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1、延髓麻痹,主要内容,一、概念,二、解剖学基础,三、分类及临床表现,四、鉴别,概念,延髓麻痹-球麻痹,延髓麻痹也称球麻痹，是常见的咽喉肌和舌肌麻痹综合征。可由舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变，以及双侧皮质脑干束损害所致。延髓麻痹表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难和构音障碍等一组症状。,小脑,脊髓,延髓,脑桥,中脑,间脑,端脑,解剖学基础,脑干腹侧面,视交叉,视束,桥小脑角,舌下神经,副神经,迷走神经,舌咽神经,前庭蜗神经,面神经,展神经,三叉神经,动眼神经,滑车神经,大脑脚,基底沟,小脑中脚,锥体,橄榄,锥体交叉,脑神经的纤维成分（7种）一般躯体感觉纤维 一般躯体运动纤维 一般内脏感觉
2、纤维 一般内脏运动纤维 特殊内脏感觉纤维 特殊内脏运动纤维 特殊躯体感觉纤维,1.一般躯体感觉纤维 分布于面部的皮肤、头皮的前部、眼结膜 和口、鼻腔的粘膜。（三叉神经中脑核、脑桥核和脊束核）2.一般内脏感觉纤维 分布于头、颈、胸腔和腹腔的脏器。（孤束核中、下部）3.一般躯体运动纤维 支配眼外肌和舌肌。(动眼神经核、滑车神经核、展神经核、舌下神经核),4.一般内脏运动纤维(副交感纤维)支配平滑肌、心肌、腺体。（动眼神经副核、上泌涎核、下泌涎核、迷走神经背核）5.特殊躯体感觉纤维 分布于特殊感觉器官：视器和前庭蜗器(蜗神经核、前庭神经核)6.特殊内脏感觉纤维 分布于嗅器和舌粘膜的味蕾。（孤束核上部
3、）7.特殊内脏运动纤维 支配表情肌、咀嚼肌和咽喉肌。（三叉神经运动核、面神经核、疑核、副神经核）,脑神经的分类 感觉性I、II、VIII 运动性III、IV、VI、XI、XII 混合性V、VII、IX、X,舌咽神经和迷走神经,疑核发出的纤维随舌咽神经和迷走神经支配软腭、咽、喉和食管上部的横纹肌，舌咽神经和迷走神经的一般内脏感觉纤维中枢突止于孤束核，两者关系密切，常同时受损。,舌咽神经和迷走神经均为混合性脑神经，都包括躯体运动、内脏运动、躯体感觉和内脏感觉四种成分。两者具有共同的神经核（疑核、孤束核）、共同的走形和分布特点。,舌咽神经 Glossopharyngeal n.,(一)成分和起止核
4、特殊内脏运动纤维(疑核)一般内脏运动纤维(下泌涎核)特殊内脏感觉纤维(孤束核)一般内脏感觉纤维(孤束核)一般躯体感觉纤维(三叉神经脊束核),（二）舌咽神经传导路径及功能-感觉纤维,2,3,1,一般内脏感觉纤维 周围突：咽、扁桃体、舌后1/3、鼓室及咽鼓管 颈动脉窦和颈动脉球 中枢突：孤束核 功能：传递粘膜的感觉/呼吸、血压、心率的调节,一般躯体感觉纤维周围突：耳后皮肤中枢突：三叉神经脊束核功能：传导一般感觉,特殊内脏感觉纤维 周围突：舌后1/3味蕾 中枢突：孤束核 功能：传导味觉,舌咽神经传导路径,特殊内脏运动,（二）舌咽神经传导路径及功能-运动纤维,特殊内脏运动纤维起于疑核，分布于茎突咽肌和
5、咽缩肌肉功能：提高穹窿，与迷走神经共同完成吞咽动作,一般内脏运动纤维起于下泌涎核，节后纤维分布于腮腺功能：腮腺分泌,(三)舌咽神经的行程 舌咽神经的根丝于延髓橄榄后沟上部连于脑经颈静脉孔出颅 舌骨舌肌深面,舌咽神经,舌咽神经的分支与支配1.鼓室神经(一般内脏运动纤维)下泌涎核舌咽神经鼓室神经鼓室丛岩小神经耳神经节耳颞神经腮腺分泌 2.咽支特殊内脏运动纤维：疑核舌咽神经咽支咽丛茎突咽肌，部分咽缩肌一般内脏感觉纤维：支配咽粘膜感觉,3.舌支 一般内脏感觉纤维：孤束核 舌支 分布于舌后(中、下部)1/3黏膜感觉 特殊内脏感觉纤维：孤束核 舌支 分布于舌后(上部)1/3味蕾 4.颈动脉窦支 支配颈动脉
6、窦、颈动脉小体,(四)舌咽神经损伤的症状,1)舌后1/3味觉消失2)腮腺分泌减少3)同侧咽肌力减弱,迷走神经 Vagus n.,(一)成分和起止核 特殊内脏运动纤维(疑核)一般内脏运动纤维(迷走神经背核)一般内脏感觉纤维(孤束核)一般躯体感觉纤维(三叉神经脊束核),（二）迷走神经传导路径及功能-感觉纤维,一般躯体感觉纤维,周围突：耳廓、外耳道的皮肤与硬膜中枢突：三叉神经脊束核功能：传导一般感觉,一般内脏感觉纤维,周围突：颈部和胸腹腔内的脏器中枢突：延髓孤束核功能：传导一般内脏感觉,迷走神经,特殊内脏运动,（二）迷走神经传导路径及功能-运动纤维,一般内脏运动纤维,起于迷走神经背核节后纤维分布于颈
7、、胸和腹腔的脏器功能：控制平滑肌、心肌和腺体的活动,特殊内脏运动纤维,起于延髓的疑核支配软腭、咽及喉部的横纹肌功能：司吞咽、发声运动,(三)迷走神经的行程,延髓后外侧沟出脑颈静脉孔出颅颈动脉鞘内肺根后方形成食管丛迷走前、后干膈肌食管裂孔腹腔,迷走神经的分支与支配,颈部：1)耳支：外耳道、耳廓后皮肤2)咽支：咽肌运动、咽粘膜感觉3)喉上神经外支:环甲肌内支:声门裂以上粘 膜的感觉4)心支：加入心丛,胸部：1)喉返神经 喉内肌、声门裂以下粘 膜感觉2)支气管支3)食管支,腹部：1)胃前、后支 分布于胃2)腹腔支 结肠左曲以上 的消化管、肝、脾、胰等 脏器,(四)迷走神经损伤的症状,1)心动过速2)
