《先天性髋关节脱位及髋发育不全.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《先天性髋关节脱位及髋发育不全.docx（23页珍藏版）》请在课桌文档上搜索。
1、先天性髓关节脱位及俄发育不全先天性媵关节脱位及腰发育不全本病简称CDH(congenita1.dis1.ocationofthehip),又称发育性微关节脱位或发育性辍关节发育不良(disp1.asiadis1.ocationofthehip,DDH)是较常见的先天性畸形。股骨头在关节囊内丢失其与腰臼的正常关系，以致在诞生前及诞生后不能正常发育。1.1.ipkocsates早在公元前就描述了本病，之后众多学者对其进行了大量探讨但本病的早期诊断和治疗至今仍旧是一个尚未完全解决的课题。流行病学本病的发病率因受很多因素的影响，如地域、生活习惯、民族等，其发病率相关很大，在意大利北部、法国和德国南方地
2、区发病率较高，Mckeown等1960年报道英国伯明翰发病率为0.7%,而瑞典为1%,在日本和美洲印第安部落发病率也较高。而HodgSon认为我们中国的发病率很低，他主要是指中国南方地区，因为带小孩的习惯是二髅分开；膝关节屈曲，因这种婴儿体位能订正髅关节脱位，而事实上在我国不同地区发病率也不一样,但缺乏完整统计资料。但发病率也不会太低。而在非洲地区，发病率为世界上最低地区。我国资料大致是：存活儿童发病率为1%0左侧多于右侧约为10：1，双侧脱位者以右侧为重。多见于女性，男女之比约为1:56。头胎特殊是臀位产儿中有较高的发病率，约有16%的臀位产儿并发先天性鞍关节脱位。不同地区的发病率不同，中国
3、北方地区的发病率高于南方，华北地区的发病率为3.8%,华东地区为1.1%,华南地区为0.7%0病因先天性髅关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然，多发性畸形附有儆关节脱位应属于先天性畸形。总的说来，近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这说是说有很多因素参与才会引起此症的产生。（一）遗传因素无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显，有此症之患者家族中其发病率可以高达20-30%,而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现鞍脱位半脱位与发育不良三种类型，倘如不进行具体的，早期的检查与X线片诊断，除第一类之外，后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髅关节己完全正常。（二）韧带松
4、弛因素近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物试验中Smith将小狗的关节囊，圆韧带切除后，产生貌脱位现象的百分比很高，临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分别在髅脱位病例中为正常婴儿的两倍，他认为这是母体在生产过程中须要大量的内分泌使韧带松弛，超量的内分泌变更是引起儆脱位一个重要的因素。同时,AndrenBorg1.in在新儿微脱位病例3天以内发觉尿中雌酮(Estrone)雌二醇17(Estradi1.)排出量与正常婴儿比较有变更。但是Thieme利用16个病婴儿与19个正常婴儿比较，逐月测量时，经统计学处理发觉没有区分。因此，内分泌变更引起韧带松弛学说尚不能成立。(三
