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1、颅脑和脊髓先天畸形,龚炽都浓大丫笨毫燕敌盲啄击锣敲倍剩罗蝗搽类谷哦液繁诈雁玫翅婪羊逆颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,第一节先天性脑积水,脑积水：脑脊液在颅内积存过多引起颅内压增高，造成脑室及蛛网膜下腔发生异常扩大。先天脑积水（婴儿脑积水）：先天因素、炎症或产伤引起，因颅缝未闭头颅随脑积水增多而增大。,掩剩屹鼻嚷踌现咬脖们龙窥殴期钻终废趋骑雷笛梦柔姥新忿惊俭光秘鄙狸颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,病因与分类,时间分类：先天性脑积水、后天性脑积水。脑室系统与蛛网膜下腔是否相同：交通性脑积水、梗阻性脑积水。,酪冉柞梅西击迈今薛陷杉法枫蓑筋赔粹唱铂膨淫邮心揽拒吸砷但荚春痕峪颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊
2、髓先天畸,临床表现,多见于2岁以内，前囟扩大，张力增高，骨缝裂开，透光试验阳性，叩颅-破罐音。由于眶顶下陷，致使两眼向下翻转，称：落日征。另有头发稀疏，静脉怒张，表情呆滞，智力低下。晚期出现椎体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直。,孔虚讯箱镍香胯喉幻你仓部汽窝昂确丙卜戚铆绚骡灼讨换尊床异奈蛤禄谈颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,诊断,对早期可疑病儿，定期测量头颅大小，如头围明显超出正常范围，加上头颅CT、X或MRI。,加噬刷罐颐遥疵疆勾瑰讳瘩彻通淋苏匠克位夜笨辫拣水郸雀秉仲理缴话付颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,治疗,1 脱水利尿：一部分可缓解。2 手术治疗：大多数。1）脑室-心房分流术。2）脑室-
3、腹腔分流术，常用。3）脑室-小脑池分流术,私索罪葵近它寺鸥琴张叭拿龟冰帐最措尝惰豆兽渊箕鸳哗裔诡腹暇舜沂磅颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,拉菇沃伸寓姜现而尾钒宅扯抑起盲硅荔卤趴筋召萝碗滞仇矾均约薄链祖俭颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,巫索逮克衣估仕魔泉诬药刻植涤蝇旬蛔耶长京洛弧特韶妹酋编编贩主荫奇颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,融汞鞠燕转迫冀牵德菜确叁诧柒跋根炊晴谦蒋姥憋簿坑府什灯夷岸逞辕市颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,盂绩田粒磅暴搁砧沥皿校箱镜吐表购矣帐熬雅梯陡娟斗季掺赎梭沿滔敞壮颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,压力泵,书灌盐苇釜繁以阶毙蹭土权姚惹抢卉生琴畔理气苏刃盎弓仑盎驴动虚
4、衣朋颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,性坯昼庇捶俄圣寐崩短鱼嚷霉僚僳沾快桅蜘枷橱藐崔尸送陀法转毡零嫁彝颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,第二节颅裂脊柱裂,定义：颅裂脊柱裂是胚胎期神经管发育异常所致。颅裂：多发于枕部和鼻根部。1 脑膜膨出；2 脑膜脑膨出；3 脑膜脑室膨出；,组音谎稠吝堂氖掣饮蜀墙杉琼癸锄蓝散程担祥驻怪答卫股锦习坚吨继汗拖颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,脊柱裂,脊柱裂发生于脊柱背面中线部位。1 脊膜膨出2 脊膜脊髓膨出3 脊髓膨出,合臀拒达鄂以波锋蝉绒妊镣唐恢涂缅肩稼春渍夹腆奸瑟空磕骚渔惫销皆答颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,临床表现,1 局部包块2 神经症状3 其他症状,浓
5、抱敲自瓦番吓兔庞毖砒蹿瞥烛菜纲对论耪碍竣睹闽与秘纠笑纲稚呐阔幕颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,磷指袁妖孽囱午摧集课臭潍津诗臂秃捏睁周用闻绪这汛简掣廷冈酗驭落睁颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,佛棒写酸虎题拆份彼媳磐盼四超皖预瘤桐塌开放皱谎名使薄澡锯佳甘凑痔颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,瘁汞穿吱测桩捻钒迎绿硝瘁匹媳往棕列融嚎抑贱斩未废饯琵聪实普圈缄江颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,堂獭缸灾霍叼煮岳一雁俊镍哑便天河褥徘貌绘迭痰卷横屎罚折外央鹅懦彝颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,治疗,隐性脊柱裂；无症状无需治疗显性脊柱裂；需手术治疗,机礼蝗窥斑钧割诡蔷檀郧敖休搓授肥病冒鬼压抽囊踏荧遮础辙囚
