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1、2023年先天性脊柱侧凸的治疗进展在先天性脊柱侧凸领域里，医疗和学术拓展仍在不断进步，涌现出较多高质量临床及基础研究,我们通过PubMed对过去一年的热点文章进行检索,涵盖领域内顶级期刊(JoUmalofboneandjointsurgery(am),TheSpineJournal,Spine,EuropeanSpineJournal,JournalofNeurosurgery:Spine,Neurospine,Journalofpediatricorthopaedics),从发表杂志、发表地区、文章主题、研究设计等几个维度进行盘点。各杂志发表的先天性脊柱侧凸主题文章概况经过人工筛选查，发表的
2、关于先天性脊柱侧凸主题文章共43篇，其中JBJS杂志4篇,TheSpineJournal杂志3篇,Spine杂志3篇,EuropeanSpineJournal杂志12篇JournalofNeurosurgery:Spine杂志3篇，NeUrOSPine杂志2篇JournalofPediatriCOrthoPaediCS杂志16篇，如表1所示。发表国家分布文章第一/通讯作者来自的国家分布图2所示。其中排名前9位的国家分别为：中国（16）,美国（12）,日本（5）,西班牙（2）,法国（2）,爱尔兰（2）,土耳其（1）z以色列（1）,荷兰（1）中国脊柱畸形人群数量庞大，且先天性脊柱侧凸患者比例高。本
3、年度中国学者发表的文章数量最多，其中医学中心包括北京协和医院（7）,南京大学医学院附属鼓楼医院（3）,首都医科大学附属北京儿童医院（2）,首都医科大学附属北京朝阳医院（2）,西安市红会医院（1）及四川大学华西医院（1）o内容涵盖先天性侧凸的合并畸形、生长棒技术、半椎体切除短节段融合固定、生长棒技术联合顶椎控制技术、重度先天性脊柱侧凸肺功能、脊柱发育、并发症及脊髓电生理信号改变等。美国对于先天性脊柱侧凸的治疗手段丰富、开展研究较早，因此对本领域持续做出较大贡献研究内容涵盖先天性脊柱侧凸进展的自然史评估，EOS的磁控生长棒技术治疗，传统生长棒毕业策略，生长棒治疗并发症、儿童畸形术中抗生素应用及各类
4、生长友好型手术治疗后体内金属元素水平等。日本及欧洲学者也深入探究本领域理论基础,并提出创新的研究思路和方法,其中日本学者采用动物模型探究先天性脊柱侧凸分子遗传学特征，并探索先天性脊柱后凸钙感知和信号传导通路的变化。欧洲学者报道了半椎体切除联合短节段融合固定的长期随访，磁控生长棒的毕业研究，磁控生长棒治疗毕业后患者血清金属离子水平,生长棒毕业患者的心理健康评估等。中国美国日本西班牙法国爱尔兰土耳其以色列荷兰表2-文章国家分布研究方向分析临床研究仍然是本领域重点突破对象，占到所有研究的95%o一期半椎体切除联合短节段融合固定及生长友好型手术是治疗先天性脊柱侧凸的重要手术方式，本年度共有6篇报道半椎
5、体切除联合短节段融合固定的临床随访研究。生长友好型治疗手段仍然是现阶段报道的热点，共16篇涉及该治疗方式。随着近十几年来的治疗经验，生长棒技术，磁控生长棒技术的首批患者满足骨骼发育成熟，因此毕业研究成为近年来的重点。此外，顶椎控制技术包括顶椎凸侧限制钉技术、Shilla技术、顶椎区域截骨技术（Hybrid）技术的应用比例也逐步上升。其他受关注的方向包括：分子遗传学、自然史进展、支具治疗、牵引治疗、CS合并畸形、肺功能、手术导航、置钉并发症、脊髓电生理信号、金属离子水平、抗生素应用等。HemiverterbareseclInstrumem*nwhihanwlsomaioMetal Ionnuta
6、nt avraiive Anljb 沁 IiC D ev(poien TDGRMCGRACTCHemiverterbaresectionShillaBraceTractionConcomitantanomalies PFTCTnavigationInstrument-relatedmplicationsmultichannelsomatosensoryevokedpotentialsSerumMetalIonLevelsIntraoperativeAntibioticUse表3-研究方向研究类型前瞻性/非前瞻性研究多中心/单中心研究从研究设计角度来说,绝大多数的临床研究为回顾性队列研究和病例对
7、照研究（92%）,前瞻性队列研究和随机对照试验占少数（8%）。单中心研究占79%,多中心研究仅占21%,且所有多中心研究均开展于欧美国家。在临床中开展随机对照试验研究难度较高，但我国临床中心众多，早发性脊柱侧凸患者群体数量庞大，日后需加强多中心合作，提高临床研究质量。表4-研究类型专家共识及十大代表性研究半椎体所致先天性脊柱侧凸评估与治疗中国专家共识半椎体是导致先天性脊柱侧凸最常见的病因若未得到及时、合理诊疗,会给患儿带来严重损害。对半椎体所致先天性脊柱侧凸的自然史、评估和治疗方法的充分理解对于治疗至关重要。中华预防医学会脊柱疾病预防与控制委员会脊柱畸形学组就此领域,由北京协和医院仇建国教授牵
8、头，经全国脊柱外科专家组多次讨论，在循证医学的基础上，针对半椎体所致先天性脊柱侧凸的自然史、评估及治疗方法达成共识，供广大脊柱外科医师在临床工作中参考和应用。半椎体所致先天性脊柱侧凸围手术期护理中国专家共识先天性脊柱侧凸是目前我国最常见的早发性脊柱侧凸。作为形成障碍型的一种，半椎体是先天性脊柱侧凸最常见的病因。半椎体所致的、保守治疗无效的进展性畸形需手术治疗。与其他类型的早发性脊柱侧凸相比，半椎体所致的先天性脊柱侧凸的手术治疗、围手术期护理具有其独特性。为进一步规范半椎体所致先天性脊柱侧凸的围手术期护理，中华护理学会骨科护理专业委员会就此领域，由北京协和医院陈亚萍护士长牵头，经全国护理专家组多
