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1、肾小球疾病概况,肾小球疾病概况,肾小球疾病:是一组病因、发病机制、临床及病理表现不尽相同,但病变均主要侵犯双肾肾小球的疾病。原发性 继发性 遗传性,原发性肾小球疾病的临床分型(参照1992年原发性肾小球疾病分型与治疗及诊断标准专题座谈会纪要),急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)。急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)。慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)。隐匿性肾小球肾炎 无症状性血尿或(和)蛋白尿(latent glomerulonephritis)。肾病综合征(nep
2、hrotic syndrome)。,原发性肾小球疾病的病理分型(根据1995年WHO分类标准),轻微性肾小球病变(minor glomerular abnormalities)局灶性节段性病变(focal segmental lesions)弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulonephritis)膜性肾病(membranous nephropathy)。增生性肾炎(proliferative glomerulonephritis)系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocap
3、illary proliferative glomerulonephritis)系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis)新月体性和坏死性肾小球肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis)硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)未分类性肾小球肾炎(unclassified glomerulonephritis),正常肾小球,正常肾小球,微小病变性肾小球肾炎,局灶性节段性病变,膜性肾病,膜性肾病,系膜增生性肾小球肾炎,毛细血管内增生性肾小球肾炎,系
4、膜毛细血管性肾小球肾炎,致密沉积物性肾小球肾炎,致密沉积物性肾小球肾炎,新月体肾小球肾炎,新月体肾小球肾炎,硬化性肾小球肾炎,发病机制,免疫介导性炎症机制 非免疫非炎症机制,发病机制,免疫介导性炎症机制 体液免疫 免疫反应:细胞免疫 炎症反应:,(一)、体液免疫 1、循环免疫复合物沉积外源性抗原 抗体 循环免疫复合物(CIC)激活炎性介质 肾炎内源性抗原 2、原位免疫复合物的形成 血循环中游离抗体(或抗原)+肾小球固有抗原(或抗体)肾脏局部形成IC 肾炎(二)、细胞免疫有现象无确切的证据。,发病机制,免疫介导性炎症机制 体液免疫 免疫反应:细胞免疫 炎症反应:,炎症反应,炎症介导系统:炎症细胞
5、 炎症介质炎症细胞产生炎症介质炎症介质趋化、激活炎症细胞各种炎症介质间又相互促进、相互制约,炎症细胞,单核-吞噬细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞血小板,发病机制,非免疫非炎症机制 血流动力学改变 蛋白尿 高脂血症,临床表现,一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 四、高血压 五、肾功能损害,一、蛋白尿,肾小球滤过膜允许小分子的蛋白质通过(2万-4万Da)。肾小球滤过的原尿中95%以上的蛋白质被近曲小管重吸收。肾小球滤过膜:肾小球毛细血管内皮细胞 肾小球基底膜 肾小球毛细血管脏层细胞,一、蛋白尿,滤过屏障的作用:分子屏障:允许一定大小的蛋白质分子通过。电荷屏障:上皮细胞含涎蛋白,基底膜含硫酸类肝素,带负电荷。
6、阻止带负电荷的血浆蛋白通过。,临床表现,一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 四、高血压 五、肾功能损害,二、血尿,种类:镜下血尿,肉眼血尿 单纯血尿,混合血尿 持续性血尿,间歇性血尿 肾小球源性血尿,非肾小球源性血尿检查方法:尿常规 尿沉渣相差显微镜检 尿红细胞容积分布曲线,临床表现,一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 四、高血压 五、肾功能损害,1肾病性水肿:大量蛋白尿 血浆蛋白过低 血浆胶渗压降低 水肿有效循环血量下降 肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活、抗利尿激素分泌增加 水肿2肾炎性水肿:肾小球滤过率下降 球-管失衡 水钠潴留,三、水肿,临床表现,一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 四、高血压 五、肾功能损害,四、高血压,肾小球疾病高血压的机制:1水钠潴留 容量依赖性高血压2肾素分泌 肾素依赖性高血压3肾实质损害后肾内降压物质的分泌(激肽释放酶-激肽-前列腺素),临床表现,一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 四、高血压 五、肾功能损害,五、肾功能损害,急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭,总结,掌握肾小球疾病分类、临床分型理解发病机制掌握五大临床表现,