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1、创伤骨科骨原发恶性肿瘤疾病的诊疗一、骨肉瘤骨肉瘤一般指经典型骨肉瘤，是原发髓内高度恶性的肿瘤，由增殖肿瘤细胞直接产生骨或骨样组织为特点的恶性肿瘤。(一)诊断1 .流行病学(1)年龄：最常发生在1020岁，60%发生在25岁以下。(2)性别：男性好发，男女发病比率为3:2。(3)部位：好发在四肢长骨上，尤其是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。这种肿瘤好发于干惭段(91%)或骨干(9%)o尽管长骨是原发传统骨肉瘤最常见的发病部位，但是非长骨(如下颌骨、盆骨、脊柱和颅骨等)的病变随年龄的增长发病率可能增高，可以出现多中心的或跳跃性的病灶。(4)发病率：45/1000000。2 .临床表现骨肉瘤最常见的临
2、床表现是疼痛和肿块，症状基本上持续超过几周或几个月。疼痛可放射至邻近关节，初期疼痛多为间歇性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。随后疼痛部位可以触及到肿块，可伴有关节活动受限，但关节积液并不常见。体格检查可能发现局限肿块，有疼痛和压痛。运动受限，局部发热和毛细血管扩张。在病情进展期，常见到局部炎症表现和静脉曲张。病理性骨折发生在5%10%的患者中，多见于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。尽管转移瘤可发生在许多部位，但是肺转移瘤还是最为常见。骨骼是其次好发的转移部位。约80%的患者在肿瘤发现前肺内可能就已经存在微小转移灶。3 .实验室检查血浆碱性磷酸酶（A
3、KP）和乳酸脱氢酶中度至大幅度升高，大多数病例可以观察到AKP的升高，且与肿瘤细胞的成骨活动有关，但是肿瘤组织中AKP水平和血浆中AKP水平没有确切的数量关系。较AKP的诊断价值更为重要的是该指标对于预后的意义，如果手术完整切除肿瘤，AKP可以下降至正常水平；如果术后该指标没有下降到正常水平，或仍处于较高水平则多提示存在肿瘤转移或肿瘤有残留。4 .X线表现一些骨肉瘤成骨明显（“成骨型”），另一些则以溶骨性破坏为主，可见呈蜂窝状、退行性变或呈毛细血管扩张样改变的肿瘤。传统骨肉瘤的影像学表现是极其多样的，可能表现为完全成骨性的，也可能是溶骨性的。大多数的病例中，都表现为溶骨性和成骨性混合病灶，并伴
4、随皮质骨破坏和肿瘤侵犯软组织。当肿瘤穿破皮质，侵入到软组织内形成最具特征的影像学改变，即特征性骨膜反应。垂直干骨膜呈放射样平行排列的针状骨膜反应，即“怒发冲冠”征，或排列成由骨膜上一点向外放射，即日光放射征。Codman三角，此种骨膜反应是由反应骨形成，后者位于被穿破皮质肿瘤组织所顶起的正常骨外膜和肿瘤向骨外浸润部位与皮质骨之间。5 .CT在术前判断肿瘤的范围上有帮助。6 .MRI在术前判断肿瘤的范围上有帮助。7 .9mTc核素骨扫描可提供关干骨转移、多中心和系统疾病的信息。8 .病理学表现经典骨肉瘤被认为是一种“梭形细胞肉瘤二诊断骨肉瘤在病理切片上必须见到骨样基质。后者是致密、粉红色、多型性