9、次讨论，在循证医学的基础上，针对半椎体所致先天性脊柱侧凸围手术期护理达成本共识，供广大护理工作者在临床工作以及研究中参考和应用。LWangS,ZhaoY,DuY,YangY,LinG,ShenJ1ZhaoY,WuN,ZhuangQfZhangJ.DualGrowingRodsandtheApicalControlTechniqueforTreatingCongenitalEarly-OnsetScoliosis:LessonsLearned.JBoneJointSurgAm.2023Dec19.来自北京协和医院仇建国主任团队的王升儒教授首次介绍了顶椎截骨联合传统生长棒技术（Hybrid技术）对
10、于早发型先天性脊柱侧凸治疗的毕业研究。研究显示相较于传统的生长棒技术，Hybrid技术对于严重、僵硬的早发型先天性脊柱侧凸患者可获得更好的三维畸形矫正，恢复凸侧胸廓容积，降低并发症的发生，减少最终融合手术的需要，同时对脊柱生长无明显负面影响。igs.4-Athrough4-1AfemalepatientwhounderwentanACT-TDGRsurgicalproceduretotreatathoraciccongenitaldeformity.Figs.4-Az4-By4-C,and4-FShehadmultiplefailuresofformationandsegmentationin
11、thethoracicsegment,withalargeapicalvertebraltranslationandapicalvertebralrotationthatrestrictedtheconvexhemithoracicvolume.Figs.4-Dand4-ESheunderwenttheACT-TDGRindexsurgicalprocedureat8yearsofagerand7subsequentlengtheningprocedureswereperformedatregularintervals.Fig.4-GWhenshewas14yearsofage(Risser4
12、,triradiatecartilageclosed),adecisionforgraduationfollowedbyobservationwasmade.Thecomputedtomographicscanshowedthattheapicalvertebralrotationhadbeendecreasedattheapicalsegmentandtheconvexhemithoracicvolumehadimproved.Figs.4-Hand4-1ThemeanpredictedFEV1was73.2%andthemeanpredictedFVCwas70.7%.Theradiogr
13、aphsconfirmedgooddeformitycorrectionandaT1-T12heightgainof6.3cm.2 .WangYfHaiY,KangN,YangJ,SuQrLiuY,GuanLrMengX.Long-TermRadiographicandPulmonaryFunctionOutcomesAfterDualGrowing-RodTreatmentforSevereEarly-OnsetScoliosis.JBoneJointSurgAm.2023Jun21;105(12):915-923.首都医科大学附属北京朝阳医院海涌教授团队王云生主治医师对双生长棒治疗的重度早
14、发性脊柱侧凸患者进行5年以上的长期随访研究，揭示了这类患者治疗后影像学和肺功能指标的转归和变化规律。研究结果显示,双生长棒对于重度早发型脊柱侧凸患者治疗随访中患者脊柱纵向生长和矫形得到良好的维持,脊柱畸形的矫正为患者肺功能的改善提供了有利条件，使这类患者远期肺功能的改善成为可能。Long-TermOutcomesofDualGrowing-RodTreatmentforSevereEarly-OnsetScoliosisDual growing rods (DGRs) areemployed to correct deformities inpatients with severe eariy
15、)nsetscoliosis (sEOS)帚吉 =0r O=Analysis of long-term changes during sEOS treatment with DGRsRadiogfapbic meawrementsLengthtaW4.51UNumber of lrPulmonaiy function parametersThe long-term outmes andpulmonary changes associated withDGR treatment have yet to be clarifiedCompbcatioM observedIWeHHetetE pmme
16、l*oxxl Meen r 12 petertsDGRs are effective for correcting spinal deformities, enabling the longitudinal growth ofthe spine, and improving pulmonary function in patients with sEOSLong-Term Ratfograplc and Pulmonary Function Outcomes Aftet Dual GrOWmgRod Treatment for Svft Earty-Omtt ScdtoMwww.jbjs.or
