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1、2023烟雾病和烟雾综合征的治疗和预后烟雾症是一种不常见的脑血管疾病，特征为颅内大动脉进行性狭窄以及继发明显的小血管侧支形成。这些侧支血管在造影时表现出特征性的烟雾样外观，最初被称为moyamoya(日语)，指松软的、模糊的或朦胧的，像空气中的一团烟雾。烟雾症(moyamoya)或烟雾血管病变是指特征性的血管表现。当这种情况为特发性且与其他疾病无关或源于遗传易感性时，则称为烟雾病(moyamoyadisease,MMD);当这类血管表现与相关疾病(如镰状细胞病)同时存在时，则称为烟雾综合征(moyamoyasyndrome,MMS)MMD或MMS可导致儿童和成人缺血性脑卒中或颅内出血。本专题将
2、总结烟雾症的治疗和预后。对所有患者的支持性治疗烟雾症是一种进行(性颅内血管病变，可因脑循环受损而导致神经系统并发症，包括缺血性脑卒中和颅内出血。目前尚没有能治愈烟雾症的方法。然而支持性治疗可降低并发症风险，影像学监测有助于识别今后发生缺血性和出血性并发症风险极高而将获益于外科血运重建的患者。识别需要转诊外科的患者烟雾症的外科血运重建通常适用于有症状的患者，以及神经影像学检查提示静息血流量严重受损或血流动力学灌注储备受损的无症状患者（流程图Do这些患者日后很容易出现并发症，而外科血运重建可降低后续并发症风险。但烟雾症患者最终是否进行外科血运重建取决于手术对患者个人的风险和获益以及其价值观和意愿。
3、其他无症状且脑血流量尚可的患者继续内科处理，并影像学随访监测。a*tttt*4*nav.也tu卜碑F&HMWMtMi*4MMTVM流程图1烟雾病和烟雾综合征的评估和治疗症状表现我们建议出现脑缺血包括短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,T1A)、缺血性脑卒中或认知能力下降或出血相关症状且无手术禁忌证的儿童和成人烟雾症患者接受外科血运重建，这种做法与美国胸科医师学会(AmericanCollegeofChestPhysicians,ACCP)以及美国心脏协会(AmericanHeartAssociation,AHA)的指南一致。外科转诊也可能适用于烟雾症相关临床症状较
4、少见的患者，例如肌张力障碍或癫痫发作。血流量检查示血流动力学受损我们也建议对局部脑血流量减少或血流动力学灌注储备不足(根据脑血流量检查测定)的无症状儿童和成人患者行外科血运重建，这也符合ACCP和AHA指南。同样，日本和其他国家的指南也支持对有进展性缺血症状的患者、有证据显示脑灌注储备减少或脑血流量不足的患者行外科血运重建.评估烟雾症患者脑血流量的影像学检查包括：经颅多普勒超声(transcranialDoppler,TCD)x灌注CT或MRI、PET和单光子发射计算机断层扫描(Single-PhotonemissionCT,SPECT)0脑血流量状态的间接信息或可通过血管检查获得，包括多相C
5、T血管造影(CTangiography,CTA)、磁共振血管成像(magneticresonanceangiography,MRA)或数字减影血管造影。抗血栓药物的管理抗血栓药物在烟雾症中的应用很复杂，因为这种血管病变有缺血性和出血性脑血管并发症风险。使用抗血小板治疗不管有无症状，对于缺血型烟雾症儿童及成人患者，我们建议长期使用阿司匹林：儿童剂量为2-5mg(kg-d),成人剂量为50-100mgd也可选择西洛他嗖。对于大多数出血型烟雾症患者，我们避免在急性期和康复期使用抗血小板治疗。对于进行外科血运重建的缺血性或出血性烟雾症患者,我们通常在术后开始抗血4板治疗，以帮助维持桥血管通畅。抗血小板
