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1、麻醉科嗜铭细胞瘤手术麻醉技术操作规范【概述】原则:对血流动力学变化有效调控,必须控制高血压和心律失常,使心肌损害得以恢复，容量扩充使血容量有所增加。L控制高血压可使用a受体阻滞药。如酚苯明（受体阻滞药）、哌哩嗪（ai.a2受体阻滞药）；新药拉哩嗪（受体阻滞药）、多沙哩嗪（受体阻滞药）。a甲基酪氨酸能够抑制40%80%的儿茶酚胺合成，可辅助控制高血压。亦可应用钙通道阻滞药和血管紧张素转化酶抑制药。酚苯明剂量每日30-80mg（儿童lmgkg）,分2次口服。哌喋嗪是一种选择性突触后a.受体阻滞药，不影响a2受体，剂量：为0.5mg,每日3次，增至l2mg,每日3次。其他辅助常用药有：硝苯地平（心痛
2、定）、维拉帕米（异搏定）、尼卡地平（硝苯苯胺喘）等。2 .控制心律对心率超过140/min,曾有心律不齐，持久性窦性期外收缩，分泌肾上腺素者，在使用久受体阻滞药的同时，需加用B受体阻滞药。常用阿替洛尔（氨酰心安）、美托洛尔（美多心安），这些药物抗心律失常作用强，不引起心力衰竭和哮喘，优于普恭洛尔（心得安）。大多数心律失常多为室性，可以使用利多卡因和B受体阻滞药。3 .容量扩充嗜馅细胞瘤病人容量扩充较为复杂。由于嗜铭细胞瘤血中儿茶酚胺很高使血管高度收缩，导致低血容量，同时高浓度儿茶酚胺抑制B细胞分泌胰岛素，使血糖过高。所以术前容量扩充要有所选择。【操作方法】L原则对心肌无明显抑制作用；不增加交感
3、肾上腺素系统的兴奋性，不加快儿茶酚胺的释放；肌肉松弛；对代谢影响小：麻醉性能好，安全，作用快、消失快便于调节麻醉深度；有利于术中调控血压；有利于肿瘤切除后的血容量和血压维持。4 .操作方法任何麻醉方法都有其利弊，但仍以气管内全身麻醉为安全。（1）术前给药选用东芨若碱及哌替嚏。麻醉诱导前先行饶动脉及中心静脉穿刺置管，持续测量动静脉压，抽血测pH、PaO2.PaCO2,以观察血流动力学变化。（2）麻醉诱导。硫喷妥钠、依托咪酯、咪达哩仑、维库漠铉较为安全；近期、七氟醮均可应用。为防止血流动力学变化可同时并用酚妥拉明IOmg或乌拉地尔5mgkg控制血压。（3）麻醉维持。芬太尼、阿芬太尼、异丙酚、异氨烷
4、、恩氨烷、氧化亚氮、维库漠铉是最佳药物选择。（4）监测有创动脉压、中心静脉压或肺动脉导管和尿量、血生化、血气分析等。（5）术中麻醉处理。严格控制血压、心律。麻醉前必须准备有效的抗高血压药物，如酚妥拉明、硝普钠、硝酸甘油、艾司洛尔、尼群地平、硫酸镁及乌拉地尔等。其中以硝普钠降压效果最迅速确切，是术中必备。常规备用酚妥拉明lmgml,必要时静注l2mg;也可用酚妥拉明、硝普钠、乌拉地尔、艾司洛尔静脉滴注，以保证肿瘤切除前循环平稳。常规备用血管收缩药物去氯肾上腺素、去甲肾上腺素、间羟胺及正性肌力药多巴胺等，以维持肿瘤切除后的循环平稳。液体的补充要根据中心静脉压、肺动脉楔压调整。在切除肿瘤前要加快逾量
5、补充晶体及胶体液以扩大血容量，切除肿瘤前避免应用葡萄糖液，切除肿瘤后要立即补充菊萄糖液，以防止低血糖发生。估计出血量等量输血。输血输液后血压仍低要使用血管收缩药物去甲肾上腺素。双侧肿瘤切除还应补充皮质醇激素，防止肾上腺皮质功能低下。【注意事项】L应用。受体阻滞药酚苯明后出现心动过速，可用P受体阻滞药来处理。但在使用a受体阻滞药之前不能使用非选择性伊受体阻滞药。5 .对某些伴有心肌病的患者，须慎重应用（3受体阻滞药。6 .术前药物准备应依嘻铭细胞瘤患者分泌儿茶酚胺的类型而定。（1）分泌去甲肾上腺素为主的患者，主要临床表现心率增快，而血压增高不明显，以|3受体阻滞药为主。（2）分泌肾上腺素为主的患