17、g I KtJBJS I tJ8JS JB SJS3 .WuN,LiuLfZhangY,WangL,WangS,ZhaoS,LiG,YangY,LinGrShenJfWuZ1QiuG1ZhangTJ.RetrospectiveAnalysisofAssociatedAnomaliesin636PatientswithOperativelyTreatedCongenitalScoliosis.JBoneJointSurgAm.2023Apr5;105(7):537-548.北京协和医院仇建国主任团队的吴南教授揭示先天性脊柱侧凸伴随多系统异常的患病率和分布情况。招募2012年1月至2019年7月在
18、北京协和医院接受脊柱侧凸矫正手术的636名中国先天性脊柱侧凸患者，结果显示先天性脊柱侧凸相关的合并症发生率为55%,且先天性脊柱侧凸合并心脏异常患者的肺功能降低表现为FEVkFVC和PEF较低。先天性脊柱侧凸伴随的多系统异常揭示了全面的术前评估方案的重要性。ExposureOutcomeRR(95%Cl)MusculoskeletalMaxillofacial-9.19(4.4-19.23)MaxillofacialMusculoskeletal7.41(4.13-13.28)CardiacMaxillofacial3.09(1.34-7.15)GastrointestinalMaxillof
19、acial,2.81(1.1-7.17)MaxillofacialCardiac,2.67(1.37-5.22)MaxillofacialGastrointestinal2.6(1.13-5.97)CardiacGastrointestinal2.14(1.15-3.96)ntraspinalandCardiacUrogenital2.09(1.12-3.9)GastrointestinalCardiac2.06(1.16-3.6IntraspinalMusculoskeletal1.92(1.08-3.41)MusculoskeletalIntraspinal-1.57(1.1-2.25)-
20、0.500.51IoaIO(RR)Forestplotshowingtherelativerisk(RR)forcombinationsofanomaliesinpatientswithcongenitalscoliosisinthepresentstudy.TherectanglesindicatetheRRszandthehorizontallinesindicatethe95%CIs.4.SamadovF,OzdemirHM,TalmacMAfErincS,CakirturkS,CengizB.Traditionalversusmagneticallycontrolledgrowingr
21、odsinearlyonsetscoliosissurgicaltreatment.EurSpineJ.2023Mar;32(3):889-898.AcibademKayseri医院骨科和创伤中心SamadovF教授对比传统生长棒(TDR)及磁控生长棒(MCGR)治疗早发型脊柱侧凸的临床疗效。结果显示TDG在冠状位及矢状位的矫形效果上优于MCGR,且并发症的发生率较低。MCGR的最大优势是撑开操作无需手术，但仍然需要优化手术以提高矫形效果，降低并发症的发生。5 .MainardNfSaghbiniE,LanglaisTfMetaizeauJD,ChoufaniE,CuninV,GouronRr
22、JourneauP,IlharrebordeBfLefevreYfVialleR,FronDfCanaveseF.Clinicalandradiographicevolutionofgraduatepatientstreatedwithmagneticallycontrolledgrowingrods:resultsofaFrenchmulticentrestudyof90patients.EurSpineJ.2023Jul;32(7):2558-2573MainardN教授联合10家法国医院开展多中心临床研究，共纳入90例磁控生长棒治疗的早发型脊柱侧凸患者，对毕业时的影像学资料、临床疗效及并
23、发症进行分析。结果显示MCGR可有效减少手术次数，逐步改善脊柱侧凸畸形，毕业时胸段脊柱高度满意，但代价是较高的并发症发生率。Patient,nonwalking,withthoracicandlumbarEOSsecondarytoneonatalencephalitis.ABeforeimplantationofMCGRs(t1),themainandsecondarycurvewere89oand62o.BImplantationofMCGRs(t2)resultedinanimprovementinmainandsecondarycurveof29oand130.CAttheendofl
24、engthening(t3)zthepatienthadundergone10lengtheningproceduresforatotallengtheningof45mm.Thecurvaturesslowlyprogressedfromt2tot3from60oto67ofortheprimarycurveandfrom49oto54oforthesecondarycurve.DAtthelastfollow-up(t4),36monthsafterfinalfusion,theprimarycurvaturewas45oandthesecondarycurvaturewas47o6 .W
