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1、儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤临床路径全套一、儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为无中枢神经系统（CNS）侵犯的间变性淋巴瘤（ICD-IO:C85.705M97141/3）激酶阳性（ALK+）儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（ICD-IO:C85.709M97142/3）患者。（二）诊断依据根据WHOClassificationofTumoursofHaematopoieticandLymphoidTissues2008版,诸福棠实用儿科学（第8版）（人民卫生出版社，2015）。1.体检：可有发
2、热、皮肤软组织结节、淋巴结及肝脾大等。2 .病理诊断:病理活检根据WHOClassificationofTumoursofHaematopoieticandLymphoidTissues2008版分型诊断标准。3 .NPM-ALK(血，骨髓)：非NPM-ALK基因易位除外。4 .颈部及腹部超声，头、颈、胸腹(瘤灶部位最好为增强)CT/MRz如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MRo(三)危险度分组标准1.A组：完全切除的I期。2.B组：预后好的一组。(1)无皮肤浸润。(2)无纵隔受累。(3)病理无淋巴组织细胞变异的证据，非小细胞变异亚型。(4)骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。(5)非A
3、LCL白血病阶段。(6)骨髓和外周血NPM-ALK(一)o3 .C组：预后差的一组，包括以下特点的患者(1)皮肤活检证实有皮肤损害(不是I期)。(2)有纵隔和(或)肺脏受累。(3)病理有淋巴组织细胞变异，或为小细胞变异亚型。(4)骨髓可见噬血现象，或合并噬血细胞综合征。(5)ALCL白血病阶段。(6)骨髓或外周血NPM-ALK()o4 .D组：有CNS受累的患者。(四)选择治疗方案的依据根据诸福棠实用儿科学(第8版)(人民卫生出版社)。1 .减积治疗：COUrSeP方案地塞米松5mgm2iv或者po,qd,dl2;5mgm2iv或者po,bid,d35。环磷酰胺200mg(m2d),ivl5m
4、in入，dl2。IT(三联)dlo注：化疗同时水化、碱化，并可服用别瞟吟醇300mg(m2d),bid或tid。第五天做评估2 .强化疗：CourseAV方案和CourseBV方案交替化疗,共6个疗程。(1)CourseAV1AV2AV3方案如下:第一疗程开始于化疗的第6天若ANC0.5109LzPLT50l09L,随后的疗程开始于前1个疗程的第21天。地塞米5mgm2po/iv,bid,dl5;甲氨蝶岭3gm2iv3hzdl;亚叶酸钙15mgm2iv（用MTX后24h开始，48小时测MTX血浓度每6小时解救一次直至MTX浓度0.5109LzPLT50109Lz随后疗程开始于前1疗程的第21天
5、。地塞米5mgm2po/iv,bid,dl5;甲氨蝶岭3gm2iv3hzdl;亚叶酸钙15mgm2iv（用MTX后24小时开始,48小时测MTX血浓度每6小时解救1次直至MTX浓度0.5xl09/L、PLT50109Lo用药过程中如出现骨髓抑制（中性粒细胞500mm3）,可适当减低VBL剂量1/31/2,合并感染可暂时停用VBL。感染控制、血象恢复后尽早恢复用药。（4维持期间CNS转移的预防虽然本病CNS发病率较低,但仍有在VBL维持期间发生脑转移的报道，因此对于外周血或骨髓NPM-ALK持续阳性的患者应在VBL维持期间每3个月给予鞘注1次。（5）如治疗中进展，需出组考虑靶向治疗。4.中枢神经系统鞘注治疗具体药物剂量如下:药物年龄（岁）MTX(mg)Dex(mg)Ara-c(mg)315430（五）根据患者的疾病状态选择路径初治ALK+儿童间变性大细胞淋巴瘤临床路径和完全缓解（CR）的ALK+儿童间变性大细胞淋巴瘤临床路径。
