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1、耳鼻咽喉科耳硬化治疗常规耳硬化又名耳海绵化症，是一种以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病。其颗骨病理特征为骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多，呈海绵样变，破骨、成骨现象可同时存在。病变累及镣骨时，导致镣骨固定，听力减退，尤其以语言频率区听力下降明显。临床耳硬化发病率随种族和地区不同而不同，白种人发病率最高，为O.3%0.5%,组织学耳硬化的发病率达8%10%,黄种人和黑种人的发病率最低。本病好发年龄为2040岁，男女发病之比约为1：2.5o【病因】耳硬化的病因迄今尚未完全明确，目前认为有多种学说,包括遗传学说、内分泌代谢障碍学说、骨迷路成骨不全症、病毒感染、酶学说等，可能有
2、以下几方面因素。1 .遗传因素在临床上耳硬化患者的家族聚集现象较多，可能为常染色体显性或隐性遗传，基因学研究发现患者家族有异常基因，目前已发现数个与耳硬化相关的遗传基因位点,包括OTSChOTSC2、OTSC3、OTSC4、OTSC5、0TSC6和0TSC7o2 .内分泌学因素本病女性多见，且多见于青春发育期，部分患者在妊娠、分娩期加重，故认为内分泌因素与耳硬化有关。有研究表明，甲状旁腺功能异常导致的钙磷代谢异常也可导致耳硬化。3 .病毒感染因素免疫组化方法在耳硬化患者病灶中发现病毒抗原，故认为耳硬化可能为病毒感染所启动的骨迷路包囊的炎性血管反应或慢性炎症。在耳硬化患侧的耳蜗内舞骨足板组织中发
3、现麻疹病毒感染痕迹，外淋巴液中发现麻疹病毒特异性抗体，因此认为麻疹病毒感染可能在耳硬化发生机制中起到重要作用，但具体机制仍不清楚。4 .免疫因素免疫学的病因病理机制研究发现耳硬化患者存在某些免疫调控的改变，对耳硬化病灶通过组织化学染色法进行病理学研究，发现其与类风湿关节炎病灶病理改变相似。有部分学者在耳硬化患者耳蜗外淋巴液中测到I、II、IILVI、IX型胶原抗体水平升高，病灶中发现软骨细胞特异性抗原，免疫因素与耳硬化之间的关系有待更进一步研究。5 .酶学说耳硬化的病理特点是局部骨质改变，其发生局部骨质改变的过程中有许多酶参与成骨与破骨形成，研究表明蛋白水解酶在耳硬化骨重建过程中发挥重要的作用
4、，是舞骨固定形成的原因。但酶类是否为耳硬化的始动因素仍有待进一步研究。【病理生理】耳蜗骨迷路由外骨膜层、内生软骨层和内骨膜层构成,耳硬化病灶大部分发生于耳蜗骨迷路的内生软骨层，通过侵犯环状韧带及镣骨足板使镣骨活动受限甚至完全固定导致传导性聋，称为镣骨性耳硬化1,好发部位在前庭窗前区和蜗窗边缘。小部分耳硬化病灶发生于耳蜗内骨膜层，病灶可发生在蜗窗、蜗管甚至内耳道骨壁，一方面通过向外淋巴液释放毒素，损伤基底膜及血管纹结构，另一方面直接影响基底膜活动及耳蜗微循环，导致感音神经性听力下降及眩晕等症状，称为耳蜗性耳硬化。此外，很多病例为多发病灶，可出现混合性听力下降，称为混合性耳硬化。耳硬化病灶形成主要
5、是破骨及成骨过程反复进行的结果，活动期时，中层骨质在溶酶素性水解酶的作用下发生分解、吸收，局部充血、水肿、血管增生，黏多糖骨质沉积产生嗜碱性海绵状疏松骨，病变逐渐由中间向四周扩展，累及耳蜗全层，在成骨细胞作用下，病灶中血管腔隙变小，纤维组织钙化，形成嗜酸性网状骨，进而形成板状新骨。【临床表现】常见的症状为缓慢进行性单耳或双耳听力下降，可伴有耳鸣及眩晕，一般不伴有耳闷等症状。女性较多见，在妊娠、分娩期病程可加快。由于病变侵犯的部位和范围不同，临床特征可表现为隐匿型、传导性聋、感音神经性聋及混合性聋。1 .听力减退耳硬化的听力减退为无任何诱因的双耳同时或先后出现缓慢进行性听力下降，表现为传导性或混
6、合性听力下降，起病缓慢，单耳发病者占10%15%,部分患者自觉在喧闹嘈杂的环境中较在安静环境中听力较好。临床上将此现象称为威利斯听觉倒错或威利斯误听。患者说话声音变小，但言语表达清晰，此为自听增强现象。2 .耳鸣是耳硬化的常见症状，国内外统计发生率在25%97%,可为间歇性或持续性，多数患者耳鸣与听力减退同时出现，少数早于听力减退，以低音调耳鸣为常见，高音调耳鸣提示耳蜗受累，低音调耳鸣尤其是搏动性耳鸣被认为是病灶内血管增生的表现。3 .眩晕耳硬化患者的眩晕多为真性良性阵发性位置性眩晕，部分患者在头部活动后可伴有轻度短时的眩晕，此可能与半规管受累或迷路水肿有关。【辅助检查】L耳镜检查可见外耳道宽
