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1、新生儿肺透明膜病（呼吸窘迫综合征）Hyaline Membrane Disease,HMD(Respiratory Distress Syndrome,RDS),2,概述,多见于早产儿发病原因是肺缺乏表面活性物质表现为生后不久出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭病理以肺泡壁附后嗜伊红透明膜和肺不张为特点,3,病理生理：,正常发育成熟肺泡中，表面细胞能产生一种能使表面张力降低的物质，称为卵磷脂，该物质可使表面张力降低，便于肺泡内原有液体的吸收和肺泡的扩张，并需随时更换。HMD主要原因为早产和围生期窒息，使肺泡表面活性物质合成不足或受抑制，呼气后不能有效地保持肺的残余气，出现进行性呼气性肺泡萎陷，导致呼吸
2、窘迫，而肺泡管和细支气管由于吸人空气压力大而过度扩张，造成膜脱落，缺氧、酸中毒，使肺小动脉痉挛，肺灌流量不足，继而损伤肺毛细血管内皮细胞和肺毛细血管黏膜，造成血浆蛋白外渗，于肺泡终末气道表面形成纤维素性透明膜，故谓肺透明膜。,4,病因和发病机理,II型细胞与表面活性物质表面活性物质的成分：脂类、蛋白、碳水化合物。脂类占85%（卵磷脂、磷脂酰甘油，鞘磷脂等。蛋白：SPA，SPB，SPC表面活性物质、表面张力与HMD的发病（见附图）,5,r,P,T,P=2T/r,La Place,%肺容量,气道压力,正常新生儿,6,r,P,T,P=2T/r,La Places Law,%肺容量,气道压力,新生儿肺
3、透明膜病（RDS）,7,早产,家族倾向,酸中毒,产时窒息,剖宫产,表面活性物质减少,低血压，“休克”,细胞代谢损伤，毛细血管通透性增加细胞外液漏出，纤维蛋白沉着透明膜形成,肺血管收缩,进行性肺泡萎陷,通气不足（V/Q失调）,paCO2,paO2 pH,湿肺,新生儿窒息,低体温,呼吸暂停,肺泡低灌流,低血容量,HMD发病机理,8,病因和发病机理（续）,其他与HMD发病有的因素：HMD的发病率与胎龄或体重成反比。28周者的60-80%发病；32-36周者发病率为15-30%，足月儿极少发病。某些情况可使发病率上升，如母亲有糖尿病、多胎妊娠、剖宫产、窒息、寒冷损伤及曾有HMD分娩者。男性发病率高于女
4、性。发病率在慢性妊娠高血压，破膜时间延长，产前皮质激素应用者下降。,9,病理,肺不张肺水肿肺淤血和出血肺泡上皮坏死透明膜形成肺泡上皮的恢复(36h),10,临床表现,HMD患儿常在生后不久(4-6小时)出现症状及体征临床表现：气急发绀呻吟三凹征如能存活3日以上，可逐渐好转,11,实验室检查,血气分析：paCO2 paO2 pHL/S比值：2:1 或PG（-）,DPPC（二棕榈酰磷脂酰胆碱）5g/L胃液泡沫稳定试验,12,胸部表现,胸部表现特点为低肺容量（小肺），可有：颗粒状影肺透亮度降低呈毛玻璃样改变支气管充气征白肺、心缘不清本病主要表现为肺泡充气不良和各级支气管过度充气扩张由于某种原因肺泡(
5、囊)粘着性肺不张，肺野透亮度普遍减低，在过度扩张充气的肺泡管和毛细支气管形成交织的网状阴影衬托下，萎陷的肺泡呈细小颗粒影，具有x线特征性一网粒状影。,13,RDS（小肺、网状颗粒影、支气管充气征,14,RDS：支气管充气征、毛玻璃样改变,15,典型x线表现网粒状影和支气管征病理基础:,由于肺泡的萎陷、不张，肺野透亮度低，充气的肺泡管及毛细支气管形成网状阴影，萎陷的肺泡呈小颗粒影响，呈细网格状及颗粒状影像，即网粒状影，这是HMD早期的典型X线表现。肺泡萎陷，肺含气量减少，正常充气的支气管各级分支在两肺野透光度减低的对比下，规则的树枝状支气管分支从肺门向周围肺野放射，称支气管充气征。,16,分级：
6、,级：肺内仅可见广泛细小颗粒影，以下肺野易辨；级：肺野内分布网点影，肺野透亮度降低，出现支气管充气征；级：肺内较大颗粒影，肺野透亮度明显下降，支气管充气征明显，心影和横膈模糊；IV级：肺野透亮度消失，肺野一片增白，呈现白肺样，心影响和横膈难辨，支气管充气征明显或消失。,级,17,级,18,级,19,级,20,21,诊断,典型的临床表现及X线胸片检查：即可确诊。鉴别诊断：新生儿肺炎：多为吸人性肺炎，依吸入不同物质有不同的X线征象。羊水吸人性肺炎 量少：肺纹理增多、增粗，边缘模糊，肺门阴影增浓，伴有不同程度肺气肿。量多：双下肺野内带密度较淡的斑点状、小斑片状阴影。胎粪吸人性肺炎 双肺广泛分布不均，以下肺较密集，右肺较重，病变形态不一，呈粗结节状、斑片状、条状高密度阴影，可伴有间质性肺气肿。)新生儿湿肺：x线表现为肺纹理增多，自肺门向外伸展，肺部多呈“白沙”和片状阴影。有轻到中度肺气肿，一般无肺不张及支气管充气征，可伴发叶间及胸腔积液，临床症状轻，肺通气正常，湿肺液体清除通常在24 h内完成。新生儿肺出血：X线表现双肺呈弥漫密度增高影，无支气管充气征，但肺内阴影变化快，病变进展迅速。,22,湿肺,23,吸入性肺炎,24,先天性膈疝,25,治疗,HMD的处理原则为：1纠正低氧2表面活性物质的应用3对症及支持疗法,26,谢谢！,
