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1、小肠间质瘤合并卵巢浆液性囊腺瘤1例并文献复习小肠间质瘤合并卵巢浆液性囊腺瘤1例并文献复习关键词小肠间质瘤；消化道出血；卵巢浆液性囊腺瘤；手术中图分类号R735.3+2文献标识码B文章编号1674-4721(2013)07(b)-0166-03胃肠道间质瘤(gastrointestina1.stroma1.tumor,GIST)是一组独立起源于胃肠道间质干细胞，由无趣的间质细胞向卡哈尔间质细胞分化的消化道最常见的间叶源性肿瘤，占全部胃肠道恶性肿痛的2.2%(1.%-3%),年发病率为1/10万2/10万。GIST多发生于胃(60%-70%),其次为小肠(20%-30%)o小肠间质瘤(stroma
2、1.tumorofsma1.1.intestine.S1.ST)多数位于十二指肠，上段空肠及末段回肠。由于小肠解剖结构、位置及生理功能的特性，早期常无特别临床表现，当肿瘤较大或转移时才出现症状；因小肠的检查手段有限，早期诊断较困难，易延误诊治。现将本院消化科收治的1例SIST合并卵巢浆液性囊腺瘤报道如下，并对相关文献进行复习。1临床资料患者女，53岁，主因间断性黑便伴头昏、乏力1年余，加重5d,于2012年3月6日入院。入院1年前出现黑便，为患色糊状便，每次量100200m1.,1次12d,伴头昏、乏力，但无呕血，无反酸、烧心，无腹胀、腹痛。当时化验血红蛋白为60g1.,丙肝抗体阳性，胃镜、肠
3、镜检查未见异样，考虑急性胃黏膜病变伴出血，予输血、抑酸、止血治疗后大便转黄。之后1年余，仍有头昏、乏力，但口常生活尚可胜任，期间夏杳血红蛋白波动于100g/1.左右，服用硫酸亚铁补充铁剂、订正贫血。入院前5d,进食不适后出现上腹部不适，继而出现黑色糊状便，1次/d,每次量约100m1.,由蹲位变为站立位时即感头昏明显，下肢懦弱无力，不愿活动，有口干，化验血红蛋白为54g/1.,便隐血（+）,在当地县医院输注浓缩红细胞、抑酸、止血治疗后仍有黑便。既往有银屑病史，1999年行异位妊娠手术，术中有输血史。2010年化验：丙肝抗体阳性。入院查体：乏力、倦怠状，面色苍白，全身皮肤无黄染，无瘀斑、瘀点，未
4、见肝学及蜘蛛痣；睑结膜苍白；腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹韧，无压痛，无反跳痛，肝、脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音4次min,双下肢无水肿。双侧肘关节、右侧膝关节可见范围约6cm8cm大小的银屑样皮疹。入院后查血细胞：红细胞3.OO1012/1.,白细胞3.49109/1.,血红蛋白92.6g1.,血小板142109/1.：尿常规：隐血（+-）：肝炎分型：丙肝抗体（+）:HCV-RNA：6.16106copy/m1.；肝病四项：层粘连蛋白185.0g1.,Iv型胶原271.3g1.,山型胶原前肽16.41g1.,透亮质酸130.0g/1.；生化全项：AST、A1.T正常，总蛋白51.0
5、6g/1.,白蛋白29.39g/1.,碱性磷酸酯海37.00mmo1.1.,尿素氮、肌肝正常，钾3.22mmo1.1.,总胆固醇2.84mmo1.1.,高密度脂蛋白0.68mmo1./1.；血沉、肿瘤系列、凝血系列正常。胸部正位片：两肺纹理增重；腹部超声：肝实质回声增加，肝囊肿，大小约1.1cm1.1cm,脾大，肋间3.8cm,肋下2.4cm1.9cm,子宫前方不均质低回声反射，胆、胰、双肾未见异样：胃镜检查：贫血性胃黏膜变更；肠镜检查：结肠炎症性变更：胶囊内镜：慢性胃炎，胃底息肉样增生，小肠未见明显异样；妇科彩超：左附件区囊性回声区（约4.26cm3.11cm）,左卵巢外上方实性低回声区（约
