成人Ph-急性淋巴细胞白血病临床路径全套.docx

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1、成人Ph急性淋巴细胞白血病临床路径全套一、成人Ph.急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为Ph-急性淋巴细胞白血病的成人（16岁）患者。（二）诊断依据：按WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.）（2008）和血液病诊断及疗效标准（第三版，科学出版社）诊断。具体为：1.有或无以下症状、体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。2 .血细胞计数及分类发现原始

2、和幼稚淋巴细胞、贫血、血小板减少。3 .骨髓细胞形态学和细胞化学染色确定为急性淋巴细胞白血病（原始、幼稚淋巴细胞比例超过25%）。4 .白血病细胞免疫分型明确为前体B.或T.细胞型。5 .细胞和分子遗传学检测除外t（9;22）/BCR-ABLl融合基因阳性。（三）选择治疗方案的依据。根据中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识（中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会）确定治疗方案和疗程。1.预治疗（CP）白细胞30xl09L或者髓外肿瘤细胞负荷大（肝脾、淋巴结肿大明显者）的，建议给予预治疗以防止肿瘤溶解综合征的。同时注意水化、碱化利尿。泼尼松（PDN）lmgkg-ld-l,3

3、-5天，可以和环磷酰胺（CTX）联合应用（200mgm-2d-l,静滴,35天）。2 .诱导化疗方案（VDCPVDLP或VDCLP）XX新碱（VCR）：1.4mgm-2d-l,最大剂量不超过2mg次,第1、8、15、22天。柔红霉素（DNR）：40mgm-2d-l,第13天，第1516天（？）。环磷酰胺（CTX）：750mgm-2d-l,第1天、第15天（单次用量超过Ig的可给予等量美司钠分次解救）。左旋门冬酰胺酶（L-asp）:60001Um-2,第11、14、17、20、23和26天。强的松（PDN）：lmgm-2d-l,第114天；0.5mgm-2d-l,第1528天。根据当地医院具体情

4、况确定诱导治疗方案（VDCP、VDLP或VDCLP）o左旋门冬酰胺酶首选大肠埃希氏菌属来源的制剂，次选欧文氏菌属来源制剂。年龄大于55岁的患者左旋门冬酰胺酶治疗获益较少，还可能出现严重毒性性付反应，可不用含左旋门冬酰胺酶方案。诱导治疗第14天行骨穿检查预测疗效，调整治疗；如骨髓增生活跃或以上，或原始、幼稚淋巴细胞比例达10%以上，可于第1516天给予DNR40mgm-2d-lo诱导治疗第28（7）夭复查骨髓形态学、流式细胞术微小残留病（MRD）和遗传学检测,以判断血液学和分子学疗效。未达形态学CR的患者给予挽救治疗，CR的患者则进入缓解后巩固强化治疗。诱导治疗后期，如外周血原始细胞消失、WBC

5、l109LPLT50109L,可给予12诊断性腰穿和三联鞘注（MTXIOmg、AraC50mg和DeXlOmg）防治中枢神经系统白血病（CNSL）o3 .缓解后治疗达CR患者应尽快接受缓解后的巩固强化治疗。每个疗程之间的间隔时间应尽可能短。根据危险度分层和病情判断是否需要进行异基因干细胞移植（AlIO-SCT）。需行AIIo-SCT者应积极寻找合适的供体。1） .早期强化治疗：CAM:CTX:750mgm-2d-l,第1天，第8天（美司钠解救）；阿糖胞昔（AraC）：100mgm-2d-l（分2次），第13天，第810天；筑口票吟（6-MP）：60mgm-2d-l,第17天。血象恢复后（白细胞

