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1、肝硬化（cirrhosis of liver）,历史描述,Figurine from the Mayan city of Jaina from 300-900 ADDepicting a man with massive ascites and caput medussa.,概述定义,是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。,概述临床表现,临床上有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现。晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。,流行病学,我国常见疾病和主要死亡病因之一肝硬化占内科总住院人数的4.314.2发病高峰年龄35-48岁男女比例3.68：1
2、,病因,病毒性肝炎乙型、丙型和丁型肝炎病毒重叠感染甲型、戊型不发展为肝硬化我国以病毒性肝炎为主急性肝炎-慢性肝炎-肝硬化,病因,酒精中毒80g/d,10年以上国外肝硬化主要病因,病因,胆汁淤积:肝外胆汁淤积 肝内胆汁淤积,病因,循环障碍:慢性充血性心力衰竭缩窄性心包炎肝静脉和（或）下腔静脉阻塞（Budd-Chiari综合征）,心源性肝硬化,病因,工业毒物、药物 四氯化碳、磷、砷 双醋酚酊、甲基多巴、四环素,病因,代谢障碍 血色病(iron overload)肝豆状核变性（Wilsons disease）Alpha-1 抗胰蛋白酶缺乏 半乳糖血症,普鲁士蓝染色,若丹明染色,病因,营养障碍慢性炎症
3、性肠病、长期缺乏蛋白质、维生素免疫紊乱：自身免疫性肝炎血吸虫性肝病 原因不明（Cryptogenic）,演变过程,广泛肝细胞变性坏死，小叶纤维支架塌陷不规则结节状肝细胞团（再生结节）纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割（假小叶）肝内血循环混乱（门脉高压症）,发病机制,纤维组织形成过多和（或）降解减少早期肝纤维化是可逆的，后期有再生结节形成时则不可逆肝星状细胞是形成纤维化的主要细胞，I、III胶原合成增多,肝星状细胞活化是肝纤维化发生的关键,病理大体形态上,肝脏变形早期肿大，晚期缩小质地变硬重量减轻,外观棕黄色或灰褐色表面大小不等的结节包膜增厚,病理组织学上,正常肝小叶结构消失或破坏假小叶
4、形成假下叶内肝细胞脂肪变、坏死和再生汇管区结缔组织增生炎性细胞浸润,病理形态分类,小结节性肝硬化 35mm,10mm，结节小而均匀，纤维隔细而匀称多见于洒精性肝硬化,病理形态分类,大结节性肝硬化结节大小不均，13cm,最大达5cm多见于肝炎后肝硬化,病理形态分类,大小结节混合性肝硬化再生结节不明显性肝硬化：血吸虫性肝纤维化,病理其他器官病理改变,静脉曲张脾脏肿大门脉高压性胃病肝肺综合症多个内分泌腺萎缩,临床表现：代偿期,症状轻，无特异性乏力、食欲减退、腹胀、恶心等消化道症状为主，多呈间歇性肝脾可轻度肿大肝功能基本正常,失代偿期（1）肝功能减退,全身症状营养较差、消瘦乏力肝病面容低热、夜盲和浮肿
5、消化道症状厌食腹胀、腹泻黄疸,出血倾向和贫血鼻、牙龈出血、皮肤紫癜贫血内分泌紊乱雌激素增多蜘蛛痣、肝掌雄激素减少睾丸萎缩、乳房发育醛固酮增多腹水抗利尿激素增多腹水肾上腺皮质功能减退皮肤色素沉着,肝功能减退的临床表现：,1.全身症状：,2.消化道症状：,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,纳差,肝功能减退的临床表现：,3.贫血，出血倾向：,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,肝功能减退的临床表现：,4.内分泌紊乱：,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,失代偿期（2）门脉高压,脾大轻度、中度和重度肿大脾功能亢进侧支循环的建立与开放腹水,b.侧支循环的建立与开放,食管和胃底静脉曲张腹壁静脉曲张：水
6、母头痔静脉扩张：痔核,门静脉高压症,1.脾大：晚期可出现脾亢 WBC Pt 红细胞计数,2.侧支循环的建立与开放。,点击放大,侧支循环的建立与开放,门脉高压症,3.腹水：是肝硬化最突出的表现,腹水、脐疝形成,BUS：液性暗区,c.腹水,失代偿期75以上形成机制门静脉压力增高（300mmH2O）低白蛋白症（13L）继发性醛固酮增多抗利尿激素分泌增多有效循环血容量不足,失代偿期（3）肝脏触诊,质地坚硬边缘变薄早期表面尚平滑，晚期结节或颗粒状,并发症(13),上消化道出血食管胃底静脉曲张破裂出血急性胃粘膜糜烂消化性溃疡门脉高压性胃病肝性脑病感染自发性腹膜炎肺部感染、肠道感染、胆道感染、尿路感染革兰阴
