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1、卵巢肿瘤(Ovarian tumor),.,本课重点,良恶肿瘤的鉴别诊断 常见的并发症及诊断 处理原则了解组织学分类法，常见肿瘤的病理和临床特点。,卵巢上皮性肿瘤（epithelial ovaian tumor）,最常见占原发性卵巢肿瘤50-70%好发年龄：40-60岁良性、交界性、恶性 恶性上皮性肿瘤约占卵巢肿瘤的85-90%,卵巢上皮性肿瘤(起源）,卵巢生发上皮多潜能属性卵巢上皮性癌的卵巢外起源学说 输卵管上皮内癌形成、脱落、种植、内陷 正常输卵管上皮脱落、形成包含囊肿、癌变,发病的高危因素,持续排卵：上皮细胞突变、包涵囊肿形成。妊娠、哺乳、避孕药、未孕内分泌因素：40岁以上女性，雌激素、
2、促性腺激素、雄激素家族史：5-10%卵巢癌与遗传有关，1人5%，2人7%遗传性乳癌-卵巢癌综合征：一生中患OC风险BRCA1 40%，BRCA2 20%遗传性非息肉性结直肠癌：一生中患OC风险12%（MMR DNA错配修复基因）环境、饮食、吸烟、精神因素:胆固醇、Vit、石棉、滑石粉种族、血型因素：白种人，A高于O妇科疾病、手术因素：,预 防,口服避孕药、缩短生殖年限、哺乳、多育正确处理附件包块早期发现及处理卵巢癌筛查开展普查普治预防性卵巢切除BRCA基因,（一）浆液性囊腺瘤,1）良性：常见，占良性卵巢瘤25%。单侧、光滑、囊性、壁薄、内为淡黄色液体分型：单纯性、乳头性镜下：囊壁为纤维结缔组织
3、，衬以单层立方柱状上皮，间质内可见砂粒体，多见乳头状增生。,2）交界性中等大、双侧、较少囊内外乳头状生长低度潜在恶性、生长缓慢、转移率低、复发迟，5年生存率在90以上。镜下可见纤细稠密的乳头状分支，乳头间可见脱落、游离的细胞团。上皮复层不超过3层，轻度核异型，核分裂相较少见，无间质浸润。,3）浆液性囊腺癌最常见的卵巢恶性肿瘤，上皮性癌75%多为双侧、体积较大、半实质性表面尚光滑，结节性、分叶性，切面灰白色，多房，腔内充满乳头、质脆、出血、坏死、囊液混浊镜下：囊壁上皮明显增生，复层排列，细胞为立方或柱状排列，细胞异型明显，向间质浸润，5年生存率仅为2030。,（二）粘液性囊腺瘤,1）良性：较常见
4、，好发年龄3050岁，约良性肿瘤20%单侧、圆形或卵圆形、表面光滑、灰白色、切面多房、内充满胶冻状粘液。体积较大或巨大，包膜完整。近半数直径超过20cm，大者可占整个腹腔，巨大囊肿偶可自行破裂，瘤细胞广泛种植在腹膜上，形成肿瘤结节，称腹膜粘液瘤。恶变率为5%-10%镜下囊壁为纤维结缔组织，内衬单层高柱状上皮,2）交界性：较大、表面光滑、多房切面见囊壁厚、实质区和乳头形成镜下见细胞轻度异型，核大且深染，少量核分裂，增生上皮向腔内突出生长，形成乳头，但无间质浸润。,3）粘液性囊腺癌:占卵巢上皮癌20%，单侧多见、体积较大、囊壁可见乳头或实性区、切面半囊半实、囊液混浊或血性 镜下腺体多，间质少，腺上
5、皮超过3层，细胞明显异型，间质浸润预后较浆液性囊腺癌好，5年存活率为40-50。,（三）卵巢子宫内膜样肿瘤,良性与交界性均少单房、表面光滑、囊壁衬以单层柱状上皮，酷似子宫内膜上皮。间质内可见含铁血黄素的吞噬细胞恶性为卵巢内膜样癌，占原发卵巢恶性肿瘤的1024，占卵巢上皮性癌2%单侧、中等大、囊/实、有乳头生长、囊液多呈血性镜下：与子宫内膜癌极相似，常合并子宫内膜癌，5年存活率为4050。,组织学分级,WHO分级标准主要依据组织结构，并参照细胞分化程度而分为3级。G1分化1级为高度分化，G2分化2级为中度分化，G3分化3级为低度分化。组织学分级对预后的影响较组织学类型更重要，组织分化越差，预后越