6、之IXIC）9/L,血小板50xl09L）行预防性三联鞘注12次。大剂量甲氨蝶吟（HD-MTX）+L-asp：MTX3.0gm-2d-l,第1天;行三联鞘注工次。1.-asp6000IUm-2d-l,第3、4天。MA方案：米托慈酉昆（MTZ）8mgm-2d-l（5mg支）或6mgm-2d-1（2mg支）,静滴，第13天。阿糖胞甘（AraC）0.75gm-2,ql2h,静滴，第13天。4.晚期强化：VDCD或VDLD方案：XX新碱（VCR）：1.4mgm-2d-1,最大剂量不超过2mg次，第1、8、15、22天。柔红霉素（DNR）:40mgm-2d-l,第13天。CTX:750mgm-2d-l,

7、第1天,第8天（美司钠解救）;左旋门冬酰胺酶（Lasp）:6000111-m2第11、14、17、20、23和26天。地塞米松（DXM）：8mgm-2d-l,口服或静注，第17天，第1521天。根据当地医院具体情况确定诱导治疗方案（VDCD或VDLD）o年龄大于55岁的患者左旋门冬酰胺酶治疗获益较少，还可能出现严重毒性性付反应，推荐VDCD方案。血象恢复后（白细胞NIXIe）9/L,血小板50xl09L）行三联鞘注12次。COATD方案：CTX750mgm-2d-l,第1天（美司钠解救）；VCR1.4mgm-2d-l,最大剂量不超过2mg每次,第1天;Ara-C100mgm-2d-1（分2次）

8、，静滴，第17天;替尼泊昔（Vm26）100mgm-2d-1,第14天;地塞米松（DXM）6mgm-2d-l,口服或静滴，第X7天。血象恢复后（白细胞NlxlO9L,血小板50xl09L）行三联鞘注12次。大剂量甲氨碟吟（MTX）L-aspMTX3.0gm-2d-1,第1天;行三联鞘注1次。1.-asp6000lm-2d-l,第3、4天。TA方案：替尼泊苜（Vm26）100mgm-2d-l,第14天；阿糖胞昔（AraC）100mgm-2d-1（分2次），静滴，第17天。血象恢复后（白细胞NIXIc）9/L,血小板50xl09L）行三联鞘注12次。5 .维持治疗每月1个疗程，直到缓解后3年。每6

9、个月给予1次强化治疗。维持治疗期间每3个月复查骨髓细胞形态及微小残留病检查。维持治疗方案：MM方案（根据血像和肝功能调整用量和用药时间）6-MP60mgm-2d-l,晚服,第17天。MTX20mgm-2d-1,口服，第8天。维持治疗期间的强化治疗方案：MOACD方案米托慈酉昆（MTZ）8mgm-2d-l（5mg/支）或6mgm-2d-1（2mg支），静滴，第12天。VCR1.4mgm-2d-1,最大剂量不超过2mg/每次,第R天;阿糖胞甘（Arae）100mgm-2d-1（分2次），静滴,第15天。CTX600mgm-2d-l,第1天；地塞米松（DXM）6mgm-2d-l,口服或静滴，第17天

10、。高危组、未行头颅照射的患者，每6个月强化治疗的同时给予三联鞘注1次。6 .中枢神经系统白血病（CNSL）预防治疗任何类型的成人ALL均应强调CNSL的早期预防。包括鞘内注射化疗、放射治疗、大剂量全身化疗等。低危组共鞘注12次，高危组16次。三联鞘注：三联鞘注是CNSL的预防及治疗的主要方式。病程中未诊断CNSL的低危组患者总共应完成12次鞘注，高危组为16次。诱导治疗后期血像恢复后（中性粒细胞lxlO9L,血小板50xl09L,外周血无原始细胞）应进行首次腰穿及三联鞘内注射，并行脑脊液常规、生化和流式细胞术白血病细胞分析。预防性头颅放疗：拟行HSCT者移植前不建议行颅脑放疗预防CNSL。非移

