《Stanford B型主动脉夹层影像诊断和介入治疗临床指南2023版.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《Stanford B型主动脉夹层影像诊断和介入治疗临床指南2023版.docx（23页珍藏版）》请在课桌文档上搜索。
1、中国StanfordB型主动脉夹层影像诊断和介入治疗临床指南概述主动脉夹层是由各种原因导致的主动脉内膜出现破口,血液由内膜破口进入中层并沿主动脉纵轴撕裂，使主动脉被分隔为真、假两腔的病理过程。StanfordB型主动脉夹层(typeBaorticdissection,TBAD)占所有主动脉夹层的25%40%,具有起病急、进展快、病死率高的特点，是一种危急重症心血管疾病。自1999年Dake等首次报道使用腔内修复术治疗TBAD以来，TBAD的治疗方式由传统外科手术转为微创介入治疗，围手术期病死率及并发症发生率明显降低。经过二十余年的发展，腔内介入治疗技术及新的介入器具得到了极大丰富和广泛应用，并
2、产生了许多循证医学证据，尤其是基于中国病例特点的研究证据。鉴于此，中华医学会放射学分会介入学组组织全国主动脉夹层介入及相关领域多学科专家，根据目前TBAD临床研究的最新进展，结合临床实践，围绕TBAD的影像诊断和介入治疗讨论并制定形成中国StanfordB型主动脉夹层影像诊断和介入治疗临床指南(以下简称指南)。本指南评价治疗或筛查的证据质量和推荐级别，采用欧洲心脏病协会(EUrOPeanSocietyofCardiology,ESC)指南制定建议推荐的分级标准(表1)。本指南已在国际实践指南注册平台(http：/guidelines-表1证据质量和推荐类别系统定义证据质量和推荐类别证据质量A数
3、据来自多项随机临床试验或荟萃分析B数据来自单项随机临床试验、荟萃分析或多项非随机临床试验C仅有专家共识意见、病例研究或治疗规范推荐类别I有证据支持和（或）一致公认某操作或治疗有益、有用、有效,推荐使用U某种操作或治疗有益、G用、右效.但存在相互矛盾的证据和（或）分歧意见a证据和（或）意见支持有益、有用、有效应考虑使用l证据和（或）意见不能充分支持有益、有用、有效,应慎重考虑使用IU已证实和（或）一致公认某操作或治疗无用和（或）无效,甚至有害，不推荐使用.济奇匡学一、流行病学目前，基于人口统计学的主动脉夹层流行病学数据较少。欧美国家主动脉夹层的年发病率为2.8/10万6.010万。然而，由于主动
4、脉夹层起病急、病死率高，其真实发病率很难明确。瑞典一项对30412名中年人超过20年随访的前瞻性研究显示，每年每10万人中发生主动脉夹层约15例，其中男性占67.5%0在6575岁的人群中，发病率甚至可能高达每年每10万人35例。急性主动脉夹层国际注册研究（TheInternationalRegistryofAcuteAorticDissection,IRAD）显示，主动脉夹层患者的平均年龄为63.1岁，男性多于女性，约占65%。中国一项主动脉夹层注册研究（Sino-RAD）结果显示，我国主动脉夹层患者平均年龄为51.8岁，较欧美国家年轻10岁以上，可能与国内高血压控制率较低有关。二、病因及病
5、理目前，多种因素被认为与主动脉夹层发生风险相关，其中许多因素已被证明会增加主动脉壁脆性。（1）高血压和动脉粥样硬化：主动脉夹层患者中约有80%合并高血压，31%合并动脉粥样硬化。高血压、高龄、血脂异常可促进主动脉粥样硬化变性，导致内膜增厚、纤维化、钙化，细胞外脂肪酸沉积和细胞外基质降解，从而增加主动脉壁的脆性。高血压还可诱导促炎细胞因子和基质金属蛋白酶的产生，导致细胞外基质过度降解，同时增加的主动脉壁应力和剪切力容易引发内膜撕裂。（2）遗传性疾病：以Marfan综合征、Loeys-Dietz综合征和Ehlers-Danlos综合征等遗传性结缔组织病导致的主动脉壁结构异常多见。约有5%的主动脉夹
6、层患者合并Marfan综合征。（3）先天性解剖变异：先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄及主动脉缩窄等引起的心脏大血管组织结构及血流动力学改变，也可导致主动脉夹层的发生风险增加。（4）创伤：创伤性和医源性损伤导致主动脉内膜受损。（5）主动脉壁炎症反应：巨细胞动脉炎等自身免疫反应或梅毒等引起的主动脉壁炎症反应与主动脉夹层的发生关系密切。三、分型目前，国际上应用最广泛的主动脉夹层分型系统是DeBakey分型和Stanford分型。根据主动脉夹层破口位置和夹层累及范围，DeBakey分型分为3种类型:（I）I型：原发破口位于升主动脉，夹层累及范围自升主动脉至胸降主动脉或及其远端。（2）II型：原发破口位于
