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1、结缔组织病是指与免疫有关,侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组疾病,属于自身免疫性疾病的范畴。主要包括系统性红斑狼疮、局限性和系统性硬皮病、皮肌炎、类风湿关节炎及结节性多动脉炎等。病变组织中有淋巴细胞浸润,血清中可以测出多种自身抗体,应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效Q本组疾病的共同病理改变为黏液水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。本组疾病中还可见到重叠的病例,即有两种结缔组织病同时存在或先出现一种结缔组织病,以后连续或间隔一段时间后出现另一种结缔组织病,均称为重叠结缔组织病。有时系统性红斑狼疮、硬皮病和皮肌炎三种结缔组织病可混合而不全的存在,并伴有血清中高浓度n-RNP抗
2、体,称为混合结缔组织病。【疾病特点】1.本组疾病发病年龄较轻,女性发病率高于男性Q病程长,迁延不愈,侵犯内脏器官后预后较差共同的临床特点为关节、浆膜(胸膜、心包、腹膜)及小血管的炎症,常伴有内脏器官(特别是结缔组织丰富的)被侵犯。2.本组疾病共性为体液免疫及细胞免疫功能的改变。在病理上主要是胶原纤维广泛的纤维蛋白样变性。本组疾病均应用皮质类固醇、免疫抑制剂及免疫调节剂治疗。【健康教育要点】(1)心理指导:首先消除病人对结缔组织疾病的错误认识和恐惧心理,讲解结缔组织疾病的临床特点、治疗方案及预后。明确告知病人,人的情绪可直接影响免疫系统,并介绍治疗效果好的病例及治疗进展,树立战胜疾病的信心,引导
3、病人以积极稳定的心态对待和克服各种不适反应和困难。应用激素类药物发生容貌或体形改变者,告知待病情控制后,随着激素的减量或停用,体形会逐渐恢复正常,消除用药顾虑,增强其配合治疗的信心。(2)饮食指导:告知宜进食高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食。少食多餐,宜软食,忌食煎、炸、高脂、烟熏食物及辛辣等刺激性食物,少吃虾、蟹等易引起过敏反应的食物,以免加重病情Q心脏、肾功能不良者应限盐,进低盐、优质蛋白饮食,水肿病人适当限水,尿毒症病人限制蛋白的摄入。长期应用激素者,可出现水钠潴留及低钾,指导进低盐饮食,多吃含钾丰富的食物,如香蕉、橙、紫菜等。(3)休息与活动指导:告知急性活动期需卧床休息,减少机
4、体消耗和预防并发症。缓解期应动静结合,逐步恢复锻炼。病情完全稳定后可参加文娱活动或轻体力工作,但应避免劳累和诱发因素。(4)皮肤护理指导:告知应避免皮肤刺激,如日晒、冷热刺激等。避免在日光强烈时外出,外出时应穿长衣长裤或打伞,戴遮阳镜、遮阳帽等,避免将皮肤直接暴露于日光下,可外用保护剂、遮光剂,以免加重皮损,冬季注意保暖。要保持皮肤清洁,温水洗浴,选择偏酸性或中性的浴液或皂类,避免使用化妆品。局部皮损者可外用糖皮质激素如0.遥糠酸莫美松霜等,严重者可行封包法。皮损广泛者可口服羟氯喳或糖皮质激素。口腔溃疡者应行口腔护理。(5)预防感染和出血指导:告知病人注意观察有无出血征象,重点观察皮肤、黏膜、
5、二便情况。避免挖鼻、抓挠皮肤等不良行为。(6)用药指导:激素是治疗结缔组织病的主要药物,用药前应说明药物的作用机制,同时让其知道擅自减药、停药的危害性及后果。由于结缔组织疾病病人长期使用激素及免疫抑制剂,抵抗力降低,容易并发感染,告知病人少去公共场所,避免劳累、受寒、感冒等,保持口腔及皮肤清洁,激素应餐后服用,并遵医嘱服用保护胃黏膜药及补钙药,防止消化性溃疡及骨质疏松症。在使用免疫抑制剂期间应多饮水,观察尿液颜色,定期复查血象及肾功能。教会病人自己观察大小便颜色,早期发现消化道溃疡出血、膀胱出血Q告诉避免应用诱发系统性红斑狼疮的药物,如青霉素、异烟肺、含雌激素的避孕药、胎盘、蜂王浆等。应用抗疟
6、药副作用主要为视网膜退行性变,告知用药期间需检查眼底。2.出院健康教育(1)自我护理指导:告知应避免阳光直接照射皮肤,因暴露于紫外线下可加重皮肤损害。避免使用有刺激性的化妆品,忌用碱性肥皂及油膏。长期应用激素出现精神症状时,嘱家属加强精神和生活护理,实行保护措施,防止意外发生。注意保暖,防寒冷、潮湿刺激,避免劳累及诱发因素。说明防止疾病复发的关键在于保持良好的心态及生活规律性。(2)用药指导:告诚病人严格遵医嘱服药,掌握用药剂量及时间,不可自行减药或停药,防止复发。定期门诊复查,如出现发热、关节疼痛、皮损加重、水肿、尿蛋白阳性,应及时就诊。(3)生育知识指导:患系统性红斑狼疮的育龄妇女,告知活动期不能怀孕,应注意避孕,但不宜使用含雌激素的避孕药Q病情稳定1年以上,经专科医生同意,可在医生指导监护下考虑妊娠。