11、植患者中，18岁以上的高危组患者或35岁以上的患者，可在缓解后的巩固化疗期间进行预防性头颅放疗，照射部位为单纯头颅，总剂量18002000cGy,分次（Io12次）完成。18岁以下患者一般不建议预防性头颅放疗。CNSL治疗：确诊为CNSL者，建议先行腰穿鞘注治疗。应每周鞘注2次直至症状体征好转、脑脊液检测正常，此后每周1次、连续46周。也可在鞘注化疗至脑脊液白细胞数正常、症状体征好转后再行放疗（头颅+脊髓），头颅放疗剂量为20002400cGy,脊髓放疗剂量为18002000cGy,分次（1012次）完成。进行过预防性头颅放疗的原则上不再进行二次放疗。7 .维持治疗期间的随访监测治疗维持治疗期

12、间应每月复查血细胞计数及分类,如有异常应于1周后再次复查，确定为血常规异常的应立即行骨穿检查。每3个月复查骨髓细胞形态及微小残留病（流式细胞术，定量PCR）检查。初治成人PhALL临床路径一、初治成人Ph-ALL临床路径标准住院流程（一）临床路径标准住院日为35天内。（二）进入路径标准。1 第一诊断必须符合成人Ph急性淋巴细胞白血病（ALL）疾病编码的患者。2 .当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需35天（指工作日）所必须的检查项目。1 .血常规、尿常规、大便常规；2 .肝肾功能、电解质、血型

13、、凝血功能、输血前检查；3 .胸片、心电图、超声检查（包括颈、纵隔、心脏和腹部、睾丸等）、眼底检查。4 .发热或疑有感染者可选择:病原微生物培养、影像学检查。5 .骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因检测；6 .根据情况可选择的检查项目：头颅、颈胸部MRl或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析等。8.患者及家属签署以下同意书:授权书、病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）等。（四）治疗前准备。1 .发热患者发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗生素经验性抗细菌治疗；根据疗效和病原微生物培养结果

14、合理调整抗生素治疗。建议给予抗真菌预防。有侵袭性真菌感染时应及时给予抗真菌治疗。2 .有贫血（Hb80gL）、活动性出血或PLT20l09L,应及时给予浓缩红细胞和血小板输注；弥散性血管内凝血（DlC）时，建议PLT维持在50xl09L以上。心功能不全者可适当放宽输血指征。3 .有凝血异常时应及时补充相关血液制品。纤维蛋白原l5gL时，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。必要时肝素抗凝或EACA等抗纤溶治疗。（五）治疗开始于诊断第15天（六）治疗方案1.预治疗（CP）白细胞30xl09L或者髓外肿瘤细胞负荷大（肝脾、淋巴结肿大明显者）的，建议给予预治疗以防止肿瘤溶解综合征的。同时注意水化、碱化利尿。泼

15、尼松（PDN）lmgkg-ld-l,35天，可联合环磷酰胺（CTX）200mgm-2d-l,静滴,35天。2.诱导化疗方案（VDCP、VDLP或VDCLP）XX新碱（VCR）：1.4mgm-2d-l,最大剂量不超过2mg次,第1、8、15、22天。柔红霉素（DNR）:40mgm-2d-l,第13天，第1516天（？）。环磷酰胺（CTX）：750mgm-2d-l,第1天、第15天（单次用量超过Ig的可给予等量美司钠分次解救）。左旋门冬酰胺酶（Lasp）:6000IUm2第11、14、17、20、23和26天。强的松（PDN）：lmgkg-ld-l,第114天;0.5mgkg-ld-l,第1528

16、天。根据当地医院具体情况确定诱导治疗方案（VDCP、VDLP或VDCLP）o左旋门冬酰胺酶首选大肠埃希氏菌属来源的制剂，次选欧文氏菌属来源制剂。年龄大于55岁的患者左旋门冬酰胺酶治疗获益较少，还可能出现严重毒性性付反应，可不用含左旋门冬酰胺酶方案。诱导治疗第14天行骨穿检查预测疗效，调整治疗；如骨髓增生活跃或以上，或原始、幼稚淋巴细胞比例达10%以上，可于第15-16天给予DNR40mgm-2d-lo诱导治疗第28（7）夭复查骨髓形态学、流式细胞术微小残留病（MRD）和遗传学检测，以判断血液学和分子学疗效。未达形态学CR的患者给予挽救治疗，CR的患者则进入缓解后巩固强化治疗。（七）治疗后必须复