25、uN,LiuL,ChenGfWangS,YangY,WuZ1ZhangTJ.Theeffectofpediclescrewinstrumentationatayoungageonupperthoracicvertebraandcanaldevelopment.SpineJ.2023Sep;23(9):1358-1364北京协和医院仇建国主任团队的吴南教授分析5岁以下儿童上胸段椎弓根螺钉置入椎体及椎管发育的影响。结论显示置钉节段与非置钉节段椎弓根长度、椎体直径及椎管参数无差异性，提示上胸椎椎弓根螺钉内固定不会对5岁以下儿童椎体和椎管的发育产生负面影响。Fig.2.Demonstrationofm
26、easurementsperformedonthepreoperative(left)andfinalfollow-up(right)computedtomographicimagesofapatient.Pediclelength(PL)andanterior-posteriorvertebralbodylength(VAP).Anterior-posterior(SCAP)andinterpedicular(CLAT)diametersofthespinalcanal.7 .FaustMfAllahabadiSfLouerCfSponsellerPfStrumP,Boachie-Adjei
27、O,OetgenM,SwarupI;PediatricSpineStudyGroup.IntraoperativeAntibioticUseinPatientsWithEarly-onsetScoliosis:CurrentPracticesandTrends.JPediatrOrthop.2023Jul1;43(6):373-378PediatricSpineStudyGrOUP的FaustM教授对早发型脊柱侧凸接受生长友好型手术的患者开展多中心临床研究，共纳入562例患者，对术中抗生素的应用现况进行回顾。结果显示，55.2%患者初次手术时单用头抱嘤林，20.1%患者联合头抱嗖林及氨基糖苗类
28、药物。58.2%患者切口局部应用抗生素，最常用的是万古霉素粉末。在早发型脊柱侧凸抗生素最优应用准则(BestPracticeGuidelines,BPGs)发表前，抗生素的应用存在多样化和异质性。UBUFroptrjrtMtkAmi3kFeMmZwMEBpG2don3fCIULNuromv5(uUr.ndSyndromicEoSDnoc*wMrmnu cfronIepicAlvencofaycQMvwemcutarIeUmneutEMOOc hw*0M craAnaRMfhMMpC4 *coraycNMMnom c* Mpic4l ancmvMUulCeM*MEeMOlHw)Ulheo)wmw
29、cns)B(XJ)BmJ)MtSU)P(MO)nvm)(M4*A(MJ)M(SKT)8 .ZhaoY,DuY,YangYrLinGfShenJfWuN,ZhuangQrWangSfZhangJ.DualGrowingRodsCombinedWiththeApicalConvexControlPedicleScrewTechniqueVersusTraditionalDualGrowingRodsfortheSurgicalTreatmentofEarly-OnsetScoliosis:ACase-Matched2-YearStudy.Neurosurgery.2023Aug1;93(2):43
30、6-444北京协和医院仇建国主任团队的赵忆伟医师设计病例匹配研究,对比传统生长棒技术及顶椎限制钉联合生长棒治疗的2年随访报道，结果显示限制钉组矫形组在冠状面及旋转畸形矫正效果更好，脊柱生长、并发症等无统计学差异性，提示该方法可以作为顶椎区域尚存在活动度(NMSzNF-IJS等)早发型脊柱侧凸的补充治疗手段。DualGrowingRodsCombinedwiththeApicalConvexControlPedicleScrewTechniqueVersusTraditionalDualGrowingRodsfortheSurgicalTreatmentofEarly-OnsetScoliosi
31、s:ACase-Matched2-YearStudyStudy ObjectiveTb mpare intermediate clinical outres between DGR+ACPS and TDGR technique in the treatment of EOS.Study populationA retrospective 1:1 case-match analysis of EOS patients from 2010-2020Key FindingsBetter Deformity corcetionMC% 0.69 vs 0.55. p OOF AVT 28.79 v20
32、.5. p= .020a AVR 0.92 vs 0.33, p .010e (at index surg&iy)Study group (n*12)Age WyrsMajcx curve 45AVT 30 mmFollow-up 2yrsNo difference In Spinal heightT1-S1 37.02 v 36.33. p.649T1-T12 23.47 vs 21.82. p=.104(at 2-year M9ow-up)Match group (12)Same gender and curve typeAge within 2 yrsMajor curve within