6、7.30cm4.30cm,形态不规则，周界清，其内可见较丰富的血流信号），盆腔积液1.46cm；盆腔磁共振：子宫内膜增厚，左侧附件异样信号影，盆腔积液。2治疗方法依据病史、查体及相关化验检查诊断考虑为上消化道出血，杜氏病？小肠出血？：失血性贫血：慢性丙型病毒性肝炎，丙肝肝纤维化，肝囊肿，左附件区肿物。入院后予抑酸、止血治疗，期间仍有黑便，量不多，住院10d后大便转黄。因妇科超声及盆腔磁共振见左侧附件异样，请妇产科会诊，考虑为左侧卵巢肿痛，3月28日转妇科治疗。转入妇科后化验血细胞：白细胞3.99109/1.,红细胞3.971012/1.,血红蛋白104.0g1.,血小板146109/1.：心肌
7、酶谱：门冬氨酸氨基转移酶50.0U/1.,乳酸脱氢旃374.0U/1.,羟丁酸脱氢酶347.0U/1.：网织红细胞：0.061；贫血系列：促红细胞生成素175.33mU/m1.,血清铁蛋白4.2g/1.：骨筒穿刺：红系增生：尿常规、白蛋白、心肌梗死标记物、肾功、溶血系列、凝血系列正常。下消化道造影未见异样：妇科彩超：左附件区囊性回声区4.54cm2.52cm（左卵巢囊肿可疑），左卵巢外上方条形无回声区3.10cm1.15cm（左输卵管积液可疑）,右侧腹部平脐处实性低回声区6.41cm4.14cm6.65Cnb其内可见散在强回声光斑，内部可见较丰富的血流信号，盆腔积液（宜肠窝积液约1.26cm）
8、；腹部CT（平扫+增加）：肝左叶囊肿，慢性胆囊炎，胰、脾、双肾及腹膜后CT未见明显异样，右侧肾孟犷张，左侧附件囊实性占位，考虑来源于卵巢，盆腔积液（少量）。2012年4月11日全麻下行腹腔镜探查术，术中探查腹腔内无明显腹水，子宫大小正常，左侧卵巢囊肿大小约5cm4cm,左侧输卵管积水，界限不清，右侧输卯管阙如，右侧卵巢大小正常,小肠实性肿物大小约7cm5cm.肝被膜不光滑，表面有大小不等的小结节，边缘不规整，取左肝外叶前缘宜径约0.4cm肝组织。后联合普外科转开腹手术，行经腹左侧附件切除术+小肠肿物切除及肠吻合术，术中送冰冻切片：小肠极型细胞肿瘤，待石蜡及免疫组织化学确诊分型，除外间质瘤；左侧
9、卵巢浆液性囊腺瘤，妇科切除左侧阔韧带、左侧输卵管峡部及卵巢固有韧带，左侧附件。普外科手术探查：距回盲瓣450cm可见小肠对系膜缘有8cm5cm4cm大小的不规则形肿块，包膜完整，边界清，质韧，未及波动感，肿块来源于小肠壁，呈外生性生长，肠腔未见明显狭窄，其余小肠及结肠未探及肿块；行小肠部分切除，游离肿块近远端肠管各约10cm,将肿块、相应小肠及其系膜整块切除，远近端小肠端端吻合。术后肝脏病理检查：肝小叶结构消逝，汇管区炎细胞浸润，纤维组织增生，假小叶形成，肝细胞空泡变性，考虑结节性肝硬化。小肠肿瘤病理检查:SIST（肿物大小6cm4.5cm3cm,最终诊断：SIST,左侧卵巢浆液性囊腺痛，失血
10、性贫血（中度），丙肝肝硬化，肝囊肿。3探讨该患者为中年女性，病史主要特点为：反复多次消化道出血，头昏、乏力，无腹胀、腹痛：出血时，2次胃镜、肠镜检查未见异样，1次胶囊内镜检查未发觉病变；化验血红蛋白最低54g1.,抗-HCV阳性，层粘连蛋白、IV型胶原、透亮质酸增高；腹部超声：肝实质回声增加，肝囊肿，肿大，肋下2.4CmI.9cm,子宫前方不均质低回声反射。妇科彩超：左附件区囊性回声区（约4.26cm3.Hcm）,左卵果外上方实性低回声区（约7.30cm4.30cm）o入院曾考虑胃肠道血管畸形-杜氏病？小肠病变出血？丙肝肝纤维化，肝囊肿，左附件区肿物，盆腔磁共振、腹部CT也未能诊断，最终手术探
