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1、关于肾上腺皮质腺癌的鉴别及治疗特点(附20例报告)【摘要】目的探讨肾上腺皮质癌(ACC)的鉴别及治疗特点。方法回顾分析1984-2000年收治的20例ACC患者，找出适当的鉴别要点及治疗措施。结果20例ACC的肿瘤直径都大于4cm,而同期410余例肾上腺皮质腺瘤大于4cm的只占8%。ACC的手术治疗效果不佳，肿瘤分期早，疗效相对较好。结论肿瘤的大小是鉴别良恶性的重要指标。手术中如粘连严重，不可勉强切除，以免引起大出血，对不能手术的患者，密妥坦有一定作用。【关键词】肾上腺皮质癌;密妥坦AbstractObjectiveToanalyzethefeatureofdifferentiationand
2、treatmentadrenalcorticalcarcinoma(ACC).Methods20casesofACCareretrospectivelystudiedandanalyzed.ResuItsAIIthediameterofACCaremorethan4cmwhileonly8%(16cases)aremorethan4cminabout410adrenalcorticaladenomas.Surgicaloperationisrelativelyeffectiveforthetumorofmoreearlystage.ConclusionThediameteroftumorinB
3、-usandCTisthemostimportantfactorindifferentiatingadrenalcorticaltumor.Radicalresectionisnotpursuedwhenseriousadhesionisfoundinoperationinlesscausingcriticalbleeding.MitotaneissomehoweffectiveinadvancedACC.Keywordsadrenalcorticalcarcinoma;Mitotane肾上腺皮质癌（ACC）为一种少见的，手术效果不佳的恶性肿瘤。本院于1984-2010年共收治20例此类患者（
4、皆有病理结果），回顾分析其临床特点，报告如下。1临床资料本组20例，其中男12例，女8例;年龄3064岁，平均47岁;发病到诊断时间为10天2年，平均6.5个月。临床特点如下：（1）皮质醇症：ACC可以具有典型的皮质醇症的症状，并且部分患者有性激素水平升高及电解质紊乱。本组20例患者当中，12例无典型的皮质醇症，而具有典型的皮质醇症的症状及尿游离皮质醇（UfC）升高的只有8例，其中1例伴有性激素（睾酮）水平升高。影像学特点：17例患者有B超或CT资料,显示肿物的直径在420cm之间,平均9.6cm0肿瘤边界不清晰或外形不规则或回声/密度不均（肿瘤中央有液化坏死）10例，其余7例边界清晰、外形规
5、则、回声/密度均匀。（3）分期：按MaCfaHane-SUIIiVan1分期法，20例患者中团期3例，团期3例，0期4例，团期10例。（4）治疗方式：16例行手术切除，其余4例行放/化疗。（5）肿瘤的复发/转移：20例患者中，4例术前即有远处转移，16例手术切除的患者中，术后两年内6例局部复发，4例远处转移。本组患者中，肝转移6例，肺转移4例，骨转移和卵巢转移各1例。2.1 肾上腺皮质癌的鉴别诊断上述资料显示，20例ACC中，8例有皮质醇症，只占40%,其中2例伴有严重的低钾血症（K+低至1.9mmol1.）,1例伴有性激素（睾酮）升高，其余12例均无明显皮质醇症状（无功能肿瘤），其中4例（占
6、22.2%）是在常规体检发现的，7例（占38.9%）为上腹或腰部不适等检查发现的，1例因消瘦而查出ACCo本组中，有典型皮质醇症的ACC不足一半，多数为周围压迫症状或非特异性症状，有些甚至无任何明显症状。这与一些作者的统计不符，如BoViO统计13例ACC患者,100%都有皮质醇症,YOUng报道28例ACC,18例（占64%）有皮质醇症。上述统计中患者年龄偏低，特别是小儿患者具有皮质醇症及性激素改变多见。而本组患者年龄偏大,都在30岁以上，可能是无功能肿瘤比例高的原因。由于无功能的ACC并不少见，给ACC的术前诊断带来一定困难。无功能的ACC,生化检查对其诊断帮助不大，多通过影像学诊断，如肿
7、物的大小、外形、回声/密度等。一般认为，ACC体积大，外形不规则，多呈分叶状，回声/密度不均匀，肿瘤中央可有坏死。本组17例患者有B超或CT等影像资料，肿瘤直径为4-20cm,肿瘤边界不清晰或外形不规则或回声/密度不均（肿瘤中央有液化坏死）10例，占59%,其余7例边界清晰、外形规则、回声/密度均匀，占41%。而同期本院治疗的410余例的肾上腺皮质腺瘤中，肿瘤平均直径为2.9Cm,大于4cm的占8%（16例），大于6cm的只占2%（4例），B超或CT显示多为边界清晰、圆形、密度/回声均匀的肿物。可见，在影像资料中，肿瘤大小对肾上腺皮质肿瘤的良恶性鉴别最有意义。需要指出的是，国外许多资料认为肿瘤