8、声音嘶哑3)吞咽困难4)呛咳,(一)成分和起止核一般躯体运动纤维(舌下神经核)(二)分支与支配 舌下神经核舌下 神经舌内、外肌,舌下神经 Hypoglossal nerve,(三)舌下神经损伤的症状 1.舌肌瘫痪、萎缩 2.伸舌时舌尖偏向患侧,与延髓麻痹相关的颅神经,舌咽和迷走神经多半同时受损，一侧损伤时症状较轻，张口可见瘫痪一侧的软腭弓较低，悬雍垂偏向健侧，伴有咽部感觉缺失和咽反射消失。（真性延髓麻痹）,舌咽、迷走神经受双侧皮质脑干束支配，当一侧损害时不出现延髓麻痹症状，当双侧皮质脑干束损伤时才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在。（假性延髓麻痹）,中央前回下部的锥体细胞,上运动神经元,经内
9、囊膝、大脑脚底、脑桥基底、延髓锥体,皮质核束,脑干内的脑神经运动核,下运动神经元,脑神经,眼外肌、表情肌,咀嚼肌、舌肌,咽肌、喉肌、胸锁乳突肌和斜方肌,皮质核束corticonuclear tract(皮质脑干束),皮质核束传导通路,第一级大脑皮质运动区 第二级 脑神经运动核,只有舌下神经核与面神经核下部受对侧皮质支配其余神经核均受双侧皮质支配,皮质脑干束（皮质核束）,分类,真性延髓麻痹,假性延髓麻痹,真性延髓麻痹,welcome to use these PowerPoint templates,New Content design,10 years experience,症状体征：常有咽部
10、感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩及震颤等。吞咽障碍主要发生在咽腔吞咽期，因误咽而呛咳情况突出。损害部位：为延髓运动神经核如疑核、舌下神经核，舌咽、迷走和舌下神经等下运动神经元损害，导致咽、喉、腭和舌肌瘫痪或萎缩。常见疾病：急性病：椎基底动脉病变、格林-巴利综合征、多发性硬化等。慢性病：运动神经元病、延髓空洞症、颅底凹陷症等。,假性延髓麻痹,welcome to use these PowerPoint templates,New Content design,10 years experience,症状体征：咽部感觉及咽反射存在，无舌肌萎缩和震颤，常有下颌反射（+），掌颏反射亢进和强哭强笑等。吞
11、咽障碍以口腔准备期较重，咀嚼、食块形成，食块移动困难。损害部位：双侧皮质脑干束。常见疾病：最常见脑血管疾病，其次为脑炎以及脱髓壳疾病和变性病等。,假性球麻痹主要为“三主症”,三个困难,、病理性脑干反射,、情感障碍,三个困难,言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。,发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反；,进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。,病理性脑干反射,由于是上运动神经元麻痹，除生理性脑干反射活跃和亢进外，还出现一些病理性脑干反射，这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一
12、些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射,情感 障碍,患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作，强哭较强笑常见,表情特异，独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种悲哀的表情变化少、单调。,受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作,真假延髓麻痹的鉴别点,真、假球麻痹性摄食-吞咽障碍的区别,真性球麻痹性摄食-吞咽障碍球麻痹由损害脑干部延髓吞咽中枢的病灶引起，摄食-吞咽障碍主要发生在咽部期，吞咽反射的诱发极其微弱甚至消失。在先行期、准备期，甚至口腔期没有障碍或障碍轻微。往往误咽情况突出。由于喉部抬高不够，且食管入口处扩张状况不好，环状咽肌不够松弛，导致食块在咽部滞留，常发生吞咽后的误咽。,真、假球麻痹性摄食-吞咽障碍的区别,假性球麻痹在摄食-吞咽准备期、口腔期障碍严重，咀嚼、食块形成、食块移送困难。但吞咽反射仍有一定程度的存留，虽然移至咽部期后吞咽反射表现迟缓，然而一旦受到诱发，其后的吞咽运动会依次进行。这种时间差会引发误咽。由于常并发高级脑功能障碍，其症状有：不知进食顺序，重复相同动作，进食中说话使误咽危险加大，容易忽略餐桌一侧的食物，舌部和咬肌功能正常却无法吞咽塞满口内的食物。,Thank you!,
