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1、神经系统神经相关和专业知识的主要内容神经系统症状学脑血管疾病脑变性疾病周围神经疾病神经系统症状学主要内容癫痫癫痫一、概念和发病机制癫痫是一组反复发作的大脑神经元导堂放电所致的暂时性脑功能失常的慢性疾病。发病机制：非常复杂，至今尚不完全明确。二、国际分类依照病因可分为三大类：1.特发性癫痫这类病人脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素有密切关系。2 .症状性疯痫多种脑部病损和代谢障碍所致。3 .隐源性癫痫临床表现为症状性癫痫，但现有检查手段不能发现明确的病因。三、临床症状痫性发作可分两个主要类型：部分性发作和全面性发作。部分性发作起源于一侧脑部（局灶性或局限性），也可扩散至两侧；全
2、面性发作则同时起源于两侧脑结构。（一）部分性发作1 .单纯部分性发作部分运动性发作：指局部肢体的抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指和足趾，也可涉及整个一侧面部或一肢的远端，有时表现为言语中断。如果发作自一侧开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动，例如自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展，称JaCkSon发作,病灶在对侧运动区。部分感觉性发作：一侧肢体麻木和针刺感；及视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性、眩晕性发作。自主神经性发作：出现自主神经症状，病灶多位于岛叶、丘脑及边缘系统。精神性发作。2 .复杂部分性发作特点为发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍或自动症和遗忘症,有时
3、发作一开始即为意识障碍。（二）全面性发作1.失神发作在EEG上呈规律和对称的3Hzs棘-慢波组合,意识短暂中断，315秒，无先兆和局部症状，发作和停止均突然，每日可发作数次至数百次，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，一般不会跌倒,手中持物可能坠落，事后立即清醒，继续原先之活动，对发作无记忆。2 .全面强直一阵挛发作以意识丧失和全身抽摘为特征。发作可分三期:强直期：所有的骨骼肌呈持续性收缩。喉部痉挛，发出叫声。阵挛期：每次痉挛都继有短促的肌张力松弛。惊厥后期：阵挛期后,短暂强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。3 .阵挛发作为全身快速的肌抽搐。4 .肌阵挛发作突然短暂触电样的肌肉收缩，可
4、限于躯干、肢体或至全身。5 .失张力发作全身肌张力突然消失致猝倒，同时意识丧失。6 .痴笑发作没有诱因的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，也可表现为哭。7 .持续性先兆包括躯体感觉、特殊感觉、自主神经症状、精神症状的持续先兆。经典例题精神运动性癫痫的特征是（复杂部分发作）A,发作性昏睡8 .发作性抽搐及意识障碍C.发作性精神症状伴有意识障碍.D.持续存在的精神异常，发作性加重E.发作性精神症状正确答案C男，10岁。上课时突然见讲台上老师变成“数寸长短的小人”，约510秒后此现象消失，伴随不自主发笑，事后不能回忆发笑之事。3周内反复发作9次。查体和头颅MRl未见异常。可能的癫痫发作类型是A.
5、单纯运动性发作9 .单纯部分性发作C.复杂部分性发作D.单纯感觉性发作E.失神发作f正确答案C四、辅助检查1.脑电图最重要，采用过度换气、闪光刺激，及特殊电极如蝶骨电极等可提高阳性率。2.神经影像学检查CT/MRI可确定脑结构异常或病变，对诊断、分类、病因有帮助。五、诊断要点（一）首先要确定是否为癫痫1.病史详细又准确的病史是诊断的主要依据，2.脑电图检查对诊断有很大帮助，诊断仍需结合临床现象考虑。（二）其次是判断癫痫的类型主要依据患者临床表现区分，首先确定是部分性还是全身性发作，而后结合脑电图结果进一步确定患者的发作类型。六、鉴别诊断1 .全面性强直-阵挛发作应注意与瘠症性抽搐鉴别2 .失神