8、大小不能用于鉴别肾上腺肿瘤,他们发现虽然ACC的直径多数较大，但也有一部分小于4cm,甚至小于2cm,以肿物大小作为鉴别指标，特异性不高。而本组ACe直径都较大，可能与国内患者分期较晚有关，故目前仍可将肿瘤大小作为鉴别ACC的指标。另外，有学者研究发现，AeC在MRl中测定的脂肪含量在10%以下，而肾上腺皮质腺瘤的脂肪含量在10%以上，通过测定脂肪含量可鉴别肾上腺皮质肿瘤的良恶性，此方法对小体积的肾上腺肿瘤的鉴别有较高的特意性及敏感性，但对体积较大的肿瘤，特异性及敏感性低4,故不宜作为ACC诊断的依据。因此，肿瘤的大小是鉴别肾上腺肿瘤良恶性的简单而实用的指标,对于直径大于4cm的肾上腺肿瘤，即
9、使临床上无皮质醇症，B超/CT显示肿物边界清晰、规则，亦应首先考虑为ACC。2.2 肾上腺皮质癌的治疗2.2.1 手术治疗本组20例16例行手术切除，术后两年内复发/转移9例，占全部手术病例的64%,比GrUmbaCh报道的30%复发/转移率高,转移部位依次为肝(33.3%)、肺(22.2%)、骨(5.5%)和卵巢(5.5%)o6例早期患者(团、团期)皆行手术切除，其中2例(1例为团期，1例为团期)术后两年内出现复发/转移，占33%,14例晚期病变(包括团期4例及团期10例)中10例手术切除，7例术后两年内复发/转移，占70%,两者比较差异有显著性。可见AeC早期手术切除效果较好，而一旦肿物较
10、大并向周围浸润时，术后容易出现复发及转移，预后差，而且术中易出血，手术的风险增大。在16例手术病人中，术中发现11例肿物向周围浸润明显，切除时出血明显，达4005000ml,平均出血1361ml,且止血困难，被迫使用宫纱压迫止血(宫纱术后37天逐渐拔除，术后未再有出血)。因此，术中如发现肿物向周围浸润、粘连明显时，不要勉强切除，以免引起难以处理的出血，本组即有1例，术中切除时损伤下腔静脉，出血达5000ml,虽用宫纱压迫止血，但仍于术后1天死于失血性休克。2.2.2 放疗和化疗ACC对放化疗不敏感,本组化疗4例(化疗1例，化疗加放疗3例),3例于1年内死亡。对密妥坦的使用，还颇有争议，是一种杀
11、虫剂类似物，能引起肾上腺皮质及皮质肿瘤的萎缩坏死，故可用于肾上腺皮质肿瘤的治疗。BateS6和Alfredo等分别报道与其他化疗药(如EDP方案)联合使用，有较高的缓解率，最长达2年，并且病人的耐受性较好。而Francis等统计只有1413的ACC患者对有效。本组使用2例，皆为术后复发/转移者，使用后，病人的肿瘤功能指标明显下降，肝转移灶一度缩小，后因药物副作用大而停药,转移灶又逐渐增大。对晚期及术后复发的ACC,可以考虑使用，继续积累病例。2BovioS,CataldiA,ReimondoG,etal.Prevalenceofadrenalincidentalomainacontempora
12、rycomputerizedtomographyseries.JEndocrinolInvest,2006,29(4):298-302.3YoungWFJR.Managementapproachestoadrenalincidentalomas.AviewfromRochester,Minnesota.EndocrinolMetabClinNorthAm,2007,29(1):159-185.4YoungWFJR.Clinicalpractice.Theincidentallydiscoveredadrenalmass.NEnglJMed,2007,356(6):601-610.5Grumba
13、chMM,BillerBM,BraunsteinGD,etal.Managementoftheclinicallyinapparentadrenalmass(zzincidentaloma,)AnnInternMed,2003,138(5):424-429.6BatesSE,ShiehCY,Mickley1.A,etal.Mitotaneenhancecytotoxicityofchemotherapyincelllinesexpressingamultidrugresistancegene(mdr-1/p-gIycoprotein)whichisalsoexpressedbyadrenalc
14、orticalcarcinomas.JClinEndocrinolMetab,2010,73:18-29.7FrancisIR,CasalinoDD,ArellanoRS,etal.ExpertPanelonUrologicImaging.AmericanCollegeofRadiologyAppropriatenessCriteria:incidentallydiscoveredadrenalmass.http:/www.acr.org/SecondaryMainMenuCategories/quality_safety/app_criteria/pdf/ExpertPanelonllrologiclmaging/lncidentallyDiscoveredAdrenalMassDoc7.asp.Accessed,2010:7.
