增大或肥厚。,10,超声心动,右心肥厚和扩大肺动脉内径增宽和扩展性下降 主肺动脉内径25mm,右肺动脉内径18mm,三尖瓣和肺动脉瓣返流肺动脉瓣活动异常肺动脉压的定量化测定 三尖瓣返流峰速；右室流出到或主肺动脉血流加速度或高 峰流速提前；右室收缩射血前期延长，射血期变短；右室 等容舒张时间延长；,11,其它辅助检查,肺通气/灌注扫描肺阻抗血流图 多峰递增波，波峰延迟，程度于肺动脉压正相关肺功能 轻度限制性通气障碍、弥散障碍血气分析 轻、中度低氧血症；呼吸性碱中毒肺动脉造影,
