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1、代谢性椎管狭窄症,椎管狭窄概述,椎管狭窄症是指各种形式的椎管、神经根管以及椎间孔的狭窄，包括软组织(如黄韧带肥厚、后韧带钙化等)引起的椎管容积改变及硬膜囊本身的狭窄。,椎管狭窄分类,椎管狭窄症一般分两大类：1、先天发育性（原发性）2、后天继发性（获得性）；按狭窄部位可分为：颈椎管狭窄症、腰椎管狭窄症和胸椎管狭窄症最常见的为腰椎管狭窄症，胸椎管狭窄症较少见。,临床表现,颈椎管狭窄症：早期可有头晕，手麻等症状，当压迫刺激脊髓后逐渐出现双下肢的麻木、无力、发软（踩棉花感）、皮肤感觉减退、走路不稳，甚至瘫痪，大小便失禁。,胸椎管狭窄症：早期仅感觉行走一段距离后下肢无力、发僵、发沉、不灵活等，休息片刻又
2、可继续行走，脊髓源性间歇性跛行。随着病情进展，出现踩棉花感、行走困难，躯干及下肢麻木与束带感大小便困难、尿潴留或失禁性功能障碍等神经源性间歇性跛行：腰椎管狭窄症中常见，以疼痛、麻木为主要特征。,腰椎管狭窄症：典型的腰椎管狭窄症患者出现间歇性跛行（行走一段路50-100米后必须下蹲或弯腰休息一会方能继续行走，行走一段路又出现跛行）。后期出现下肢、腿部肌肉萎缩、瘫痪、大小便失禁等症状。,代谢性椎管狭窄症,定义：由代谢性疾病所引起的各种形式的椎管、神经根管以及椎间孔的狭窄，并由此所产生的一系列神经症状。（自己总结）,这些代谢性疾病包括哪些呢？,坎贝尔骨科手术学,Paget 病氟骨症 痛风弥漫性特发性
3、骨骼肥厚综合征骨肥厚腰椎管狭窄症草酸盐沉积症假痛风,Paget骨病,概述1、Paget 病又称畸形性骨炎、变形性骨炎，是一种骨代谢性疾病。英国外科医师James Paget于1877年首先描述并命名。2、其特征为骨吸收增加，随之代偿性新骨形成增加，骨转换、骨重建单位生成率增加，导致病变部位编织骨和板层骨镶嵌，最终导致骨膨大、疏松、血管增多，容易发生畸形和骨折【1】【1】中华医学会编著临床诊疗指南：骨质疏松症和骨矿盐疾病分册.北京：人民卫生出版社，2006,4447,Paget病致椎管狭窄的机制脊柱是继骨盆之后Paget病的第2常见累及部位，约15.2的Paget病患者累及脊柱。虽然影像学检查示
4、腰椎为最常见的脊柱受累部位(58)，但因胸椎管相对狭小，出现临床症状的患者中多累及胸椎【1】。Paget病引起的骨重塑障碍主要发生在骨膜，其中最常见的累及形式是骨外膜骨沉积，可导致椎体的膨胀性生长，即横径及矢状径均增加，同时椎弓根、关节突关节、椎板也呈现以椎管为中心的向心性生长，最终导致椎管狭窄。【1】H a d j i p a v l o u A G，G a i t a ni s L N，K a t o n i s P G，e t a 1 P a g e t s d i s e a s e o f t h e s p i n e a n d i t s m a n a g e m e n t
5、 E u r S p i n e J，2 0 0 1，1 0(5)：3 7 0 3 8 4,X线片：1、在佩吉特病患者的腰椎侧位片展示了一个涉及椎体扩张（箭头），硬化更突出在椎体终板（相框椎）。,2、上胸椎的侧位片显示椎体硬化（象牙椎）。,CT：第一骶椎CT图像显示皮质增厚（箭头）和骨小梁粗大。,MRI:矢状T1加权MRI腰椎演示第四腰椎椎体扩张没有中央椎管阻塞（箭头）。,佩吉特病的显微镜照片表明交叉重构线形成镶嵌图案。,氟骨症,氟骨症是指长期摄入过量氟化物引起氟中毒并累及骨组织的一种慢性侵袭性全身性骨病。氟中毒累及牙齿称氟斑牙。症状：主要临床表现是腰腿关节疼痛，关节僵直，骨骼变形以及神经根、