7、升主动脉，夹层局限于升主动脉。（3）III型：原发破口位于左锁骨下动脉开口以远，夹层累及胸降主动脉或及其远端。根据夹层累及范围，Daily等将主动脉夹层分为A型和B型：凡是夹层累及升主动脉者为StanfordA型；夹层仅累及左锁骨下动脉以远的胸降主动脉或及其远端者为StanfordB型。StanfordA型相当于DeBakeyI型和型,StanfordB型相当于DeBakeyIn型（图上述分型对弓部主动脉夹层或包含弓部和降主动脉的夹层没有明确定义。近年来，“非A非B”型夹层的概念被提出，即原发破口位于弓部或B型夹层向近端撕裂累及弓部的主动脉夹层。图1-3主动脉夹层分暨示意图图13分别为DPBa
8、krI型（图I）JR（图2）, Ul型（图3）,$ MMglA型Ifl当于DbBak I型和Il型.KunGZBSfiPiT l-Bakx IllF 图4主动脓分区起止线示意图 主动脉分为Il个分区 图图57分别为外力型（图5）、动力型（图6）及混合型（图7）图2、二号球悌鸥四、分区上述经典的主动脉夹层分型是为了适应传统的外科开胸主动脉置换术而提出的，而主动脉夹层介入腔内修复术对夹层近端破口、远端破口及分支开口的描述要求更为准确。2002年，有学者首次将升主动脉、主动脉弓及近端降主动脉分为04区，以适应腔内治疗近端锚定区定位的需要。目前，该分区方法得到了进一步的丰富和发展。区：主动脉窦升主动脉
9、移行处至无名动脉开口远端；1区：无名动脉开口远端至左颈总动脉开口远端；2区：左颈总动脉开口远端至左锁骨下动脉开口远端；3区：左锁骨下动脉开口远端至左锁骨下动脉开口以远2Cm处；4区：左锁骨下动脉开口以远2cm处至胸降主动脉中点（约第6胸椎水平）；5区：胸降主动脉中点（约第6胸椎水平）至腹腔干开口近端；6区：腹腔干开口近端至肠系膜上动脉开口近端；7区：肠系膜上动脉开口近端至高位肾动脉开口近端；8区：高位肾动脉开口近端至低位肾动脉开口远端；9区：低位肾动脉开口远端至主动脉分叉处；10区：主动脉分叉处至骼总动脉分叉处；11区：骼外动脉段（图4）。五、分期主动脉夹层通常根据发病时间进行分期。传统上根据
10、发病时间14d或14d将主动脉夹层笼统地分为急性期和慢性期。近年来，随着影像学的发展及对夹层认识的加深,亚急性期的概念被提出。VlRTUERegiStry研究通过对比急性期（15d）、亚急性期（15-92d）和慢性期（92d）对TBAD行胸主动脉腔内修复术（thoracicendovascularaorticrepair,TEVAR）的效果，结果显示亚急性期主动脉重塑率明显优于慢性期，同时严重并发症发生率较急性期显著降低。ESC于2014年发布的主动脉疾病诊断和治疗指南中推荐的TBAD分期方法为：发病时间W14d为急性期；1490d为亚急性期；90d为慢性期。目前，该分期方法已被多个国内外指南
11、推荐。本指南推荐采用ESC指南推荐的分期方法。六、分类TBAD的分类有助于指导患者风险分层、选择治疗方式和评估预后。根据起病时的临床特征和影像学表现，TBAD可分为复杂型和非复杂型。2014年ESC指南对复杂型TBAD的定义是至少存在下列情况之一：动脉破裂或先兆破裂、脏器灌注不良、动脉快速扩张、持续或反复疼痛及药物难以控制的高血压。并在该指南中推荐对复杂型TBAD首选TEVAR治疗，而对非复杂型TBAD首选药物保守治疗。近年来，对非复杂型TBAD预后的研究显示，虽然不存在立即威胁生命的动脉破裂或灌注不良的征象，但部分存在高危因素的患者往往预后较差。这些高危因素包括主动脉最大直径40mm、假腔最
12、大直径22mm、不可缓解的疼痛、无法控制的高血压、血性胸腔积液、单纯影像学检查发现的灌注不良、小弯侧的原发破口以及再入院。本指南推荐将主动脉夹层分为3类：复杂型、非复杂型、非复杂型（含高危因素）。复杂型指存在破裂或先兆破裂或灌注不良征象。非复杂型指无破裂、灌注不良征象，也无高危因素。非复杂型（含高危因素）指存在下列征象之一者：主动脉最大直径40mm、假腔最大直径22mm、不可缓解的疼痛、无法控制的高血压、血性胸腔积液、单纯影像学检查发现的灌注不良、小弯侧的原发破口、再入院。不可缓解的疼痛定义为尽管予以足量的降压、止痛、抗焦虑治疗，患者仍诉剧烈疼痛且持续时间12ho无法控制的高血压定义为使用超过