17、查的检查项目。1.血常规、肝肾功能、电解质和凝血功能；2 .脏器功能评估；3 .化疗第14天及诱导化疗后（可选）骨髓形态学，有条件者做微小残留病变和遗传学检测；4 .治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查；5 .出现感染时，各种体液或分泌物培养、病原学检查、相关影像学检查需多次重复。（八）化疗中及化疗后治疗。1 .感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗生素经验性抗细菌治疗；根据疗效和病原微生物培养结果合理调整抗生素治疗。建议给予抗真菌预防。有侵袭性真菌感染时应及时给予抗真菌治疗。2 .脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、抑酸、水化、碱化、防治尿酸肾病（别喋吟醇）等。3 .成分输血：

18、适用于Hb80gL,PLT20xl09L或有活动性出血患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在DlC倾向则PLT50xl09L即应输注血小板。有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。纤维蛋白原L5gL时，输注新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。必要时给予肝素抗凝、抗纤溶治疗。有心功能不全者可适当放宽输血指征。4 .造血生长因子:诱导治疗骨髓抑制期可给予粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。（九）出院标准。1 .一般情况良好；2 .没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。（十）有无变异及原因分析。1 .治疗期间有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能XX住院时间并致费用增加。2 .诱导

19、治疗未达完全缓解者退出路径。二、初治成人Ph-ALL临床路径表单适用对象：第一诊断为初治成人Ph.急性淋巴细胞白血病拟行诱导化疗患者姓名：.性别：年龄：一门诊号：.住院号：住院日期：.年.月.日出院日期：.年月.日标准住院日三天内时间住院第1天 询问病史及体格检查主口完成病历书写要XX验单诊口上级医师查房与化疗前疗评估工根据血象及凝血像决定作是否成分输血住院第2天 上级医师查房 完成入院检查 骨穿：骨髓形态学检查、 免疫分型、细胞遗传学、 和白血病相关基因及突变 检测（有条件时） 根据血象及凝血像决定 是否成分输血 向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书 患者家属签署授权书、骨穿同意书、腰穿

20、同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（条件允许时） 根据血象决定是否白细胞单采、是否使用CTX/激素预治疗长期医嘱： 血液病护理常规重饮食：普食其它 抗生素（必要时）要补液治疗（水化、碱化） 其它医嘱医临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常嘱规 肝肾功、电解质、血型、凝血、输血前检查 控制感染等对症支持治 疗 完成必要的相关科室会 诊 住院医师完成上级医师 查房记录等病历书写 根据血象决定是否白细 胞单采、是否使用CTX/激 素预治疗长期医嘱： 患者既往基础用药 防治尿酸肾病（别喋吟 醇） 抗生素（必要时） 补液治疗（水化、碱化） 其它医嘱临时医嘱： 骨穿 骨髓形态学、免疫分型、 细胞遗传学、和

21、白血病相 关基因及突变检测（有条 胸片、心电图、B超（多部位） 头颅、颈胸部MRl或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析（必要时） 静脉插管术（条件允许时） 病原微生物培养（必要时） 输血医嘱（必要时） 眼底检查 白细胞单采术（必要时） CTX、激素（必要时） 其它医嘱主要介绍病房环境、设施和设护理备工作入院护理评估病情无有，原因：1、变异2、记录件时） 血常规 输血医嘱（必要时） 白细胞单采术（必要时） CTXs激素（必要时） 其它医嘱 宣教（血液病知识） 无口有，原因：1、2、护士签名医师签名时间住院第3-5天 根据初步骨髓结果制定治疗方案化疗主要患者家属签署化疗知情同意书重要脏器保护诊疗住