5、)体位与机械因素假脱位病例中留位产有人报道高达1630冬之多，正常生育中野位产仅占3%,Wikinson(1963)将幼儿髅关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直，并赐予雌激素和黄体帆可出现断关节脱位畸位。诞生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素。如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的缘由是由于婴儿应用襁褓位有关。病理变更先天性靓关节脱位的病理变更包括骨质变更及四周软组织变更两部分：(一)骨质变更股关节发育不良是根本的变更，这种变更包括髅臼、骨盆、股骨头、股骨颈，严峻者还可影响到行柱。1 .魏臼平安性髅关节脱位者诞生时尚属正常，而有髅臼外上缘外有切迹，随着生长发育髅臼逐步变狭而浅，呈三角形。儆臼唇盂增
6、厚，由于股骨头的不断挤压可造成内翻或外翻，三臼后上方由于股骨头的挤压形成假臼，髅臼前缘内上方往往可见一缺损。假臼由于没有股骨头的造模作用而发育不良，髅臼渐渐变小，变浅，臼底充溢脂肪纤维组织，圆韧带经过不断牵拉往往增厚肥大充塞于髅臼中。2 .股骨头新生儿的股骨头为畸形，表面有光滑的软骨面，而后由于脱位于魏臼外，股骨头的形态可逐步变更，头可变大或变小，呈尖锥形或衽形，股骨头受压处往往出现部分股骨头扁平。股骨头骨临出现迟缓。有时应用强大暴力手术竟位，由于髅臼与股骨头不相适应，对股骨头的压力过大，可造成股骨头无菌性坏死。3 .股骨颈由于腕关节脱位，股骨颈一般变短而粗，是肢体缩短的一个缘由。股骨颈前倾角
7、变大，据Caffey报道正常新生儿前倾角为25,以后逐步削减至515之间，当股骨头外移后，由于正常肌力作用，向股骨头向前旋转，前倾角因而增大，一般在6090之间。假如能早期复位，前倾角多能逐步臼行订正。尤其在1岁以内得到更位者几乎都能复原正常。4 .骨盆和行柱脱位一侧的骨盆往往伴有发育不良状况，骼翼较斜，坐骨结节较分开。在两侧脱位时，以上病变存在外，骨盆向前倾斜而使腰前突弧度增加，有时可以出现侧弯。（二）软组织变更这是指全部一切髅关节四周的软组织包括皮肤、筋膜、肌肉、肌腱、关节囊、韧带以及髅关节内盘状软骨，其中以关节内盘状软骨、关节囊与肌腱最重要。1 .盘状软骨（1.imbUS）正常14.8m
8、m的胚胎，偏关节是一堆间质细胞，此后髅臼与股骨头之间出现间隙，间质细胞块中间起先汲取至仅存边缘。到达25mm时出现关节囊与髅臼环状韧带（g1.enoidIabrium）任何机械刺激在髅臼形成的主要阶段时就会产生正常间质停止汲取出现盘状软骨，事实上盘状软骨汲取不全多半见于胸臼后上部，它的增生与肥大使股骨头不能干脆指向瓶臼中心。1.eveurf与Somervi1.1.e认为这是髅脱位的主要缘由，复位的关键。在手术中3岁以上的患儿凡牵引后股骨头不能进入髅臼者，多半有肥厚的盘状软骨。这类软骨完全像膝关节中的盘状半月板一样，它遮住了很大一部分关节面使股骨头与髅臼不能接触，引起二者之发育不良。2 .关节囊
9、正常的偏关节囊是一层纤维组织051.0三厚薄。自从股骨头脱离髅臼向外向上移位，小孩负重后，关节囊受到牵拉而增长增厚有时可大23mm之多，长期牵拉使关节囊与歌臼上方能翼粘连，加上圆韧带、盘状软骨与关节囊之间粘连，形成整整一片结缔组织，阻碍股骨头进入母员臼。关节囊在后期呈葫芦形，有狭窄的颈部，股骨头本身就不能通过。骼腰肌腱经过关节囊前面，有时在很早期出现一个切迹，阻碍股骨头熨位。关节囊附着在股骨头以下而不是附着大小粗隆之间。3 .圆韧带正常圆韧带连接股骨头中心凹与股臼之内下方。髅关节脱位病例中，关节囊与圆韧带同时受到牵拉而增长增厚，久而久之圆韧带与关节囊粘连成一片而消逝。网韧带内的中心动脉亦因牵位
10、增厚而过早闭塞。4 .肌肉由于股骨头向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都发生短缩，其中以内收肌及骼腰肌更为明显，而且很多肌腱有纤维变性。后侧肌群包括臀肌，亦有缩短，肌力减弱，影响关节稳定性,出现摇摆步态。5 .筋膜虽然外侧肌群在理论上是被拉长，但可见到臀筋膜有挛缩，患者不能内收，这种筋膜都有纤维组织增生，严峻者有胶原变性。手术中必需进行筋膜松懈才能保证更位。临床表现（1）新生儿和婴儿期的表现：症状：A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力气弱于另一侧，三关节外展受限。B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。C.皮纹及会阴部的变更：臀部及大腿内侧皮肤