13、3种不同类型的降压药，按最大推荐或耐受剂量给药，患者仍有高血压且持续时间12ho灌注不良定义为由主动脉夹层导致的终末器官（如内脏、肾脏、脊髓、四肢）血流不足。主动脉夹层的诊断一、临床诊断（一）临床表现L疼痛：疼痛是主动脉夹层最常见的症状。约85%以上的夹层患者发病时会出现突发、持续的“撕裂样”或“刀割样”等难以忍受的剧痛，可由高强度体力活动或剧烈运动诱发，伴有濒死感，给予吗啡类药物不能缓解。疼痛部位根据破口位置及夹层累及范围而有所不同，以胸痛、背痛及腹痛多见，可伴有颈部、上肢、背部和下肢的放射性疼痛或麻木感。疼痛的另一特点为转移性，通常与夹层延伸的路径一致。2 .脏器灌注不良表现：灌注不良是指
14、夹层累及主动脉重要分支血管导致血流减少、脏器缺血坏死或功能障碍的一种临床表现。约有20%的TBAD并发灌注不良，其病死率高达28%。根据分支血管阻塞机制的不同，灌注不良可分为（图5-7）：（1）静力型阻塞，即夹层累及分支血管开口，假腔压迫分支血管真腔，导致血流灌注减少，如合并血栓形成则缺血进一步加重。（2）动力型阻塞，往往只有近端破口，远端没有破口或破口相对较小，缺乏流出道或流出道不畅，使得假腔内压力明显高于真腔,真腔受压或内膜片在管腔内摆动、脱垂入分支血管开口，限制了真腔血流进入靶器官。（3）混合型阻塞，即同时存在动力型和静力型因素。灌注不良的症状和体征因受影响的分支而异：（1）累及无名动脉
15、或左颈总动脉可导致脑供血不足，出现头晕、晕厥、意识障碍甚至脑卒中；（2）累及左锁骨下动脉可出现双上肢血压明显差异，受累侧上肢因缺血出现无力、疼痛、苍白、发凉等；（3）累及脊髓动脉时可导致脊髓缺血，出现下肢轻度瘫痪或截瘫；（4）累及一侧或双侧肾动脉可出现血尿、无尿、严重高血压甚至肾功能衰竭；（5）累及腹腔干、肠系膜上动脉或肠系膜下动脉时可出现胃肠道缺血表现，如腹痛、恶心、呕吐、肠麻痹和肠坏死，部分患者表现为黑便或血便，听诊可出现肠鸣音异常,重者可表现出腹膜刺激症状,有时腹腔动脉受累可引起肝脏或脾脏梗死;（6）累及下肢动脉时可出现急性下肢缺血症状，如无力、疼痛、无脉、发凉及间歇性跛行等。提示灌注不
16、良的实验室检查结果包括乳酸、肌酊、转氨酶和肌酸激酶水平升高。患者是否患有灌注不良需要基于临床症状、体征、实验室检查和影像学检查综合判定。3 .血压异常：血压异常可表现为高血压、四肢血压差增大或低血压。主动脉夹层患者约有80%合并高血压，即使出现休克，有大汗淋漓、面色苍白、周围性发绢等表现，仍可表现为高血压。主动脉夹层累及肢体血管，可导致四肢血压差增大，以夹层累及左锁骨下动脉导致双上肢压差增大常见。若四肢血压均低，则需排除有无夹层破裂或心脏填塞可能。4 .破裂：动脉破裂是主动脉夹层最常见的死亡原因。患者常出现失血性休克表现，如面色苍白、四肢湿冷、大汗淋漓、极度烦躁以及血压下降。主动脉夹层可破入心
17、包腔、左侧胸膜腔引起心脏压缩或胸腔积血，也可破入食管、气管内或腹腔出现休克、胸痛、晕厥、呼吸困难、心悸、呕血及咯血等表现。腹主动脉夹层破裂可形成腹膜后血肿，常有腰腹剧痛，主要体征为腹部压痛，可出现反跳痛和肌紧张，有时可触及腹部包块，听诊肠鸣音减弱。5 .其他：（1）TBAD伴主动脉根部扩张或进展为A型夹层者，可出现心脏相关并发症。累及主动脉瓣导致主动脉瓣关闭不全时听诊可有主动脉瓣区舒张期杂音，重者可出现心力衰竭；夹层累及冠状动脉开口导致心肌梗死、心律失常或心力衰竭时可出现胸痛、胸闷、呼吸困难，心电图可有ST段抬高和T波改变；夹层破入心包导致心包填塞时可有动脉压持续下降、静脉压升高、心音遥远、心
18、率加快、脉搏细弱等表现。（2）TBAD伴假腔增大或动脉瘤形成者，可出现相应的压迫症状，压迫食管可表现为渐进性吞咽困难；压迫气管可表现为气促、呼吸困难；压迫喉返神经可表现为声嘶等。（二）实验室检查对于胸痛且怀疑主动脉夹层的患者，入院后应完善血常规及血型、尿常规、肝肾功能、心肌酶、血气分析、凝血五项（包括D-二聚体）、C反应蛋白、乙肝等传染病筛查等检查项目，有助于主动脉夹层的鉴别诊断或明确有无并发症。TBAD部分患者急性期可表现为轻度贫血，发病数小时内有白细胞计数升高,中性粒细胞也可增加。部分患者尿常规可有尿蛋白阳性，出现红细胞和管型尿。在灌注不良的患者中，可出现代谢性酸中毒，肾功能受损时可出现肉