11、杳确诊。入院后行胃镜、肠镜、胶囊内镜检查均未见异样，可除外消化性溃疡、胃癌、结肠癌、食管胃底静脉曲张裂开出血：患者发病前无非密体、抗凝药等特别用药史，化验凝血系列未见异样,急性胃林膜病变伴出血、凝血异样引起的出血也可除外；患者有反复消化道出血史，2次胃镜、肠镜检查未见异样，胶囊内镜检查未见明确病变，可考虑为不明缘由消化道出血或小肠出血，小肠出血占全部消化道出血的3与5乐病变部位以回肠多见，空肠次之。其病因主要有四类：脉管性疾病，包括血管畸形、血管痛、淋巴管瘤等：慢性肠道炎症，如克罗恩病、小肠钩虫病、肠结核、非特异性肠炎：小肠息肉或肿瘤，如间质瘤、小肠癌、炎性/错构性息肉、良性黏膜下肿瘤等；肠道
12、憩室。其中40岁的患者则为血管性疾病、间质瘤、憩室。患者手术病理检查确诊为SIST,SIST无特异性临床表现，极易漏诊。GIST的发病率不高，为1/10万2/10万,但GIST却是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤。GIST多见于中年及老年人，40岁者少见，发病的中位年龄为5065岁，无明显性别差异1：据统计60%70%发生在胃，20%30%发生在小肠2。国内一组资料对50例SIST总结分析3,男女之比为1：1.5,主要表现为贫血(78%)、消化道出血(60%)、腹痛(44%)、腹部肿块(34%)oSIST诊治指南中指出，有以下临床表现者须高度警惕有SIST的可能性：缘由不明的小肠梗阻，或反复发作的不
13、完全性小肠梗阻，并除外术后肠粘连及腹壁疝的患者：缘由不明的下腹部及脐周肿块患者；缘由不明的食欲减退、消瘦、腹痛、反复消化道出血或伴有贫血或持续大便隐血阳性，经食管、胃、结肠等部位各种检查未发觉病变者；缘由不明的慢性腹污或有慢性小肠穿孔及腹部伴有压痛者。临床上目前对小肠疾病还缺乏特异性的试验室检查，因此明确小肠病因的主要协助检查有：小肠钢剂灌肠、肠系膜血管造影、放射性核素扫描、传统内镜检查、胶囊内镜、双气囊电子小肠镜。对于胃镜、肠镜检查阴性的消化道出血患者，可行消化道钢餐、肠系膜动脉造影、推动式小肠侵、胶囊内镜、剖腹探查术及手术中肠镜检查，结果表明剖腹探查及术中肠镜检出率为83.3乐胶囊内镜检查
14、检出率为80.6%因此，胶囊内镜检爸对于不明缘由的消化道出血具有较高的检出率，优于传统的检查方法。但由于胶囊内镜存在肯定的盲区，且受患者年龄、病变类型、病变部位、图像质量对胶囊内镜诊断结果的影响，存在憩室病、木端W1.肠及回盲部病变、图像质量差的患者漏诊风险较大。SIST多好发于空肠和十二指肠。由于小肠解剖结构及生理特点，SIST临床表现不具特征性，且内镜、B超和CT检查甚至胶囊内镜检查有肯定的局限性，术前诊断较为困难。据估计约懿不明缘由的消化道出血发生于Treitz韧带和回盲瓣之间，30舟4族发生于小肠血管异样，主要发生于老年人。30-50岁的患者，肿瘤为主要缘由，如平滑肌瘤、类癌、淋巴瘤和
15、腺癌，年轻患者主要是与Mecke1.憩室相关的溃疡。SISTCT检查多表现为腔外生长或以腔内-腔外生长为主，也可向腔内生长，发生在胃部的GIST外生性生长的发生率为45%86%,但SIST其发生率更高。SIST主要需与小肠淋巴病、小肠腺瘤及小肠癌鉴别。小肠淋巴瘤:CT可见夹心面包征和动脉瘤样肠腔扩张，常见腹腔与腹膜后淋巴结肿大融合：小肠腺瘤：表现为肠腔内软组织肿块，边界清，增加后强化明显，与良性间质瘤鉴别困难，主要依靠病理检查确诊：小肠癌：肿瘤浸润的增厚肠壁伴有突入肠腔的软组织肿块，肠腔呈向心性环形狭窄，增加后病灶中等强化。国内也有报道SIST被误诊为阑尾炎、卵巢肿瘤，最终手术探查确诊。目前手