11、皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加，女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。检查：A. Orto1.ani试验和Bar1.ow试验：适用于F1.诞生至3个月之间的先天性髅关节脱位。由Or1.O1.ani于1935年首先提出，由Bar1.ow加以改良。Orto1.ani的方法是将患儿两膝和两髅屈至90,检查者将拇指放在患儿大腿内侧，食指、中指则放在大转子处，将大腿渐渐外展、外旋。如有脱位，可感到股骨头嵌于儆臼缘，而产生稍微的外展阻力，然后以食指中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髅臼内时的弹动，即为Orto1.ani试验阳性。Bar1.ow试验与Orto1.ani或验操作相反，检查者，使患儿大腿
12、被动内收内旋并将拇指向外上方推压股骨大转子可再次感到一次弹动。B. A1.1.is征(Ga1.eZZi征)：使新生儿平卧屈膝8590两腿并拢，双足跟对齐，如有本病可见两膝凹凸不等。这是患侧股骨上移所致。C.套叠试验：使患儿平卧，患侧龌膝关节各屈曲90,检查者一手握住其股骨远端和膝关节另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时如感到大转子随之上、下活动则为套残试验阳性。0.般膝屈曲外展试验：使受检婴儿平卧，腰膝关节屈曲，检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧，其余的四指在膝部，外侧正常的婴儿一般可外展80左右,若仅外展5060,则为阳性，只能外展4050为强阳性。(2)幼儿期的表现：症状：.跛行步态：跛
13、行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行：双侧脱位时则表现为鸭步，患儿臀部明显后突腰前凸增大。B.患肢短缩畸形：除短缩外同时有内收畸形。检查：A. Ne1.aton线：骼前上棘与坐骨结节连线，正常时通过大转子顶点，称为Ne1.aton线，髅关节脱位时大转子在此线之上。B. TrendeIenburg试验：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈假、屈膝使足离地，正常站立时对侧骨盆上升：瓢关节脱位后股骨头不能托住腰臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降。从背后视察尤为清晰，称为TrendeIenburg试验阳性，是髅关节不稳定的体征。2 .分类(1)依据股骨头与腰臼的关系分类：一般可将其分为以下3种类型
14、：先天性发育不良：股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE角可减小，嬲臼变浅，Dunn称此为先天性能关节脱位I级。先天性半脱位：股骨头向外上方移位，但仍与髅臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20,髅臼变浅属DUnn分类11级。先天性完全脱位：股骨头完全在真性髅臼以外，与骼骨的外侧面形成关节，渐渐形成假髅臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与骼骨之间属Dunn分类In级。(2)依据脱位的程度分类：孙材康参照ZiornS的标准分为以下4度：I度脱位:股骨头箭核位于Y线以下、髅臼外上缘垂线之外。11度脱位：股骨头箭核位于丫线与Y线的臼上缘平行线之间。川度脱位：股骨头锚核位于臼上