19、眼血尿、血尿素氮和肌酊升高。血液进入假腔可引起轻度溶血，使胆红素、乳酸脱氢酶轻度升高及红细胞沉降率增快。D-二聚体在急性主动脉夹层的诊断中具有很高的灵敏度和较低的特异度。D-二聚体在急性夹层中普遍升高，其水平小于500ng/ml有助于排除主动脉夹层。二、影像学诊断（一）X线胸部平片诊断TBAD的价值有限，不推荐作为急诊筛查和确诊手段。TBAD的X线表现主要为主动脉增宽延长、上纵隔增宽、双主动脉影和主动脉内膜钙化移位，但特异度和灵敏度较差。（二）CTCTA具有普及面广、数据采集速度快、图像空间分辨率高、后处理方式多等优势，诊断TBAD的特异度和灵敏度高，是怀疑TBAD患者的首选影像学检查方法（I
20、类推荐，B级证据）。LCT扫描及后处理技术：推荐CT平扫及增强的扫描方窠，特别是在需要鉴别主动脉夹层和壁间血肿时。如需评估主要器官灌注或术后评估内漏情况，可在增强之后延迟6090s扫描静脉期。扫描范围从胸廓入口至耻骨联合水平，上至下颌角，下至双侧股动脉。心电门控采集方案对于减少主动脉根部和胸主动脉的运动伪影至关重要。非紧急情况，建议进行层厚W0.5mm的薄层扫描，以获取更多影像学信息。主动脉夹层三维重组后处理技术主要包括多平面重组（multi-planarreformation,MPR）、曲面重组（curveplanarreformation,CPR最大密度投影（maximumintensit
21、yprojection,MlP）和容积再现（VOlUmerendering,VR）OMPR技术可以进行各角度和方向的旋转、重建，可以多个方位显示内膜破口的位置，全程显示病变，并进行夹层相关数据评估与测量；MlP对管壁的钙化有较好的显示能力，但无法显示病变内部细节；VR技术可以显示血管的整体解剖结构；CPR技术能够较好显示被其他组织遮盖的内膜片形态、真假腔大小等。6 .CT平扫：CT平扫对TBAD的诊断价值有限。平扫CT主要用于评价主动脉的形态变化、主动脉壁钙化分布及内移情况、夹层并发症如心包和胸腔积液（血）等。平扫显示主动脉壁（内膜）钙化影向腔内移位5mm能提示TBAD的诊断。心包积液（血）的
22、CT平扫表现为沿心脏分布、紧邻脏层心包脂肪的环形低（高）密度带。胸腔积液（血）表现为胸腔内弧形或新月形液体密度影，积血时密度增高。在部分合并主动脉壁间血肿患者中，若假腔有新鲜血栓形成时，平扫CT可显示主动脉壁增厚，主动脉腔（真腔）可变细，偶可显示内膜片影。7 .CTA：CTA有助于内膜片、破口、真假腔、假腔血栓的检出，可清晰显示病变范围、分支受累、脏器灌注、壁间血肿、穿透性溃疡、动脉粥样硬化斑块、胸腔积液等；还可明确是否合并心包积血、主动脉破裂、夹层逆行撕裂、冠状动脉开口受累等高危并发症。CTA在夹层患者随访中亦具有重要作用：对于保守治疗患者，可观察夹层动脉的变化情况；对血管置换患者，可观察吻
23、合口是否狭窄及外漏等；对介入支架腔内隔绝术患者，可观察覆膜支架成形情况、是否存在内漏等。对于需重复CTA扫描的随访患者，最大限度降低辐射剂量也尤为重要。有研究指出，相较于其他碘对比剂，高浓度对比剂碘美普尔在保证高图像质量的同时能更有效降低CT辐射剂量，提升随访患者的临床获益。8 .TBAD主要CT征象：（1）内膜片及内膜破口。主动脉管腔内见内膜片影是诊断主动脉夹层的直接征象。内膜片形态多为单一线条状，也可因内膜螺旋形或“滚筒样”撕裂呈现多条、“夹心”样表现。急性期内膜片菲薄，易在管腔内摆动导致搏动伪影，显示较为模糊；亚急性及慢性期内膜片逐步增厚，活动度降低。内膜片中断/真假腔连通的部位为内膜破
24、口。内膜破口可有1个或多个,近端者称为原发破口，其位置是夹层分型的重要依据。原发破口的位置、大小及与弓上分支的关系是评估的重点。（2）真、假腔的判断。真腔与邻近正常主动脉或左心室直接延续，而假腔与邻近正常主动脉不直接相连，从主动脉根部逐层追踪真腔位置有利于准确判断真、假腔。真、假双腔可同时强化或假腔强化与排空较真腔延迟，内膜片在高密度真假双腔的衬托下表现为低或中等密度线条影。真腔密度与邻近近端、远端正常主动脉或左心室内密度相仿，假腔内密度常不均匀且多与邻近近端、远端正常主动脉或左心室内密度不一致。典型TBAD患者真腔小，呈“马蹄形”或椭圆形；假腔大，呈半月形或月牙形。蛛网征及鸟嘴征一一蛛网征是