16、术切除是SIST最有效的治疗方法，但术后有40与80%的复发率40卯巢肿瘤是女性生殖器常见的肿痛之一，其中上皮性肿痛占卵巢肿瘤的50%-70%,且以浆液性肿施最常见，其次为黏液性肿瘤。良性肿痛发展慢，早期往往无症状，常在妇科检查时偶然发觉。妇科内诊在子宫一侧或双侧触及囊性或实性的肿物，表面光滑并可活动，与子宫不相连：恶性肿瘤短期内快速生长，腹胀，出现腹水及压迫症状或四周组织浸润，晚期患者出现衰弱、消瘦、贫血等恶病质现象。妇科内诊可触及肿瘤多为实性，双侧性，表面不平，固定不动，子宫直肠陷凹可触及大小不等的结节，有时腋下、锁骨上可触及肿大的淋巴结。转移性卵巢肿瘤与原发性卵巢肿病不易鉴别，若在附件区
17、扪及双侧性、中等大、肾形、活动的实性肿块，应考虑为转移性卵巢肿瘤。该患者为一侧附件肿瘤合并SIST,因此，对于考虑附件肿瘤的患者，如有消化道症状如腹痛、出血、梗阻等应留意与SIST鉴别5。SIST的确诊须要多学科方法的综合应用，目前主要依靠病理组织学、免疫组织化学等手段。SIST诊治指南提出：组织学符合典型间质瘤、CD1.17(+)的病例可作出SIST的诊断；对于组织学符合典型SIST.CD1.17(一)的肿瘤，应检测c-kit或PDGERA基因的突变，以帮助明确诊断SIST：对于组织学符合典型SIST、CD117(一),且c-kit或PDGFRA基因无突变的病例，解除其他肿瘤(如平滑肌肿瘤、
18、神经源性肿瘤等)后也可作出S1.ST的诊断。该患者免疫组化CD117(+),Dog-I(+),可以确诊为SISTo间质痛参照F1.etcher及Miettinen等的GIST良恶性标准，恶性指标：肿瘤具有浸润性，布.局部黏膜及肌层和邻近器官的侵扰：出现远处器官的转移；潜在恶性指标：小肠肿瘤直径4cm；小肠肿瘤核分裂象1个/50HPF；肿瘤有坏死；细胞异型性明显：细胞生长活跃，排列密集。当肿瘤具备一项恶性指标，或两项潜在恶性指标时则为恶性；仅有一项潜在恶性指标时，则为潜在恶性；无上述指标时为良性。该患者反及2次因消化道出血住院，从妇科到普外科，经手术探查而确诊。因此，对于长期不明缘由的消化道出血
19、患者，应及早行剖腹探查或腹腔镜腹腔探查明确诊断，对于疑附件肿瘤或阑尾炎的患者，应与S1.ST鉴别。肠道间质瘤，尤其对化疗、放疗敏感性差者，首先行手术治疗，而不选用化疗或放疗。近年来，随着对间质瘤分子发病机制的探讨进展，分子靶向药物成为治疗间质痛的主要方法之一6,极大地变更了间质瘤的治疗策略和预后。目前治疗间质瘤的分子靶向药物主要为伊马替尼(imatinib)和舒尼替尼(SUnitinib),主要适应于手术无法切除或第发性的间质痛，或临床上有时用于术前新协助治疗，以期缩小肿瘤体积达到完整切除。参考文献1唐彤丹，朱磊.以胃肠道出血首发的小肠间质瘤17例J.世界华人消化杂志，2011,19(4)：4
20、25-428.2Berto1.iniV,Chiarava1.1.iAM,K1.ersyC,eta1.Gastrointestina1.stroma1.tumors-frequency,ma1.ignancy,andnewprognosticfactors：theexperienceofasing1.einstitutionJ.Patho1.ResPract,2008,204(4)：219-33.3布小玲，王启仪，沙卫红，等.小肠间质痛临床特点及诊断分析J现代消化与介入诊疗，2010,15(3)：141-143.4荣维洪，王黎明，吴凡，等.小肠胃肠道间质瘤的诊断与治疗J好用肿瘤2011,26(2)：157-160.5王丽莉，魏秋，吴乾渝.小肠间质瘤误诊为卵巢肿瘤1例J.好用医学杂志，2009,25(7)：1141.6邓洪强，吴鸿根.胃肠道间质瘤靶向治疗新进展J.现代肿瘤医学，2013,21(1)：198-201.(收稿口期:2013-04-02本文编辑:林利利）