6、发作应与晕厥相鉴别3 .儿童癫痫和热性惊厥鉴别全面性强直-阵挛发作与瘠症性抽搐鉴别临床特点癫痫发作假性癫痫发作发作场合和形式任何情况下，突然及刻板式发作有精神诱因及有人在场时，发作形式多样眼部表现上睑抬起，眼球上串眼睑紧闭，眼球乱动面色发绢苍白或发红瞳孔最主要散大，对光反射消失正常，对光反射存在伤、尿失禁可有无Babinski征常为阳性阴性持续时间l2min,自行停止可长达数小时暗示治疙越O发作时脑电图痫样放电无痫样放电经典例题诊断掇痫通常主要依靠A.脑电图检查B.神经系统检查C.脑CTD.临床表现E.脑脊液检查正确答案D临床上癫痫发作与假性癫痫发作的主要鉴别为发作时有A.全身抽搐B.突然跌倒
7、C.呼吸急促，喉中发出叫声D.双手紧握，下肢僵直E.伴瞳孔散大，对光反应消失!1正确答案IlE9岁男孩。午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒。脑电图示3Hz秒棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是A,复杂部分发作B.部分性发作C.杰克逊(Jackson)癫痛D.失神发作E.不能分类的癫痫发作正确答案D七、治疗要点对症治疗一旦癫痫诊断成立而又无对因治疗的指征，即需进行药物治疗加以控制。1 .药物的选择依据痫性发作的类型，失神发作首选乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪;青少年肌阵挛癫痫首选丙戊酸钠、拉莫三嗪；部分性发作：成人首选卡马西平、苯妥英钠；儿童首选奥卡西平；老人首选加巴喷丁、拉莫三嗪。全
8、面强直一阵挛发作,卡马西平、丙戊酸钠、托毗酯、拉莫三嗪。2 .药物剂量口服药量均自低限开始。3 .单药治疗优先使用单一首选药物。4 .合并用药单药治疗有效但不能完全控制发作，或确诊为难治性癫痫的病例，或多种发作类型者可考虑合并用药。5 .服用方法每日总量般均分数次服用。苯妥英钠有强碱性，宜在饭后服用。6 .治疗终止全面性强直-阵挛发作和单纯部分性发作，在完全控制45年后，失神发作在完全控制6个月后，复查EEG正常，可以考虑终止治疗。停药必须缓慢减量。复杂部分性发作很少能完全控制，即使能控制，也需长期小剂量维持。7 .癫痫持续状态治疗如患者出现全面强直阵挛性发作持续5分钟以上即考虑为癫痫持续状态
9、。首先给予地西泮1020mg缓慢静脉注射，而后改为静脉点滴地西泮。8 .手术治疗手术目的是切除癫痫病灶。经典例题男，25岁，发作性意识丧失伴四肢抽搐8年。2天前自行调整治疗药物，次日出现频繁发作，意识不清，应立即采取的处理措施是A.鼻饲苯妥英钠B.口服丙戊酸钠C.静脉注射地西泮D.肌注苯巴比妥E.气管切开r正确答案c全身强直-阵挛性发作和失神发作合并发生时，药物治疗首选A.地西泮（安定）B.乙琥胺C.苯妥英钠D.苯巴比妥E.丙戊酸钠r正确答案E癫痫重点1.诊断癫痫量主要依据是临床表现上而丕是脑电图。2 .药物的选择：按类别用药、尽量单药、个体化治疗、长期治疗。部分-卡马，持续安定（24小时不再
10、复发）小用乙琥，大用卡马、丙戊大、全有小，共用丙戊3 .治疗终止：停药必须缓慢减量。脑血管病主要内容脑血管病概论血管性痴呆短暂性脑缺血发作脑梗死脑出血蛛网膜下腔出血脑血管病概论一、脑血管的解剖和危险因素1 .脑血管解剖（后面详述）2 .危险因素分可干预性危险因素（高血压、心脏病、糖尿病、血脂异常等）和不可干预性危险因素（年龄、性别、种族、遗传因素等）。二、脑血管病的概念一脑血管病变所引起的脑功能障碍a三、临床症状1 .常见的缺血卒中和脑血栓形成、心源性栓塞、动脉源性血栓栓塞以及静脉窦血栓形成有关。2 .脑出血和血压升高、肿瘤、动脉瘤破裂有关。四、诊断要点、辅助检查1 .诊断首先应及时确定是否为
11、脑卒中，如突然发生偏身感觉和运动障碍，应考虑脑卒中可能性。2 .其次是尽可能在短时间内做头颅CT或MRA,区别是出血还是缺血性。3 .最后确定发病的可能原因，以前有长期高血压史或合并糖尿病的历史，提示存在动脉硬化，脑栓塞重点检查是否存在心房颤动。血管性痴呆一、概念血管性认知障碍（VCI）指脑血管病危险因素、明显或不明显的脑血管病引起的、从轻度认知隙碍到痴呆的一大类综合征。二、临床表现1 .未达到痴呆的血管性认知障碍记忆力下降、抽象思维、判断力损害，伴个性改变，但日常生活能力基本正常。2 .血管性痴呆执行功能受损显著，常有近记忆力和计算力的减低，可伴精神症状。又分几个类型：（1）皮质工动脉硬化性