7、性杆菌败血症等,并发症(4),肝肾综合症：严重的肝病，自发性少尿或多尿，进行性氮质血症，稀释性低血钠和低尿钠,肾脏无严重病理改变。机制交感神经兴奋性增高肾素血管紧张素活动增强肾前列腺素合成减少，血栓素增加内毒素血症白三烯增多,并发症(57),肝肺综合征定义：严重肝病、肺血管扩张和低氧血症三联征机制：血管活性物质肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，通气血流比例失调临床表现：呼吸困难和低氧血症原发性肝癌电解质和酸碱平衡紊乱低钠血症低钾低氯血症与代谢性碱中毒,酒精性肝硬化门脉高压患者临床表现,总结 Summary,肝功能失代偿的临床表现门脉高压的症状及体征肝硬化的并发症,选择题,1.下列哪项对诊断门静脉
8、高压最有特征性A、脾大B、腹水C、侧支循环的建立及开放D、蜘蛛痣E、脾功能亢进表现,2.肝病患者下列哪项对诊断肝硬化最具参考价值A、出血倾向B、腹水C、肝触诊呈结节状D、ALT增高较显著E、肝组织活检见有假小叶形,3.肝硬化患者腹水治疗中，下列哪项正确A、限制水、钠的摄入B、利尿剂的使用应单独使用排钾利尿剂C、利尿治疗以每天减轻体重超过0.5kg为宜D、大量放腹水治疗难治性腹水E、肝硬化合并自发性腹膜炎时可进行腹水浓缩回输治,实验室与其他检查,血常规：贫血；白细胞和血小板减少尿常规：尿胆红素肝功能胆红素增高转氨酶异常胆固醇降低A/G倒置，蛋白电泳中A减少，球蛋白增高凝血酶原时间延长血清型胶原肽
9、(PP)、透明质酸增高排泄试验异常,实验室与其他检查,免疫功能检查细胞免疫降低体液免疫增高非特异性自身抗体出现病毒性肝炎标志可阳性,实验室与其他检查,腹水检查 一般为漏出液，自发性腹膜炎时呈渗 出液，呈血性时多发生癌变影象学检查 X线 CT、MRI BUS（门静脉主干内径13mm）内镜：静脉曲张及其部位和程度肝穿刺活组织检查 有假小叶者可确诊腹腔镜检查,X线,B超,T1-and T2-weighted MRI images of the liver with cirrhosisliver is smalla nodular contour surrounding ascites,MRI,内镜检
10、查,Grossly,esophageal varices appear as tortuous,dilated,blue veins running along the long axis of the esophagus,诊断,有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史肝功能减退和门脉高压的临床表现肝功能试验异常肝穿刺活组织检查有假小叶形成,鉴别诊断,与表现为肝大疾病的鉴别慢性肝炎原发性肝癌血吸虫病肝包虫病 与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别结核性腹膜炎缩窄性心包炎腹腔内肿瘤巨大卵巢囊肿,鉴别诊断,其并发症的鉴别诊断上消化道出血消化性溃疡胃癌急性胃粘膜病变肝性脑病低血糖尿毒症糖尿病酮症酸中毒,肝肾综合征慢
11、性肾小球肾炎急性肾小管坏死,治 疗,肝硬化是不可逆病变，目前无特效疗法原则：早期诊断，早期治疗，尽量消除病因，积极改善肝功能，预防和治疗并发症，减轻痛苦，延长生命，提高生活质量。,治疗,一般治疗休息饮食高热量、高蛋白质和维生素丰富肝性脑病限制或禁食蛋白质腹水少盐支持治疗,治疗,药物治疗：多种维生素消化酶水飞蓟素：降低转氨酶秋水仙碱：抗炎和抗肝纤维化中医药,治疗腹水的治疗（1),适当限钠、限水：钠盐0.50.8g/d，水1000ml/d利尿剂的应用排钾与排钠利尿剂联合用药,常用螺内酯与呋塞米（100mg:/40mg；最大400mg/d:160mg/d）螺内酯 氨苯碟啶利尿速度以体重每日减轻0.5
12、kg为宜注意水、电解质平衡，特别防止钠、钾过低，预防肝性脑病和肝肾综合症,治疗腹水的治疗(2),放腹水加输白蛋白指征：高度腹水影响心肺功能；高度腹水压迫肾静脉影响血液回流治疗难治性腹水，每次40006000ml，补充ALB40g。,治疗腹水的治疗(3),提高血浆胶体渗透压新鲜冰冻血浆，白蛋白，鲜血腹水浓缩回输，用于难治性腹水的治疗禁忌：胆红素过高、腹水感染、癌性腹水、内毒素阳性及严重出血倾向,腹腔颈静脉引流（Le Veen引流法）,A peritoneovenous shunt is a device consisting of a perforated intra-abdominal tub
13、e connected through a one-way pressure-sensitive valve to a silicone tube that traverses the subcutaneous tissue up to the neck,where it enters the internal jugular vein.The lower end of the LeVeen shunt is in the peritoneal cavity.The tip of the intravenous end is located in the superior vena cava.
