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1、阴道斜隔综合征obliquevaginal septum syndrome OVSS,阴道斜隔综合征定义,双 子 宫、双 宫颈 阴道斜隔 隔膜起 于两宫颈之间，斜行附着于一侧 阴道壁，阻挡该侧官颈的通路；常合并泌尿系统畸形。如有同侧肾脏畸形、缺如或无功能，部分患者有对侧肾脏的代偿性增大。,无孔斜隔型(型)有孔斜隔型(型)无孔斜隔合并宫颈瘘管型(型),1980年Rock和Jones首次将此畸形分为3型,无孔斜隔型(型)一侧阴道完全闭锁,隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离,两子宫间和两阴道间无通道,宫腔积血聚积在隔后阴道腔。,有孔斜隔型(型)一侧阴道不完全闭锁,隔上有一个直径数毫米的小孔,隔后子宫
2、亦与对侧隔绝,经血可通过小孔滴出,但引流不畅。,无孔斜隔合并宫颈瘘管型(型)一侧阴道完全闭锁,在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一小瘘管,隔后腔积血可通过另一侧宫颈排出,但引流亦不畅。,发生机制,泌尿生殖系统起源于中胚层的泌尿生殖嵴。中肾管(wolffian ducts)于第4周时即发育成泌尿生殖窦,不仅形成肾脏,还诱导副中肾管融合。女性自胚胎6周始,由两侧副中肾管(mullerian ducts)完全融合发育成子宫、输卵管及阴道上部,当致畸因素于孕第4周作用时,可导致中肾管发育中断,同侧副中肾管也受影响,但另侧可正常发育,故而造成不对称性生殖道合并泌尿系统畸形的结果。1979年,Ma
3、gee首先提出了一侧肾脏发育 不全合并生殖道发育异常的机制及分类,将生殖道畸形分为二类:对称性畸形与不对称性畸形。对称性畸形：双子宫、双角子宫、鞍形子宫、纵隔子宫等不对称性畸形：OVSS、残角子宫、单角子宫等。占生殖道畸形的22.49%,OVSS占不对称性畸形的77.63%。,临床表现：痛经经期延长或阴道流液(脓):性交困难阴道壁肿物盆腔包块泌尿道畸形,发病时间与症状和阴道斜隔闭锁的程度及类型有关：型患者多以痛经为主诉,发病年龄较小,而且初潮至发病时间短,易被误诊为原发性痛经、型患者经血可外流但不通畅,如无合并感染可长期不被发现,诊断平均年龄超过25岁，易被误诊为阴道感染或月经不调,痛经为患者
4、就诊的最主要原因。发生率约为80%。型痛经明显,发生于初潮后不久,且进行性加重;型、型痛经程度较轻,呈渐进性加重或持续性隐痛。,经期延长或阴道流液(脓):发生率约40%。以型、型为主,患者多有正常周期的月经,表现为经后淋漓不尽,久之继发感染,经期或经后持续性排液、流脓。,性交困难:少数患者由于阴道壁包块或斜隔致性交困难而就诊,发生率约5%。,阴道壁肿物:为最主要的阳性体征之一,发生率83%。各型均可出现,型明显,肿块较大,直径可达1015cm,、型肿块较小,直径310 cm。、型还可见到阴道顶端脓液流出。有时阴道囊性包块位置高而误以为盆腔肿块。,盆腔包块:隔后腔大量积液时波及宫腔及同侧输卵管,
5、致宫腔、输卵管、盆腔积血,表现为盆腔或下腹部肿块。,泌尿道畸形肾缺如文献报道右侧更易累及,发生率52%72%双侧均为正常肾脏,但肾旋转异常。双套输尿管和膀胱,或肾脏发育不良,双套集 合系统,病变侧有异位输尿管,鉴别诊断,原发性痛经功血阴道炎盆腔炎子宫内膜异位症阴道壁囊肿卵巢囊肿,辅助诊断,B超MRIHSG宫腔镜腹腔镜静脉肾盂造影,B超(首选的辅助检查)优点:显示泌尿生殖器官畸形 因斜隔造成的相应梗阻图像,无创,指导穿刺图像特征:探及双子宫图像,伴或不伴宫腔积液;一侧宫颈下方可见无回声区或内见密集均匀的光点;阴道斜隔侧肾脏缺如,对侧肾脏正常或代偿性增大。,MRI显示泌尿生殖系统各个层面的解剖结构
6、,区分子宫畸形,区分超声难以分辨的子宫肌层和积血的附件包块,显示出阴道斜隔及泌尿道异常价格较高,普及率较低。,子宫输卵管碘油造影（HSG）显示子宫畸形明确瘘管位置可引起逆行感染,限用于诊断困难的病例。HSG的影像学表现:型单角子宫显影型经斜隔小孔注入碘油后隔后腔显影型同侧子宫显影,碘油经宫颈瘘管使对侧子宫和隔后腔显影。,宫腔镜检查适用于未婚女性，不损伤处女膜适用于分型型仅见宫腔一侧有输卵管开口；型可在阴道见一侧阴道壁有孔，进入孔内可见另宫颈，宫腔。型进入一侧宫颈后可见两个宫腔，并可通过对侧宫颈进入隔后腔可直接在宫腔镜下行斜隔切除术,腹腔镜检查 可了解腹腔内子宫畸形状态，以及经血反流，输卵管积血
7、程度了解盆腔内异症状况常和宫腔镜联合应用,Lee等提出腹腔镜和宫腔镜联合对此病进行诊断和治疗,行腹腔镜下积血侧子宫切除术和宫腔镜辅助下阴道斜隔切除术,但该手术方式是否可以得到普遍应用尚有待商榷。,静脉肾盂造影可发现斜隔侧肾脏缺如，伴或不伴有对侧肾脏代偿性扩张,治疗手术治疗是本病唯一有效的方法,可缓解症状和保留生育能力。经阴道斜隔切除术是最理想的手术方式,也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法因此一经确诊即应行阴道斜隔切除术,避免仅行阴道斜隔切开术,因后者易于发生术后斜隔切开部位粘连闭锁。如对侧子宫发育不良，或反复感染子宫功能损伤，可行一侧子宫切除,手术时机与技巧,选择在月经期较好,阴道壁肿物张力大,易于定位。手术时经囊壁小孔或阴道内包块最突出处穿刺定 位,抽出陈旧血或脓液后,顺针头纵行切开阴道隔膜达足够长,上至穹隆,下至囊肿最低点,以便引流通畅。,预后,阴道斜隔综合征患者一旦畸形得以纠正,在生育能力方面与正常妇女相同,两侧子宫均可正常妊娠及分娩,但少部分也可有流产、胚胎停育、异位妊娠的结局。,Haddad等诊治了42例,其中88%行阴道斜隔切除术,12%行患侧子宫切除术。术后平均随访6.5年,痛经和盆腔疼痛缓解率分别为87%和100%,术后3个月只有7%的患者发生斜隔切除处再次缩窄。妊娠主要发生在对侧宫腔(80%),自然流产率为20%,活产率65%,新生儿69%为足月儿。,
