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1、2024肝内和肝门部盥管痛的管理要点(席图表)肝内胆管癌(IntrahePatiCCho1.angiocarcinoma,iCCA)是继肝细胞癌(hepatoce1.1.u1.arcarcinoma,HCC)之后第二常见的恶性原发性肝癌。尽管多数胆管癌(Cho1.angioCarCinOmaS,CCA)均为儡发，但.iCCA可能在潜在的慢性肝病基础上发展，并且其发病率随着肥胖和代谢疾病的流行而不断上升。肝门部胆管癌(PerihiIarCho1.angiocarcinoma,PeCA)可能在胆道慢性炎症性疾病病史后出现。对于存在胆道阻塞、营养不良和败业症风险的患者，CCA的初始治疗通常很复杂。此
2、外，在个性化医疗时代，确保患者能够获得不断改进的医疗、外科和放射治疗至关重要。近期法国肝脏研究协会(AFEF)制定了肝内和肝门部胆管癌的管理指南,旨在为疾病全阶段提出最佳管理方案，以改善患者预后。医脉通特将其整理以供临床医生参考。风险因*和第查当怀疑患有胆管癌时，以下危险因素值得系统筛查：胆道囊性和结石性病变、原发性硬化性胆管炎、肝硬化、乙肝/丙肝感染、饮酒、糖尿病、吸烟。在没有大结石的情况下，不建议对患有低磷脂相关性胆结石(1.owphospho1.ipid-associatedcho1.e1.ithiasis,1.PAC)综合征的患者进行胆管癌筛杳。建议对患有CarOIi病的患者进行胆管癌
3、筛杳.每年进行次MR1.检查可作为筛查方案。胆管癌与胆道错构瘤之间的关联存在争议旦罕见。不建议对胆道错构瘤患者进行胆管癌筛杳。建议对原发性硬化性胆管炎(Primarysc1.erosingcho1.angitis,PSC)患者进行胆管癌筛查。如果初始MRI检查未采用对比增强检查，则建议在诊断PSC后6个月内进行对比增强MRI检杳。当怀疑为胆管癌时，经多学科团队会讨论后，建议进行胆道内镜检查以进行胆管内组织取样。不建议对原发性硬化性胆管炎患者进行CA19-9检测以筛查胆管癌.诊断和治疔前检杳1.iCCA的诊断建议优先进行胸部、腹部和盆腔多期CT检杳。在没有肝外转移的情况下，建议进行肝脏MRI(胆
4、道疾病需配合MRCP）。建议对肝肿瘤进行针吸活检，以确认诊断及鉴别诊断。不建议系统性地进行FDG-PET分期。活检后，如果对肝转移仍有疑虑，建议进行免疫组织化学引导评估，以确定肝外原发性肿瘤（消化内镜检查、FDG-PET）o2. iCCA的婆需诊断当怀疑IF肝硬化肝脏中存在恶性病变时，建汉优先进行活检作为指导补充检查的手段，建议优先考虑以下免疫组织化学组以区分iCCA与肝转移：女性中的CK7、CK20、CDX2SATB2.TTFI和GATA3。建i义二次使用抗CRP抗体来区分CCA与肝转移。3. pCCA的沙斯图1显示了PCCA的诊断和治疗前检查策略图1pCCA的诊断和治疗前检查策略治疗图2显
5、示了iCCA的整体治疗策略图2iCCA的整体治疗策略图3显示门晚期CCA的系统治疗策略图3晚期CCA的系统治疗策略总的来说，胆管癌是起源于胆管的罕见异质性癌症。其诊疗涉及多个学科，需要综合运用放射学、解剖病理学、内窟镜、外科、肿瘤学、分子和支持性护理专业知识。参考文献：Neuzi1.1.etC,DecraeckerM,1.arrueH,eta1.Managementofintrahepaticandperihi1.arCho1.angiocarcinomas:Guide1.inesoftheFrenchAssociationfortheStudyofthe1.iver(AFEF).1.iverInt.2024Ju1.5.doi:10.1111.1.iv.15948.Epubaheadofprint.PMID:38967424.