5、的细胞间物质。有时需要区分它与其他的嗜酸性粒细胞外物质如纤维和淀粉。经典型骨肉瘤可分成3种主要亚型:成骨型(50%).成软骨型(25%)和成纤维型(25%)骨肉瘤。其他少见的骨肉瘤亚型包括：毛细血管扩张型骨肉瘤，小细胞骨肉瘤，骨旁骨肉瘤，骨膜骨肉瘤，高度恶性的表面骨肉瘤，低恶性度中心性骨肉瘤，多中心骨肉瘤，继发性骨肉瘤等。9 .鉴别诊断鉴别诊断主要通过病史、影像学和组织病理检查。（1）慢性骨髓炎：慢性骨髓炎发病隐匿，患者主诉为轻至中度骨痛，无全身症状，很少有功能障碍。实验室检查很少有阳性发现，大部分患者红细胞沉降率轻度增快，血培养很少阳性。X线表现为干髓端髓腔内斑片状、虫蚀样骨破坏和层状葱皮样
6、的骨膜反应。骨髓炎的骨破坏同时有骨质增生、骨破坏与修复性、反应性增生存在。当骨破坏广泛后则多有死骨出现，死骨是诊断骨髓炎的特殊征象。骨髓炎的破坏有向骨惭蔓延的倾向。骨髓炎在病程进展后软组织肿胀可逐渐消退，无软组织包块出现。活检有助于诊断。（2）尤文肉瘤：尤文肉瘤是儿童常见的原发恶性骨肿瘤，常发生于长骨和骨盆，经常侵犯骨干。骨膜反应可呈葱皮样改变，但增生的骨膜中多可见到不规则的骨破坏，邻近软组织也往往有瘤组织侵入，CT和MRl可清楚显示。临床上多疼痛剧烈，伴有发热、白细胞轻度增多。（3）骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤好发年龄为2040岁,常见于长骨骨端，偏心的圆形或椭圆形溶骨性破坏，逐渐向四周膨胀性发展
7、，但以横向发展更明显。肿瘤膨胀改变明显后受侵骨皮质变薄，骨外膜在皮质外有新生骨形成，形成薄的骨包壳。包壳若呈分页状、多房状，则X线平片表现为多房样，包绕溶骨性破坏密度减低区，其内不见钙化或骨化致密影。（4）疲劳骨折：疲劳骨折多见于新兵和各种运动员，发病部位以跖趾骨多见，其次为胫骨。主要表现为局部隐痛或钝痛，负重行走后加重，休息后好转。查体见局部压痛，有时有局部软组织肿胀，少数患者可触及硬块。X线表现为局限性大量平行骨膜反应、骨痂及大量骨髓内生骨痂，MRI可发现骨折缝。（二）治疗骨肉瘤的治疗以大剂量个体化新辅助化疗和手术为主。目前，在新辅助化疗和正确手术方案的基础上，5年无瘤生存率为50%70%
8、。手术的方案应根据术前化疗的效果及肿瘤的外科分期而定。此外，还要参考患者及其家属的意愿，患者的年龄、心理状态，肿瘤的部位、大小，软组织、神经血管束的情况，可预见的术后功能等。有计划地、合理地应用现有的治疗手段，以期最大幅度地根治、控制肿瘤，提高治愈率，改善患者的生活质量。1 .术前化疗II、III期骨肉瘤的化疗应该在骨肿瘤专科进行，并由具有足够经验的骨肿瘤专家或在其指导下施行。化疗的疗效评价参照临床、影像学和术后HUVoS化疗坏死率分级。（1）推荐药物：阿霉素、顺黄1、大剂量甲氨蝶吟和异环磷酰胺。(2)给药方式：序贯用药和联合用药，静脉或动静脉联合给药(甲氨蝶吟和异环磷酰胺不适合动脉给药)。(
9、3)用药时间：12周期，12个月。2 .手术治疗(1)手术治疗原则：手术切除是骨肉瘤的主要治疗手段，分为保肢手术和截肢手术，现在90%以上的肢体骨肉瘤患者可成功保肢。在保肢手术成为肢体肿瘤外科治疗主流的今天，患者的生存率并未下降，局部复发率为5%10%,与截肢治疗的生存率、局部复发率相同。骨肉瘤广泛性切除术为在肿瘤周围正常肌肉和软组织内切除，截骨在MRl确定的髓腔内肿瘤侵犯范围上35cm,肿瘤切除各外科边界均为阴性。(2)保肢手术的适应证：四肢和部分中轴骨的肿瘤，软组织内的侵犯程度中等；主要神经血管束未被侵犯，肿瘤能获得最佳边界切除；无转移灶或转移灶可以治愈；患者一般情况良好，无感染征象，能积