6、药物能降低烟雾症的缺血症状风险。烟雾症患者的缺血性事件主要是由于低灌注，但也可能是由于血栓栓塞。一项回顾性研究纳入了进行血运重建手术的患者，发现使用阿司匹林的患者与未使用的患者相比，有术后重型脑卒中事件更少的趋势(1/59vs9/138)0两组的出血性并发症发生率相近。另一项观察性研究中，使用阿司匹林与更低的术后出血性并发症发生率相关，可能是由于血流动力学参数改善或脑梗死伴出血性转化的风险降低。ACCP的指南也推荐，对于继发于烟雾症的急性动脉缺血性脑卒中儿童，使用阿司匹林作为初始治疗要好过不治疗。另一种抗血小板药物是西洛他理，这是一种磷酸二酯酶抑制剂，针对烟雾症患者的小型研究显示其可改善影像学
7、参数。日本一项观察性研究发现，使用西洛他嗖的烟雾症成人(若50岁)随访2年时PET扫描显示脑血流量改善，而使用氯口比格雷的其他患者(若250岁)显示无改变。此外，神经心理测试表明，西洛他嘎组患者的认知能力得到改善，而氯毗格雷组无此表现。这些发现的明显缺点是西洛他理的获益也可能是因为该组患者年龄较小。避免抗凝治疗烟雾症儿童和成人患者一般禁止长期抗凝治疗。目前还没有高质量数据提示烟雾症采取抗凝治疗有益。儿童长期口服抗凝药可能因偶然的创伤而出血，并且可能难以维持治疗水平。成人也应避免长期抗凝治疗，因为出血是烟雾症的主要表现。烟雾症患者短期抗凝（例如，治疗深静脉血栓形成）的安全性还不明确。在没有其他选
8、择时，有短暂性血栓栓塞风险的患者是否应采取短期抗凝治疗应个体化决定。特定人群的其他管理MMS患者部分因基础相关疾病而发生烟雾血管病变（即MMS）的患者可能还需要治疗基础疾病。例如，出现MMS的镰状细胞病患者通常需要输血治疗用于脑卒中的一级和二级预防。MMS兽出病因的治疗通常与无MMS的这类患者相同。（妊娠患者应嘱妊娠的烟雾症患者维持充足的口服补液。小剂量阿司匹林通常用于烟雾症患者作为脑卒中的一级或二级预防。制定烟雾症患者的分娩计划应评估各分娩选项的利弊，要听取产科医生的意见。通常选择剖宫产以降低过度通气所致低碳酸血症引发脑缺血的相关并发症风险。但剖宫产可能因失血或围术期血压波动而让患者面临额外
9、的脑缺血风险。2018年一篇系统评价纳入了有关烟雾症妊娠患者的现有病例系列研究和病例报告，未发现剖宫产改善了结局。一项单中心研究分析了烟雾症患者的27次妊娠，发现20次妊娠采用阴道分娩和硬膜外麻醉获得了良好结局。对于进行剖宫产的烟雾症患者，麻醉管理旨在尽量减少缺血风险和疼痛。一些观察性报告发现，相比剖宫产期间接受全身麻醉的烟雾症患者，接受腰麻的患者血压控制更好且术后疼痛更少。部分患者的外科血运重建通常延迟到分娩及康复后进行。随访监测血流动力学影像检查结果良好、未转诊外科血运重建的无症状烟雾症患者需要连续监测，以评估疾病进展证据。有临床症状或影像学显示疾病进展的患者通常需转诊外科血运重建。临床检
10、查我们通过定期临床检杳来监测患者，评估是否出现可归因于烟雾症血管狭窄的症状或神经系统体征。我们评估神经系统检查有无异常,以及有无TIA或脑卒中症状或其他症状包括短暂性肌无力发作（可能由哭闹、大笑或过度通气诱发）.神经影像学检查我们对烟雾症患者进行影像学监测，因为脑灌注不足或血管狭窄的进行性改变可能先于临床症状出现。对于无症状患者，若影像学监测显示静息血流量不足或血流动力学受损，则通常转诊行外科血运重建。无症状患者可以每年行一次影像学检查，但检查时机因基线成像结果和后续影像学监测结果的严重程度而异。例如，对于尚未接受过随访影像学监测的患者.若初始诊断时发现有重度狭窄，则可以提前进行随访检查，即在