25、指假腔内的细线样低密度影,代表假腔内未完全离断的中膜，是识别假腔的特异性征象，但灵敏度较低；鸟嘴征是指夹层内膜片与假腔外壁间呈锐角，见于所有TBAD患者。假腔内常有血栓形成，真腔内少有血栓形成；平扫血栓显示为相对稍高密度，增强扫描持续未见对比剂充盈；假腔完全血栓化时增强仅显示真腔。真/假腔位置关系、夹层撕裂范围、真腔受压程度、假腔扩张程度、假腔血栓化情况是评估的重点。（3）主要分支受累征象。夹层撕裂累及的主动脉分支应逐一描述，包括无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、左右肾动脉、肠系膜下动脉及双侧骼股动脉。夹层撕裂累及主要分支可引起血管动态型闭塞,静态型闭塞或混合型闭塞导
26、致供血器官灌注不良。当分支血管由真假腔同时供血时，根据真假腔供血比例不同，可出现供血器官强化程度不变或减低。当分支血管完全由假腔供血时，供血器官出现强化程度明显降低，甚至无强化表现。（4）破裂征象。当主动脉夹层合并动脉瘤直径5.5cm时或动脉管径短期快速增大时，破裂风险增加。血性胸腔积液、主动脉周围血肿、心包和（或）纵隔积血提示主动脉破裂可能；CT平扫上积液/积血部位CT值在2040HU有提示作用。（5）基于CT的术前测量。准确的术前测量是支架选择的关键。推荐在三维重建影像中使用正交平面图像一一即垂直于血流中心线平面进行主动脉管径的测量（I类推荐，B级证据）。在无法进行三维重建的情况下，基于轴
27、面图像的测量是一种可行的替代主动脉测量方法（Ha类推荐，B级证据在主动脉弓部或较为扭曲的主动脉处，动脉往往为不规则圆形。建议在基于血流中心线的平面上同时测量最大径和最小径，若（最大径-最小径）/最小径比值小于5%,以最大径作为参照；若（最大径最小径）/最小径比值大于5%,以平均直径作为参照（Ha类推荐，B级证据动脉管壁测量边界的选择对于精准的术前测量至关重要。建议使用CTA或MRA测量主动脉管径时采用外膜-外膜（动脉外壁）直径作为主动脉真实管径。（6）CT增强检查禁忌证。碘对比剂过敏、甲状腺功能亢进、严重肾功能不全、妊娠期妇女是CTA检查的绝对或相对禁忌证。此外，对于年轻和需要反复接受造影检查
28、、CTA或CT对比增强检查的患者，应该评估患者放射线暴露的风险。对上述患者，MRI是首选的替代影像检查手段。（三）MRIMRI具有无电离辐射、覆盖范围广、软组织分辨力高等优势。基于轧剂的对比增强MRA具有与CTA相近的诊断效率，能准确判断夹层类型，直观显示真假腔、内膜片、内膜撕裂口、假腔血栓、主动脉分支受累情况及与邻近结构的关系，此外还能对瓣膜功能、内膜运动及真假腔血流进行评价。四维血流MRI（4DFlowMRD是一种新兴的技术，能够定性或量化功能参数，可以精确地描述真腔和假腔内血流动力学改变，并量化壁面切应力、压差、流速等参数，可能具有预测预后价值。然而MR检查时间长，不适合循环不稳定的急重
29、症患者，禁用于体内有磁性金属植入物或存在幽闭恐惧症的患者。TBAD的MRl表现：（1）自旋回波序列可清晰显示线状内膜片影；而MR电影可动态显示内膜片的运动和真假腔血流信号的变化；（2）内膜撕裂口表现为内膜片连续性中断，MR电影可直接显示由真腔喷射入假腔的血流；（3）真腔血流速度快产生流空效应，而自旋回波序列表现为均匀低信号；假腔血流快时呈低信号，血流缓慢或发生涡流时，则呈高信号或不均匀信号。MR增强早期真腔内对比剂充盈而呈高信号，假腔无对比剂充盈而呈低信号，延迟期假腔对比剂充盈而呈高信号。假腔内血栓信号随形成时间不同而不同；增强扫描时无对比剂充盈；（4）显示心包、胸腔积液及主动脉瓣反流等。（四
30、）超声心动图经胸超声心动图具有便携性好、普及率高等优势，可用于主动脉夹层的筛查。其诊断主动脉夹层的主要征象为主动脉内随心动周期摆动的带状回声，并可同时评估患者的心功能、主动脉瓣和主动脉窦情况。但经胸超声穿透力低，易受气体干扰，对TBAD诊断灵敏度低。经食管超声心动图（transesophagealechocardiography,TEE）可克服上述不足，明显提高TBAD诊断效能，但其为一种侵入性检查，可能导致夹层进展，且对操作者技术水平要求较高，不推荐对可行CTA或MRA的患者使用。血管内超声也可实时、动态显示主动脉腔内的三维结构，对主动脉夹层诊断的灵敏度和特异度优于TEE。但作为一种侵入性且