10、极配合治疗。(3)保肢手术的禁忌证：瘤体巨大、分化极差、软组织条件不好的复发瘤，或者肿瘤周围的主要神经、血管受到肿瘤的侵犯以截肢为宜。(4)保肢手术的重建方法：保肢手术的重建方法包括瘤骨骨壳灭活再植术、异体骨半关节移植术、人工假体置换术(最常用)和关节融合术等。（5）保肢术后肢体功能评价：参照1993年美国骨肿瘤学会评分系统（MSTS评分）。该功能评分系统是基于分析疼痛、功能活动及心理接受程度等全身因素及分析上肢（手的位置，手部活动及抬举能力）或下肢（是否需要外部支持,行走能力和步态）的局部因素而建立的。这6种因素的每一种分为0、1、2、3、4、5六个级别。3 .术后化疗（1）术前化疗敏感：维
11、持术前化疗药物种类和剂量强度。（2）术前化疗不敏感：加大剂量强度或加用二线药物，如紫杉醇、VP-16、VEGF拮抗剂等。（3）给药方式：序贯用药和联合用药。（4）用药时间：56个月（45周期），保证化疗剂量强度。4 .骨肉瘤肺转移的治疗肺转移灶治疗的关键是早期发现，早期治疗，应改变化疗方案，增大药物剂量或尝试新的药物，并积极手术切除肺转移灶。5 .放射治疗目前已不属于原发骨肉瘤的常规治疗。由于单纯保肢手术的局部复发率较低，缺乏使用辅助放疗的适应证。成骨肉瘤放疗所需的有效剂量很高，约6000cGy,虽然70008000cGy的剂量效果更好，但对周围正常组织的损伤也大。联用高剂量放疗和化疗，仍可以
12、发现存活的肿瘤组织，因此,放疗不能单独作为大多数骨肉瘤的首要选择。在某些特殊的病变区，如头面部或脊柱，或保肢术后复发，患者拒绝截肢或无法再次手术的部位，放疗仅作为局部姑息治疗的一种方法。6 .随访所有接受治疗的患者都应进行随访。目标包括：监测骨肉瘤复发、肺或其他部位转移，指导保肢术后肢体功能锻炼,评估全身状态，为患者和家属提供心理支持等。术后2年内每3个月随访一次，25年内每6月监测一次，510年内每年监测一次。监测应包括体检、局部X线、胸部CT、全身骨扫描等。每次随诊时都应进行病情评估和功能评分。复发患者应该再次进行化疗、广泛切除或截肢，无法手术者可考虑局部姑息放疗。二、软骨肉瘤软骨肉瘤是软
13、骨分化的恶性肿瘤。不同于软骨瘤，这种肿瘤含有大量的肿瘤细胞，细胞异型性更明显，含有数量相当丰满的肿瘤细胞，细胞核较大，或者含有双核细胞。核分裂象少见。黏液化、钙化或骨化都可能存在。（一）诊断1 .流行病学(1)年龄：大多数患者年龄大于50岁，发病高峰在4070岁。(2)性别：男性稍常见。(3)部位：常见发病部位是盆骨(骼骨为最常见的病灶骨)，随后是在股骨近端、肱骨近端、股骨远端和肋骨。(4)发病率：大约占恶性骨肿瘤的20%。2 .临床表现单独或同时存在的局部肿胀和疼痛，都是重要的症状。这些症状很常见，并持续很长时间。肿瘤生长缓慢，向周围软组织伸展，但是转移少见，并且多发生在晚期。转移的病例一般