11、6个月时检查。对于其他无症状的成人患者，若血管异常不太严重且随访影像学监测结果已稳定至少3年影像学随访间隔则可以延长至2年1次甚至更长。神经影像学检查方式的选择因当地条件和机构习惯而异。我们的做法如下血管成像-我们进行无创血管检查来监测所有患者是否出现进展性血管狭窄或闭塞。血管检查结果也可间接反映脑血流量状态。对于大多数患者,我们首选脑MRA监测，以减少辐射和静脉造影剂暴露，并且MRA的分辨率与CTA相当。头颅CTA可用作替代选择或用于不能进行MRA的患者。数字减影血管造影通常仅用于术前规划或无创检查不能诊断时。TCD是一种无创检查，可在床旁进行，通过测量Willis环颅内大血管的血流速度来评
12、估颅内血流动力学。由于血流速度与动脉直径呈负相关，TCD可检测动脉闭塞性疾病；血流速度局部增加通常提示大动脉狭窄。采用TCD进行诊断性评估可以避免暴露于辐射或使用造影剂。但该检查不能评估较小动脉的狭窄、组织灌注的充分性以及侧支循环状态。结果可能依赖于检查人员,因此,应由有经验的检查者来进行,但在多达15%的患者中，声窗不良仍会妨碍有效评估。脑血流量成像-对于血管成像示中至重度狭窄的患者，我们也采用血流动力学检查来评估狭窄区域远端组织内的基线血流或血流动力学灌注储备受损情况。在血管检查发现进展性狭窄之前，血流动力学检查便可能发现局部低灌注。血流动力学检查还可评估使用乙酰哩胺或CO2诱导血管扩张之
13、前和之后的脑血管储备。血管扩张激发试验可增加检测灌注受损的诊断敏感性。有几种方式可以确定烟雾症患者静息血流量或脑灌注储备不足的程度。我们通常使用灌注CT或灌注加权MRL其他方式包括氤气增强CT、动脉自旋标记MRI、PET和SPECT。方式的选择取决于医疗机构的条件和经验。其他脑成像方法当不确定临床症状或体征与烟雾症的关系时,可进行脑MRI来识别缺血迹象。也可行头颅CT,但敏感性稍差。外科血运重建烟雾症外科血运重建可改善脑血流量和灌注储备，降低脑血管并发症的风险。血运重建的依据是增强缺血脑半球的脑血流量并继而降低烟雾症侧支血管的压力，可以预防缺血性和出血性脑血管并发症。手术有多种方式，一般都是通
14、过颅骨切开来连通颈外动脉分支与缺血脑半球。术前评估术前评估，包括临床检查和影像学检查,可以指导选择哪些患者可能获益于外科血运重建。临床评估如果烟雾症患者在缺血性脑卒中或脑内出血后存在慢性神经功能障碍和组织缺失，则手术预防神经系统损伤的获益可能减小。部分严重、不可逆性功能障碍患者可能不会获益于手术，但其他较轻的功能障碍患者在康复后可进行手术。存在心血管危险因素的烟雾症成人患者术前应进行心脏评估，以管理和降低相关风险。血管造影评估通常推荐术前向双侧颈内动脉、颈外动脉和椎动脉注射造影剂进行脑血管造影，以评估血管狭窄或阻塞的部位、侧支循环状态，并确定供血血管。部分医学中心采用高分辨率3TMRI+MRA
15、进行术前规划来识别受血动脉。近期有神经系统症状的患者应行脑MRI,以识别缺血和出血性脑病变以及评估整体脑卒中负荷。对于无法行脑MRI的患者，也可以选择头颅CT,但敏感性稍差。近期或急性脑卒中患者出现围术期脑卒中和过度灌注综合征的风险升高。手术时机对于缺血性脑卒中或脑内出血患者，血运重建手术通常延迟到康复后再进行，以降低手术并发症风险以及让脑血管事彳惨得最佳康复。具体手术时机因脑血管损伤严重程度以及康复期长短而异，还要考虑所选手术方式的风险以及患者因素。但因相关动脉瘤破裂出现脑内出血或蛛网膜下腔出血的烟雾症患者通常需转诊尽快治疗动脉瘤，类似于脑动脉瘤破裂的其他患者。对于无症状患者，当影像学检查示
16、血流动力学受损或进行性血管改变时，通常需进行血运重建手术。但某些预计未来病情进展风险较高的无症状患者宜提前转诊接受手术，例如部分镰状细胞病患者。而对于其他患者，例如妊娠患者，以及无严重影像学异常的吸烟患者，可延迟手术（对于后者是为了供其戒烟）。手术方式烟雾症的手术方式可分为直接和间接血运重建术以及这两种方式的组合。烟雾症血运重建手术的具体选择因机构方案以及手术培训及经验而异。尚无令人信服的数据证实哪种血运重建手术更有效。但对于年龄较小的儿童,通常优选间接血运重建。直接血运重建直接血运重建是指将来自颈外动脉的颠浅动脉（或脑膜中动脉、枕动脉或其他供血分支）与缺血脑半球内的皮质动脉直接连通。桥血管的