22、院医师完成病程记录口止吐工作上级医师查房长期医嘱：化疗医嘱（以下方案选一） 预治疗：CP：CTX200mgm-2d-l,第-4第。天;PDNlmgkg-ld-l,第-4第0天 VDCLP：VCR1.4mgm-2d-l,最大剂量不超过2mg每次，第1、8、15、22天重DNR40mgm-2d-l,第13,1516天（可选）CTX750mgm-2d-l,第1天（减去预治疗剂量），要第15天（美司钠解救）1.-asp6000IUm-2,第11、14、17、20、23和26天PDN1mgkg-ld-l,第114天，第1528天减量1/2 VDLP：VCR1.4mgm-2d-l,最大剂量不超过2mg每次

23、，第1、8、15、22天DNR40mgm-2d-l,第13,1516天（可选）L-asp6000IUm-2,第11、14、17、20、23和26天（减少用药次数）PDN1mgkg-ld-l,第114天，第1528天减量1/2 VDCP：VCR1.4mgm-2d-l,最大剂量不超过2mg每次，第1、8、15、22天（55岁）DNR40mgm-2d-l,第13,1516天（可选）CTX750mgm-2d-l,第1天（减去预治疗剂量）,第15天（美司钠解救）PDN1mgkg-ld-l,第114天，第1528天减量1/2 止吐、抗感染等对症支持治疗医嘱口补液治疗（水化、碱化） 重要脏器功能保护：防治尿

24、酸肾病复方磺胺异嗯（别喋吟醇）、保肝、抑酸等口其它医嘱临时医嘱： 输血医嘱（必要时） 心电监护（必要时） 复查肝肾功、电解质 隔日复查血常规（必要时可每天复查） 血培养（高热时） 出现感染时，各种体液或分泌物病原学检查及相关影像学检查需多次重复 静脉插管维护、换药 腰穿，鞘内注射（具体剂量见住院流程） 脑脊液常规、生化和细胞形态学检查 其它医嘱主要随时观察患者病情变化护理心理与生活护理工作化疗期间嘱患者多饮水病情变无有，原因：1、异记录2、护士签名医师签名时住院第6.34天出院日间上级医师查房，注 意病情变化主 住院医师完成病要历书写诊 口复查血常规疗 口注意观察体温、血 工压、体重等，防治并

25、 作发症成分输血、抗感染 上级医师查房，进行化疗（根据骨穿）评估，确定有无并发症情况,明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等等支持治疗（必要时） 造血生长因子（必要时） 骨髓检查 腰穿，鞘内注射长期医嘱：洁净饮食重 口抗感染等支持治疗（必要时）要 口其它医嘱出院医嘱： 出院带药 定期门诊随访 监测血常规、肝肾功、电解质等临时医嘱： 血、尿、便常规 肝肾功、电解质、凝血功能 输血医嘱（必要时） 第14天骨髓形态学、残留病检测口诱导治疗后骨髓形态学、残留病检测（可选） 腰穿，鞘内注射（具体剂量见住院流程） 脑

26、脊液常规、生化和细胞形态学检查 复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查 G-CSF5gKg-Id-1（必要时） 影像学检查（必要） 病原微生物培养（必要时） 血培养（高热时） 静脉插管维护、换药 其它医嘱主随时观察患者情指导患者办理出院手续要况护口心理与生活护理理化疗期间嘱患者工多饮水作病无口有，原因：无有，原因:情1、1、变2、2、异记录护签名医师签名完全缓解的成人PhALL临床路径（2016年县级版）一、完全缓解的成人PhALL临床路径标准住院流程（一）临床路径标准住院日为2128天内。（二）进入路径标准。1 .第一诊断必须符合成人Ph急性淋巴细胞白血病（ALL）疾病编码的患者。2 .经