14、为高度恶性。最常见的转移部位为肺脏，其他的少见部位包括骨、肝、淋巴结。3 .X线表现发生在长骨干髓段和骨干的原发软骨肉瘤呈现梭形膨胀，伴有皮质骨增厚。表现为散在分布的点状射线透明区和环样不透明(矿化)区。皮质骨侵蚀和破坏常见，皮质骨的破坏往往同时伴有皮质骨增厚，有时伴有软组织肿物形成。4 .CT可提示基质钙化。5 .MRI有助于描绘肿瘤的范围和明确软组织受累情况。6 .病理表现根据软骨肉瘤的起源可以将其分为原发性和继发性，根据肿瘤的位置可以将肿瘤分为外周型和中心型。宿主骨内膜的不规则破坏是与内生软骨瘤相鉴别的重要特征。基于肿瘤细胞核的大小，核的染色(浓染)和细胞数目，软骨肉瘤分为3级。(1)
15、1级：肿瘤细胞数目中等，有浓染的、大小一致的圆核。偶尔可发现双核细胞。与内生软骨瘤的细胞学相似。(2) 2级：肿瘤细胞数目较多，核的异型程度、浓染程度和核的大小都较大。(3) 3级：病变的细胞数目更多，细胞的多形性和异型性都要高于第二级。容易见到细胞的有丝分裂。大多数的原发软骨肉瘤是1级或2级。3级软骨肉瘤报道较少。1级软骨肉瘤约占60%,2级软骨肉瘤约占35%,只有3%5%为3级软骨肉瘤。软骨肉瘤的其他病理亚型包括去分化软骨肉瘤、继发性软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤等。(二)治疗(1)软骨肉瘤的治疗首选手术。(2)外科边界不但取决于肿瘤的病理分级，也取决于肿瘤所在部位的局部条件，
16、例如肿瘤的皮质骨侵犯范围以及软组织肿块的情况。(3)多数软骨肉瘤分化较好，但是切除不彻底非常容易局部复发。（4）软骨肉瘤对放、化疗不敏感。三、尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤被定义为具有不同程度神经外胚层特点的小圆细胞肿瘤。尤文肉瘤在光镜或电镜下、免疫组化中缺乏神经外胚层特征，而原始神经外胚层肿瘤则指那些具有丰富神经外胚层特征的肿瘤。尤文肉瘤和原始神经外胚层肿瘤均属于尤文肉瘤家族。这个家族的肿瘤存在特征性的染色体移位。其中85%的病例为t（11；12）,染色体臂22ql2上EWS基因的5端和染色体llq24上FLI基因的3端的融合，形成特征性的融合基因EWS-FLiL1
17、0%15%的病例存在其他功能类似的基因改变,即t（21；22）（q22；ql2）,融合基因EWS迁移到染色体臂21Q22-上的ETS和ERG上。（一）诊断1 .流行病学（1）年龄：80%的患者小于20岁,而发病高峰年龄为1020岁，大于30岁的患者很少见。（2）性别：男女发病比例约为1.4：lo（3）部位：好发于长骨的骨干和干髓端，盆骨和肋骨也是常见的累及部位，而脊柱、肩胛骨则较少被累及。（4）发病率：占原发恶性骨肿瘤的6%8%。2 .临床表现局部的疼痛是最常见的临床症状，同时伴有局部肿胀或触及肿块。对患者进行全身检查时经常有发热、贫血、白细胞增多和红细胞沉降率增快等表现。但病理性骨折并不常见
18、。3 .X线表现一个发生于长骨或扁平骨骨干上的边界不清的骨化灶是最常见的特征，而渗透性或虫蚀样骨破坏伴洋葱样多层骨膜反应也是其特征之一，肿瘤的皮质也可以厚薄不均。尤文肉瘤常表现为一个巨大的、边界不清的肿物。尤文肉瘤在影像学上应与骨肉瘤、神经母细胞瘤、骨髓炎、嗜酸性肉芽肿等疾病鉴别。4 .病理表现大多数肿瘤是由形态一致的具有圆形核的小圆细胞组成，这些细胞大而不规则，具有明显的核仁和完好的染色体，但缺乏清晰的或嗜酸性的细胞浆，细胞质膜也不清楚。在这种细胞的胞浆中，含有PAS染色阳性的糖原，而在恶性淋巴瘤中没有这一成分，以此可以作为鉴别上述两种肿瘤的简单方法。(二)治疗(1)尤文肉瘤/原始神经外胚层