6、差。,诊 断,症状、体征超声检查放射学诊断X-ray、CT、MRI、PET肿瘤标志物（CA125、AFP、HCG、性激素、HE4）细针穿刺活检、腹腔镜检查细胞学检查,治 疗,良性肿瘤 一经确诊，即应手术治疗。交界性肿瘤 手术治疗。恶性肿瘤 治疗原则以手术为主，加用化疗、放疗、生物、分子靶向治疗、激素内分泌治疗、中医中药治疗的综合治疗。,手术治疗,手术目的 诊断与分期、切除病灶、评价手术方式 分期手术 保守性手术 肿瘤细胞减灭术 间歇性肿瘤细胞减灭术 再分期手术 再次肿瘤细胞减灭术 二探,手术：卵巢癌治疗的关键作用早期:,全面分期手术（腹水细胞学、彻底盆腹腔探查、大网膜、全子宫及双附件切除、盆腔
7、及腹主动脉旁淋巴结活检）保守性手术-保留生育功能（a年轻全面分期、患侧附件切除、保留子宫和对侧附件）,手术：卵巢癌治疗的关键作用 晚期:肿瘤细胞减灭术：尽量切除原发病及转移灶，使肿瘤残余病灶直径1cm，必要时切除部分肠区，结肠造瘘、切除胆囊或脾。中间性肿瘤细胞减灭术（2-3疗程先期新辅助化疗）,早期卵巢癌手术治疗,低危：a-b，高分化，5年生存率90%高危：c-，低分化，透明细胞癌，约30%复发,手术彻底性生存期,残余瘤灶 2cm 5年生存率2.6%残余瘤灶2cm 平均生存6个月,化 疗,交界性、A、B且为G1期无高危因素，随访 初次手术后辅助化疗复发者新辅助化疗不能耐受手术者,化 疗,最基本
8、原则：足量、及时、正规 以铂类为主的联合化疗：TC（PC、TP方案）静脉全身化疗 腹腔内化疗,放疗、生物免疫治疗,手术和化疗的辅助治疗 内照射 外照射细胞因子治疗分子靶向治疗,治 疗-交界性,全面分期手术肿瘤细胞减灭术保守性手术-保留生育功能（期）,化疗？,治 疗-复发性癌,化疗-主要手术：解除并发症 再次减灭 孤立复发灶切除姑息治疗,卵巢非上皮性肿瘤卵巢恶性10%,生殖细胞肿瘤（ovarian germcell tumor）性索间质肿瘤(ovarian sex cord stromal tumor)转移性肿瘤,(一)卵巢生殖细胞肿瘤,是来源于原始生殖细胞的一组卵巢肿瘤。发生率仅次于上皮性肿瘤
9、，好发于年轻妇女、幼女。青春期前发生率为6090，绝经后仅占4%.,畸胎瘤(teratoma),1）成熟畸胎瘤(mature teratoma):又称皮样囊肿(dermoid cyst)，最常见，生殖细胞85-97%，畸胎瘤95 2）未成熟畸胎瘤(immature teratoma)：恶性肿瘤，1-3,成熟畸胎瘤,好发年龄20-40岁多单侧，中等大，表面光滑，多为囊性，少数为实性，壁薄质韧，切面多单房，充满油脂、毛发/牙齿、骨质由多胚层组织构成，偶见一个胚层成分，高度特异性畸胎瘤恶变率2-4%，多见于绝经后妇女，其良、恶性及恶性程度取决于细胞分化程度，而不决定于肿瘤质地。“头节”上皮易恶变 5
10、年存活率15-31%,未成熟畸胎瘤,好发青少年体积较大，多为实性，表面呈结节状，切面糟脆，似脑组织，有出血及坏死区。多含23个胚层的成分，全部/部分由分化程度不同未成熟组织构成，恶性组织主要为原始神经组织。肿瘤的恶性程度根据未成熟组织所占的比例、分化程度而定。恶性程度逆转：复发或转移后再手术可见其组织分化向成熟性发展的特点5年存活率20,无性细胞瘤(dysgerminoma):中等恶性、实性、好发青春期、生育期肿瘤多为单侧，圆形或椭圆形，表明光滑或分叶状，切面淡棕色，单常有出血呈现淡棕色，可有囊性间隙及出血坏死区 对放疗敏感,内胚窦瘤(endodermal sinus tumor)又称卵黄囊瘤
11、(yolk sac tumor)1.较罕见,占卵巢恶性肿瘤的1，多见于儿童 及年轻女性.2.多为单侧，瘤体较大，胞膜光滑圆形或卵 圆形，切面灰红或灰黄色，质脆且软，如豆腐脑状，伴出血与坏死.3.镜下瘤细胞为未分化细胞，形态各异。内 含AFP及其他蛋白质 4.内胚窦瘤生长快，转移率高，预后差.,治 疗一经确诊，即应手术治疗,良性肿瘤：单侧肿瘤剔除术/患侧附件切；双侧行剔除术 恶性肿瘤 手术为主:全面分期手术/保留生育功能手术 化疗：（I无性细胞瘤、I期G1未成熟畸胎瘤）BEP、EP 放疗：复发无性细胞瘤,（二）卵巢性索间质肿瘤,来源于原始性腺的性索、间质组织，4.36，特点是内分泌功能，卵巢功能