27、诱导化疗达完全缓解（CR）o3.当患者同时具有其他疾病诊断、在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程的实施时，可以进入路径。（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）所必须的检查项目。1 .血常规、尿常规、大便常规；2 .肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查；3.胸片、心电图、腹部B超;4 .发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；5 .骨髓涂片或/及活检（必要时）、微小残留病变检测（有条件时）；6 .复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查；7 .患者及家属签署以下同意书：授权书、化疗知情同意书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情

28、同意书。（四）治疗开始于入院第3天内。（五）治疗方案。1 .早期巩固强化化疗CAM:CTX:750mgm-2d-l,第1天，第8天（美司钠解救）；阿糖胞苜（Ara-C）：100mgm-2d-1（分2次），第13天，第810天；筑口票吟(6-MP)：60mgm-2d-l,第17天。血象恢复后（白细胞lxlO9L,血小板50l09L）行预防性三联鞘注12次。大剂量甲氨蝶吟（HD-MTX）+L-asp：MTX3.0gm-2d-l,第1天；行三联鞘注1次。1.-asp6000IUm-2d-l,第3、4天。MA方案：米托慈酉昆（MTZ）8mgm-2d-l（5mg支）或6mgm-2d-1（2mg支）,静滴

29、，第13天。阿糖胞甘（AraC）0.75gm-2,ql2h,静滴，第13天。2.晚期巩固强化化疗VDCD或VDLD方案：XX新碱（VCR）：1.4mgm-2d-1,最大剂量不超过2mg次，第1、8、15、22天。柔红霉素（DNR）:40mgm-2d-l,第13天。环磷酰胺（CTX）：750mgm-2d-l,第1、8天或左旋门冬酰胺酶（Lasp）:6000IU-m2第11、14、17、20、23和26天。地塞米松（DXM）：8mgm-2d-l,口服或静注，第17天，第1521天。血象恢复后（白细胞lxlO9L,血小板50xl09L）行三联鞘注12次。CoATD方案：CTX750mgm-2d-l,

30、第1天（美司钠解救）；VCR1.4mgm-2d-l,最大剂量不超过2mg每次，第1天;Ara-C100mgm-2d-1（分2次），静滴，第17天;替尼泊甘（Vm26）100mgm-2d-l,第14天；地塞米松（DXM）6mgm-2d-l,口服或静滴，第X7天。血象恢复后（白细胞NIXlO9/L,血小板50xl09L）行三联鞘注12次。大剂量甲氨碟吟（MTX）L-aspMTX3.0gm-2d-l,第1天;行三联鞘注1次。1.-asp6000IUm-2d-l,第3、4天。TA方案：替尼泊昔（Vm26）100mgm-2d-l,第14天;阿糖胞甘（Ara-C）100mgm-2d-1（分2次），静滴，第

31、17天。血象恢复后（白细胞之IXlC）9/L,血小板50xl09L）行三联鞘注12次。3 .维持治疗每月1个疗程，直到缓解后3年。每6个月给予1次强化治疗。维持治疗期间每3个月复查骨髓细胞形态及微小残留病检查。维持治疗方案：MM方案（根据血像和肝功能调整用量和用药时间）6-MP60mgm-2d-l,晚服，第17天。MTX20mgm-2d-1,口服，第8天。维持治疗期间的强化治疗方案：MOACD方案米托慈酉昆（MTZ）8mgm-2d-1（5mg支）或6mgm2dl（2mg支），静滴，第12天。VCR1.4mgm-2d-l,最大剂量不超过2mg每次,第R天;阿糖胞苜（AraC）100mgm-2d-

32、1（分2次），静滴，第15天。CTX600mgm-2d-l,第1天；地塞米松（DXM）6mg-m-2d-1,口服或静滴，第X7天。4 .中枢神经系统白血病（CNSL）预防治疗任何类型的成人ALL均应强调CNSL的早期预防。包括鞘内注射化疗、放射治疗、大剂量全身化疗等。低危组共鞘注12次，高危组16次。三联鞘注：三联鞘注是CNSL的预防及治疗的主要方式。病程中未诊断CNSL的低危组患者总共应完成12次鞘注，高危组为16次。诱导治疗后期血像恢复后（中性粒细胞lxlO9L,血小板50xl09L,外周血无原始细胞）应进行首次腰穿及三联鞘内注射，并行脑脊液常规、生化和流式细胞术白血病细胞分析。（2）预防