17、逆行和顺行血流可以改善缺血区域的灌注。直接血运重建能改善烟雾症患者的远期预后。许多医学中心采用直接血运重建，主要用于成人患者。由于儿童的供血血管和/或受血血管较小，实施直接血运重建技术上较难。间接血运重建间接血运重建是指得颈外动脉分支灌注的组织转移到缺血脑半球表面，以促进与下方的皮质血管形成侧支循环、恢复血供。这类组织可包括硬三膜、肌肉、动脉分支或网膜。间接血运重建常用于烟雾症儿童。此外，如果没有合适的受血动脉供吻合，也可选择间接血运重建。一般而言间接血运重建比直接血运重建手术耗时更短，手术相关并发症也可能更少。脑-硬脑膜-动脉血管融通术-动脉和硬脑膜脑-动脉血管融通术-动脉软脑膜血管融通术一
18、将动脉贴敷到软膜表面脑肌血管融通术争肌脑-硬脑膜-动脉-肌血管融通术-动脉、硬脑膜和肌肉脑-硬脑膜-帽状腱膜血管融通术-硬脑膜和帽状腱膜组织脑-颅骨膜血管融通术-颅骨膜其他间接血运重建技术包括：颅骨切开联合硬脑膜翻转-血运重建来自翻转后的硬脑膜多个钻孔、无血管融通T占孔部位血运重建来自上方的头皮网膜移植-将高度血管化的网膜组织贴敷到皮质表面。其他手术直接血运重建（快速增加脑血流量）+间接血运重建（促进脑血流量逐渐改善）的联合手术。这种手术比单独的直接或间接血运重建更复杂，因为其既需要合适的供血和受血血管用于直接血运重建，又需要在缺血脑半球表面放置灌注组织以便间接血运重建。但联合手术既可促进快速
19、血运重建，也可促进延迟的血运重建。一项小型研究显示，采用联合血运重建后，扩张的豆纹动脉(烟雾症出血性并发症的主要来源)也出现消退。一些小型非对照研究评估了血管内栓塞用于闭塞MMD相关破裂的颅内动脉瘤或假性动脉瘤。手术疗效有限的数据支持手术治疗烟雾症的历忆两项meta分析比较了外科血运重建与保守治疗的数据。总的来说，与保守治疗组相比，手术组患者的脑卒中风险降低。一篇meta分析纳入了10项研究、近2500例MMD患者，发现在平均随访2.2-7.1年中，手术组患者的后续脑卒中发生率要低于保守治疗组患者(14%vs30%)o此外，手术组随访期间的出血发生率较低(5%vs19%),并有缺血性脑卒中发生
20、率降低的趋势(10%vs14%;汇总OR0.71,95%CI0.5-1.1)o另一项meta分析纳入了20项研究、近2300例有症状的MMD患者，发现进行手术的患者未来发生脑卒中的风险低于保守治疗的患者(C)R0.26,95%CI0.2-0.3)o此外，在5项(624例患者)报告了出血性并发症的研究中，手术治疗的患者因出血而死亡的风险也更低(ORO27,95%Q0.1-0.7)。但这些分析的结论受限于基线特征差异、选择和发表偏倚，以及结局指标的潜在差异性。MMDvsMMS大多数报道手术疗效的研究纳入了MMD患者。MMS也是一种进展性疾病，类似于MMD,并且也因共同的基础烟雾症血管病变而有脑血管
21、并发症风险，但支持这些相似性的数据有限口。MMS的血管病变进展速度可能因基础病因以及流行病学差异而不同。一项观察性研究纳入881例MMD患者和292例动脉粥样硬化所致MMS患者，平均随访46个月期间，前者的脑血管事件发生率更高（14%vs7%）MMD在几个东亚国家比MMS更常见，且常见于儿童，在儿童中病程可呈侵袭性。观察性研究表明，对MMS进行外科血运重建似乎是有效的。一篇系统评价纳入了13项有关镰状细胞病所致MMS患者的病例报告和病例系列研究，发现直接外科血运重建可行，并且相比自然病程，后续发生脑卒中的风险更低。一项爱尔兰的队列研究纳入了21例烟雾症患者，包括5例MMS患者，发现术后并发症不
