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1、小肠原发性恶性淋巴瘤小肠原发性恶性淋巴瘤概述小肠恶性淋巴痛组织学上分类繁杂，基本上分为两类：一类是霍奇金病(Hodgkindisease),另一类是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins1.ymphoma.NH1.)这两类又分为若干亚型，小肠淋巴痛绝大多数属于非霍奇金淋巴瘤(图D0近年来，文献上对本病的分类方法层出不穷，看法互有分歧。临床上通常分四类：淋巴细胞型、混合细胞型、网状细胞型和霍奇金病型。部分图片可能引起不适点击查看小肠恶性淋巴痛组织学上分类繁杂，基本上分为两类：一类是霍奇金病(Hodgkindisease),另一类是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins1.ymphoma.NH
2、1.)这两.具体病因目前尚不清晰，PSI1.的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)，免疫缺陷病如A1.DS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病(iInmunopro1.iferativesma11intestina1.disease,IPS1.D)的患者可明显增高.，故其发病与机体免疫系统失调有关；亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关。本病绝大多数属于B淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PS1.1.可能来自T淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象，因而推想可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使本病发生与发展。与小肠淋巴瘤的增殖和发展，肠壁增用肠腔变窄，以及痛体为
3、肿块性生长，加之肿瘤的浸润使全层肠壁破坏等有关。5.体征多数病人可扪及腹部肿块，肿块大小不等，一般质地较硬，表面呈结节状，伴有轻度压痛，有时能扪及多个结节。不全性肠梗阻的体征也较常见，可出现腹部膨隆，肠型，气过水声及肠鸣音亢进。伴有急性穿孔者表现为充满性腹膜炎的体征。收起本病病程较短，多在半年以内，无特异的临床症状。临床表现变更多样，主要表现为腹痛、腹块、腹胀等三大症状，本病刘俊等报道三者分别为79.3%,57.7%和37.9%；其次为腹泻、发热、肠出血，恶心呕吐等表现（表2）。体重急剧下降、乏力、消化道出血，多数病例出血量少，伴贫血。腹部可触及肿块，肿块大小不一，质硬、结节状，有压痛、活动度
4、差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院，表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。1.腹痛出现较早，多数病人常为间歇性难受，多在食后发生，随着病情进展，腹痛加重，发作时可伴有恶心呕吐：十二指.具体并发症贫血、小肠穿孔、肠套段、肠梗阻是本病的常见并发症，亦为病人就诊的常见缘由。1.腹泻腹胀W1/3病例有腹胀、腹泻或脂肪泻,可能和肿瘤广泛浸润而堵塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。2 .部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等试验室检查1.血常规检查约60%病例有小细胞性低色素性贫血表现。3 .其他血液检查血沉可增快，血清白蛋白可降低。4 .大
5、便隐血试验40%50%病例大使隐血检杳可为阳性。5 .组织病理学检查。其他协助检查1.X线锹餐检查尤其是小肠气钢双对比检查是最重要的协助检查。术前诊断率达30%70%。一般可分为以下几种表现：（D充满性病变：病变范围广泛，全部小肠都可不正常。小肠正常黏膜皱裳大部分或全部消逝，肠腔内可见到多数小的息肉样充盈缺损，由绿豆大至豌豆大，其大小约0.5ICm宜径。肠腔宽窄不一，沿肠壁可见到锯齿状切迹。胃内可见息肉或其他病变：（2）多发性结节状充盈缺损，病变边缘清晰，黏膜纹紊乱、破坏或消逝：（3）狭窄性病变：中心性狭窄，其边缘僵硬，黏膜皱裳细如线条，狭窄的范围一般较长。偏心性狭窄，狭窄的一侧呈大块状充盈缺