33、性头颅放疗：拟行HSCT者移植前不建议行颅脑放疗预防CNSL。非移植患者中，18岁以上的高危组患者或35岁以上的患者，可在缓解后的巩固化疗期间进行预防性头颅放疗，照射部位为单纯头颅，总剂量18002000cGy,分次（1012次）完成。18岁以下患者一般不建议预防性头颅放疗。CNSL治疗：确诊为CNSL者，建议先行腰穿鞘注治疗。应每周鞘注2次直至症状体征好转、脑脊液检测正常，此后每周1次、连续46周。也可在鞘注化疗至脑脊液白细胞数正常、症状体征好转后再行放疗（头颅+脊髓），头颅放疗剂量为20002400cGy,脊髓放疗剂量为18002000cGy,分次（IO12次）完成。进行过预防性头颅放疗的

34、原则上不再进行二次放疗。5 .巩固治疗结束后的随访监测治疗患者维持治疗期间定期检测血象、骨髓形态、染色体、BCR/ABL融合基因及流式残留病检测，每3月复查一次。（六）治疗后恢复期复查的检查项目：1 .血常规、肝肾功、电解质。2 .脏器功能评估。3 .骨髓检查（必要时）。尔微小残留病变检测（必要时）。（七）化疗中及化疗后治疗。1 .感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗生素经验性抗细菌治疗；根据疗效和病原微生物培养结果合理调整抗生素治疗。建议给予抗真菌预防。有侵袭性真菌感染时应及时给予抗真菌治疗。2 .脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、抑酸、水化、碱化、防治尿酸肾病（别喋吟醇）

35、等。3 .成分输血：适用于Hb80gL,PLT20xl09L或有活动性出血患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在DlC倾向则PLT50xl09L即应输注血小板。有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。纤维蛋白原L5gL时，输注新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。必要时给予肝素抗凝、抗纤溶治疗。有心功能不全者可适当放宽输血指征。4 .造血生长因子:诱导治疗骨髓抑制期可给予粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。（八）出院标准。1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（九）有无变异及原因分析。1 .治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者进行相关的诊断和治疗，可能XX住院时间并致费用

36、增力口。2 .若治疗过程中出现CNSL,退出此路径，进入相关路径。3 .治疗期间髓内和/或髓外复发者退出此路径。二、完全缓解的成人Ph-ALL临床路径表单适用对象：第一诊断为成人Ph.急性淋巴胞白血病达CR者拟行缓解后续化疗患者姓名：性别：年龄一门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期:年月内时住院第1天间询问病史及体格检查主口完成病历书写要XX验单诊上级医师查房与化疗前评估疗患者家属签署授权书、输血同意工书、骨穿同意书、腰穿同意书、静日标准住院日21天住院第2天 上级医师查房 完成入院检查 骨穿（骨髓形态学检查、微小残留病变检测） 腰穿+鞘内注射作脉插管同意书根据血象决定是否成分输血 完成必

37、要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写 确定化疗方案和日期长期医嘱：口儿科血液病护理常规重饮食：普食其它 抗生素（必要时）要其它医嘱临时医嘱：医口血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质、血型、凝血嘱功能、输血前检查 胸片、心电图、腹部B超 头颅、颈胸部MRI或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析、超声心动（视患者情况而定）长期医嘱： 患者既往基础用药 抗生素（必要时） 其它医嘱临时医嘱： 骨穿（需要时） 骨髓形态学、微小残留病检测、ABL激酶突变检测（有条件并需要时） 复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查 静脉插管术（有条件时） 病原微生物培养（必要时） 输血医嘱（必要时） 其