15、缘平行线高度。IV度脱位：股骨头筋核位于臼上缘平行线以上，并有假臼形成。并发症论是保守治疗还走手术治疗，均可并发股骨头缺血性坏死，而手术治疗后还可发生再脱位和关节僵硬，需在治疗中留意预防。3 .股骨头缺血性坏死此系医源性并发症，主要是机械性压力致动脉缺血所致。Sa1.ter提出5条诊断标准：(1)复位后1年，股骨头骨甑核仍不出现。(2)复位后1年，现存骨锚核生长停滞(3)第位后1年股骨颈部变宽。(4)股骨头变扁密度增加或出现碎裂现象(5)股骨头残余畸形包括头变扁变大扁平髅髅内翻、股骨颈短宽等2.术后再脱位术后再脱位虽然发病率不高，但一旦发生，预后不良，可发生股骨头坏死和关节f(硬，应尽力预防。
16、其产生的缘由主要是关节囊紧缩不志向，这是最常见的缘由：其次为前倾角过大而未赐予矫正：还有头臼不对称处理不好等，缘由应加强预防。一旦发生应，及早手术处理。3.蜿关节运动受限或偏硬此并发症较为常见。患者年龄越大，发生率越高，脱位股骨头位置越高，髅关节四周挛缩越重，若未行矫正，极易发生股关节运动受限或僵硬，特殊是术后应用媵人字石音固定者，更易发生，应加强术后的早期关节功能熬炼实行般关节外展石声支架固定，术后1周应坐起练习活动，也可不用石f固定术后，采纳持续性被动活动(CPv)进行关节功能熬炼。诊断主要依匏体征和X线检查和测量。新生儿的检查亦留意下列的各点：(一)外观与皮纹多发性畸形伴有胸脱位时，检查
17、者往往发觉大腿与小腿的比例不相称，大腿短而粗，小腿却瘦长，往往臀部宽大，腹股沟皱纹短或不清晰。臀部检查时可见两侧的皮纹不同，患侧一般上升或增加一条，整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻1520有缩短现象。(二)股骨头不能摸到屈髅屈膝各90一手握住小腿上端，另一手拇指叁腹股沟韧带处，其它4指置臀部环跳处，将手旋转小腿时，正常状况下在前面可以发觉股骨头的活动与突起。脱位时，前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。(三)加里阿齐征(Ga1.eazzi)将小孩平卧，两下肢屈膝到8590之间，两踝放平对称位，发觉两膝有凹凸，称为加氏征。股骨缩短，假脱位者均出现此征（图1）O图1Ga1.eazzi征（四
18、）外展试验（Oto1.ani征）将小孩平卧，屈膝、屈髅90,医师面对小孩臀部将两手抓住两膝同时外展，正常状况两膝可以放平而触及桌面。但胺脱位中一侧不能到达90,往往是6570之间，内收肌明显隆起，称做外展试验阳性。有外展至7580之间有滑动或跳动感觉，以后却可以更外展至90,称为OtoIani跳动声，是诊断上一个重要依据。检查中有时候髅臼内外的弹响声，彩关节的半月板跳动声必需分清，不能相互混淆（图2、3）。图2外展试验固定骨盆外展患肢图3Orto1.ani试验（五）关节松动试验检查关节松动的先决条件是股骨头四周软组织很松，肌肉不惊慌，股骨头可以上下移动，进入以及退出胧臼。这类试验包括下列三种方
19、法：1 .妥马试验（Thomas）在新生儿中将健腿屈至腹壁上使腰部前凸消逝，将患侧腿伸直时可以完全呈始终线。正常婴儿伸直时仍有30左右的屈曲存在，乂能完全放F成始终线。2 .巴罗试验（Bar1.ow）将患肢屈膝使足跟触及臀部。一手握住踝关节以及同侧的大小粗隆，另一手拇指推住耻骨联合另外4指抵住舐骨。在外展中途时，大拇指用力可感到股骨头向后脱位，大拇指放松时骨头熨入关节。巴罗试验阳性说明关节松弛简洁脱位但并不是髅脱位(图4)o拇指加压，股骨头脱位解除拇指压力，股骨头自行复位图4解除拇指压力，股骨头H行复位3.套置试验小孩平卧，屈般90屈膝90,一手握住膝关节，另一手压迫骨盆之两侧骼前上棘，将膝关
20、节向下推动，可感到股骨头向后突出，向上提升时，股骨头曳入儆臼，称做套登试验阳性。以上三组关节松动检查法一般适用于新生儿，并且能合作不哭吵闹的状况下才能正确，否则往往不能检杳，因此，尚有肯定的限制。(六)跛形步态虽然早期诊断特别重要，但仍有不少病例是因跛行而来门诊。此类步态在行走中稍加分析即可看出。小孩走路当患肢在负重期(StanCePhaSe)是骨盆有下垂，晃动，不能上升：在摇摆期(swingphase)时却不明显。此类检查一般在小孩行走之后才能明确诊断，最早约2足岁以上，但治疗时就比较晚了。两侧儆脱位患孩在行走中骨盆两侧振动特别明显，常称做鸭步摇摆姿态，臀部向后突出，腰椎向前突增加，检查很简