6、损突入肠腔使之变细,病变比较局限。外压性狭窄，肠腔变细并有外压现象，狭窄部位的黏膜皱裳仍旧正常，病变范围较长，与正常小肠分界不清。狭窄近端肠腔扩张：（4）扩张性病变：表现为肠腔不规则扩张，远超过肿瘤的范围，犷张段常与狭窄段相同，黏膜破坏、蠕动消逝，肠壁僵硬，呈现动脉瘤样变更，小肠运动力减弱，数小时后，扩张肠管仍可见钏剂潴留；（5）肠套登：呈现典型肠套叠X线表现，多由息肉样病变所致，套叠部位多位于小肠远端，最常见为I川肠末端。上述征象可交织出现，结合临床常可作出诊断（图3）o部分图片可能引起不适点击查看2.内镜检查恶性淋巴瘤多发生于回肠末端，可用结肠镜检查，并可活检明确。内镜对于空肠上段的恶性淋
7、巴瘤的诊断亦有郭助。3.B超和CT腹部肿块者，可见到肠管之间有结节状的团块。B超和CT帮助了解其位置，大小，与四周脏器的关系及有无淋巴结转移、肝转移、腹水等有参考意义。CT检查在肠腔内造影剂的对比下，可见肠腔有不规则的扩张或狭窄变更（图4）,病变一般较广泛。但早期病变，难以确定。部分图片可能引起不适点击查看4.手术探查如经以上检查仍未明确诊断，应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。收起1.x线领餐检查尤其是小肠气钢双对比检查是最重要的协助检查。术前诊断率达30t70%,一般可分为以下几种表现：（D充满性病变：病变范围广泛，全部小肠都可不正常。小肠正常黏膜皱裳大部分或全部消逝，肠腔内可见到多数小
8、的息肉样充盈缺损，由绿豆大至豌豆大，其大小约0.51.cm直径。肠腔宽窄不一，沿肠壁可见到锯齿状切迹。胃内可见息肉或其他病变；（2）多发性结节状充盈缺损，病变边缘清晰，黏膜纹紊乱、破坏或消逝；（3）狭窄性病变：中心性狭窄，其边缘值硬，耕膜皱裳细如线条，狭窄的范围一般较长。偏心性狭窄，狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细，病变比较局.具体诊断1.全身浅表淋巴结不肿大。2 .纵隔无淋巴结肿大。3 .肿瘤定位于肠道或该引流区淋巴结受累。4 .肝脾和骨髓无淋巴瘤病变。5 .外周血白细胞总数与分类均正常。此时应进行全面细致的检查，对可疑病例应进一步作试验室及其他协助检查。鉴别诊断主要是与肠道炎性疾
9、病中的克罗恩病、肠结核以及小肠癌相鉴别。1.克罗恩病可有节段性狭窄、卵石征或假息肉的征象，W时难与恶性淋巴瓶相鉴别。但克罗恩病一般病史较长、常有熨发史及肛周脓肿，可有腹部肿块，往往因局部炎症穿孔形成内搂，物剂检查可见内屡病变，节段性狭窄较光滑，近段扩张较明显，线性溃疡靠肠系膜侧，并有助膜集中，肠神可聚集，呈车轮样变更。小肠恶性淋巴病一般无内搂形成，临床表现重，X线下狭窄段不呈节段性分布，边缘不光滑，结节大小不一，溃疡和空腔较大而不规则。2 .肠结核或腹膜结核亦可出现腹部包块，有时与恶性淋巴病较难鉴别，但前者一般都有结核病史，有低热、盗汗及血沉加快，腹部检查有揉面感，周身状况一般不出现进行性恶化
10、，小肠结核X线见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄，边缘较恶性淋巴病光滑，近端扩张亦较明显；溃疡型者龛影一般与肠管纵轴垂直，恶性淋巴病的溃疡部位不定，龛影较大而不规则。3 .小肠癌病变往往局限，很少能触及包块，即使有亦是较小的局限的包块，X线钢餐检杳仅为一处局限性肠管狭窄、黏膜破坏。4 .免疫增生性小肠疾病（IPSH）是一种独特的小肠淋巴痛，最初报道见于东方犹太人和阿拉伯人，又称为地中海淋巴瘤或-重链疾病。典型的症状包括慢性腹泻、脂肪泻，同时伴有呕吐和腹部痉挛性难受，亦可见杵状指。很多IPSID病人的一个少见的特点是，在血液和肠分泌物中，有一种异样的IgA,其-重链缩短，且不含轻链。IP
