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1、皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS,川崎病（KD）,川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道,发病年龄1个月13.8岁,平均2.6岁,中位年龄2.0岁，发病高峰年龄为1岁男:女=1.83：1 病程 167天，平均67天 流行年份和季节分布特点，春夏多见,发病病因机理,病因未明，推测与以下因素有关：感染：-溶血琏球菌，E B 病毒。免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。,病理变化,期（1周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。期（2周
2、）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿 期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄心脏代偿收缩动脉壁压力增大动脉瘤破裂）,完全性川崎病的诊断标准,发热持续5天以上1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱皮。,2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。,3.两眼非化脓性结膜炎,4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部
3、粘膜弥漫性充血。5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径1.5cm。,发热持续5天以上并具有以上4点，无其他病种可解释上例表现，或如有发热只伴有其他3条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。,结膜充血唇和口腔改变多形红斑四肢末端改变 颈部淋巴结肿大,其他表现,泌尿系统：脓尿，尿蛋白；消化系统：肝功能改变；脑：无菌性脑炎。,心血管冠脉病变,心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征，无特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等改变，常出现于急性发热期 心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律改变。冠状动脉炎：发生率为，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。冠状动脉瘤：第12天开始出现扩大，周最
4、明显，急性期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩张大于3mm。冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺血，心梗，心绞痛,冠脉病变的超声诊断,冠状动脉主干正常内径：4周-3岁为2.5mm，3-9岁为3mm，9-14岁为3.5mm。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或冠状动脉与主动脉根部内径之比0.3。冠脉扩张的诊断标准：小于5岁儿童冠脉主干3mm，大于或等于5岁儿童冠脉主干4mm。扩张的冠脉内有血栓形成或内膜增厚，可产生狭窄甚至闭塞。,冠脉瘤的大小分型,不完全性KD诊断的参考项目,6个月的婴儿“易激惹”颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔
5、粘膜可高度充血但罕见溃疡 接种卡介苗部位再现红斑硬结 急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和(或)腹股沟出现脱皮 尿道口膜充血轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎 不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭 非冠状动脉中型动脉瘤,不完全性KD诊断,不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变(1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗(2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予IVIG
6、治疗上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊，超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图 所显示的形态改变,不完全性KD诊断指导意见,发病7d后，血小板计数和ESR,CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不大 患儿不明原因发热5d，仅符合2或3条川崎病主要临床特征，应警惕KD：1)CRP30mg/L,ESR40 mm/h，再加上3项以上的其他实验室指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予IVIG治疗，其他实验室指标3项符合，未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。2)C
7、RP30m g/L,ESR40mm/h临床密切观察，每天检测CRP变化。退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎病，热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何一项，应注意有KD的可能性，并进行鉴别。,不完全性KD诊断的参考项目,CRP30mg/L ESR40mm/h 发病7d后血小板450 x109/L此为川崎病的典型实验室特征 WBC15x109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主 不明原因的贫血低白蛋白血症，30g/L 血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高 无菌性脓尿，尿WBC计数10/高倍视野,鉴别诊断,川崎病一年四季均可发病 其首