6、脊髓受压迫的症状和体征。,氟骨症致椎管狭窄的机制氟化物对脊柱中轴骨及其周同软组织的损害明显，使椎管内的黄韧带钙化或骨化，导致椎管狭窄。使脊髓和神经根受压，从而产生脊髓的节段性损害。【1】所以一旦发现有神经系统损害应尽早手术治疗。早期手术减压是治疗氟骨症并发椎管狭窄最有效的方法。【1】潘新,程雷,聂林,汤继文.氟骨症并发椎管狭窄的临床治疗.中国地方病学杂志.2006.25(2):209,氟骨症性椎管狭窄诊断要点为：有高氟水区的生活史；典型X线表现；CT片可见到后纵韧带、黄韧带钙化呈 半月状凸向椎管，使椎管前后径变短；有典型腰椎管狭窄症的临床表现；氟釉齿。【1】【1】祁玉林,何秀娟.氟骨症性腰椎管
7、狭窄症的诊治.青海医药杂志.2000.30(6):27,骨间膜骨化,严重可使脊柱呈竹节样，与强直性脊柱炎所见相似，但缺少后者骶骼关节的特征性改变,MRI示T2WI正中矢状位显示后纵韧带增厚 和阶段性发性黄韧带增厚及椎闻盘突出，椎管前后径狭窄，脊髓和硬膜囊受压。,痛风,1、尿酸盐结晶除中枢神经系统以外，可以沉积在身体任何部位。【1】2、痛风病累及脊柱者罕见，常与四肢关节的痛风病变并存。脊柱痛风主要累及下腰椎，其次为颈椎，胸椎则少见。【1】戴自英，实用内科学，第8版，北京：人民卫生出版社，1990,698-699,CASE患者，男，37岁。主因“背部疼痛伴双下肢麻木乏力一周”入院。既往痛风病史7年
8、，血尿酸最高达600mmol/L，不规则使用秋水仙碱等治疗，左足踇趾关节肿痛症状反复发作。查体：患者无法正常站立、行走，左膝、踝及踇趾关节红肿，平剑突以下皮肤感觉减退，肛周皮肤感觉减退。双下肢肌力级，肌张力略增高，双侧巴彬斯基征阳性，膝腱反射活跃。考虑：1、胸椎管狭窄 2、痛风急性发作,诊疗过程：5-6 请风湿科会诊，开始针对痛风给予药物治疗。5-9 自诉双下肢无力较前略好转，左膝、踝及踇趾关节红肿、疼痛较前减轻。5-12 踇趾关节仍红肿，肿胀明显，皮肤变薄。5-13 加用甲泼尼龙琥珀酸钠 80mg 静滴 2/日，左踇趾关节外侧巨大痛风结节破溃，行手术处理。5-15 双下肢各关节肿痛明显减轻，
9、双下肢肌力较前增强，双下肢肌力级。5-19 可下地扶床站立5-20 右下肢肌力+级，左下肢，自述麻木症状加重,文献“颈椎痛风一例”刘颖徐雷 北京大学第三 医院放射科CT表现：C5-7椎体终板处可见圆形、半圆形骨质破坏区，边缘锐利，可见“鸟嘴”样骨赘，伴有反应性骨硬化，相应椎间隙明显狭窄。颈前软组织明显肿胀，内见点状高密度影。,图3A、B MRl表现：C5-7终板及骨质穿凿样破坏，T1WI呈略低信号(图B)、T2WI呈略高低混杂信号(图A)，病变椎体稍膨胀,相应椎管明显受压。,我科病人影像学资料：,胸椎部分椎体前后缘骨质增生明显。胸椎各椎间隙部分变窄。,胸2-7黄韧带明显增厚，局部椎管狭窄,胸6
10、、7后方黄韧带可见增厚、钙化,讨论：现病人症状明显好转，疼痛明显减轻，下肢肌力明显恢复。是激素应用使脊髓炎症水肿减轻了？还是痛风治疗使尿酸盐结晶吸收神经受压减轻了？,个人意见：待痛风完全控制后，再行胸椎CT检查对比压迫程度有无变化。目前脊柱痛风的治疗方法有非手术和手术两种，如有神经压迫症状者，即使在急性期也可行病灶清除减压加内固定术，可以获得满意效果。1如需确诊，送病理。1 Hou LC，Hsu AR，Veeravagu A，et al Spinal gout in a renal transplant patient:a case report and literature review J.Surgical neurology,2007,67(1):65,