14、The shunt allows one-way passage of ascitic fluid back into the systemic circulation.,经颈静脉肝内门体分流术,(trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt)：适于食管静脉曲张大出血和难治性腹水,治疗门脉高压症的治疗,手术治疗分流、断流脾切除术药物治疗 阻滞剂钙离子拮抗剂硝酸盐类TIPS,五、治疗并发症（1）上消化道出血,病死率高医疗费用高 Sharara A.I.&Rockey D.C.:N Engl J Med 345(9),2001,消化内科急诊、重症,食
15、管、胃底静脉曲张破裂出血的治疗,1、禁食、静卧、监护 2、补充血容量：输血、补液 3、止血：三腔管填塞法、内镜法（硬化剂注射、皮圈套扎）、药物法（加压素、生长抑素）4、清除肠道积血，预防肝性脑病 5、预防再出血,药物止血,1）血管加压素（vasopressin）作用机制：通过对内脏血管的收缩作用，减少门静脉血容量，降低门静脉及其侧枝循环的压力。垂体后叶素：国内常用，用法为0.2-0.4U/min,出血停止后剂量减半。不良反应：腹痛、血压升高、心律失常、心绞痛、心肌梗死。有冠心病者禁忌使用。,药物止血,2)生长抑素(somatostatin)作用机制：可明显减少内脏血流量，并见奇静脉血流量明显减
16、少。奥曲肽(octreotide,生长抑素八肽，善宁）：首剂100ug静脉缓注，继以25-50ug/h持续静脉滴注。施他宁（十四肽生长抑素）：首剂250ug静脉缓注，继以250ng/h持续静脉滴注。,三腔管气囊压迫止血,药物不能控制出血时作为暂时止血用，止血效果肯定。缺点：痛苦大，并发症多，如吸入性肺炎、窒息、食管炎、食管黏膜坏死、心律失常等。,内镜下套扎止血,预防再出血,心得安（普奈洛尔）血止后1015天开始用较宜20mg 3/日 或 40mg 2/日 po注意：要求心率较用前减少25%但心率不能降低至60次/min心衰、慢支、支喘、肺气肿、不稳定DM不能用,五、治疗并发症（2）自发性腹膜炎
17、,早期、足量和联合应用抗菌药物 选用抗G为主的抗菌药：头孢三代或喹喏酮类 疗程不少于2周,五、治疗并发症（3）肝性脑病,饮食调整消除诱因减少氨的生成和吸收促进氨的代谢,五、治疗并发症（4）肝肾综合症,消除诱因控制输液量扩容利尿特利加压素联合白蛋白重在预防扩容奥曲肽米多君,治疗,六、肝移植,预后,与病因有关：由病毒性肝炎演变为肝硬化者预后较差与并发症有关：肝性脑病、上消化道大量出血、肝肾综合症、继发感染为常见死亡原因Childpugh分级：A级者较好，C级最差。,Child-pugh分级（肝功能分级）,Child-Pugh分级,Child-Pugh分级标准自提出以来，一直受到临床医学工作者的广泛认同，并因此为肝硬化患者治疗方案的选择提供了较具体的临床参考，具有重要的临床价值。A级：56分 手术危险度小，预后最好；B级：79分 手术危险度中等；C级：10分 手术危险度较大，预后最差。,小结,掌握肝硬化的临床表现和诊断熟悉本病的鉴别诊断和并发症了解本病的病因和病理分类及治疗原则,病案分析,男性，60岁，10年前乙肝病史。近三年食欲轻度减退，疲乏无力。1月前体检发现下肢浮肿及少量腹水。因劳累后“半天内呕吐暗红色血液500毫升，解柏油便800毫升”来院就诊，查血常规：RBC 2.5*1012/L,Hb 60g/L，粪OB 4+。1诊断及鉴别诊断2下一步检查3治疗方案4注意事项,