33、 10*AVT Within 10 mmNo difference inComplications6 v 10. p .438orRevisions3 vs 5. p= .409y 2ySX)SRS.22menUlhealth1-530(2.8-5.0)SRS22SUEotM1-5MO(LS-SX)SRS-22satf4Cto1-5“(2$M)SRS22toUl154.18(2.59-5.0)WAIStotaI90-110:averagerangeofadultintellectualfunctioningW(58-122)BDi0310-16mild17-23moderate24-3seve
34、re10(2-32)SAIO-W815mild16-25moderate2665severe2（ax）RSeSX01high2mediumS-6low10(06)SCl-90Globalseverityindex1:nodistress0A(0.03*2.16)SOQ(OU0-40emotionalconducthyptralivitypwrproblemsc4e(lowerscoresindicatefewerdifcults)7(224)SDQ*emotionalsymptoms0-10(lowerscoresindicatefewrdifficulties)2(0-9)SOQ-COfld
35、uctproblems0-10(lowerscoresindicatefewerdifficulties)KO-3)SDQ-hyperactivity/iattention0-10(lowerscoresindicatefewerdifficulties)2(0-7)SDQrrelationshipproblems(MoaoWrscoresindkitefewrdifcu16es)2(g)SDQ*prosocialbehavior(Mo(higherscoresindicatefewerdifhculties)9(1O)PGI0-105(higherpoinindicatemoregrowth
36、)62(18-94)BAlidicMs*kAntylnvmoy;B0BkOeprmkminventory;PGl.P0sttrum4tkGrovHhinventory；RSIS.RowotMffStffmSCMSAaSpizlAppMrcQuetttOfwiairt:SCL-M.SymptomCXkIistgSOaStffnfthSandDifhcltsQuetormair;SRS*22.ScoliosReMrchSociety22-itefnquts6onzirv;WAIS.WVChSIfAdultIrvteUifmc*Sc.10 .AlberghinaF,McManusR,KeoghC,T
37、urnerH,MooreD,NoelJfKennedyJfKielyP.TheEvaluationofSerumMetalIonLevelsandMetallosisinGraduatedPatientsWithMagneticallyControlledGrowingRods.JPediatrOrthop.2024Jan1；44(1):43-48内固定植入后对患者全身及局部造成金属碎屑已经引起脊柱外科医生的广泛关注。爱尔兰的AIberghinaF教授评估磁控生长棒治疗毕业后患者体内的血清金属离子水平及局部金属碎屑的相关变化。结果显示，在MCGR治疗完成时，大多数患者表现出血清金属离子水平升高
38、和局部金属碎屑相关的植入物周围软组织改变。TestofnormalityShapiro-WilkMedianIQRStatisticNSig.Tilevel(nmolL)138.5120.20.935220.153Duration(mo)60.5210.941220.207Distraction(mm)47260.918220.068Crlevel(nmolL)136.20.958210.447Duration(mo)59470.9S6210.437Distraction(mm)45230.932210.152Colevel(nmolL)43A0.851210.004Duration(mo)5
39、9260.948210.286Distraction(mm)45190.976210B66PearsoncorrelationforTiandCrlevelsCorrelationRscoreR2PTilevel(nmolL)Duration(mo)0l256t0.01580.577一Tilevel(nmolL)Distraction(mm)0lS08t0.02270.S02Crlevel(nmolL)Duration(months)-O.1582,0.0250.516一Crlevel(nmolL)Distraction(mm)0,0319t0.0010.890一一SpearmanRhocor
40、relationforColevelsCorrelationrtPColevel(nmolL)Duration(months)-02900.201-一一Colevel(nmolL)-Distraction-0.2350303一(mm)先天性脊柱侧凸的治疗一直是脊柱矫形医生面临的巨大难题，患者往往伴有严重的脊柱畸形，同时合并心肺功能障碍，在治疗上不但需要考虑畸形的矫正，同时也需要考虑患者的生长发育。目前对于先天性早发性脊柱侧凸的患者的治疗涌现出较多创新、有效的手段，但仍然没有一种完美的技术可以解决这一难题。因此，我们只有砥砺前行，结合自身实践深度探索，紧跟时代前沿，才能有望取得进一步突破，更好的为患者带来福音。
