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1、系统性血管炎,一、概念：,系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。,二、分类,目前一般多按照受累血管的大小及原发和继发性进行分类，一般我们临床上说的的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎。,二、分类 原发性血管炎,1993年Chapel Hill会议制定的血管炎分类定义标准 1.大血管受累的血管炎（1）Takayasu动脉炎（大动脉炎）累及主动脉及其
2、分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于50岁（2）巨细胞动脉炎（颞动脉炎）累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛,二、分类 原发性血管炎,2.中等大小血管受累的血管炎（1）结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎）中、小动脉的坏死性炎症。无微动脉、毛细血管和小静脉受累。无肾小球肾炎。（2）川崎病（Kawasaki Disease）大、中、小动脉受累的动脉炎，常和皮肤粘膜淋巴结综合征关系密切。冠状动脉经常受累，主动脉和静脉也可受累。多发于儿童,二、分类 原发性血管炎,3.小血管受累的血管炎（1）韦格纳肉芽肿（Weg
3、eners granulomatosis）呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎。累及中、小血管（毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉）。坏死性肾小球肾炎常见（2）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症，和坏死性血管炎。累及中、小血管。伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症,二、分类 原发性血管炎,3.小血管受累的血管炎（3）显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎）坏死性血管炎，无或很少有免疫沉积，累及小血管（毛细血管，小静脉，微小动脉）。也可见有中、小动脉受累动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。也常有肺毛细血管炎（4）过敏性紫癜（Henoch-Schonlei
4、n紫癜）小血管受累（毛细血管、小静脉和微小动脉）的血管炎，伴有IgA为主的免疫沉积。典型的病变有皮肤、胃肠道和肾小球受累，常有关节痛或关节炎,二、分类 原发性血管炎,3.小血管受累的血管炎（5）原发性冷球蛋白血症性血管炎 小血管受累（毛细血管、小静脉和微小动脉）的血管炎，伴有冷球蛋白血症和冷球蛋白的沉积。皮肤和肾小球经常受累（6）皮肤白细胞破碎性血管炎 单一的皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎和肾小球肾炎,二、分类 继发性血管炎,肿瘤感染药物CTD器官移植系统性疾病,三、病因和发病机制,由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确，如某些致病微生物、细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌等；又如某些
5、化学物质、药物、其他致敏原、烟草等。这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物，可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫反应。,三、病因和发病机制,另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反应，其病因尚不甚明了。从免疫机制的不同，可大致分为以下几种情况。1.免疫复合物介导：2.抗体直接介导：3.抗中性粒细胞胞浆抗体介导：4.T细胞介导：,三、病因和发病机制,上述免疫发病机制可单独存在，但大多数情况是复杂存在的或以某一种机制为主，而兼有其他情况。,四、病理,虽受累血管的类型、部位、大小及病期各异，但基本的病理改变为中小动脉局灶性全层坏死性炎性改变，病变可呈节段性，病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张，
6、愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生，可导致管腔狭窄。,表2.系统性血管炎的病理改变,表2.系统性血管炎的病理改变,五、临床表现：,下述情况无确定解释时往往提示系统性血管炎可能：1.一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦；2.肌肉骨骼：关节痛、关节炎；3.皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损；4.神经系统：头痛、中风、单或多神经炎；,五、临床表现：,下述情况无确定解释时往往提示系统性血管炎可能：5.头颈部：副鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎；6.肾脏：肾炎、肾梗塞、高血压；7.肺脏：咳血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎；8.化验异常：贫血、血沉增快、肝功异常、血尿、
7、ANA阳性、RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、ANCA阳性、血管紧张素转化酶活性升高。,表3常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现,表3常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现,六、诊断及鉴别诊断：,血管炎的诊断主要根据临床表现，血清学、病理学检查和血管造影等参数综合分析,七、治疗原则：,目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类，一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应，因此，有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。,七、治疗原则：,糖皮质激素一般是治疗系统性血管炎的首选药物，治疗的剂量因病因而异，可以口服或静脉冲击治疗。在大剂量激素仍不能控制疾病的活动或有重要脏器受累时应考虑加用细胞毒药物，最常用的细胞毒药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。,七、治疗原则：,系统性血管炎治疗时加用细胞毒药物的指征：1.临床上表现为快速进展性血管炎并伴有明显的内脏受累。2.大剂量的强的松（即使分开口服）也不能控制血管炎的活动和进展。3.强的松的剂量不能减低到可耐受的水平同时又使疾病得到控制。,七、治疗原则：,其他 免疫球蛋白 血浆置换 单克隆抗体如抗T细胞抗体,八、预后,系统性血管炎预后取决于累及血管的大小和累及的范围以及是否早期确诊、治疗。,谢谢,