12、脑病：常伴明显的假性延髓性麻痹、步态不稳、尿失禁和锥体束受累体征等，影像学主要特征是脑白质弥漫性疏松性病变，皮质不受累。（2）多发性梗死性痴呆：反复多次突然发病的脑卒中导致阶梯式加重、波动病程的认知功能障碍。（3）关键部位梗死性痴呆：包括角回、内囊、基底核、海马、丘脑、扣带、穹隆等单个或数个小面积梗死所致的痴呆。（4）分水岭梗死性痴呆:大脑前、中、后动脉供血交界区长期低灌注引起脑梗死导致的痴呆，常表现为经皮质性失语、记忆减退、失用症等。（5）伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADAS1L）：遗传性血管病，晚期发展为血管性痴呆。三、辅助检查、诊断和鉴别诊断1 .辅助检查（1
13、）实验室检查查找VCl危险因素；排除其他原因：甲状腺功能低下、HIV感染、维生素BKi缺乏、结缔组织病、梅毒性血管炎、肝肾功能不全等。（2）神经心理学检查HaChinSki缺血量表N7分支持诊断。（3）神经影像学检查fRIo2 .诊断：认知损害；血管因素；认知损害与血管因素有因果关系。3 .鉴别诊断（1）阿尔茨海默病无局灶性神经系统定位体征，HaChinSki缺血量表4分支持诊断。（2）PiCk病是指脑叶硬化症；脑叶萎缩症；早老性痴呆；失语一识别力丧失一运动不能综合征；影像学可见额颗叶萎缩。（3）路易体痴呆（后面详述）神经系统无定位体征。四、治疗1 .病因治疗预防治疗脑血管病及其危险因素。2
14、.认知症状的治疗胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐和非竞争性N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDA受体拮抗剂)美金刚对血管性痴呆的认知功能可能有改善作用。3 .对症治疗对症治疗抑郁及精神症状。短暂性脑缺血发作一、概念局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时,且无责任病灶的证据。凡神经影像学检查有神经功能缺损对应的明确病灶者不宜称为短暂性脑缺血发作(TIA)o二、临床表现1.颈内动脉系统一过性单眼失明或视觉障碍,发作性偏身瘫痪或单肢瘫痪,发作性偏身感觉障碍或单肢感觉障碍，发作性偏盲或视野缺损。如为主侧半球受累则可出现一过性失语。4 .椎基底动脉系统发作性眩晕,常
15、伴恶心、呕吐，多数病人出现眼球震颤。三、辅助检查1.CT/MRI检查大多正常。2.CTA/MRA/DSA/TCD血管狭窄、动脉粥样硬化改变。四、诊断及鉴别诊断1 .诊断主要依靠病史。中老年患者突然出现局灶性脑功能缺损症状，符合颈内动脉或椎基底动脉系统及其分支缺血表现，并在短时间内完全恢更(多不超过1小时)，应高度怀疑TIA。2 .鉴别诊断颈内动脉系统的TlA症状比较典型，其他疾病很少出现类似的表现。在基底动脉系统的TlA常常需要和其他疾病进行鉴别，主要是良性位置性眩晕，后者的眩晕症状在头部处于一定位置时发作,无脑干损害的体征。五、治疗(1)抗血小板治疗：非心源性栓塞性TIA推荐。一般单独应用阿
16、司匹林或氯叱格雷“（2）抗凝治疗:心源性栓塞性TIA推荐,常用肝素、低分子肝素、华法林。华法林治疗目标为国际标准化比值比（INR）达到23。醒触的TIA或椎基底动脉系统TlA,及对抗血小板治疗无效的病例也可考虑应用。人工瓣膜置换等卒中高风险的TlA患者可口服抗凝剂合并小剂量阿司匹林治疗。（3）扩容治疗：纠正低灌注，适用于血流动力型TIA。（4）其他：如有高纤维蛋白原血症，可选用降纤酶治疗；外科治疗：如颈内动脉狭窄超过70%可考虑。脑血栓形成、脑栓塞一、概念又称缺血性卒中，指各种原因所致的脑部血液供应障碍，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死,而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。二、临床表现（一）
17、颈内动脉系统颈内动脉主干内塞时,在最严重的情况下可引起同侧大脑半球整个前2/3的梗死（常常致死性）和基底节梗死（豆纹动脉）。对侧肢体瘫痪、感觉障碍、偏盲，主侧半球受累时出现失大脑中动脉供应每大脑半球的外侧部分，闭塞引起对侧上肢和面部为主的偏瘫和偏身感觉障碍,因损看视辐射引起对侧同位性偏盲，优势半球受累可以引起失语。大脑前动脑供应额叶和大脑半球内侧部分。闭塞如发生在前交通支远端闭塞，则由现对侧下肢运动、1.颈内动脉主干闭塞:对侧肢体瘫痪、感觉障碍、偏盲，主侧半球受累时出现失语。2 .g:对侧上肢和面部为主的偏瘫和偏身感觉障碍。3 .大脑前动脉闭塞:如发生在前交通支远端闭塞，则出现对侧下肢运动、感
