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1、1,病例1,患者：孙X 男 25岁 查体发现,2,3,病例2,患者：温玉珍 女 81岁 查体发现,4,5,6,概述,肺错构瘤是指包含肺的所有正常组织成分，但构成成分数量异常、排列异常或分化程度异常等所形成的肿瘤样畸形目前是最常见的肺部良性肿瘤,占肺部良性肿瘤的75%,孤立性肺结节的8%多发生于中年人，平均年龄为4050 岁，男性多于女性,7,来源和发生机制,有人提出胚胎发育过程中,将要发育成支气管的一部分组织,因某些原因发生脱落、倒转等发育异常,被正常的肺组织包裹,逐渐发展成瘤样结构,8,病理组织学特点,镜下表现为由分化成熟结构紊乱的组织成分组成的瘤样增生,由血管、纤维组织、脂肪、平滑肌、神经
2、及软骨成分等组织构成 发生于肺段以上支气管者称中央型，发生于肺段以下者称周围型,9,病理所见 瘤组织内可见透明软骨细胞和脂肪细胞,10,病理所见 瘤组织内可见大量成熟的透明软骨细胞,11,临床表现,临床症状和发生部位有关 中央型者可有咳嗽、发热、肺部阻塞性感染 周围型者常无症状，多为体检时发现,12,影像学表现,X线表现中央型者可为叶、段的肺部炎症表现或肺不张。周围型者见肺内单发性球形病灶，直径约2-3cm 者多见，边缘清楚、光滑，较大者边缘可呈波浪状。纤维型者密度较均匀，软骨型者瘤内可见有特征性爆米花样钙化。,13,右肺错构瘤，边缘光滑锐利，无明显 分叶。,14,病例同前，侧位胸片显示同正位
3、。,15,影像学表现,CT表现病灶边缘光滑,多呈圆形或类圆形,无毛刺征,可有分叶征，可见血管影进入病灶内，多由分叶处进入，多为单发。病灶直径多小于5cm。肿块多为软组织密度肿块,其内多有脂肪密度区,为其典型CT表现。,16,影像学表现,CT表现病灶内钙化为斑点状或斑片状,典型钙化为爆玉米花样。肿块多位于肺内,少数可靠近肺门,亦可位于气管腔内,肺门及纵隔内无肿大淋巴结。增强后肿块无强化或仅轻度强化。,17,含脂肪成分,18,含钙化成分,19,左肺上叶错构瘤（中央型）,20,病例同前 瘤组织内可见点状钙化影（上方箭头）和脂肪成分（下方箭头）,21,影像学表现,MRI表现 T1W I一般呈等信号,内
4、部如有脂肪则呈点片状高信号,T2W I呈不均匀高信号,内部可有条状等信号分隔,如有钙化则呈不规则低信号,增强扫描呈明显不均匀强化,分隔呈明显强化,分隔之间区域呈轻中度强化,病理研究发现强化明显的分隔为结缔组织,强化不明显区域为软骨组织,MR信号强度及强化方式可较好地反映错构瘤不同的组织成分。,22,鉴别诊断,炎性假瘤:也表现为肺内孤立性结节，但其形态多不规则，边缘毛糙、模糊，有长毛刺，内部多无钙化及脂肪，经抗感染治疗病灶可有缩小。,23,左下肺炎性假瘤，病灶形态不规则，可见长毛刺，局部可见渗出性改变,24,鉴别诊断,肺癌:直径小于3 cm的小肺癌需与肺错构瘤鉴别，肺癌边缘毛糙，有细短毛刺，分叶
5、、强化更明显，其内钙化少见，无脂肪成分，可有“空泡征”、“血管剂束征”及“胸膜凹陷征”等。,25,毛刺征,分叶征,26,胸膜凹陷征,27,空泡征,28,鉴别诊断,结核瘤：临床上多有结核病史，好发于上叶后段、下叶背段的边缘光滑的结节，密度均匀，可见钙化，但无脂肪，病灶周围多有散在多发的卫星灶。,29,结核瘤,30,结核瘤,31,治疗,有报道提出:肺错构瘤有一定的恶变可能性。同时,肺错构瘤的人群中肺癌的发病率是一般人群的6.3倍,认为可能是由于其作为一种局部慢性刺激,导致是恶性病变发生。肺错构瘤有时与肺癌也难以鉴别,因此,肺错构瘤首选治疗手段应该是手术治疗。可以选择的手术方式有病灶单纯切除、肺楔形切除、肺段或肺叶切除、全肺切除,以及电视胸腔镜(VATS)手术等。,