38、它医嘱 腰穿，鞘内注射（具体剂量见住院流程） 脑脊液常规、生化、细胞形态 输血医嘱（必要时） 其它医嘱主介绍病房环境、设施和设备宣教（血液病知要入院护理评估识）护理工作病无有，原因：无有，原因：情1、1、变2、2、异记录签名医师签名时住院第3天间主患者家属签署化疗知情同意书化疗要上级医师查房，制定化疗方案重要脏器保护诊住院医师完成病程记录止吐疗工作长期医嘱：化疗医嘱（以下方案选一）CAMinCOATD:重要医嘱CTX750mgm-2d-l,第1,8天（美司钠）CTX750mgm-2d-l,第1天（美司钠解救）；Ara-C100mgm-2d-l,第1-3,8-10VCR1.4mgm-2d-l（不

39、超过2mg）,第1天；6-MP60mgm-2d-l,第17天Ara-C100mgm-2d-l,第1-7天；HD-MTX+L-aspVM-26100mgm-2d-l,第1-4天;MTX3.0gm-2d-lDXM6mgm-2d-l,第1-7天。CF15mgm-2,6小时一次,3-8次，根据MTX血药浓度给予调整。1.-asp6000IU.M-2.d-l,第3、4天。MA：MTZ8mg.m-2.d-l（5mg支）或6mg.m2d-l（2mg支），第13天。AraC0.75g.m-2,ql2h,第13天。 VDLD:VCR1.4mgm-2d-l（不超过2mg）,第1,8,15,22天；DNR40mgm

40、-2d-l,第1-3天；1.-asp6000lm-2d-l,第11,14,17,20,23和26天;DXM8mgm-2d-l,第1-7,15-21天。 VDCD:VCR1.4mgm-2d-l（不超过2mg）,第1,8,15,22天；DNR40mgm-2d-l,第1-3天；CTX750mgm-2d-l,第1、8天；DXM8mgm-2d-l,第1-7,15-21天。 TA:VM-26100mgm-2d-l,第1-4天；Ara-C100mgm-2d-l,第1-7天。 补液治疗（水化、碱化） 止吐、保肝、抗感染等医嘱 其它医嘱临时医嘱： 输血医嘱（必要时） 心电监护（必要时） 血常规 血培养（高热时）

41、 静脉插管维护、换药 其它医嘱主随时观察患者病情变化要心理与生活护理护化疗期间嘱患者多饮水理工作病无有，原因：情1、变2、异记录护士签名医师签时住院第4-20天出院日间上级医师查房，确定有无并发症 情况，明确是否出院完成出院记录、病案首页、出院 证明书等，向患者交代出院后的注 意事项，如：返院复诊的时间、地 点，发生紧急情况时的处理等主口上级医师查房，注要意病情变化诊住院医师完成常规疗病历书写工口复查血常规、肝肾作功、电解质、凝血功能 注意血药浓度监测（必要时） 注意观察体温、血压、体重等，防治并发症 成分输血、抗感染等支持治疗（必要时） 造血生长因子（必要时）长期医嘱：出院医嘱: 洁净饮食口出院带药： 抗感染等支持治疗口定期门诊随访重其它医嘱口监测血常规、肝肾功、电解质等临时医嘱：要口血常规、尿常规、大便常规医肝肾功能、电解质 输血医嘱（必要时）嘱G-CSF5gKg-Id-1（必要时） 血培养（高热时） 出现感染时，各种体液或分泌物病原学检查及相关影像学检查需多次重复 血药浓度监测（必要时） 静脉插管维护、换药 腰穿，鞘内注射（具体剂量见住院流程） 脑脊液常规、生化、细胞形态 其它医嘱主随时观察患者情况要心理与生活护理护化疗期间嘱患者多理饮水工作病无有，原因：情1、变2、异记录指导患者办理出院手续无口有，原因:1、2、护签名师签名