19、肿瘤对于放、化疗比较敏感，因而放、化疗是常规的治疗措施。(2)对于肿瘤发生在四肢的患者应进行手术切除。(3)对于肿瘤位于脊椎、骨盆的病例可根据病情考虑手术治疗或放疗。在现代治疗技术的支持下，尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的预后已有了很大改善，目前的生存率已达到50%左右。比较重要的影响预后因素包括肿瘤的分期、解剖部位、大小。诊断时已发生转移，生长在脊椎、盆骨上的肿瘤，预后不良。四、浆细胞性骨髓瘤浆细胞性骨髓瘤是源于骨髓浆细胞的单克隆性瘤样增殖，通常为多中心性，能最终浸润到全身各个器官，其特点是溶骨性骨损害、骨痛、高钙血症、浆细胞恶性增生，以及由于异常的免疫球蛋白链(淀粉样物)沉积引起的包括肾脏在
20、内的全身各个脏器功能紊乱。(一)诊断1 .流行病学(1)年龄：多发生于40岁以上，大部分患者的年龄在6070岁。(2)性别：性别差异不大。(3)部位：首先侵犯的往往是那些在成年后仍保留红骨髓的骨骼，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨和肩胛骨。2 .临床表现广泛的溶骨性损害引起的骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫血。最常见的临床表现是骨痛，程度和持续时间不尽相同，可以向脊柱和前胸放射。最初的症状往往是下腰部和鼓部疼痛，有时可以伴有神经症状。椎体压缩骨折后肿瘤会进入椎管，引起脊髓和神经根受压。肋骨和其他长骨的骨折也很常见。50%以上的病例伴随贫血、异常出血倾向、肾功能不全等表现。消瘦、发
21、热也很常见。3 .实验室检查(1)血象：贫血可为首见征象，血片中的红细胞排列成钱串状，晚期有全血细胞减少；红细胞沉降率显著增快。(2)骨髓象：骨髓检查显示骨髓瘤细胞增生。(3)血清蛋白电泳可见单克隆免疫球蛋白形成的尖峰和M蛋白带。(4)免疫电泳可确定骨髓瘤的类型。(5)血清日2微球蛋白增高。(6)血钙测定：骨质广泛破坏，可出现高钙血症。(7)尿和肾功能检查：90%以上患者有蛋白尿，血尿素氮、肌酎、尿酸多增高。4 .X线表现不同病例的X线表现不尽相同，大多数经典的多发性骨髓瘤病例在影像学上可见到圆形和类圆形的溶骨性破坏，呈补丁样改变。病灶最初往往是小的圆形透亮点，边界清楚,周围没有硬化，病灶逐渐
22、增大，并融合成片。病变发生在肋骨、胸骨和一些长骨时，往往会膨胀性改变，皮质变薄，这种表现被称为气球样改变，在早期孤立性病灶和病变进展缓慢时常见。脊椎、肋骨和长骨的病理性骨折在各种类型的骨髓瘤中均常见。骨皮质的侵蚀很常见，但是明显的骨膜新骨形成少见。5 .CT能发现X线平片不能显示的很微小的病变。6 .MRI能发现X线平片不能显示的很微小的病变。7 .99mTc骨扫描转移性癌和恶性淋巴瘤在骨扫描上通常是阳性的，然而骨髓瘤引起的病变通常为阴性。8 .病理表现浆细胞性骨髓瘤是由呈圆形或卵圆形瘤细胞组成的瘤体，通过参照浆细胞谱系中表明的细胞成熟度的不同，有助于预后的判断。从组织学上看，这些瘤细胞含有丰
