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1、出血性疾病,出血倾向,指止血和凝血机制障碍而引起的自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状,病因,血小板异常凝血异常 内源性凝血 外源性凝血抗凝系统异常AT-纤溶异常血管壁异常,出血部位,有血管部位均可出血皮肤粘膜出血点、瘀斑、血肿；鼻衄、牙龈出血；消化道、泌尿道、呼吸道；内脏腹痛，低血压；女性月经增多，时间延长；小外伤后出血不止；严重可导致眼底出血、颅内出血,出血程度,轻度，500ml以下，无明显临床征象，怕冷、皮肤苍白，头晕乏力，立位时血压降低，脉搏增快；中度，500-1000ml，SBp12Kpa，眩晕、烦躁、心慌、尿少、紧张等；重度：1000-1500ml以上，SBp8-10Kpa，H
2、R大于120次/分，烦躁、出汗、四肢厥冷、尿少/尿闭、意识模糊等。,常用护理诊断,组织完整性受损：（Tissue Integrity，Impaired）与皮肤粘膜出血性损害有关,护理措施,1、观察 2、休息，减少活动 BpC50109/L，卧床 血小板计数20l09L时，绝对卧床休息3、饮食 高热量、高蛋白、高维生素少渣饮食 预防便秘,4、预防、减少出血（1）皮肤（2）鼻腔（3）口腔、牙龈出血（4）颅内出血（5）眼底出血 5、医护合作 6、健康教育,特发性血小板减少性紫癜护理,idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP,又称自身免疫性血小板减少性紫癜最常见的
3、一种血小板减少性紫癜血小板往往低于80l09L特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多发于中青年女性，男：女为l：4。,病因与发病机制,（一）免疫因素（二）肝和脾的作用（三）其他 女性 毛细血管脆性增加 Plt破坏增多,特发性血小板减少性紫癜病因,临床表现,急性型 慢性型年龄 26岁多见 2040岁多见性别 无区别 女性多见诱因 多在发病前13周有感染史 不明显起病 突然，常伴畏寒、发热 缓慢出血症状 严重(常先出现于 肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢,尤其下肢为多)血小板计数 常20l09L 常3080l09L巨核细胞 增加或
4、正常，体积小，明显增加或正常，胞体大小正常，颗粒型多 胞浆颗粒少，无血小 血小板生成减少 板生成 血小板生成时间 约46小时 约13天病程 46周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年,辅助检查,1、外周血血小板计数明显减少，急性型发作期常20l09L，慢性型多为3080l09L血小板形态多数正常血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出血时间延长。2、骨髓象骨髓巨核细胞大多增加，但形成血小板的巨核细胞减少,诊断要点,广泛出血症状，血小板计数减少，脾不大或轻度大，骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，以及具备以下任何一项：泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；PAIg（+），PAC3（+）
5、，血小板生成时间缩短，即可作出诊断。,治疗要点,1、一般治疗休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物抑制巨核细胞生成血小板药物氯噻嗪类、雌激素类破坏血小板药物奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛等两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等,2、肾上腺糖皮质激素,一般大剂量强的松冲击疗法：5%GS500ml+甲基强的松龙1g，静滴，qd，连用3天，然后用强的松维持3060mg/d，po,3、脾切除,适用：糖皮质激素治疗36月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时
6、、心脏病等不能耐受手术、出血严重者,4、免疫抑制剂 5、大剂量丙种球蛋白0.20.4g/kg.d，qd，静脉滴注，用5天6、雄激素 7、血浆置换 8、输血及血小板悬液 用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小板20l09L者，一般不用于慢性型。血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体影响疗效。,常见护理诊断,1、潜在并发症 出血。2、焦虑 与病程迁延有关。3、知识缺乏 缺乏有关的保健知识。,护理措施,1、心理护理 2、病情观察 3、预防出血4、药物治疗护理,健康教育,（1）向病人讲清预防出血的保健措施，对于病人来说至关重要，对于儿童病人则需进一步向家长说明。以便家长帮助监督。（2）教
7、会病人进行自我监测，如观察皮肤粘膜的瘀斑、瘀点有无增加，有无尿、便异常，有元颅内出血的表现，发现以上异常应及时就医。（3）保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。（4）避免使用影响血小板功能的药物,弥散性血管内凝血,disseminated intravascuhrcoagulation，DIC,许多疾病发展过程中可能出现的一种复杂的病理过程其特点是先短暂高凝状态，血小板聚集，纤维蛋白沉着，微循环中形成广泛的微血栓，继之大量血小板和凝血因子消耗，并继发纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血。急性DIC多数病例病情变化迅速，如不及时治疗，可危及生命,病因,（1）感染性疾病最多见