18、觉障碍.（二）椎基底动脉系统1 .椎基底动脉负责小脑、脑干、枕叶供血,部分闭塞可出现眩晕、眼球震颤、复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调、交叉性瘫痪等症状。基底动脉主干闭塞时出现四肢瘫、延髓性麻痹、意识障碍，常常死亡。2 .脑桥基底动脉闭塞则出现闭锁综合征,病人表现为意识清楚、四肢瘫、双侧面瘫、延髓性麻痹，只能以眼球上下活动表达自己的意愿。I球整塞瑞Bi避K黑题划哉印3.小脑后下动脉闭塞时出现延髓背外彳题，又称Wallenberg综合征，表现为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、吞咽困难、病侧灶软腭麻痹及声带麻痹,同侧Horner综合征和共济失调,同侧面部外侧及对侧半身痛、温觉减退。4 .基底动脉尖综合
19、征为基底动脉系统多发部位的血栓形成，导致枕叶、小脑和脑干多发梗死，出现偏盲、皮质盲、复视、眩晕、眼震、偏瘫或四肢瘫、单侧或双侧感觉症状、小脑症状、呃逆、构音障碍、吞咽困难和昏迷。经典例题不属于延髓背外侧综合征临床表现的是A.眩晕、眼球震颤8 .饮水呛咳、吞咽困难C.交叉性感觉障碍D.锥体束征阳性E.同侧肢体共济失调f正确答案D重点掌握1 .大脑中动脉闭塞:对侧上肢和面部为主的偏瘫和偏身感觉障碍。2 .一桥基底动脉闭塞闭锁综合征，眼动+意识清楚+四肢瘫痪3 .少脑后下动脉闭塞时出现延髓背外侧综合征,又称WaIlenberg综合征，表现为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、吞咽困难、病侧灶软腭麻痹及声带麻
20、痹，同侧HOrner综合征和共济失调，同侧面部外侧及对侧半身痛、温觉减退。三、辅助检查辅助检查尽快完成颅脑CT/MRA检查；怀疑脑栓塞需完善：心电图、超声心动图检查明确是否为心源性；颈动脉超声明确颈动脉源性。四、诊断1.脑血栓形成:中老年病人，长期高血压史或合并糖尿病，突然发生偏身感觉和运动障碍，或伴有失语，意识多清楚。应当尽可能在3个小时内做头颅CT,头颅CT2448小时后可见明显低密度灶。4 .脑栓塞：骤然起病，出现脑部局灶体征。急性起病时可伴意识不清、抽搐等症状。如合并心房颤动或其他心脏疾病时应首先考虑脑栓塞的诊断。头颅CT扫描可见低密度灶。五、急性治疗和护理，预防原则一般治疗：血压：收
21、缩压20OmlIIHg或舒张压11OnuiIHg才需要降压；血糖：超过IOmnlo1/L应立即予以胰岛素治疗；对症处理。1 .脑血栓形成的特殊治疗(1)溶栓治疗：静脉溶栓4.5小时内、动脉溶栓6小时内可考虑。(2)抗血小板治疗:未溶栓者48小时内尽早服用阿司匹林。溶栓患者24小时后服用；对阿司匹林过敏可选用氯毗格雷代替。(3)抗凝治疗:一般丕推荐急性期应用，如有形成深静脉血栓和肺栓塞的高危患者可预防性应用。(4)外科治疗：颅内压增高形成脑疝等严重情况需考虑。2 .脑栓塞的治疗治疗原则同上，还需注意原发病治疗；(1)感染性栓塞：应用抗生素，并禁用溶栓和抗凝治疗。(2)脂肪栓塞：肝素、5%碳酸氢钠
22、及脂溶剂；(3)空气栓塞：高压氧治疗。(4)心源性脑栓塞:急性期一般丕推荐抗凝治疗；房颤、有再栓塞高度风险的心源性疾病、动脉夹层或高度狭窄的患者鲜抗凝治疗；低风险患者如来自下肢深静脉血栓的栓子，般推荐抗血小板治疗；有抗凝治疗但无条件者可采用小剂量阿司匹林联合氯毗格雷治疗。经典例题男，64岁，患糖尿病15年。今晨起床时发现吐字不清，右侧肢体不能活动。无明显头痛及呕吐。起病3小时后急诊入院。查体：患者神志清楚，JflLffi11075mHg,失语，右便|面后一舌人,右侧上、下肢朋力3级，右半身痛觉减退。急诊头颅CT检查未见异常。查血糖5.5mmolL该患者诊断是脑血栓形成。该患者病变的部位可能在A
23、.右侧大脑中动脉B.左侧大脑中动脉C.右侧大脑前动脉D.左侧大脑前动脉E.基底动脉r正确答案b脑栓塞最常见的病因是A.脂肪栓塞B.空气栓塞C.房颤D.室性早搏E.动脉粥样硬化斑块脱落正确答案C（13题共用备选答案）A.分水岭脑梗死B.短暂性脑缺血发作C.脑栓塞D.脑血栓形成E.腔隙性脑梗死1.导致脑梗死最常见的病因是r正确答案d2.心房颤动引起的常见卒中类型是f正确答案C3.相邻两血管供血区分界处缺血所导致的卒中类型是正确答案A脑出血一、概念指非外伤性脑实质内出血。二、临床表现（一）一般表现情绪激动或活动中突然发病，数分钟或数小时达到高峰，常有头痛、呕吐、不同程度的意识障碍等。（二）局限性定位