23、富的稠密的嗜酸性粒细胞的胞浆，且细胞轮廓明显可见。瘤细胞核呈偏心状，染色质簇集于四周，常显示呈车辐状，核仁明显可见。分化较好的瘤细胞核分裂象罕见。(二)治疗(1)对于肿瘤已经扩散的病例，化疗联合放疗是最好的治疗方案，尽管化疗在很多病例当中只起到暂时延缓病情进展的作用，但恰当的联合用药确实可以延长患者生存时间。(2)放射治疗对骨髓瘤局部有效，尤其适用于那些无法进行手术的病例。(3)脊椎肿瘤可以进行放射治疗，但对于肿瘤穿破骨质，进入椎管并造成脊髓和神经根被压迫时，应该先进行减压手术，随后再行放疗。(4)当长骨发生病理性骨折时，确切的内固定是必要的，术后再行放疗。五、恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤是由恶性淋巴
24、细胞组成的肿瘤。骨淋巴瘤可以是原发性的或者继发于其他的系统性疾病。绝大多数淋巴瘤是浸润性大B细胞型。骨组织淋巴瘤占淋巴节外肿瘤的5%。16%的淋巴瘤患者有骨转移的迹象。(一)诊断1 .流行病学(1)年龄：任何年龄段都可能会发病，但成年人发病居多，尤其是老年人。10岁以前非常少见。(2)性别：男性占多数。(3)部位：可以累及全身骨骼，其中扁骨以骼骨、肩胛骨、脊椎骨最好发，而长骨则以股骨和胫骨最易受累。(4)发生率：大约占恶性骨肿瘤的7%。2 .临床表现原发性骨淋巴瘤一般指孤立性肿瘤侵犯骨骼，6个月内不累及其他骨骼及骨外脏器，区域淋巴结可以受累。随着骨扫描、CT.MRI等技术的发展，发现很多原发性
25、骨淋巴瘤实际上是继发于全身淋巴瘤或其他部位的结外淋巴瘤。这些病例的预后比骨原发性淋巴瘤差，患者一般在2年内死亡。原发于骨的霍奇金淋巴瘤非常罕见。患者局部疼痛非常严重,但全身情况可以良好，这是骨原发性淋巴瘤的重要特点。全身性的淋巴瘤患者往往全身状况差，同时伴有发热。病程发展缓慢，起病隐袭，一些患者在出现症状数月后才来就诊。脊椎骨的肿瘤有时会引起神经症状。3 .X线表现较常见的是溶骨与硬化并存。皮质骨常常会遭到破坏，出现大的柔软的组织块。在扁平骨，例如骨盆骨，大面积的组织破坏与两边软组织的延伸提示骨淋巴瘤的诊断。肿瘤最初破坏干惭端和骨干的髓腔，并形成小的穿凿样透亮区。病灶逐渐融合成片并穿透皮质。在
26、骨质破坏过程中，骨膜受到刺激形成葱皮样骨膜反应。在骨骼破坏的同时，往往同时形成巨大的软组织包块。大多数病例均表现为整块骨骼的斑块样破坏。4 .99mTc骨扫描几乎全部为阳性。5 .病理表现约92%的非霍奇金淋巴瘤是由大B细胞组成，只有3%散在的滤泡中心细胞，3%的退行性大细胞和2%的免疫细胞瘤。大B细胞表现出很大的变化，包括多分叶，细胞核增大、不规则，伴有核分裂象，核仁突出，胞浆不丰富但可以被双染。单个肿瘤细胞之间连有细小的网状纤维。免疫酶原染色成为恶性淋巴细胞瘤鉴别和亚分型的必不可少的手段。大多数骨淋巴瘤是B淋巴细胞瘤，因而具有免疫标记CD?Oo（二）治疗原发的非霍奇金淋巴瘤5年生存率约为6