6、者，主要临床表现血压增高，而心率增快不明显，个别患者还表现心率减慢，以a受体阻滞药为主。（3）混合型的患者临床表现既有血压增高又有心率增快，在使用a受体阻滞药的同时又要用B受体阻滞药。7 .术前准备疗程为24周，血流动力学稳定才可实施手术。8 .术前、术中要监测血清钾。若有低血钾要及时补充钾盐。9 .慎用阿托品。因阿托品阻滞迷走神经，可增加心律失常的频率。10 术前未能诊断嗜铭细胞瘤以致术中操作及用药不当，引起心律失常及心源性休克要格外警惕。【并发症】L高血压危象表现有阵发性或持续性血压增高超过25OmmHg以上持续Imin；心电图出现心动过速、心律失常，严重者可出现室颤或心脏停搏；同时还可发
7、生颅内出血、蛛网膜下腔出血、昏迷、偏瘫及高热等。处理：（1）积极预防，避免发生高血压危象。（2）控制血压。使用酚妥拉明58mg或硝普钠IOmg加入生理盐水IOoml静脉滴注，使血压降至18OmmHg、给药后出现心动过速均用普恭洛尔Img、艾司洛尔30mg静注拮抗。（3）应用a受体阻滞药。2 .未诊断嗜铭细胞瘤的高血压当麻醉和手术刺激时频频出现高血压，就应该警惕为嗜铭细胞瘤，即刻准备酚妥拉明等降压药物。只要肿瘤位置明确，就应继续切除肿瘤，按嗜铭细胞瘤麻醉处理。停止手术存有继发高血压危象风险，而且给患者造成二次手术的痛苦，同时术后风险高于术中。3 .急性肺水肿嗜铭细胞瘤病人在发生高血压危象时，体内
8、大量释放去甲肾上腺素，收缩周围血管使血管阻力增加，加重左心负担，容易产生心力衰竭，诱发肺水肿、颅内出血或蛛网膜下腔出血，可引起神经性肺水肿。处理：（1）肿瘤切除前发生肺水肿。静滴或静注酚妥拉明等降压药物；静脉注入吠塞米（速尿）快速利尿（同时有扩血管作用）；静脉滴入硝酸甘油降低前负荷；辅以呼气末正压给氟。（2）肿瘤切除后发生肺水肿常常伴有低血压，处理棘手。静脉滴注去甲肾上腺素；并用酚妥拉明降低后负荷，增加心排血量；辅以呼气末正压给氧；静脉滴注吠塞米利尿。4 .心律失常及心源性休克（1）嗜铭细胞瘤分泌儿茶酚胺以肾上腺为主，临床上主要兴奋B受体增加心排血量，可能还有心动过速及心律不齐，增加代谢、引起
9、高热及血糖升高。（2）嗜铭细胞瘤分泌儿茶酚胺以去甲肾上腺素为主，则使血管收缩、血压升高及反射性心动过缓，去甲肾上腺素导致心律失常的程度较肾上腺素轻。（3）儿茶酚胺危象。术中突然释放大量儿茶酚胺，临床表现心动过速伴低血压、瞳孔散大、血管收缩、氧摄取减少、代谢性酸中毒及难以控制的血压波动、心律失常及心源性休克。（4）儿茶酚胺性心肌炎。心肌细胞长期在儿茶酚胺兴奋下导致钙离子流入不能控制，诱发室性心律失常，同时并发心源性休克。极易发生急性肺水肿。（5）顽固性室性心律失常，常伴有低血钾症。（6）大剂量P受体兴奋药增加血浆肾素浓度，进一步促进儿茶酚胺释放，血管紧张素Il促使心肌发展成多灶性微小坏死。处理：应用利多卡因、酚妥拉明、硫酸镁、艾司洛尔、卡托普利、依那普利、沙拉新、钾剂等药物治疗心律失常及心源性休克。儿茶酚胺性心肌炎患者慎用强心昔。强心昔能增加细胞内钙的利用，可能诱发心室纤颤。可应用硫酸镁。镁离子可抑制儿茶酚胺性钙流入，减轻心肌损伤。