31、费用较高的检查，不推荐用于术前诊断和常规用于术中引导。（五）DSADSA既往是诊断主动脉夹层的“金标准”，可显示破口位置、判别真假腔、评估分支受累情况等。但DSA属于有创检查，并且无法观察血管腔外的结构，容易漏诊假腔血栓化的患者，因此不推荐单独用于术前诊断。目前DSA主要用于介入术中判断内膜撕裂口、真假腔位置、分支血流情况，覆膜支架的准确定位及释放，术后检查内漏等并发症以评价手术效果等。TBAD的DSA主要表现：（1）真假腔形成，表现为早期真腔密度高、假腔密度低，而延迟期真腔密度低、假腔密度高；但假腔完全血栓化时仅显示真腔而无法显示内膜破口及假腔；（2）撕裂内膜片呈线状负影，内膜撕裂口处线状负
32、影中断，可见含对比剂血液喷射或流入假腔，邻近真假腔密度相似；（3）若仅单腔显影且管腔明显小于主动脉影者，需考虑假腔血栓化；（4）主动脉主要分支血管受累表现为受累血管受压变窄或开口于假腔，相应供血器官灌注减低；（5）假腔内对比剂向主动脉周围溢出提示假腔破裂。治疗一、治疗原则L所有TBAD均需在确诊后立即实施最佳药物治疗来控制血压、降低心率和减轻疼痛等，以降低主动脉壁的剪切应力，减小夹层进展或破裂概率（I类推荐，B级证据）。2.在药物治疗的同时，需要尽快完善评估患者的病史、临床表现、影像学和实验室检查等。根据综合评估的结果，将患者进行分类，并根据分类确定具体的治疗方案（I类推荐，B级证据）。急性T
33、BAD治疗选择流程图见图8。注:TEVAR为胸主动脉腔内修复术图8急性SkInfCrdB型主动脉夹层治疗选择流程弛花修字二、最佳药物治疗L控制血压和心率：目标是维持收缩压12OmmHg（1mmHg=0.133kPa）或在保证脏器血供的前提下尽可能降低血压水平。同时降低心率，目标值为6080次/min。B受体阻滞剂常用来控制心率，如果存在药物禁忌或者不耐受的情况,可选用非二氢毗咤类钙通道阻滞剂代替。一旦有效控制了心率，血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂和（或）二氢毗咤类钙通道阻滞剂也可使用（I类推荐，B级证据）。2.疼痛管理：有效的止痛、镇静治疗能够帮助稳定血流动力学，从而更好地控制血
34、压和心率（I类推荐，C级证据）。三、介入治疗（一）TBAD介入治疗概况1991年阿根廷Parodi等首次报道成功在人体内植入覆膜支架治疗腹主动脉瘤，开创了主动脉介入手术的先河。1994年美国Dake等首次报道成功使用覆膜支架血管腔内修复胸主动脉瘤，使得主动脉介入治疗的水平上了新的台阶。1999年Dake等首次报道成功应用覆膜支架血管腔内修复主动脉夹层，将主动脉介入治疗带入新的领域。2013年美国FDA批准支架移植物用于急性和慢性TBAD的TEVAR治疗。我国早在1999年即开展主动脉介入手术，经过二十余年的发展，主动脉介入治疗已经成为TBAD的首选治疗方法而广泛应用于临床。（二）TBAD介入治
35、疗原则介入手术的基本原则是通过微创手术在真腔内植入覆膜支架，封堵原发破口,恢复流入主动脉真腔及其重要分支的血流，促进主动脉重塑。L急性和亚急性期TBAD治疗建议：（1）非复杂型TBAD治疗建议。对急性/亚急性非复杂型TBAD应采用逐步评估、动态观察的治疗方法,包括确定TBAD所处时期，确定原发破口的大小及位置，确定夹层近端与左锁骨下动脉的距离，确定最大主动脉直径，并确认任何器官灌注不良或其他复杂疾病的指征/证据等（I类推荐，B级证据）。最佳药物治疗及定期复查是急性期无高危因素的非复杂型TBAD的推荐治疗措施，但应动态监测，若夹层进展应尽早行TEVAR干预（I类推荐，B级证据）。对于亚急性无高危
36、因素的非复杂型TBAD患者，可考虑TEVAR以改善主动脉重塑，减少晚期动脉相关不良事件发生率（IIa类推荐，B级证据）。（2）非复杂型（含高危因素）TBAD治疗建议。对患者临床资料及主动脉成像进行全面的分析并识别出具有高危因素的非复杂型TBAD患者（Ila类推荐，B级证据）。对解剖结构合适且具有高危因素的非复杂型TBAD,可优先考虑使用TEVAR来改善晚期预后（IIa类推荐，B级证据）。对于条件允许的患者，等到亚急性期行TEVAR可减少围手术期并发症风险（IIa类推荐，B级证据）。对于含有高危因素的不具合适解剖结构的非复杂型TBAD患者，可根据患者病情稳定程度，选择最佳药物治疗及密切随访或外科