22、常见（中位随访52个月），仅1例患者出现脑卒。在有关其他情况（例如甲状腺炎、神经纤维瘤病和唐氏综合征）致MMS的患者中，病例报告和病例系列研究也报道了外科血运重建成功且术后病程稳定。直接vs间接血运重建手术方式的选择基于多个因素，包括有无合适的供血和受血动脉及其大小,以及当地医疗机构的方案和经验。直接血运重建一般更复杂，有时需要更大的手术野，更长的手术时间来完成直接吻合，以及更长的住院时间和康复期。间接血运重建手术往往用于血管较小、不太适合直接吻合的儿童。直接血运重建能更快地为有合适供血和受血血管的患者恢复血供。2022年一篇汇总分析纳入143项研究共11,000余例接受手术的烟雾症患者，直接
23、搭桥手术组和联合搭桥手术组获得良好结局的患者比例高于间接搭桥手术组(93%和94%vs81%),2019年一篇meta分析纳入15项研究中接受手术的烟雾症患者，同样发现直接血运重建对预防脑卒中更有效(OR2.0,95%CI1.3-3.1)这些结果可能是由于迟发性(术后30日)缺血性或出血性脑卒中在直接血运重建患者中的发生率较低。但这些数据大多来自观察性研究，受限于基线特征差异、潜在的选择偏倚以及有限的随访e出血性表现由于担心血运重建因增加扩张的侧支血管的脑灌注压而可能增加出血复发的风险，采用手术治疗出血型烟雾症仍有争议。然而现有数据提示血运重建手术可降低出血复发的风险，至少对成人患者如此。一篇
24、网状meta分析纳入了9项评估出血性烟雾症的研究，包含557例接受手术治疗及493例接受保守治疗的患者，外科血运重建降低了总体脑卒中、缺血性脑卒中和出血性脑卒中的复发率。日本成人烟雾症试验评估了88例颅内出血患者，这些患者被分配至双侧直接搭桥手术组或保守治疗组。随访5年时，手术组患者更少出现复合终点事件(复发性出血或脑卒中):14%vs34%(HR0.39,95%CI0.15-1.03),该差异刚好无统计学意义。组间复发性出血或脑卒中事件的年发生率差异刚好有统计学意义(8.2%vs3.2%,P=0.048)o儿科手术有限的间接证据表明，血运重建手术对儿童比对成人更有效。此外，发病年龄非常小的儿
25、童可能比发病年龄更大的儿童脑卒中发生率高，且病程更具侵袭性。一项研究纳入了204例接受间接血运重建的烟雾症儿童，发现首次发病时缺血性脑卒中的发生率在3岁儿童中要高于3-6岁儿童以及6岁儿童(87%vs58%vs46%)0此外，在发病后，年龄最小组中后续术前脑卒中的发生率也最高(39%vs6%vs1%)o各组间手术所致脑卒中的发生率相近。2005年发表的一篇系统评价确定了55项研究，数据源自1156例因烟雾症行外科血运重建的儿童患者(主要来自日本)。大多数患者接受了间接外科血运重建，或者直接联合间接血运重建。围术期脑卒中发生率为4.4%0该研究报道，在术后平均58个月的随访期间，1003例(87
26、%)儿童症状改善(定义为症状性脑缺血完全消失或减轻)。具体来讲，结局为症状消失、改善、无变化或恶化的患者比例分别为51%、36%、11%和3%。儿童的远期结局似乎也不错。美国一项研究纳入了143例行软脑膜血管融通术治疗的症状性烟雾症儿童,其中11例(8%)患者发生了围术期脑卒中。在126例随访1年以上的患者中，有4例(3%)发生了迟发性脑卒中。在46例随访5年以上的患者中，有2例(4%)发生了迟发性脑卒中。手术并发症围术期脑卒中围术期和术后脑卒中是烟雾症外科血运重建的主要并发症。基线脑血流受损和围术期低灌注或血栓形成可导致缺血性卒中。手术改善脑血流量也可能因过度灌注而使患者有术后脑内出血或脑水
