肝病病例分析.ppt

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1、LIVER DISEASE,1.Introduction2.Process of analysis3.Disease diagnosis,Introduction,患者XXX,男,58岁,因“呕血3小时”急诊入院。患者家属代述患者于3小时前在进食后突发呕血,量约1500ml,伴意识模糊。患者于20余年前开始反复出现厌油、恶心、皮肤巩膜黄染等症状,未作特殊处理。近两个月上述症状加重,并出现右上腹疼痛、便血等症状,体重下降20斤。,腹壁静脉曲张,形成典型的海蛇头状,肠道充血红肿,肠内胆汁淤积过多(本小组认为胆汁过多与肝细胞破裂释放或肠道胆汁吸收障碍有关。),脾充血性红肿,功能亢进,造成红细胞大量破

2、坏,引起贫血。血红蛋白Hb80g/L(正常值男性 120160 g/L),胃肠道发生明显的淤血水肿和破裂出血。,腹腔各脏器出现程度不等的血管淤血甚至破裂出血,提示收集腹腔脏器静脉血流的肝门静脉高压。,门静脉系统:门静脉是肝的机能血管,收集了胃肠道,胰腺,脾脏,胆囊等重要器官的血液,通过小叶间静脉,肝血窦,小叶下静脉汇入腔静脉。门静脉与腔静脉之间存在较多的交通支,在门静脉高压时,为使淤滞在门静脉系统的血液回流而建立起侧支循环。,门静脉系统的主要侧支循环通路:胃底,食管下段交通支,这是最具有外科意义的门体静脉交通支直肠下段,肛管交通支前腹壁交通支(门静脉高压时扩张的静脉呈“海蛇头状)腹膜后交通支,

3、患者入院时出现呕血,便血等症状,通过尸检我们可以发现其有明显水肿并伴胃肠道严重出血。脾脏充血性红肿,说明其血液回流不畅淤血。腹部体表可见静脉曲张呈海蛇头状,腹部肿大提示腹水,腹中滤出血浆淋巴液增加。综合以上症状可知,患者由于门静脉高压而建立起了侧支循环。那么,究竟是何因素造成了门脉高压呢?,大体观:肝脏表面布满弥漫性的的结节,有明显的纤维包裹。在肝内可见一巨型肿块。,1.弥漫性全肝性的小叶结构破坏,肝细胞发生碎片状坏死。2.弥漫的纤维组织增生。3.肝细胞再生形成不具有正常结构的假小叶。提示 肝纤维化。,结合大体标本及镜检,可知患者患有肝硬化。这就解释了患者门静脉高压的原因。但肝硬化所属类型,又

4、是什么因素造成的,我们仍需考究。,患者于20余年前开始反复出现厌油、恶心、皮肤巩膜黄染等症状,近两个月症状加重,体重减轻,血压88/50mmHg。,恶心、厌油:肝脏分泌和产生胆汁的功能减弱,不能正常地消化吸收脂肪,因此会出现厌油腻、恶心。体重减轻:体重减轻:门脉高压引起的长期静脉回流不畅导致胃肠道淤血,胃肠道淤血可影响胃肠的消化吸收功能,加之发病后食欲不振、饮食减少低血压:血压88/50mmHg低于正常值,系大量呕血便血,失血过多所致。,黄疸(Jaundice):患者可诊断为:脾功能亢进导致红细胞破坏溶血性黄疸?肝细胞功能受损破坏肝细胞性黄疸?我们建议医院对患者血,尿,粪胆色素进行进一步检查,

5、血清学检查:肝功:ALT455mmol/L、AST412mmol/L。乙肝两对半:HBsAg(+)、HBeAg(+)、HBcAb(+):存在乙型肝炎病毒感染,并导致肝细胞大量坏死,ALT,AST释放入血,ALT455mmol/L,AST412mmol/L。加之病程长达20年,故推测为慢性进展性乙型肝炎肝硬化。,门脉性肝硬化,病因:病毒性肝炎 这是中国肝硬化的主要原因,尤其是乙型慢性肝炎与肝硬化的发生有密切关系。临床表现:门脉高压症出现早且重,晚期出现肝功能衰竭。慢性淤血性脾大 脾大后引起脾功能障碍腹水 侧支循环形成 胃底与食管下段静脉丛曲张,发生呕血;直肠静脉丛曲张,形成痔核,破裂便血;脐周浅

6、静脉高度扩张,海蛇头等胃肠淤血、水肿 摘自网络,肝掌,蜘蛛痣,提示患者雌激素灭活不足,可能原因为肝细胞受损肝功能衰竭。,紫癜:皮下出现大片淤血点,提示凝血酶或凝血因子合成不足出现出血倾向。进一步说明肝细胞受损。,肝掌,蜘蛛痣,黄疸,肝酶升高,皮下淤血点形成一致说明肝细胞受损严重,是肝硬化晚期造成的肝功能衰竭的典型临床表现。,此外,血清学检查发现,氨代谢异常,系肝细胞损伤导致,血氨浓度上升,表现为高氨血症(血氨223mol/L远高于正常值2060mol/L),临床症状:神志行为紊乱、意识障碍、扑翼样震颤、独特的脑电图改变,陷入深昏迷,甚至死亡。脑水肿:肉眼观脑体积及重量增加,脑回宽而扁平,脑沟狭

7、窄。,以上症状诊断为肝性脑病,致病机理:氨对大脑的毒性作用主要是干扰脑的能量代谢,引起高能磷酸化合物浓度降低;抑制丙酮酸脱氢酶活性,从而影响乙酰辅酶A的生成,干扰脑的三羧酸循环;氨在大脑中进一步代谢与酮戊二酸结合生成谷氨酸、再与谷氨酸生成谷氨酰胺,消耗大量辅酶、ATP、酮戊二酸、谷氨酸等,使脑细胞能量供应不足、不能维持正常功能;谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经递质,谷氨酸减少,大脑则处于抑制状态;此外,氨还可与抑制性神经递质氨基丁酸(GABA)受体结合,直接抑制中枢神经系统的功能。,标志物:甲胎蛋白AFP10300mmol/L、CEA癌胚抗原(-)提示肿瘤形成。肿瘤细胞,无腺样结构,故为肝细胞性肝癌。癌细胞呈实性巢状排列,异型性大,为低分化癌细胞。,结合肝脏大体观,可诊断为低分化巨块型肝细胞性肝癌,最终诊断,

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