37、开放手术干预（Hb类推荐，C级证据）。（3）复杂型TBAD治疗建议。TEVAR适用于伴有破裂和（或）灌注不良及解剖条件合适的急性或亚急性复杂型TBAD（I类推荐，B级证据）。对于解剖条件不适合TEVAR的急性或亚急性复杂型TBAD患者应考虑外科开放手术修复（IIa类推荐，B级证据）。2 .慢性期TBAD治疗建议：（1）慢性期TBAD手术干预指征。夹层合并动脉瘤直径255mm。夹层合并动脉瘤直径增长速率10mm年。出现临床症状，包括疼痛、脏器灌注不良等。慢性期TBAD只要符合上述条件之一，即有手术指征。当慢性期TBAD出现再发夹层、破裂或濒临破裂（即急性主动脉综合征）等情况时，应参照急性主动脉夹
38、层采取适当的干预措施。（2）慢性期TBAD治疗推荐。对于有手术干预指征并且解剖条件合适（足够的锚定区，没有升主动脉瘤或弓部动脉瘤）的慢性TBAD患者，TEVAR是合理的选择（Ha类推荐，B级证据）。对于有手术干预指征而解剖结构不适合TEVAR的慢性TBAD患者，应考虑外科开放手术修复（Ila类推荐，B级证据）。对于合并有较大直径腹主动脉瘤、远端锚定区不足和（或）远端存在较大破口的慢性TBAD患者，不建议单独使用TEVAR作为唯一的治疗方法（HI类推荐，C级证据）。3 .术前准备：（1）术前沟通（术前谈话及签订手术同意书）。术前沟通内容包括以下几点：使用通俗易懂的语言告知受委托人TBAD的相关知
39、识，包括疾病的发病机理、合并症、治疗现状以及疾病的转归（包括远期可能出现的问题）等。告知受委托人详细的手术计划、手术并发症、相关费用等。在委托人和受委托人充分知情同意前提下签订手术同意书。（2）手术预案（CT测量及详细的手术方案）。CT评估：根据薄层主动脉CTA图像，确定原发破口位置、夹层累及范围、主要分支血管血供、胸腔积液、近端锚定区解剖条件、入路血管条件等重要信息。确定手术方案和手术时机:根据患者临床情况（症状、体征、实验室检查等），结合CT评估结果，尽快确定患者分类非复杂型、非复杂型（含高危因素）、复杂型,然后根据推荐意见确定手术方案和手术时机。手术方案的确定包括具体的手术方式、详细的支
40、架品牌和规格型号等重要耗材信息。4 .TBAD介入手术流程：（1）手术准备。主要包括麻醉准备和入路血管准备。麻醉的方式包括局部浸润麻醉和全身麻醉，对于仅需腔内治疗的患者多采用局部浸润麻醉，对于需要全身麻醉的情况由专业麻醉团队完成。入路血管准备包括造影和支架植入等通路准备。造影一般选择股动脉或左侧梯动脉入路，如果均穿刺失败或存在穿刺禁忌，也可选用肱动脉入路。一般选择股动脉作为支架植入的入路血管，可根据术前CTA评估双侧股动脉入路情况，当股动脉入路不可用时，可选择骼动脉入路。（2）确定真腔。确定真腔是保证TEVAR成功实施的关键环节。确定真腔需要充分结合术前CTA检查，根据真腔和假腔位置关系、重要
41、分支血管真假腔供血情况等重要信息，结合术中造影情况综合评判。自股动脉逆行向上、分段造影是确定真腔常用的方法，需要确保造影导管全程在真腔逆行向上至升主动脉，然后通过预先建立的造影通道连接高压注射器造影再次确认导管全程位于真腔；假如逆行向上难以进入真腔，可选择自上而下的方式顺行寻找真腔，同样需要多次造影确认导管全程走行于真腔之内。（3）实施TEVAR0沿着建立好的主动脉支架导丝轨道送入覆膜支架系统，定位于适当位置后，再次造影确认支架位置，尤其注意弓部重要分支血管展开角度，避免意外覆盖弓上分支血管。在支架完全释放完毕后，小心撤出支架输送装置，再次复查造影确认弓上分支血流情况、原发破口封堵情况、真腔打
42、开情况、腹腔脏器以及下肢血流情况等。在上述情况达到手术预期后，小心撤出支架输送装置，处理入路血管后送入监护病房或拔管后送入麻醉苏醒室。5 .特殊情况的解决办法：（1）近端锚定区不足的解决办法。近端锚定区不足的解决办法主要包括以下几种：直接覆盖左锁骨下动脉。在右侧椎基底动脉正常、Willjs环完整、左侧椎动脉为非优势供血或双侧椎动脉等量供血情况下，可考虑将覆膜支架适当前移覆盖左锁骨下动脉。平行支架技术。该技术在TEVAR早期曾被作为重要的拓展锚定区方式广泛应用于临床。但由于内漏、支架闭塞、支架断裂等并发症问题较为突出，目前仅在紧急情况下如意外覆盖弓上分支血管时作为补救措施应用于临床。杂交技术。根
