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1、儿童朗格汉斯细胞增生症的临床及影像学表现安致省儿童.医院摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(1.angerhanSce1.1.histiocytosis.1.CH)由树突细胞家族中的朗格汉斯细胞(1.angerhanSCe1.1.1.C)单克隆性增生所致，病因不明，或与体内免疫调整紊乱有美，是种少见病,20临床因对该病的重视或相识不足等，易造成误诊、漏诊。现就其形成机制的几种学说和临床上的主要表现及不同发病时期的影像学表现探讨的新进展作综述，以便进步提高对该病的相识。关键词朗格汉斯细胞组织细胞增生症：嗜酸性肉芽肿：韩-薛-柯病：勒-雪病发朝气制1.CH是以大量朗格汉斯细胞克隆性增生、浸涧播散，以及
2、肉芽肿形成,局限性或广泛性多脏器损害为特征的组疾病小叫并呈进行性变更的良性肿痛性病变。发病率约为459100万巴A1.ston等网报道指出,每年稚患此病儿童有50()0060000例儿童，一半以上在115岁之间确诊，14岁是确诊高峰。新生儿亦有个案报道。其发病机制尚未完全明确，目前认为本病是局部或全身的郎格尔汉斯细胞系统的异样组织细胞增生，存在肿瘤学说和免疫学说C两种类型。有探讨界网认为各种细胞因子作用于未成熟的树突状细胞前体细胞，导致其克隆性增殖，而前体细胞与T淋巴细胞之间的相互作用异样，导致既有肿痛样变更，也有慢性炎症特征的病理表。近期有探讨结果表明，部分病例起源于血液循环系统的单核细胞，
3、而不是表皮的朗格汉斯组织细胞。本病可侵扰至骨骼、皮肤、淋巴结、肝、脾、肺、消化道、胸腺、甲状腺、垂体、中枢神经系统等多脏器、多系统。包括三种类型小即:嗜酸性肉芽肿(eosin。PhiIiCgranukma,EG)、韩-薛-柯病(Hand-SChUHer-ChriStian,HSC)也称黄色瘤病，以及广泛多器官受累的勒-雪病(1.eUer-SiWe病)。病理上，早期为网状细胞增生，中晚期细胞内含有单核细胞及泡沫细胞、肉芽组织形成及结缔组织增生。三种类型病理变更基本相同，难以区分，仅病变范用、病变程度和部位不同。可出现同一患拧的多发多类型病灶，处病理嗜酸性肉芽肿，而另处病理为黄色痛病，目前般认为三
4、种类型为同基本病理变更的不同阶段。临床表现及病理特点本病各年龄组均可发病，但以婴幼儿多见，男性居多，但临床表现变更多样，病情轻重不，临床诊断不易,特殊是病灶单发者更简单误诊、误治，延误病情，确诊有赖于组织细胞学检查，发觉特征性的朗格汉斯组织细胞形态，并于电镜下细胞版内发觉特征性结构BirbeCk小体。临床网依据病变累及范阳分为单灶性、单系统多姓性和多系统多灶性疾病。（1）局限型：单的皮疹：单骨损害，伴有或不伴尿崩症、淋巴结受累或皮疹：多骨损害,包括多骨或骨有2处损害，传有或不侔尿崩症、邻近淋巴结受累或皮疹。（2）广泛型：内脏器官受累，无功能障碍：内脏器官受累,有功能障碍。般认为，嗜酸肉芽肿为局
5、限型：韩-薛-柯病为病程进展缓慢、临床预后相对较好的广泛型：勒-雪病为病程进展快急、临床预后差的广泛型。嗜酸性肉芽肿好发于婴儿及儿童，男性多见,病变多呈良性经过。在临床上，该病的特点是众多器官出现不同程度的组织细胞浸涧。勒-雪综合症好发于婴幼儿，以皮肤、骨骼、肺等多系统浸润为主。发病年龄越小，全身症状越重，病情快速致命。黄色瘤并介于两者之间，以突眼、尿崩和颅骨缺损为临床特征。1987年国际组织细胞协会将1.CH划归于组织细胞/网状细胞增殖性疾病，提出1.aVin-OSband分级评分方法，依据患者年龄、受累器官数目和功能三个主要因素作为有效分值，分值越高，临床表现越重，预后越差，生存率越低。也