27、肿的风险。此外，其他部位颅内出血，包括硬膜下血肿，可出现在血运重建之后。围术期努力维持最佳的脑灌注对降低并发症风险很重要。在大脑自我调节受损的情况下,原有侧支循环与新的吻合支竞争血流,可能引发相对灌注不足。一篇meta分析纳入了8项研究共计1600多例接受手术治疗的MMD成人患者，术后脑卒中的独立危险因素是手术缺血事件、大脑后动脉受累和糖尿病。推荐在围术期和围术期后维持正常的血碳酸水平，以预防缺血性并发症。高碳酸血症和低碳酸血症都能通过一些机制改变局部脑血流量，这些机制包括血管收缩，以及血管扩张所致窃血现象。延迟的一过性神经功能障碍这种障碍通常可在血运重建术后12-24小时发生。症状可能包括失
28、语、口-延髓失用症、运动无力或感觉异常。这些患者没有缺血性脑卒中、出血或水肿的影像学表现，症状通常在数日至数周内消退。该综合征的病理生理学尚不明确，但可能归因于过度灌注或灌注不足。过度灌注综合征外科血运重建后，可能因缺血脑半球灌注突然改变而出现脑过度灌注综合征。长期脑血流动力学不足引起的大脑自动调节功能改变可导致脑血管代偿性舒张。血运重建后，先前低灌注脑半球内的血流量恢复至灌注压正常或升高。由于脑血流量自动调节功能受损，长期舒张的脑血管无法足够迅速地收缩来保护毛细血管床。灌注压突破随后会引起一系列临床表现，可能包括头痛、癫痫发作、局灶性神经功能障碍、脑水肿，偶尔还可见脑内出血。据报道，在MMD
29、行搭桥手术后，有临床症状的脑过度灌注综合征的发生率为15%-47%-篇2020年的meta分析纳入了27项队列研究、2225例患者，发现成人术后过度灌注的发生率为20%,而儿童仅为4%o在几乎所有病例中，完全缓解都发生在数日至数周内。但部分过度灌注综合征患者在合并脑内出血时，可存在持久的功能障碍。术后预防性控制血压可防止或改善症状性脑过度灌注。一项研究纳入了108例烟雾症成人，与期待治疗相比，术后立即降压至目标收缩压130mmHg降低了过度灌注性并发症的风险(25%vs7%)0其他并发症感染和手术部位出血是烟雾症手术的其他不常见并发症。烟雾症并发症的处理患者可能因烟雾血管病变而出现并发症，包括
30、缺血性脑卒中或脑内出血。并发症的处理包括尽量降低烟雾症脑血管狭窄引发进一步脑损伤的风险*TIA和缺血性脑卒中对于出现缺血性脑卒中的烟雾症儿童和成人患者,急性期治疗主要是支持治疗，旨在尽量减少缺血性损伤、减轻脑水肿以及控制继发性并发症例如癫痫发作。急性期治疗措施在因急性三卒中或手术住院期间，应扫除特定治疗障碍以尽量减少缺血性损伤，尤其是对于烟雾症儿童：减少过度通气的预防措施疼痛、兴奋或哭闹时出现的过度通气可降低血液中二氧化碳水平，通过引起血管收缩来诱导或加重脑缺血。推荐的策略是提供舒适和安静的环境以及控制疼痛。镇痛可能有助于降低过度通气风险，也可能降低脑卒中风险和缩短住院时间。具体方法包括围术期
31、适当镇静、使用无痛伤口处理技术(例如，使用Steri-Strip免绛胶带、使用石蜡纱布，以及避免使用黏性胶带)以及程序化疼痛管理(ProtoCoIiZedpainmanagement)o维持血容量正常应口服和静脉补液以降低低血压和彳氐血容量所致脑缺血风险。可使用等张液进行静脉补液，速率为正常维持性补液速率的1.25-1.5倍。其他专家主张在急性期维持略微升高的血压。但血压显著升高可出现脑过度灌注综合征；血压管理可能有助于预防该并发症。溶栓治疗烟雾症患者静脉溶栓治疗急性缺血，性脑卒中的安全性尚未明确。对于部分脑卒中症状致失能且没有脑出血史的患者，在讨论利弊后，可以个体化考虑该治疗。由于大量烟雾状