24、表现取决于出血量和部位。1.基底节区出血多为壳核出血或丘脑出血。起病突然，病人出现头痛、头晕、恶心、呕吐等；同时出现对侧肢体瘫痪、感觉减退、同向偏盲。两眼向病灶侧凝视。2 .小脑出血起病急骤，表现为眩晕、呕吐，共济失调、步态不稳、颈项强直、后枕部疼痛。3 .脑叶出血顶叶最常见,有偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限盲，非优势半球受累可有构象障碍;枕叶出血有视野缺损；颗叶出血有WerniCke失语、精神症状、对侧上象限盲、癫痫；额叶出血可有偏瘫、尿便障碍、BroCa失语、摸索和强握反射等。4 .脑干出血脑桥出血较常见,大量出血常表现昏迷、双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍
25、、眼球浮动、四肢瘫痪和去大脑强直发作。失语部位特点运动性语言位于额叶，布洛卡Broca区此种失语在语言中无错义、错词，但表达困难。也称为表达性失语、运动性失语，轻者表现为“电报式”失语感觉性失语也称为听觉性失语颍叶听区,Wernicke区患者自己表达流利，但听不懂别人讲话，不伴有肢体瘫痪命名性失语又称遗忘性失语颍中回后部损害患者对于一个物品，能说出其用途，但不能说出其名称三、辅助检查、诊断和鉴别诊断1.辅助检查首选颅脑CT。5 .诊断根据中年以上病人，有高血压病史，多在情绪激动或活动中发病，突然头痛、呕吐及一侧肢体瘫痪，应考虑脑出血的诊断。头颅CT扫描可见脑内有高密度病灶即可确诊。6 .鉴别诊
26、断应与其他原因导致脑出血鉴别，肿瘤卒中一般造成出血灶不规则，重复MRl或CT检查可以更清楚看到肿瘤病灶。经典例题男，65岁。活动中突感头痛、左侧肢体不能活动1天。高血压病史10年。查体发现左侧中枢性面舌瘫，左侧肢体完全瘫痪，左偏身感觉减退，左侧偏盲。该患者最可能的诊断是A.脑叶出血8 .脑桥出血C.小脑出血D.基底节出血E.脑室出血r正确答案D男，47岁。晨起行走时头昏，走路不稳，饮水呛咳，声音嘶哑。查体：左侧Horner征，左面部痛觉减退，左侧咽反射消失，悬雍垂右偏、左侧指鼻试验和跟膝胫试验差，右侧肢体痛觉减退。病损的定位诊断在A.脑桥基底部穿支动脉9 .左小脑后下动脉C.左大脑后动脉D.左
27、颈内动脉主干E.双侧椎动脉正确答案B四、急诊处理(D一般处理：急性期应绝对卧床。(2)降陨压：脑内水肿者箱用脱水剂，如用20%甘露醇。(3)调整血压如血压过高应降低血压，以不低于平时血压为宜。(4)外科治疗：如基底节区血肿靠近外侧裂，在一般情况允许条件下可考虑手术清除血肿小脑出血较多时，一般情况允许时也可考虑外科手术清除血肿。蛛网膜下腔出血一、病因奏性动脉瘤破裂是常见病因(80),动静脉畸形占到15斩 不明原因者小于15%。容纳绐H液 和行r脑衣 面的血管炮机小堂与硬二、临床表现突发爆裂样头痛。体征：颈抵抗和Kernig征阳性在6小时后出现，如瞳孔改变说明动眼神经麻痹伴随后交通动脉瘤或瓶内血肿
28、Q嶷出血是蛛网膜下腔出血常见的死因”发病率是30麻常在发病的前几天2三、辅助检查和诊断CT（早期）发现蛛网膜下腔或脑室出血。四、急诊治疗和护理1 .外科手术：夹闭动脉瘤能够防止再出血，是无症状或少症状患者的最好方法（W2级）。副作用是有开颅后癫痫。2 .药物治疗：小心控制严童的高血压、头痛使用止痛药、卧床加镇到46周、保持适当脱水。血管痉挛采取尼莫地平口服或静脉点滴，可以改善预后。经典例题男，58岁。突然头痛呕吐，伴意识丧失30分钟。查体：神志清楚，颈部抵抗，克氏征阳性。右侧上睑下垂，右侧瞳孔4mm,光反射消失。诊断是蛛网膜下腔出血，最好的诊断措施A.腰椎穿刺8 .脑电图C.视力检查D.头颅C
29、TE.视神经孔像正确答案D缺血性脑卒中出血性脑卒中脑血栓脑栓塞脑出血SAH病因动脉硬化、TiA、高血压、心脏瓣膜病、高血压动脉硬化动脉瘤或动静脉血管糖尿遏房颤畸形发病安静、休息时不定涛动、激动时活动、激9发病缓急较缓（小时、天）最急（秒、分）急（分、小时）急（分）头痛、意识OO障碍1剌邀征区脑内低密度区脑内低密度区脑内高密度区蛛网膜下腔或脑室内高密度区脑变性疾病主要内容变性病概论帕金森病和路易体痴呆Alzheimer病运动神经元疾病脑变性概论一组原因不明的神经系统疾病，可累及神经系统各部分。病理上主要表现为逐渐的通常是对称性和不断进行的神经元损害。帕金森病和路易体痴呆帕金森病一、概念、病理改变