6、有相关文献报道，预后与发病年龄相关网。然而2009年最新国际组织细胞协会发布了郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南按该临床分类标准不再考虑年龄因素，而以考虑脏器与系统受累为主IK11.影像学表现1.CH可以侵扰身体的各个系统，影像学检查是发觉1.CH的重要方法，可以提示诊断。影像学上以骨骼变更最多见，其次为肺、中枢神经，肝脏、胃肠道、骨髓、黏膜、甲状腺及垂体少见。骨骼系统1.CH中单纯累及骨懦者最常见，占50%-80%1.*,也称骨嗜酸性肉芽肿,在骨肿痛样病变中所占比例约1.%1.u可以发生在任何骨，尤其是造血功能旺盛的骨骼，可为单骨病变，也可为充满性、进行性病变.最常见于扁骨，发生于颅骨、
7、下颌骨、肋骨及骨盆者占半以上山，病变位于长骨者约25%35%,病变位于脊柱者约占IOk手和脚短管状骨少见。病变多呈多骨浸润，且发病部位不同，其影像学表现具有肯定的特征性。影像诊断首先立足于X线片，其表现取决于受累及的部位和疾病的分期，病灶越局限，预后就越好。须盖骨较须底符常见，在颅骨平片，病灶通常表现为圆形或类圆形溶骨性病灶，具有边界清晰的非硬化边缘,表现为穿凿样1.颅骨的内、外板不平衡破坏可导致斜边或双边征,若处于修更过程中可出现边界模糊和增生硬化边。CT上病变处多伴随软组织肿块，提示病变处于活跃增值期，病程进展后可呈黄色痛或纤维化。骨破坏可修匆，病理上是由纤维组织代替增生的朗格汉斯细胞，并
8、不规则骨化。融骨性病灶内可见残余骨碎片,称之为“纽扣样”死骨随着病灶数目增多、聚合可形成特征性的地图样外观的骨质破坏区，呈“地图须”，重合的破坏区呈“套洞征”征象，即囊性低密度内可见更低密度小囊。发生于脚骨、肋骨、肩脾胃和上颌骨的病灶X线和CT多表现为膨胀性溶骨性骨质破坏，边界清晰，部分病灶内残福少许骨小梁，均克突破骨皮质形成软组织肿块，少见骨膜反应。蹶骨也是1.CH常浸润的部位，多表现为耳漏、耳后肿胀、耳爸等以乳突部浸润最常见，极易误诊为乳突炎，治疗不刚好易致耳锋或中枢神经系统浸润。CT可显示颈骨鼓室、乳突窦、乳突小房正常结构消逝.厥骨呈溶骨性骨质破坏，可见充满软组织密度影，类圆形或不规则，
9、病灶边界不清。前庭、半规管、耳蜗、颈下窝、前颅底、眼眶、面神经骨管及颈静脉孔区均可受累。VR1.示颐骨岩都、乳突部正常结构消逝，可见充满等T1.,稍长T2信号软组织肿物影，增加扫描病灶不匀称明显强化。可显示病灶侵及中、后颅窝、内淋巴囊表面硬脑膜及下丘脑等接近组织状况。下颌骨受侵扰多表现牙槽骨破坏，表现为“浮牙征”。椎体破坏多见于胸椎，单个椎体受累多见，亦可多个椎体相邻或跳动性发病。X线表现，早期病灶呈椎体淞骨性破坏.表现为单囊或多囊性骨痂破坏，可略有膨胀性生长，边缘不清,推弓根易受累。病情进展，中-后期椎体可样性埸陷，严峻者椎体塌陷形成高度致弯的平板状或“钱币征”BJS1.乂称扁平椎。通常椎间
10、盘形态保持正常。CT检查较X线检查对病灶的显示更清晰，可明确病灶侵扰的范用和程度。MRI检查可见清晰显示病变四周软组织包块状况。长骨病变好发干骨干及干的端，偶可累及骨饰，以股骨、胫骨和肱骨的干崩端多见。儿童长骨1.CH临床表现梢微而影像变更显著，其影像学表现以溶骨性破坏为主。氏骨破坏类型、程度与发病时长、个人体质均有较大关系。X线表现.病变早期以局限性符J贞虫蚀样破坏、缺损，呈单囊、多囊或虫蚀状溶骨性破坏，病灶边缘出现平行状及葱皮样骨膜反应卬】骨干增粗，髓腔内破坏区边缘反应性胃增生不明显，影像学表现不典型，须要与长骨骨的炎、尤文肉痛及淋巴痛等鉴别U:病变后期以骨侦增生硬化为特征，并在破坏区形成
11、软组织肿块。不同部位骨明格汉斯组织细胞增生症的表现泗异，须与多种骨肿描及肿痛样病变鉴别171OCT扫描能较精确地确定病变范围、四周骨膜增生及邻近组织的关系，旦能精施进行导向活检。较平片、CT.MR1.能显更清晰示病灶的范闹、骨膜反应，尤其是四周软组织肿胀的状况。单纯骨来源的1.CH般预后良好，甚至具有自限性。肺部1.CH侵扰肺部可分为单独肺部病变及全身多系统病变累及肺部两类，前者多见于成年吸烟衣，无其他器官系统病变，儿童极为罕见：后衣多见于幼儿1.,w7.确诊依靠肺活检。肺朗格罕细胞组织细胞增生症，气囊腔样病变及做结节影是最常见的影像学变更,若两者同时存在则特异性更好1.CH患儿的肺受累是由于