32、侧支血管所在区域有出血风险，许多专家都不愿对烟雾症患者使用溶栓疗法来治疗急性缺血性脑卒中。二级预防措施因烟雾症而发生缺血性脑卒中的患者通常需使用抗血小板药物。烟雾症患者可能存在高血压，需要治疗以降低未来缺血性和出血性并发症的风险。但应避免低血压和低血容量以降低缺血风险。颅内出血无论有无烟雾症，急性颅内出血的治疗都差不多。部分脑内出血患者可能需要脑室引流和/或血肿清除。蛛网膜下腔出血患者可能需要修复破裂的动脉瘤。其他并发症烟雾症患者也可能出现其他神经系统症状，例如癫痫发作和头痛。其他神经系统表现不常见。应行神经影像学检查来评估有无脑缺血迹象。在一些情况下，即使患者无临床或影像学缺血，神经系统症状
33、例如癫痫发作或运动障碍也可能归因于烟雾症。在进行临床和影像学评估后，是否对这些有症状的患者进行手术应个体化决定，要结合症状严重程度、内科治疗效果,以及患者意愿。无论有无烟雾症，这些情况的对症处理通常都一样。预后烟雾症的自然病程在儿童和成人中往往都呈进展性。长期随访未治疗患者的多项研究显示，50%-66%的患者有进展性神经功能障碍及不良结局。在一个烟雾症儿童队列中，36%的人在诊断后5年内出现影像学进展。血管病变通常会加重，表现为广泛的颅内大动脉闭塞及侧支循环形成。由于反复发生缺血性脑卒中或出血，患者常会出现认知功能及神经系统功能减退。然而，疾病的进展速度和范围在不同患者群体间存在很大差异。相对
34、于年龄较大的烟雾症患儿，年龄较小的患儿病情进展更快、预后更差。例如，一项单中心观察性研究纳入了204例接受手术治疗的烟雾症韩国患者。发现与6岁的儿童相比，6岁的儿童在首次发病时更常见缺血性脑卒中，后续也更常见术前脑梗死。症状发作到术前脑梗死的中位间隔时间为3个月(范围为1-14个月)。与3-6岁或6岁以上的儿童相比，3岁以下的儿童患者获得良好临床结局的几率显著更低，主要是由于术前脑梗死。总结与推荐识别需要外科转诊的患者对于有症状的烟雾症(moyamoya)患者以及神经成像显示静息血流受损或灌注不足的患者，我们建议外科血运重建(Grade2C)0其他无症状、脑血流量尚可的患者应继续抗血小板治疗，
35、并进行影像学随访监测。抗血栓治疗抗血小板治疗-无论有无症状，我们都建议缺血型烟雾症患者长期使用阿司匹林儿童剂量为2-5mg(kgd)成人剂量为50-100mgd(Grade2C)0也可选择西洛他理。对于大多数出血型烟雾症患者，我们会避免在急性期和康复期进行抗血小板治疗。对于进行外科血运重建的缺血性或出血性烟雾症患者，我们通常在术后开始抗血小板治疗。抗凝治疗-烟雾症患者一般禁止长期抗凝治疗。随访监测-未转诊外科血运重建的烟雾症患者需要接受连续监测，以评估疾病进展迹象。临床检查-我们通过定期临床检查来监测患者，以评估是否出现可归因于烟雾症血管狭窄的症状或神经系统体征,包括短暂性肌无力发作（可能由哭
36、闹、大笑或过度通气诱发）。神经影像学检查-我们会对烟雾症患者进行影像学监测，因为脑灌注不足或血管狭窄的进行性改变可能先于临床症状出现。影像学检查的时机因基线成像结果和后续影像学监测结果的严重程度而异。出现症状或影像学进展的患者通常需转诊外科血运重建。外科治疗-烟雾症的外科治疗有多种方式，都是通过颅骨切开将颈外动脉的分支与缺血脑半球连通。术前评估-术前评估（包括临床检查和影像学检查）可以帮助选择能获益于外科血运重建的患者。方法-直接血运重建是指直接连通颈外动脉的分支与缺血脑半球内的皮质动脉。间接血运重建是指将颈外动脉分支灌注的组织转移到缺血脑半球表面，以促进其与下方的皮质血管形成侧支循环、恢复缺血区域的血供。烟雾症具体血运重建手术的选择取决于医疗机构的方案以及手术培训和经验。但由于供血血管和/或受血血管较小，年龄较小的儿童通常首选间接血运重建。烟雾症并发症的处理-对于出现急性脑卒中的烟雾症儿童和成人，急性期治疗主要是支持治疗，旨在尽量减少脑损伤、限制脑水肿以及控制继发性并发症例如癫痫发作。尽量减轻缺血性脑损伤的措施包括避免或控制过度通气、预防疼痛或躁动，以及避免彳氐血容量。预后-烟雾症的自然病程往往呈进展性。但进展速度和范围在不同患者人群中差异很大。