8、发症状是发热，伴发有皮肤红疹，所以常常会被误诊为急性上呼吸道感染、急性荨麻疹、麻疹或猩红热。,急性期治疗,（必须强调在发病后天之内用药）：1）口服阿司匹林：第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降，但需剂量较大：每天30-50mg/kg(日本剂量，美国为80100mg/kg)，甚至达到每天50-100mg/kg，常用前者剂量，一般用到热退后减量至5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径3mm。2）丙种球蛋白：经典用法：400mg/kg.d5天；大剂量法：1.0g/kg.d2天,此法临床最常用，最经济，一般第一天后可退
9、热；特大剂量法：2.0g/kg.d1天，此法对发病5-7天的病人，用此剂量可迅速控制急性期炎症，目前主张此用法。3）皮质激素 其他：VitE：20-30mg/kg.d 潘生丁：3-5mg/kg.d,恢复期治疗,抗凝治疗 溶栓治疗 冠状动脉成形术 外科治疗 左主干高度闭塞多枝高度闭塞左前降支近高度闭塞对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。,川崎病对IVIG治疗无反应,在川崎病早期，给予IVIG治疗后36h 发热不退(体温 38.9)或退热2一7d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征，称之为IVIG无反应型 IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素,川崎病对IVI
10、G治疗无反应处理,追加IVIG 1一2 g/kg,一次静脉滴注 发热仍不退，采用GCS治疗 1）常用甲泼尼龙剂量20一30 mg/kg.d，一次静脉滴注，连用1一3d，热退改为泼尼松2mg/(kg.d)，分次口服。复查血清CRP正常后，即减为1mg/(kg.d)，两周内逐渐减量至停药 2）甲泼尼龙2mg/(kg.d)，分3次静注。热退并且CRP改善后甲泼尼龙改为口服，逐渐减量停药 3）直接口服泼尼松治疗，剂量1-2mg/kg.d，热退后逐渐减量，用药4一6周 大剂量GCS冲击治疗时，应与阿司匹林和双嚓达莫(潘生丁)合并应用建议使用肝素抗凝并行超声心动图监测和血压检测已有冠脉瘤存在，建议使用小剂
11、量甲泼尼龙静注或口服泼尼松治疗 乌司他丁(中性粒细胞弹性酶抑制剂)或肿瘤坏死因子乌司他丁常用剂量为5000U/kg，缓慢静脉注射，每日3一6次，连用1一3 d,预后,大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。1530%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的12%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%1.0%。日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠状动脉瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并发感染等。北京儿童医院应用二维超声心动
12、图检查川崎病188例，检出冠状动脉病变60例，包括扩张44例，形成动脉瘤16例。经随访3月5年，平均22.6月。恢复正常前者40例，后者6例。恢复正常时间分别为4.42.9月及15.717.2月。死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤（内径7mm），因急性前壁心肌梗塞，另1例为多发巨瘤，于病程28天发生右冠状动脉破裂。,随访,（1）在病程中无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短暂性扩张者，出院后口服阿司匹林3-5mg.kg/d，8周后可停用阿司匹林，（上海儿科心血管组建议3月）无需限制日常活动。发病后4周、8周、6个月、1年和5年，随诊体检、复查二维超声心动图（2-DE）和心电图（ECG）。最后一次随访时建议
13、加做负荷ECG检查。,随访,（2）小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹林3-5mg/kg治疗，直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退对发生在病后1-2年。1年内随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张者。1年内冠脉瘤如能够消退，之后每年复查2-DE和ECG至升入初中。如果心脏负荷试验提示心脏缺血或2-DE提示冠状动脉狭窄，建议做冠脉造影检查。此后每隔4-5年进行1次包括负荷ECG在内随访，直至升入大学。对于残留冠脉瘤即冠脉瘤发病1年后仍不消退者，升入初中后建议每隔2-5年进行1次负荷ECG检查，并持续服用阿司匹林或其他抗血小板药物治疗。该类患儿病程第8周后不应限制日常活动，根据负荷实验结果决定限制体力活动与否。,
14、随访,3）巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。对于无冠状动脉梗死者，应长期服用阿司匹林（3-5mg.kg-1。d-1）+法华林抗凝治疗，需终生随访，并需个体化随访。对巨大冠脉瘤者，应限制日常活动，禁止体育运动。至少6个月复查1次ECG，每年复查1次2-DE和胸部X线平片和负荷ECG。若心脏负荷试验或2-DE检查提示冠状动脉狭窄，则需冠脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺血表现，应积极选择冠脉搭桥手术。,随访,（4）冠状动脉狭窄（有缺血表现），随访同巨大冠脉瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或其他抗血小板治疗。为防止缺血发生和心力衰竭，可选择使用钙离子拮抗剂、硝酸盐、-受体阻滞剂和血管紧张素转化酶抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变明显，可考虑冠脉搭桥术或适当的冠脉介入治疗。,结语,川崎病已经成为儿童后天性心脏病的主要原因冠状动脉病变是影响川崎病预后的主要因素川崎病规范化诊断、治疗及管理对于改善病人的预后至关重要,