12、朗格汉细胞在支气管及细支气管上皮内快速增殖形成附着于小气道的肉芽肿，堵塞气道，进步形成囊腔，最终形成大小不、形态不规则、壁厚不均的囊性病变”.C!表现,早期表现为肺部对称性分布的实性微小结节或网状结节，病变进步加重，可形成肺部的囊性病变，直径可达23cm：晚期囊泡及肺实质纤维化，形成粗网状致密影，可进步发展为“蜂窝肺”“。少数病例还可见胸腔积液、结节增大形成肿块、孤立性肺结节、纵隔和肺门淋巴结肿大及气胸“等表现。中枢神经系统1.CH浸润中枢神经系统的发生率约好16也最常侵扰下丘脑-垂体轴19,生长激素缺乏是传中枢性尿崩症的1.CH患者最常见的内分泌功能障碍20,治疗不刚好可导致尿崩症和侏儒症。
13、NR1.表现为垂体柄增粗.垂体后叶高信号消逝1.CH还可侵扰脑实质，包括血管型、白质脑病型及占位型，幼儿少见。血管型T2WI像可见扩大的YirChOW-Robin腔，白质脑病型常见发生于小脑,最除表现为慢性炎性脑损伤，晚期表现为脑萎缩。占位型可见脑实质内单发或多发占位性病灶，易误诊为肿痛、脓肿及脱的鞘性假痛等，应引起重视。肝胆管系统1.CH常累及肝、脾、淋巴结等富含网状内皮系统的脏胧22。肝胆管受累多见于多系统受累的1.CH,国外多篇个案报道中均提及肝门脉四周异样信号或密度灶82。最初表现为肝脾肿大。在肝脏，病变生要侵洞门静脉四周组织，有很强的侵扰胆管的倾向。国内虞峻威等K对相关病例的CT、M
14、R1.图像进行了回顾性分析，认为1.CH主要累及G1.iSSOn系统四周肝组织和肝内胆管。国内刘慈”等报道组17例儿童肝脏1.CH的影像学表现,认为肝脏肿大是最常见、最重要的表现之CT增加扫描显示门群脉四周树枝状低密度灶及“门静脉量征”，是肝脏1.CH个较有特征性的表现。1.CH侵扰肝脏的基本病理是汇管区的组织细胞增生，中心汇管区简单形成局灶性结节样积累而四周汇管区不明显。这种现象的出现主要是由于，中心汇管区有较好的框架，病变易沿框架发展随病情进展。1.eH累及肝脏出现肝细胞损伤和胆管受累，表现多表现为低密度病灶，增加后呈低度强化或无强化，显示更清晰。影像学表现可大体反应1.CH的组织病理过程
15、，通常分为4期：增殖期、肉芽肿期、黄色痛期和纤维化期。在前两期，朗格汉斯细胞和炎性细胞引起GIiSSon系统四周炎症和水肿，CT表现为带状或结节状低密度灶，增加后可见沿胆管系统分布的条状强化,VR图像TIW1.表现为低信号，T2WI上呈中到高信号，由于解剖上门脉与胆管伴行,扩张的胆管多位于肝脏侵扰病灶中心。黄色痛期结节在CT上仍为低信号，而在VR图像T1.W1.上表现为高信号。纤维化期，肝脏形态异样，边绿凸凹不平，为胆管四周广泛纤维化、胆管硬化以及维发性门脉高压所致。有文献认为若1.CH患者临床上发觉肝脏肿大但无胆汁淤积、无GGT异样、影像上亦无肝内病变，可能为1.CH伴发巨噬细胞活化综合症，
16、并非真正的1.CH侵扰肝脏。广泛性1.eH同时累及更多器官或组织，异样组织细胞浸润脾脏造成脾肿大，同时肠道也会受累，表现为肠壁增厚，强化明显。有探讨表明胃肠道受累也提示预后不良。其它如甲状腺等亦可受累。综上，1.CH可以侵扰全身多个系统，其在影像学上的表现具有肯定的特征性，熟识其各系统侵润不同时期的影像学表现可提高诊断率，为临床进步明确诊断供应依据，具有重要的意义，而其发生的详细机制还有待进步深化的探讨和揭示。参考文献张彦肪，周阳泱，窦永充，等.影像学评价长骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症J.中国介入影像与治疗学,2013,10(8)481-485.2Bi1.,SunB,I.uZ,eta1.1.a
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