30、和发病机制1 .概念帕金森病（PD）又称颤麻痹，是一个表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓（缓慢）和姿势平衡障碍为主要特征的中枢神经系统变性病。2 .病理改变谈多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性；残留的神经元胞质内含有嗜酸性包涵体，即路易小体。3 .发病机制不明确。环境因素、遗传因素、神经系统老化及多因素交互作用。二、临床表现多在60岁以后发病。4 .运动症状（1）静止性震颤：最常见。（2）肌强直：在运动的整个范围内被动牵拉肌肉出现抵抗（铅管样强直）、张力可以被震颤所打断（齿轮样强直）。（3）运动迟缓：运动启动缓慢。活动少，瞬目少。体检可见面部表情减少，呈“面具脸”；书写时字体越来越小，
31、呈“小写症”。（4）姿势隙碍：表现为身体屈曲姿势，步行时无上肢伴随动作，步伐变小，躯干前屈，短小拖曳步态（慌张步态或前冲步态）。有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结现象”。5 .非运动症状可先于运动症状。（1）感觉障碍：嗅觉减退、睡眠障碍、麻木、疼痛等，可伴有不安腿综合征。（2）自主神经功能障碍：便秘、多汗、脂溢性皮炎、流涎、性功能障碍、体位性低血压等。（3）精神障碍：抑郁、焦虑、痴呆、幻觉等。三、诊断和鉴别诊断（一）诊断中老年发病，缓慢进展性病程，必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍中的一项，偏侧起病，对左旋多巴治疗敏感即可做出临床诊断。（二）鉴别诊断1 .继发性帕金森
32、综合征2 .伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征如进行性核上性麻痹、黑质纹状体变性、多系统变性、皮质基底节变性、路易体痴呆等。这些患者主要表现为肌强直现象，存在超出帕金森病的临床表现，对左旋多巴治疗效果不理想。经典例题男，70岁。右侧肢体动作迟缓伴震颤半年。查体：右侧肢体静止性震颤，肌张力齿轮样增高。病变可能的部位是A.大脑皮质B.黑质.C.小脑D.内囊E.脑桥r正确答案B四、治疗和护理（）运动症状治疗1.症状性治疗-早期帕金森病（1）65岁以前，无智能减退，可选：非麦角类DR激动剂；单胺氧化酶MAO-B抑制剂；金刚烷胺；复方左旋多巴+儿茶酚-0-甲基转移酶（COMT）抑制剂；复方左旋多巴。（
33、2）岁以上患吐或伴智能减退L首选复方左旋多坦,必要时加用DR激动剂、MAO-B抑制剂、COMT抑制剂。2.中晚期、晚期帕金森病治疗早期用药进行调整并处理并发症。（二）非运动症状治疗1 .感觉障碍失眠睡前加复方左旋多巴控释片；伴不安腿综合征，睡前加DR激动剂。2 .自主神经功能障碍便秘：停抗胆碱能药物；泌尿障碍：加奥昔布宁、葭若碱；体位性低血压：米多君。3 .精神障碍如与帕金森病药物有关，依次逐渐停用抗胆碱能药、金刚烷胺、司来吉兰或DR激动剂。经典例题男，71岁。2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。选择最
34、适当的治疗药物是A.安坦B,复方左旋多巴.C.丙快苯丙胺D.溟隐亭E.维生素E正确答案B路易体痴呆一、概念、病理改变和发病机制1 .概念一种神经系统变性疾病，主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉为突出表现的精神症状。2 .病理改变路易小体（残留的神经元胞质内含有嗜酸性包涵体）、神经炎性斑、神经元纤维缠结等。3 .发病机制不明确。二、临床表现1.波动性认知障碍视空间隙碍突出，执行功能受损，近事记忆早期受损较轻。临床表现具有波动性。4 .视幻觉常在夜间出现，听幻觉、嗅幻觉也可存在。5 .帕金森综合征运动迟缓、肌张力增高、静止性震颤等。三、诊断和鉴别诊断（一）诊断65岁以上老年人出现三大核