27、0%,大于60岁的患者生存率较低，且疾病无恶化存活期短。（1）应进行多药联合辅助化疗。（2）骨的恶性淋巴瘤对放疗非常敏感，但是即使应用4560Gy的大剂量放疗，也不能完全避免局部复发。（3）当病变位于腓骨、肋骨等可以牺牲的骨骼时，整块广泛切除是最佳的治疗方法。（4）承重骨破坏，濒临或出现病理骨折时，可考虑手术治疗。术后对残留骨骼和区域淋巴结进行放疗。（5）当病灶广泛扩散或无法切除时，可实行全身大剂量化疗和局部放疗。六、骨纤维肉瘤一种骨的恶性肿瘤，以形成梭形的肿瘤细胞和交错排列的胶原纤维为特征，并缺乏其他的组织学局部区别的类型。（一）诊断1 .流行病学(1)年龄：2060岁。(2)性别：性别无显
28、著差异。(3)部位：最常见于长管状骨，股骨和胫骨占全部病例的一半以上，颅骨和下颌骨也是好发部位。(4)发生率：约占骨的原发恶性肿瘤的6.5%。2 .临床表现没有特征性，与其他的骨的恶性肿瘤相似，最常见的主诉是疼痛和局部的肿胀，在周围型(骨膜)纤维肉瘤或高度恶性的肿瘤有可触及的肿块。病理性骨折是常见的并发症,也常是一些病例的首发症状。3 .X线表现可见溶骨性或斑片状的病灶，边界不清，多位于干惭端,可以侵及骨干或骨惭。较少见的情况是见到一个轻度硬化的边缘，提示肿瘤分化良好，生长缓慢。骨皮质经常变薄，并且肿瘤侵及范围十分广泛，并进入软组织。较少见皮质的膨胀或骨膜新生骨形成。影像学表现和肿瘤生长速度及
29、分化程度之间存在关联。4 .病理表现应用Broder的分级方法，将纤维肉瘤分为4级，大多数为中等分化或分化较差，只有少数为分化良好。在分化好的类型，肿瘤的纤维母细胞呈梭形和长圆形，卵圆形或长圆形的细胞核；细胞核浓染，但缺乏细胞异型性或分裂象。肿瘤细胞的数目与丰富的细胞间胶原纤维相比明显稀少，偶尔可见细胞密集和透明样变。此类病例与韧带样纤维瘤有时很难鉴别。分化良好的纤维肉瘤生长缓慢，并且预后较好，而分化差的类型细胞成分很多，伴有明确的细胞异型性和活跃的细胞分裂象，细胞核浓染并多见异型细胞核。细胞基质成分稀少。（二）治疗（I）手术是治疗纤维肉瘤最有效的方法。手术方式取决于肿瘤的组织学分级、局部条件
30、和肿瘤部位。四肢的骨纤维肉瘤，手术治疗的方法与骨肉瘤相同，行广泛切除术和保肢治疗，截肢和关节离断术用于侵犯广泛、伴有神经血管受累的病例。（2）近几年来，伴随术前新辅助化疗的应用，保肢手术得到了很大的发展。生存率与组织学分化的等级密切相关,分化差的肿瘤患者预后不良。（3）放射治疗并非有效的治疗方法，只被应用于外科手术不能切除的，中度分化或分化差的肿瘤，加或不加辅助化疗。七、脊索瘤脊索瘤为发生于残存脊索的原发恶性肿瘤。（一）诊断1 .流行病学(1)年龄:5070岁。(2)性别：男多于女。(3)部位：能骨和颈椎。2 .临床表现主要症状为下腰痛，持续数月至数年，最终导致排尿困难。肛诊于撕前可触及大的包块。脊索瘤为IB期肿瘤，表现为无痛性局部缓慢增长，晚期有肺转移。早期行合适的外科切除后预后较好，偶有皮肤转移者。3 .X线表现脊索瘤为位于中线的边缘不清楚的低密度阴影，偶见钙化，但不明显，软组织包块突向前方，突向后方者少见。4 .其他影像学检查包括放射性核素扫描、CT、MRIo(二)治疗1 .手术广泛的大块切除可以达到良好的局部控制和预防转移目的，为了保留神经功能而行边缘切除，复发率高，而囊内刮除没有作用。2 .放疗放疗可以暂时控制肿瘤的局部生长，但不能防止转移。术前放疗无效。3 .化疗不敏感。