21、洁想到髅脱位。（七）屈氏试验（Trende1.enUrg征）这是一个古老方法，目前已很少应用。小孩站立，当健侧单腿站立，患腿上举，骨盆同侧向上上升。相反，当患肢单腿站立时，因患侧股骨头不在髅臼内，加上臀肌萎缩，假关节不模，致使骨盆向下垂。（八）大粗隆上升正常婴儿自将前上棘经大粗隆顶点至坐骨结节呈一条宜线，称做奈氏线NeIaton）。倘如股骨头不在貌臼内，而向上脱位时，大粗隆随之上升，这三点不在一条直线上。X线检查临床检查是诊断的第一步，它只能说明髅关节有问题，但最终作出诊断需用X线摄片。婴儿诞生后23月内，股骨头骨筋骨化中心尚未出现，X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与瓶臼关系来测量。骨化中心出现
22、后，摄片包括双侧髅关节的骨盆片可以确定诊断，摄片时将双下肢并拢，将患肢上推和下拉住各摄一片对比测量,则变更更明显牢靠。测量方法有以下几种：（一）Pekin象限股骨头骨饰核骨化出现后，可利用Perkin象限推断隈关节的脱位状况。连接双侧髅臼Y型软骨的水平线（称Y线或HiIgCnrCinCr线），F1.髅缘外侧骨化边缘的垂线（称Perkin线或Ombredarne线），两线交叉将脆臼划为四区，正常股骨头骨化中心应在其内下区，若位于其它地区，则为脱位。脱位侧骨化中心常较小（图5）。图5先天性髅关节脱位的X线测量YY=Y线HiIgenreincr线:EP、EP=Pcrkin线:虚线=Shenton线（
23、健侧相连续）（二）假臼指数自Y形软骨中心至毓臼边缘作连线，此线与HiIgCnreinCr线间夹角称髅臼指数,此角说明髅臼之斜度亦是隈臼发育程度（图6）。其正常值为2025。诞生时髅臼指数为25.829.4,6个月婴儿在19.423.4（Caffey1956）。2岁以上者在20以内。小儿起先步行后，此角逐年减小至12岁时基本恒定于15左右。多数学者认为超过25即为不正常，也有一些学者认为如超过30则有明显脱位趋向。近年来对于正常新生儿的靓臼指数发觉高达3540,而绝大多数以后转化为正常微关节。因此在诊断上下不能单看版臼指数一项。但大于正常值者说明臼顶倾斜度增加，为髅臼发育不良。儆关节脱位时此角明
24、显增大，甚至在30以上。图6髅臼指数测量法（三）骨饰外移测定自股骨头骨惭中心至耻骨联合中心垂线之间距离称为旁氏中心距，两侧比较,有距离增宽表明股骨头向外移位。常用于版关节半脱位，此法在测量轻度半脱位时很有价值，骨前出现前，同样可用股骨颈内侧缘为点作测量。（四）VonRosen线双侧大腿外展4550并内旋，摄包括双侧股骨上端至骨盆正位片。作双侧股骨中轴线，并向近侧延长即VonRosen线。正常时此线通过髅臼外上角；脱位时通过能前上棘。在股骨头骨化中心未出现前，对诊断有肯定参考价值（图7）。图7VonRosen线左侧正常：股骨干轴线经过般臼外上缘右侧脱位：股骨干轴线经过能前上棘（五）兴登（Shen
25、ton）线正常骨盆X线中耻骨下缘之孤形线与股骨颈内侧之孤形可以连成一条完整的弧度称做兴登氏线。凡有腕脱位，半脱位病例中，此线完整性消逝。此线在任何脱位中都消逝，因此不能区分炎症、外伤、先天性等状况。但是仍不失为最简洁的诊断方法这一。Simon线：是骼骨外侧缘至髅臼的外上缘，然后向下、向外，沿股骨颈外缘形成一条连续的纵弧线，关节脱位时，此弧线也中断。（六）股骨颈前侧角摄片间或须要X光摄片进一步明确前倾角的状况，最简洁的方法是患儿F卧，髅部向上作骨盆正位摄片。同样，将大腿完全内旋再作骨盆正位摄片，将两片比较可以看出完全内旋时股骨颈全长出现，股骨头清晰，髅骨向上时股骨头与大小粗隆重叠，可以估计前倾角