43、据杂交技术治疗累及弓部主动脉病变的中国专家共识的分型方法，在预先重建弓部分支血管后实施TEVAR。开窗技术。通过体外预开窗或体内原位开窗技术联合实施TEVAR。分支支架技术。目前可使用单分支支架技术实施TEVAR。（2）远端破口的处理。TBAD发展过程中常存在多个远端破口，且以内脏动脉分支开口处多见。尽管覆膜支架封堵近端破口后，远端夹层往往较为稳定，但部分情况下由于远端破口的存在导致假腔持续灌注，进一步将引起假腔扩张甚至破裂。目前，是否同期处理远端破口及如何处理尚无共识。对于术前或术后影像提示存在远端破口者，可根据各中心经验制定个体化的手术方案或指导患者积极随访观察。（3）内脏或肢体缺血的处理
44、。约80%TBAD患者因为脏器灌注不良引起血流慢性梗阻表现；约20%急性TBAD发生脏器灌注不良综合征，其中5%7%合并内脏严重缺血。IRAD研究指出内脏缺血与院内死亡强烈相关（30.8%）,远高于无内脏缺血患者引起的院内死亡（9.1%）oTEVAR通过覆盖原发破口和其他真假腔之间重要的沟通改善真腔血流，从而解决脏器灌注不良问题。主动脉支架植入后根据造影的情况判断腹腔脏器和远端肢体的血流情况，如果血流改善不理想，可能需要进一步处理，一般通过介入的方法即可解决此类问题，往往需要在相应血管植入支架来改善血流供应。个别情况下需要通过血管旁路手术来解决血供。需要注意的是，脏器缺血的时间和程度决定了患者
45、的预后。有文献报道肠道缺血是TEVAR术后患者死亡的主要危险因素，需要给予足够的重视。6.特殊类型TBAD治疗建议:（1）壁间血肿（intramuralhematoma,IMH）治疗建议。对于急性复杂型B型主动脉IMH,建议急诊手术修复（I类推荐，B级证据）。复杂型IMH的特点包括：脏器灌注不良；主动脉周围血肿；持续、难治的或反复的疼痛和破裂。对于急性非复杂型B型IMH患者，推荐药物治疗作为基本治疗策略（I类推荐，B级证据对于需要修复远端主动脉弓或胸降主动脉（25区）且具有良好解剖条件的B型IMH患者，由具有腔内专业技术的介入医师实施腔内修复是合理的（IIa类推荐，C级证据）。对于需要修复远端
46、主动脉弓或胸降主动脉（25区）但不具有腔内修复解剖条件的B型IMH患者，外科开放手术修复是合理的（Ila类推荐，C级证据）。对于具有高危影像学特征的非复杂型B型IMH患者，手术干预可能是合理的（Hb类推荐，C级证据）。高危影像学特征包括：主动脉最大直径45mm；血肿厚度10mm；发生在急性期累及胸降主动脉的局灶性内膜破裂伴溃疡样突起；胸腔积液增多或反复发作；进展为主动脉夹层；主动脉直径增加；血肿厚度增加。（2）主动脉穿透性溃疡（penetratingaorticulceration,PAU）治疗建议。对于破裂的PAU患者，建议急诊手术修复（I类推荐，B级证据）。对于主动脉弓或胸降主动脉PAU合
47、并相关IMH的患者，紧急手术修复是合理的（Ha类推荐，C级证据）。对于腹主动脉PAU合并IMH的患者，可考虑紧急手术修复（IIb类推荐，C级证据）。对于具有临床症状和持续性疼痛且与影像学表现相关联的孤立性PAU患者，建议手术修复（I类推荐，B级证据）。对于没有临床症状但具有高危影像学特征的孤立性PAU患者，可建议选择性手术修复（IIb类推荐，C级证据）。高危影像学特征包括：PAU最大直径20mm；PAU最大深度10mm；PAU深度或直径明显增大；PAU伴有囊状动脉瘤；PAU伴随胸腔积液增多。PAU测量方法见图9。位于远端主动脉弓（23区）、胸降主动脉或腹主动脉需要手术修复的PAU患者，选择外科
48、还是腔内修复取决于解剖条件和合并症（IIa类推荐，C级证据）。图9主动脉穿透性溃扬测量示意图A为溃疡部位主动脉最大Ifi径（横过溃疡至对侧主动脉壁）；B为壁内血池深度；C为溃疡部位内膜缺损长度；i）为壁内血池宽度泓厚学（3）钝性胸主动脉损伤（blunttraumaticthoracicaorticinjury,BTTAI）治疗建议。对于BTTAI患者，建议在有设施和专业经验的创伤中心管理和治疗（I类推荐，C级证据对于BTTAl患者，应进行抗搏动治疗以降低损伤延伸和主动脉破裂风险，低血压或低血容量性休克的患者除外（I类推荐，C级证据）。主动脉损伤的严重程度根据影像分为4级：1级，存在内膜撕裂、内膜片，或二者同时存在；2级，壁间血肿形成；3级，主动脉壁破裂伴假性动脉瘤形成；4级，主动脉壁破裂伴游离破裂。对于1级BATTI患者，推荐非手术处理和影像学随访（I类推荐，C级证据）。对于34级不合并禁忌证的BATTI患者，推荐手术干预（I类推荐,C级证据）。对于合并影像学高危特征的2级BTTAl患者，推荐手术干预（IIa类推荐,C级证据）。高危影