7、敞清洁、皮肤薄而毛稀，鼓膜完整，活动度好，部分病例可见鼓膜菲薄，可出现SChWartZe征，即鼓膜后上象限出现透红区，为耳硬化鼓岬区骨膜显著充血病变处于活动期的表现，是临床耳硬化的特征之一。4 .听功能检查（1）音叉检查：临床上常用256Hz和（或）512Hz的音叉进行检查。Rinne试验（一），Weber试验偏向患侧或听力较差侧，SChWabaCh试验骨导延长，GelIe试验（一）。典型表现：BeZOld三征，即气导缩短、骨导延长、Rinne试验阴性。（2）纯音测听检查：纯音测听的结果与镣骨固定的程度及耳蜗是否受累有关。早期：为传导性聋，骨导正常，气导为上升型曲线，气骨导差3045dB;中期
8、：为混合性聋，骨导出现卡哈切迹，即0.5kHz至2kHz骨导听阈呈“V”形下降，2kHz处下降最多，气、骨导差大于45dBo晚期：为混合性聋或感音性聋，气骨导均出现下降，骨导听力损失以高频为主，气、骨导差小于30dB。(3)声导抗测试：鼓室导抗图在早期多为A型曲线，伴随着镣骨固定加重，鼓膜活动受限，患者表现为As型曲线，鼓膜萎缩者表现为Ad型曲线。声顺值正常，镣骨肌反射早期升高，或双相曲线，后期常消失。鼓室压曲线正常,峰值在-100+100。(4)耳声发射检查：畸变产物耳声发射幅值降低或引不出发射。(5)听性脑干反应测听：I波、V潜伏期延长，波间期正常，阈值可提高。5 .影像学检查(1)颗骨螺
9、旋CT：可清晰显示骨迷路包囊，镣骨底板是否增厚，两窗区、内耳道骨壁的局灶性改变，如有病灶可表现为迷路骨影欠规则；并观察乳突气房发育情况，听骨链、内耳道有无畸形及病变。(2)MRI：对活动期病变评估有意义，T,WI表现为耳蜗和迷路周围环状等信号影，注射含轧造影剂后轻中等强化，T2Wl可显示信号影增高。【诊断及鉴别诊断】诊断依据：无诱因出现双耳不对称性进行性听力下降,有家族史，鼓膜外观基本正常，或出现SChWartZe征，音叉检查发现BeZoId三征，Gene试验阴性，纯音测听可见骨气导差、卡哈切迹、鼓室图正常、咽鼓管功能良好者可考虑本病。颗骨薄层CT检查如发现骨迷路或内耳道骨壁不均匀增厚病变可进
10、一步确诊此病。耳硬化需要与听骨链中断、先天性听骨链畸形或固定、先天性卵圆窗闭锁、粘连性中耳炎、分泌性中耳炎、无鼓膜穿孔的鼓室硬化等中耳疾病及听神经瘤、梅尼埃病或其他因素导致的感音神经性聋鉴别。【治疗】目前仍缺乏针对病因的有效治疗，以手术治疗提高听力为主，可尝试药物治疗和佩戴助听器治疗。1 .手术治疗手术目的是治疗因镣骨固定导致的传音障碍，恢复或提高听力。(1)镣骨底板开窗人工听小骨植入术：是目前常用术式，创伤小，听力提高程度大且效果持久，但应注意镣骨底板开窗直径比听小骨活塞棒端直径略大即可，如开窗过大可用脂肪或肌肉组织填塞；目前，随着C02激光和半导体激光的广泛应用，手术时间大幅缩短，并发症也
11、明显减少。（2）镣骨撼动术：分为直接撼动法和间接撼动法，应用历史较长，但因获得听力改善持续时间较短，目前应用较少。（3）镣骨切除术：自19世纪末首次完成镣骨切除术后，本术式不断得到改进，可分为镣骨全切术和部分切除术，因镣骨全切除后并发症相对较多，患者术后反应大，目前应用较少。（4）内耳开窗术：此术式创伤相对较大，虽可长期提高听力，但提高幅度小，目前应用较少，只有在镣骨术式失败或内耳畸形不能进行镣骨手术时方考虑。（5）人工耳蜗植入：重度听力损失的晚期耳硬化患者往往为混合性聋，手术效果差，其中部分患者可佩戴助听器,但仍有很多患者佩戴助听器无效或不耐受，此时可考虑行人工耳蜗植入来提高听力，研究表明人
12、工耳蜗植入患者在主观感觉上和客观检查的结果都很满意，故对晚期耳硬化患者或手术不满意的患者，可选择人工耳蜗植入术。（6）目前，最新的跨皮瓣主动式骨传导植入系统-骨桥已开始在临床应用，国产的骨导助听系统（植入式）已面世，可用于本病成人和5岁（含5岁）以上的儿童患者。2 .药物治疗有多项研究表明，氟化钠可以有效地抑制耳硬化发病过程中代谢相关的酶类，从而达到治疗的效果。因此对早期耳硬化或迷路型耳硬化患者可试用氟化钠口服治疗，但疗程较长且效果不确定，因此不作为首选。此外，二磷酸盐类药物也能用于该病的治疗，它能作用于破骨细胞,并降低破骨细胞的活性，达到治疗目的。3 .助听器治疗对有手术禁忌证或拒绝手术的患者，可依据其听力损失程度给予佩戴气导或骨导助听器治疗。