8、，占3143 激活内源性凝血系统（2）恶性肿瘤占24%34（3）组织损伤占l5 激活外源性（4）病理产科占412 凝血系统,发病机制,凝血酶产生 消耗性 继发性 血液高凝状态 低凝状态 纤溶亢进凝血酶与纤溶酶的形成是两个关键因素DIC的发展过程，大体上分为高凝血期、消耗性低凝血期、继发性纤溶亢进期三期,临床分型,依据原发病的病情，起病缓急，症状轻重将DIC分为急性型、亚急性型、慢性型三型。急性型：病情来势凶猛，通常数小时至12天内发病。常有严重出血，可在短期内死亡。亚急性型：症状多在数天至数周内出现。常有静脉或动脉栓塞症状。慢性型：少见。起病缓慢，病程达数月，甚至数年，高凝血期较明显，出血不严
9、重，可仅见瘀点或瘀斑。,临床表现,1、出血发生率为84%95 2、栓塞发生率约40%70 3、微循环障碍 发生率约3080%4、微血管病性溶血 约25,1、出血,DIC最常见的早期症状之一自发性多发性出血多皮肤、粘膜、伤口和穿刺部位内脏出血，严重者颅内出血分娩或产后流出的血液可完全不凝或凝成很小的凝块,2、栓塞,微循环的广泛血小板和（或）纤维蛋白血栓形成致微循环栓塞浅层栓塞：眼睑、四肢、胸背、会阴皮肤粘膜栓塞：口腔、消化道、肛门等深部器官：肺、脑、肝、肾等,3、微循环障碍,一过性或持续性血压下降早期出现肾、肺、脑等功能不全休克与出血量不成比例与DIC形成恶性循环顽固性休克是病情严重，预后不良的
10、征兆,4、微血管病性溶血,DIC时微血管腔变窄，当红细胞通过腔内的纤维蛋白条索时，引起机械性损伤和碎裂，产生溶血，称为微血管病性溶血。溶血一般较轻，早期不易察觉，大量溶血时可引起黄疸,实验室及其他检查,Plt100109/L或进行性下降血浆纤维蛋白原1.5g/L或进行性下降，或4g/L3P试验阳性或血浆FDP 20mg/LPT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上,治疗要点,1、去除诱因、治疗原发病 控制DIC最根本的措施 2、抗凝疗法是终止DIC、减轻器官功能损伤、重建凝血-抗凝血功能平衡的重要措施 在处理基础疾病的前提下，与凝血因子的补充同时进行,（1）肝素治疗适应症,DIC高
11、凝期Plt与凝血因子进行性下降、微血管栓塞表现明显患者消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子情况下使用,（2）下列情况应慎用肝素,DIC后期，病人有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进；蛇毒所致DIC；近期有肺结核大咯血或大量出血的活动性消化性溃疡；手术后或损伤创面未经良好止血者。,（3）方法,急性DIC15000IU/d，每6h不超过5000IU低分子肝素，75 150IU/Kg d监护：APTT延长60%100%，CT不超过30min肝素过量时，静注鱼精蛋白硫酸盐对抗，（1mg对抗肝素100U）,3、其他抗凝及抗血小板聚集药物,复方丹参注射液静滴，2040ml，bid/tid，低分子
12、右旋糖酐500ml，bid/tid，静滴。AT-III15003000U静滴，bid/tid 双嘧达莫500mg/d静滴阿司匹林0.5g，qd/bid，口服。噻氯匹定250mg，po，tid,4、补充凝血因子和血小板,新鲜全血：8001500ml新鲜血浆：1015ml/kg血小板悬液：使Plt20 l09L，若有出血症状，达50 l09L以上纤维蛋白原：首次2.04.0g，静滴，24h 812g，每3天一次DIC未中止者必须同时给予肝素,5、抗纤溶治疗,仅适用于继发性纤溶亢进为主，而血管内凝血已经被阻断的DIC晚期，DIC早期禁用。常用药有6-氨基己酸，46g静滴，以后0.51.0g/h维持，
13、直至出血停止。也可以用止血芳酸、止血环酸等。抑肽酶除抗纤溶酶外还具有抗凝血活酶、抗激肽酶作用，但较弱，一般首剂8万12万U，静注，以后每2h用1万U，直至出血停止。,6、溶栓治疗,主要用于后期，脏器功能衰竭明显及上述治疗无效者常用链激酶50万100万U加入生理盐水50100ml静滴，于2030min滴完，以后2.510万U/h静滴，视病情和凝血酶时间（控制在正常值的24倍之间）随时调整剂量，可连用37日。用药前先肌肉注射异丙嗪25mg或静注地塞米松5mg，减轻过敏或血清病样反应。,预后,治愈率50%80%好转率20%30%病死率20%40%,常用护理诊断,1、有损伤的危险：出血 与DIC所致的
14、凝血因子被消耗、继发性纤溶亢进、肝素应用的副作用有关。2、组织灌注量改变 与DIC造成的微循环障碍以及出血引起循环血容量降低有关。3、气体交换受损 与肺栓塞有关。4、潜在并发症 呼吸衰竭、急性肾衰竭、多器官功能衰竭。,护理措施,1、病情监测定时监测病人生命体征，注意意识状态的变化，记录24h尿量，观察皮肤颜色、温度和末梢感觉，有无各器官栓塞的症状和体征，有无皮肤粘膜或内脏器官出血等。2、卧床休息，保持呼吸道通畅，持续吸氧，以改善组织缺氧状况及避免脑出血发生。3、预防及护理出血4、用药护理,预防,1、迅速有效防治原发病，注意维持水、电解质、酸碱平衡，防止微循环淤滞。2、重症感染病例，除积极控制感染外，要注意血液高凝状态和早期出血倾向，及早应用适量肝素作抗凝治疗。3、对各型休克的治疗，应设法降低血液粘滞度，解除微血管痉挛，纠正酸中毒，提高动脉血氧分压，维持组织、器官良好的微循环灌注。4、对急性早幼粒细胞性白血病，必要时可酌情应用小剂量肝素（0.51mg/kg）分次或持续静滴,