35、心症状，帕金森综合征和痴呆症状先后1年之内出现可高度怀疑。（二）鉴别诊断1 .阿尔茨海默病起病隐袭、持续进行的智能衰退而无缓解。2 .血管性痴呆突然起病，波动性进程，伴神经功能缺损症状和体征，影像学可见梗死或出血灶。3 .帕金森病痴呆如果帕金森综合征和痴呆症状先后1年之内出现，则可能是路易体痴呆，如果超过1年则宜诊断帕金森病合并痴呆。四、治疗和护理1 .改善认知胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐。2 .精神症状如胆碱酯酶抑制剂无效可谨慎选择新型非典型抗精神病药如奥氮平、氯氮平、噬硫平等,禁忌使用经典抗精神病药如氟哌咤醇和硫利达嗪。3 .运动障碍首选胆碱酯酶抑制剂。左旋多巴可加重视幻觉。阿尔茨海默病一、概
36、念、病理改变、发病机制1 .概念发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性改变。2 .病理改变神经炎性斑、神经元纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。3 .发病机制该病的发生和环境以及遗传因素有关。二、临床表现隐袭起病、持续进行的智能衰退。记忆/认知能力下降是主要表现。1.痴呆前阶段分轻度认知功能障碍前期和轻度认知功能障碍期。4 .痴呆阶段认知损害导致了日常生活能力下降。（1）轻度：主要表现记忆障碍。近记忆减退是首发症状“语言基本正常，但可出现命名障碍。人格和社会活动保持正常。（2）中度：视空间功能障碍,出现迷路、穿衣困难和摔东西。认知方面出现计算和推理障碍，有失
37、认和失用。出现失语。情感淡漠。CT检查正常或脑萎缩。（3）重度：智能严重衰退，呈现完全性缄默，四肢僵直及锥体束征，二便失禁。震颤麻痹、消瘦和（或）惊厥发作。最后死于继发感染。经典例题阿尔茨海默病患者经常走错房间，外出不知归家，主要是因为A.行为紊乱B.记忆障碍.C.意识清晰度下降D.意志减退E.错觉r正确答案b三、诊断和鉴别诊断（一）诊断主要依据其特殊临床演变过程。起病隐袭、持续进行的智能衰退而无缓解。确诊需要病理检查结果。（二）鉴别诊断1.路易体痴呆较早出现锥体外系体征。其主要特点是累及注意、记忆和高级皮质功能的波动性认知损害，波动性意识错乱和澹妄突出；多有明显视幻觉、错觉、反复意外跌倒（晕
38、厥）。2.血管性痴呆常发病急，症状有波动性，有脑卒中历史，可以在早期出现神经系统体征，存在高血压和脑动脉硬化。四、治疗和护理药物治疗1.改善认知功能胆碱能制剂：多奈喉齐、利斯的明、石杉碱甲等。2甲基-D-天冬氨酸（NM）A）受体拮抗剂：美金刚。脑代谢赋活剂：毗拉西坦、茴拉西坦、奥拉西坦等。2.控制精神症状抗抑郁药：氟西汀、帕罗西汀、西歌普兰、舍曲林等；不典型抗精神病药物：利培酮、奥氮平、奎硫平等。经典例题女性，72岁。既往无高血压史。记忆力进行性下降6年。近来常因忘记关煤气而引起厨房失火，不知如何烹饪，熟悉的物品说不出名称，只会说“那样东西”。夜间定向障碍，行为紊乱。肌力正常，无共济失调，脑部
39、CT示有广泛脑菱缩。考虑最可能的诊断是A.亨廷顿氏病B.多发梗塞性痴呆C.Creutzfeldt-Jacob病D.阿尔茨海默病.E.Wilson,s病正确答案D运动神经元病一、概念、病理改变和发病机制1.概念一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。2 .病理改变神经元胞质内具有泛素化包涵体，主要成分为结合蛋白（成P-为）3 .发病机制在遗传背景的基础上，氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元。补充神经系统1 .神经系统分中枢神经系统和周围神经系统。（1）中枢神经系统：由脑和脊髓的组成。（2）周围神经系统：脑神经12对
40、，及脑神经核；脊神经31对，及脊髓前角运动细胞；自主（植物）神经。2.鉴别上运动神经元瘫痪（中枢、痉挛性瘫痪或硬瘫）下运动神经元瘫痪（周围、迟缓性瘫痪或软瘫）瘫痪分布整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）肌群为主肌张力增高（上肢屈肌张力高，下肢伸肌张力高），呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪腱反射增强，注意浅反射消失减弱或消失病理反射无肌菱缩无或轻度废用性肌萎缩明显二、临床表现1.延赣性麻痹主要出现言语和吞咽肌受累表现。2 .肌萎缩侧索硬化占50%,上运动神经元的体征和下运动神经元损害导致的肌肉萎缩相结合。查体发现的上运动神经元体征包括肌张力增加、腱反射亢进和伸性足跖反射，下运动神经元体征包括力弱、萎缩