26、的存在。(七)关节造影一般状况之下很少有必要进行关节造影来明确诊断，但是在某些状况下须要明确盘状软骨、关节囊狭窄、熨位失败缘由时，造影术偶有必要。在全身麻醉下，般关节进行皮肤消毒无菌操作，在关节前作穿刺注射13m1.35%碘油造影剂Cdioc1.onediodast)。在透视下可以发觉髅F外缘行无障碍，麟臼外缘的软骨状况以及关节囊有无狭窄，必要时手法复位后可以再次造影明确股骨头必否完全进入髅臼，盘状软骨的熨位与变形。由于操作困难，造影充盈不足，读片困难，近年来较少有人应用造影诊断。（八）中心边缘角(Centeredgeang1.e,CE角)即股骨头中心点至YY线的垂线与髅F寸外缘和股骨头中心点
27、的连线所形成的夹角其意义是检测髅臼与股骨头的相对位徨对瓢臼发育不良或髅关节半脱位的诊断有价值正常为20以下。随访病例时常需测定股骨头进入髅臼的程度，伟氏(Wibeng)取股骨头中心为一点，髅臼外缘为一点，连此两点成始终线。鞍臼外缘作垂直线向下，两线成钝角于髅臼外缘称边缘中心角。此角正常范围为2046,平均35；1519为可疑；少于15,甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位（图8）图8边缘中心角测量法E=髅臼外上缘C=股骨头中心点（即斯线中心点）在有条件时可应用CT或MRI检查便可明确诊断。6.7.髅关节造影术：在婴儿期股骨头尚未骨化，髅关节绝大部分属软骨，在X线片上不显影，故脆关节造影术有
28、利于视察关节的透亮部分和软组织结构。方法是：患儿平卧位全身麻醉，在无菌操作下，自能前上棘以下1.52cm插入18号带有针芯的穿刺针，进入皮肤后向下、向内对准髓臼直至触及假臼，然后转向外进入关节囊注入造影剂在正常髅关节可视察到：（1）股骨头的大小和形态。（2）髅臼的软骨缘。（3）环状区即环绕关节囊的区域可见透亮区环绕股骨颈，将造影剂一分为二（4）横韧带，表现为造影剂内下的压迹（5）圆韧带，先天性版关节脱位时，如关节盂缘内脑，可在股骨头与假臼间有充盈缺损，关节囊有明显收缩，髅臼内有带状阴影表明为肥厚的圆韧带8.CT检查:近来有些学者用CT检查婴幼儿的先天性髅关节脱位，可看到骨的缺损股臼变形引起脱位
29、，并能看到骨的变更、软组织的嵌入股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度。先天性假关节脱位患儿通过X线片一般就可确诊。为进一步了解头臼关系可行螺旋CT三维成像检查，以便为手术供应依据。对6个月以前的小婴儿，因股骨头骨化核尚未出现，最好行超声检查或MRI检查，亦可行VonRosen位拍片。图示1.5岁女双侧先天性髓关节脱位图示：4岁男双侧先天性貌关节脱位图示：12岁女，左侧先天髅关节脱位治疗对先天性髅关节脱位的治疗应强强早期诊断，婴儿期的治疗效果最佳，年龄越大效果越差，一般认为23岁后治疗，即使特别胜利。于35岁以后，都将发生版关节痛，因此大多数学者强调要对新生儿进行普查，以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重
30、要措施。畸胎性脱位，目前尚无良好的治疗方法，一般需作切开熨位,但效果不好。典型性先天性股脱位，若能早期正确治疗，在正常功能刺激下，发展成正常隈关节可能性很大。在3岁以内治疗者，有很高治愈率，随着年龄的增长，股骨头和酸臼的骨性成份增加，可塑性削减，病理变更加重，虽经正确治疗，功能难于达到正常。治疗方法有闭合复位一支架，闭合复位+蛙式石膏：闭合复位+旋转截骨订正前倾角；切开复位，并依据不同状况附加混臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下：（一）诞生至2个月不需牵引和麻醉，可用屈曲双腰至90而后逐步外展，将拇指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位，复位时切忌暴力，如爱位胜利后可用支架固定于尚关节屈曲9
31、0,外展70,固定时间约为23月，视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。支架的种类很多，有外展尿枕（图9）、BCgg盥料支架等（图10）等。以上两种支架在换尿布时必需打开，比较麻烦，目前较少应用。Bar1.o谭支架（图11）和Rosen支架（图12）效果的确，但对皮肤有压迫，简洁造成难受及压疮，并有发生股骨头缺血性坏死的可能。Pav1.ik支架（图13）可避开暴力引起缺血性坏死的并发症，它利用两下肢屈曲90,两下肢本身重量的自然位置而达到外展，使其F1.然复位和维持复位位置，地髅关节的发育和塑形均有利，并有肯定的鞍关节活动范围。缺点是由于帆布做成，比较硬，肩胸部假如包扎过紧，影响