11、SID多发生于有肠内细菌及寄生虫感染的地区，有人认为，其病因可能与小肠内B淋巴细胞受肠内微生物抗原的长期反熨刺激，引起细胞突变及恶变所致，异样的-链是由小肠的浆细胞产生的。IPSID病人往往死于进行性养分不良和衰竭，或死于侵袭性淋巴揄。收起主要是与肠道炎性疾病中的克罗恩病、肠结核以及小肠癌相鉴别。1 .克罗恩病可有节段性狭窄、卵石征或假息肉的征象，W时难与恶性淋巴瘤相鉴别。但克罗恩病一般病史较长、常有第发史及肛周脓肿，可有腹部肿块，往往因局部炎症穿孔形成内搂，领剂检查可见内瘦病变，节段性狭窄较光滑，近段扩张较明显，线性溃疡靠肠系膜侧，并有端膜集中，肠神可聚集，呈车轮样变更。小肠恶性淋巴瘤一般无
12、内瘗形成，临床表现重，X线下狭窄段不呈节段性分俏，边缘不光滑，结节大小不一，溃疡和空腔较大而不规则。2 .肠结核或腹膜结核亦可出现腹部包块，有时与恶性淋巴痛较难鉴别，但前者一般都有结核病史，有低热、盗汗及血沉.具体治疗小肠恶性淋巴瘤除具有肿痛本身危害性外，还发生严峻腹部并发症，如肠梗阻、肠套段、肠穿孔和消化道出血等。因此在治疗上应争取彻底切除原发病灶，将病变小肠连同肠系膜区域淋巴结一并切除。如肿瘤直径5cm,侵及肠道外器官者，也应作病变小肠及邻近器官联合脏器切除。对于不能行根治性切除的争取做姑息性手术，切除肠梗阻的肠段，熨原肠道的通畅。个别状况病变难以切除者可做短路手术。术后实行放疗、化疗等综
13、合治疗方法。1 .根治性切除应切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管，清扫肠系膜上相应的淋巴结。但有时淋巴结融合成团包绕肠系膜上动、静脉的主干，不能整块切除时，可沿上述血管将淋巴结逐一剥离，在瘤床处标以金属标记，以备术后放疗。2 .放疗恶性淋巴瘤对放疗较为敏感，手术后均应行放疗.，歼灭残留组织提高疗效。直线加速器一般在腹部前后进行照耀，范围可适当放宽。如状况许可，在四周内赐予组织量3545GY为宜。小肠本身对放射线的耐受性差，剂量过大可造成放射性小肠炎，发生出血、狭窄、穿孔等并发症。3 .化疗小肠恶性淋巴瘤对化疗亦较敏感。化疗药物的选择和投药方式尚未统一。一般采纳氮芥、环磷酰胺（CTX）、
14、长春新城（VCR）、多柔比星（阿霉素）、泼尼松（强的松）和丙卡巴胖（甲基茉朋9等疗效较好，常用化疗方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可给长春新碱Img,静脉注射，1次/周，68周为一疗程。必要时可接着每2周一次，共10次。严峻者可加用丙卡巴朋（甲基芳班）和泼尼松（强地松）联合用药。在用药期应亲密视察血象变更，如白细胞降至3109/1.以下应马上停药，等状况改善后再接着用药。如病人的一般状况良好，可在放疗的同时协作应用化疗，化疗、放疗还可与生物治疗相结合，还应加强全身支持治疗，订正汲取不良综合征。4 .其他治疗近年来各种免疫治疗进展较快，除一般的免疫增加剂、转移因子、干扰素等外，阿
15、地白介素（白介素H）、1.AK细胞及TT1.等治疗均有胜利的报道。中医中药在扶正、支持病人进行放疗化疗等方面亦有良好的作用。IPSID可按PSI1.治疗，并应对肠道抗感染及驱虫治疗，同时应订正汲取不良综合征，部分病例可获得缓解。但由于IPSID在小肠的病变范围多数较广泛,能手术切除的可能性较小，仅在个别局限性病变的病例，才能进行手术切除。收起小肠恶性淋巴瘤除具有肿瘤本身危害性外，还发生严峻腹部并发症，如肠梗阻、肠套桎、肠穿孔和消化道出血等。因此在治疗上应争取彻底切除原发病灶，将病变小肠连同肠系膜区域淋巴结一并切除。如肿瘤直径5cm,侵及肠道外器官者，也应作病变小肠及邻近器官联合脏器切除。对于不
16、能行根治性切除的争取做姑息性手术，切除肠梗阻的肠段，熨原肠道的通畅。个别状况病变难以切除者可做短路手术。术后实行放疗、化疗等综合治疗方法。1.根治性切除应切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管，清扫肠系膜上相应的淋巴结。但有时淋巴结融合成团包绕肠系膜上动、静脉的主干，不能整块切除时，可沿上述血管将淋巴结逐一剥离，在痛床.具体预后由于小肠恶性淋巴瘤在诊断上存在确定困难，多数病人在接受治疗时已属晚期，且有相当一部分病例是因出现急腹症时才就诊，故疗效较差。据文献报道小肠恶性淋巴病治疗后5年生存率为36%,10年生存率14.2乐有一部分病人能够长期生存，并能参与正常工作。预后影响因素有：肿瘤浸润范围、川及IV期病变、细胞分化程度、有无并发症及严峻程度。大多数复发发生于术后2年内，术后5年后很少再有复发。不能切除的病例进行化疗的5年生存率约为20%o预防目前尚无相关资料。