12、性肿瘤常见的肿瘤有 成人型 1.颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor)：幼年型 2.卵泡膜细胞瘤(theca cell tumor)：内分泌功能 3.纤维瘤(fibroma)4.支持细胞间质细胞瘤,又称睾丸母细胞瘤,颗粒细胞瘤,低度恶性，好发年龄为4555岁，多为单侧，圆形或椭圆形，实性或部分囊性，表面光滑，切面质脆而软，多见出血与坏死。镜下可见颗粒细胞围绕囊腔呈菊花样排列，称Call-Exner小体,肿瘤产生雌激素预后良好，5年生存率为80，晚期复发倾向,卵泡膜细胞瘤,多为良性，单侧多见，圆形或卵圆形，大小不一，被覆薄而光泽的包膜，切面呈灰白实性。镜下见漩涡状交错排列的梭形细
13、胞，包浆富含脂质，常合并有颗粒细胞成分，也分泌女性激素，恶性较少，预后良好。,纤维瘤,良性肿瘤好发于中年妇女，中等大小、表面光滑、圆或椭圆、实性，切面灰白，质地坚硬。镜下见胶原纤维的梭形细胞，呈编制状排列梅格斯综合症（Meigs syndrome）偶见患者伴胸腹水，腹水经淋巴或横隔达胸腔，右侧横隔淋巴丰富，故右侧胸腔积液多见。肿瘤切除后，胸腔积液和腹水自行消失。,支持细胞间质细胞瘤,罕见，多为良性多发生在40岁以下年轻妇女。分泌男性激素的肿瘤，约1030呈恶性行为。镜下可见分化程度不同的支持细胞和间质细胞。5年存活率为7090。,治 疗一经确诊，即应手术治疗,良性肿瘤：单侧肿瘤剔除术/患侧附件
14、切；双侧行剔除术 恶性肿瘤 手术为主:全面分期手术/保留生育功能手术（I期）化疗（I期高危者、II-IV期）：BEP、TP 放疗,（三）卵巢转移性肿瘤,常见的原发性癌有乳腺、肠、胃、生殖道、泌尿道等。库肯勃瘤（krukenberg tumor)为卵巢特殊性腺癌。原发胃肠道，双侧性，中等大小，肾形、实质性、胶质样，多伴腹水。印戒细胞产生粘液，预后极差。,治 疗,原则：缓解、控制症状 手术:肿瘤细胞减灭术化疗放疗,预后,临床分期-Ia/Ib90%，Ic68%，III25%，IV10%组织学分类:浆液性囊腺癌20-30%，颗粒细80%分级预后的影响较组织学类型更重要，组织分化越差，预后越差年龄治疗方
15、法-初次手术后残存灶大小、化疗敏感,随 访,随访时间治疗后第一年 1 次/3月 第二年 后 1 次/4-6月 第五年 1 次/年,监 测,监测内容：症状、体征 全身及盆腔检查 各种辅助检查（B超、CT、MRI、肿瘤标志物),病 例,病例：女，34岁，体检发现右附件区包块半年，无自觉症状，B超提示右附件65cm包块，内为液性暗区。问题：如何处理？,病 例,病例：女，18岁，排便后突然出现下腹痛，伴恶心、吐。强迫体位。B超提示右附件65cm团状高回声包块。问题：如何处理？,病例,右附件区可见大小约3.5*3.2cm液性区，边界清，内呈无回声。右附件区包块，考虑非坠生性。早孕,输卵管肿瘤（tumor
16、 of the fallopian tube）,临床少见常被误诊良性、恶性组织学类型多,输卵管良性肿瘤,种类繁多：腺瘤样、乳头状、血管、平滑肌、脂肪、畸胎瘤治疗：肿瘤/患侧输卵管切除预后良好,原发性输卵管癌,少见组织学特征、生物学行为相似于上皮性卵巢癌多发生于绝经妇女（60%)预后差,发病的高危因素,病因不明慢性炎性刺激：70%慢性输卵管炎，50%不孕基因突变：c-erb、p53、K-ras、BRCA1、BRCA2 卵巢上皮性癌的卵巢外起源学说,病理,早期：壶腹部结节状增大进展：输卵管增粗，内见乳头状、菜花状赘生物镜下：腺癌,恶性肿瘤转移途径,转移途径：1局部及腹腔内扩散2淋巴转移3血行转移,诊 断,症状、体征：三联症阴道排液、腹痛、盆腔肿块超声检查放射学诊断X-ray、CT、MRI、PET肿瘤标志物（CA125）细胞学检查细针穿刺活检、腹腔镜检查,治 疗,原则：缓解、控制症状 手术:早期分期手术，晚期肿瘤细胞减灭术化疗放疗,本课重点,良恶肿瘤的鉴别诊断 常见的并发症及诊断 处理原则了解组织学分类法，常见肿瘤的病理和临床特点。,