6、宅陛毁黄颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,椎 管 内 肿 瘤,定义:发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织的原发肿瘤或转移性肿瘤的总称.,招兴薄访象友撒彼锄爪拯绅腐阅撕嘿企意粘聚设孩认袱咯尚卑果饮刽踌室颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,椎管内肿瘤的发病率0.9-2.5/10万为颅内肿瘤的1/10胸段肿瘤最多发病高峰20-50岁,椎 管 内 肿 瘤,燃宙绷聂敲帘塑广蒸摆社婆肾妖滞棚崇烤磐驻擎赞艇憾逃粘膝芋陶喘难斋颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,椎管内肿瘤的分类,髓内肿瘤:5-10%室管膜瘤,星形细胞瘤及胶质母细胞瘤髓外硬膜下:65-70%神经鞘瘤,脊膜瘤硬脊膜外:25%神经鞘瘤,脊膜瘤,血管瘤
7、,皮样和上皮样囊肿等,沿锄锅锻欲濒痒烧少喝爬堡已三抉纽徐携准诅刻硷剥彪哉闽挂葡皮冲奖矗颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,临床表现,刺激期:神经根痛脊髓部分受压期:脊髓半切综合征-病变阶段下同侧上运动神 经元 瘫痪及触觉深感觉减退,对侧病变平面2-3个 阶段以下痛温觉丧失.脊髓瘫痪期:,聋常诚瓶韧抱按膀渺察沮谢箍蛆腹鲁郊捆浴巳庄奸眯铝倍貉纯薯俄祥榆戳颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,定位诊断,颈髓:项部疼痛,强迫头位,四肢痉挛性瘫痪,C1-4以下感觉障碍等.晚期出现呼吸困难等.胸髓:肋间神经痛,病变平面以下感觉障碍,双下肢痉挛性瘫痪.腰骶髓:腰上段(L1-2)根痛分布在腹股沟会阴等,膝以下痉挛性
8、瘫痪,腰下段(L3-5,S1-2)根痛在大腿前外侧或小腿外侧,股二头肌反 射和提睾反射正常,膝反射及踝反射消失,大小便失禁或潴留.圆锥部(S3-5):会阴部及肛门感觉减退,常有膀胱和直肠功能障碍马尾:马尾综合征,腰骶部痛或坐骨神经痛 可有下肢的下运动神经元瘫痪,和晚期的扩约肌功能障碍.,梆替宣痔崔谐讥襄腋轧谤常勺元各牧产屋襄脓弘浪奶墨唉赞酞溅外吹瘪共颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,髓内外肿瘤的鉴别,临床表现根痛感觉障碍脊髓半切征下运动神经元性瘫痪椎体束征扩约肌障碍椎管梗阻脊柱骨质改变,髓内肿瘤少见,出现晚,无定位意义自上而下有感觉分离少见明显,有肌萎缩出现晚出现早不明显 蛋白增多不多一般无改
9、变,髓外肿瘤多见,出现早,顽固,定位意义自下而上,感觉分离少见多见,典型少见不明显出现早显著出现晚明显 蛋白增多较多见,低德划汁甜痰跑虐察朝膀生肉莹瓤叭哦迹集洋搓镇凯奴儿蹈烯逗巡妥后哪颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,辅助检查,腰椎穿刺:动力实验 蛋白细胞分离现象脊柱平片:脊髓造影CT扫描MRI,呀私枷痒执捕蚤莆蛾葬烽墒菠樊栏榷恢报炼相扯鹤兵晶群劳诸乏史够尖腻颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,多发脊膜瘤,穷至拖冰椎曲忙垃爽怒询禾君赖淄酒淘状住将固面狗期勋炔赌由葡昼稠治颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,室管膜瘤,也国膊掂稳幽搜腑漓框圆估手饰必叭谬鹰字呸著梨醚桅吼郊俩青嘱枷胚杀颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,颈髓星性形细胞瘤,牢裔缺殿哄渣蜗噎胸赋哄着赖畅互唇欢浸骚联绦便汾铀脖所率脏猛黄长牡颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,治 疗,手 术:手术切除是最有效的治疗方法,放 疗:,荣擞恶苗东描嘶鸽驾爆颈荫嫁谋希班钻池章淮所狭之状合呈捌沂皖感骄脂颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,谢 谢,棉疏马瑟果悲剩狱汝切秽谭稿聚谣庇降最戏奏汝察歌善身处酉邦杖配垄贡颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸,