41、以及肌束震颤。无感觉缺失或括约肌功能障碍。3 .进行性肌萎缩占25%,主要为前角细胞损害，四肢远端先于近端受累，出现下运动神经元体征。三、诊断和鉴别诊断1 .诊断中年以后隐匿起病，慢性进行性加重的病程，临床主要表现为上、下运动神经元损害所致的肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。无感觉系统和括约肌功能障碍。肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无异常。2 .鉴别诊断(1)颈椎病或腰椎病影像学检查有助于鉴别。(2)延髓和脊髓空洞症影像学检查。(3)多灶性运动神经病血清抗Gm抗体滴度升高。(4)颈段脊髓肿瘤影像学可见占位性病变。四、治疗1.利鲁嚏为谷氨酸拮抗剂，可以略延长患者生命，价格昂贵。3 .对
42、症支持治疗。周围神经疾病主要内容周围神经病总论面神经炎三叉神经痛炎性神经病(GBS和CIDP)糖尿病神经病中毒性神经病(酒精和药物中毒)遗传性神经病周围神经病总论一、发病原因和基本病理改变1.病因可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。4 .病理改变轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病。二、临床表现1.感觉障碍主要表现感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调；5 .运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状。6 .周围神经疾病患者常伴腱反射减低或消失。面神经炎一、概念和发病原因1 .概念指茎乳突孔内急性非化脓性炎症引起的周围性面瘫”2 .发病病因病因仍未十分清楚。二、临床
43、表现1.任何年龄均可发病，男性多于女性。2.急性起病，面神经麻痹数小时至数天达高峰，最显著症状是面部表情肌瘫痪，额纹消失,眼喷不能闭合或闭合不全、不能皱眉、鼓腮漏气等。3.查体鼓索以上面神经病变出现舌前2/3的味觉减退；镜骨肌神经以上部位受损则同时有舌前2/3的味觉减退以及听觉过敏；膝状神经节炎受累时，还可有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹，称为RamSay-HUnt综合征。经典例题周围性面瘫伴同侧舌前2/3味觉减退，病变位于,面神经管茎乳孔处B.膝状神经节C.鼓索分支以上D.镂骨肌支以上E.耳道f正确答案C三、诊断和鉴别诊断（一）诊断根据起病特点及典型的临床表现。（二）鉴别
44、诊断1.吉兰-巴雷综合征有肢体对称性下运动神经元瘫痪表现，常伴有双侧周围性面瘫及脑脊液蛋白-细胞分离现象。2 .莱姆病伯氏螺旋体感染所致的面神经麻痹，多经婢虫叮咬传播,伴有慢性游走性红斑或关节炎史可应用病毒分离和血清学试验证实。3 .继发性面神经麻痹4 .后颅窝病变脑桥小脑角肿瘤、多发性硬化。四、治疗和护理5 .皮质类固醉急性期应尽早应用。6 .B族维生素维生素B?和加肌肉注射。促进神经髓鞘恢复。7 .抗病毒治疗RanISay-Hunt综合征可用阿昔洛韦。8 .理疗超短波透热疗法、温湿敷等。9 .护眼保护角膜，防止结膜炎或角膜溃疡的发生。10 康复治疗恢复期可行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。
45、经典例题男，50岁。晨起刷牙时左口角流水，伴左耳后痛。查体：左额纹消失，左眼闭合无力，左鼻唇沟浅,口角右歪。最可能的诊断是A.左面神经炎11 吉兰-巴雷综合征12 左三叉神经第1支受损D.中枢性面瘫13 左三叉神经第3支受损正确答案A三叉神经痛一、概念和发病原因一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛，亦称原发性三叉神经痛。其病因及发病机制，至今尚无明确的定论。二、临床表现1 .本病多发生于中老年，女性略多于男性。2 .口角、鼻翼、面颊、上下唇、门齿、齿龈、舌等处最为敏感，稍加触动即可诱发疼痛，故有“扳机点”之称。三、诊断和鉴别诊断1.诊断根据疼痛部位与性质，无阳性体征，一般诊断不难。3 .鉴别诊断主要与继发性三叉神经痛一般疾病的时间比较持久，检查时常可发现面部的感觉减退，角膜反射迟钝等，且常合并其他脑神经麻痹。可由多发性硬化，原发性或转移性脑底肿瘤等所致。经典例题男，70岁。左侧下颌部阵发性抽搐