32、呼吸，过松简洁滑脱，影响治疗。图9外展尿枕图10Begg塑料支架图11Bar1.ow支架图12Rosen支架图13Pav1.ik挽具（二）3个月以上，23岁以下这组病例因脱位时间长，髅周的软组织有不同程度的挛缩，因而在旦位之前，先作牵引，一般不超过2周，如有肌肉挛缩比较明显者，必需在复位前作松解，如内收肌切断，骼腰肌延长等，而后经床旁X线片证明，股骨头的位置已与髅F3水平常，在全麻下用手术复位，如复位后，位置满足，则应用蛙式石音固定。为了适应小儿生长发育须要，每23月更换石膏1次，每次均须要X线片以证明股骨头在髅臼内的位置。如发觉更换石膏后乂脱位者，必需再行复位。每次更换石宫使大腿逐步内收，宜
33、到胺臼发育正常后，才能拆除石膏固定。假如复位失败，则应考虑髅臼内有脂肪纤维组织增生，问韧带肥厚，哑铃状关节囊等状况存在，阻碍股骨头进入假臼，因而需作切开复位。（三）3岁以上至8岁该组病儿脱位时间长，软组织挛缩更为明显，胸臼发育更差，往往小而浅，而且臼底有大量脂肪纤维组织存在，手法夏位极为困难，因而绝大多数需作切开夏位。但在切开复位前必需做牵引23周，宜至股骨头牵引到髅臼平面才能行手术治疗，如不能牵到髅臼平面，则说明软组织挛缩明显，假如这时作切开复位，股骨头缺血性坏死的可能性很大，因而必需先作软组织松解，再作牵引。切开复位后，依据不同状况附加旋行其它手术有：1.股骨头加盖手术一般适用于半脱位病儿
34、，假臼发育差，股骨头不能完全被盖住。这类手术主要有三种：（1）骨盆截骨术（SaIter手术）：手术前必须要有良好的复位，如手法复位有困难，手术时还须行切开复位，而后进行骨盆截骨，手术中必需将下截骨片向前下方拉，以增加股骨头的覆盖面和般关节的稳定性（图14）O图14Sa1.ter手术（2）骨盆截骨造架术（Chiari手术）：这种手术必需在牵引床上进行，并配有X线监视，定位要正确，关节囊的附着点要分辨清晰，手术中有时会损伤坐骨神经，手术中的污染机会亦多，因而目前采纳这种方法比较少（图15）O图15Chiari手术（3）关节囊四周截骨术（Pemberton手术）：该手术使髅臼上部向前，外侧折转，增加
35、其覆盖面。在骼骨上取骨片嵌入撬开之截骨处，稳定髅臼之事建。术后石仔固定（图16）.图16Pemberton手术2.Zahradnick手术先作切开熨位，加深瓢臼。复位后，由于股骨颈前倾角大，因而下肢在极度内旋位才能得到复位，因而必需在粗隆下作旋转截骨，而后用钢板螺丝钉固定,手术后石膏固定，46周后拆除前半石膏，熬炼髅关节屈伸功能,夜间接着固定。X线片检查截骨处愈合，可下床进行功能熬炼。对于8岁以上的儿童，一般行切开复位均有困难，而且并发症多，故一般不作切开复位，而应用一些保守的以稳定微关节为目的的手术，如髅臼植骨加盖术（图17）,股骨口端截骨术（图18）O近年来应用缩短股骨的方法再作切开复位，
36、短期疗效尚可。图17般臼植骨加盖术图18转子下分叉截骨术对于成年的先天性髅脱位，一般较多见于产后妇女，并较多为半脱位，由于长期在不正常貌关节负重状况下，易造成创伤性关节炎，产生麟关节难受。对于这类病例，一般采纳闭孔神经切断可短暂缓解难受，假如已影响髅关节功能者，则可应用人工全髅关节置换手术。皮肤受损护理措施：1、指导患儿家属皮肤护理的要点，以利协作。2、每天给患儿擦洗全身。3、刚好更换婴儿尿布，定时接留小儿尿液，大小便污染后刚好擦拭，保持皮肤干爽，防止尿布性发炎发生。4、保持床单位整齐，防止零食、碎屑磨碎皮肤。5、对长期卧床患儿，每班检查皮肤状况，定时变换体位，减轻皮肤受压，预防褥疮发生。6、运用支具、石膏、牵引、术后病人严防压疮。7、将锋利用物（刀、叉、剪）和热水瓶远离患儿，以防刺伤和烫伤。8、对行走不稳的患儿予以爱护，以防跌伤。
