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1、1,强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS),2,强直性脊柱炎(AS),强直性脊柱炎(AS)A:Ankylosing 意味着融合在一起 S:Spondylitis 表明脊柱的炎症 两个词都来自希腊语 描述了脊柱的骨骼和关节融合在一起的状况。,3,概述,强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要累及脊柱、中轴骨和四肢大关节,以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎症。其特征是病变从骶髂关节开始,逐步上行蔓延至脊柱关节,造成骨性强直。病损以躯干关节为主,也可波及近躯干的髋关节,但很少波及四肢小关节。除心、肺合
2、并症以外,本病对患者的寿命无明显影响。对AS的认识,4,流行病学,性别:男:女=10:1年龄:多发于15-30岁的青壮年,16-25岁组发病率最高种族:高加索人群0.2%,我国约0.3%,5,病因病机,(一)中医病因病机1.素体虚弱 肝肾不足,邪恋经脉,痰瘀形成。经脉闭阻,气血不行,督脉虚弱,而致椎骨变松、变形,不能直立、弯腰、垂项、突背,身体羸瘦。2.外邪侵袭 肝肾亏虚所致营卫气血滞涩不行,则筋骨无以充养,风寒湿邪乘虚而入发病。,6,(二)西医病因病理1.遗传:AS患者HLA-B27阳性率约为90%,患者一级亲属中高达11%25%,而正常人为4%左右。但其遗传方式仍未完全清楚。2.环境学说:
3、环境因素中,肠道及泌尿系统的肺炎克雷伯菌、致病性肠道细菌和衣原体等造成的感染和AS的发病关系最为密切。HLA-B27与肺炎克雷伯菌之间存在分子模拟现象。3.免疫学异常:患者可有血清免疫球蛋白、循环免疫复合物等炎性细胞因子水平升高。,病因病机,7,(二)西医病因病理,病因病机,本病如果累及心肺也可出现纤维化病理改变,病理改变,8,临床表现与诊断,(一)临床表现 1、骶髂关节:早期表现为双侧骶髂关节及下腰部疼痛(腰僵),疼痛和腰僵逐渐为持续性,性质也变为深部钝痛、刺痛、酸痛或兼有疲劳感,甚至可使患从梦中痛醒。附图2、脊柱:疼痛和脊柱的活动受限逐渐上行扩展到胸椎及颈椎,只有少部分人呈下行发展。病变累
4、及到胸椎和肋椎关节时,患者可出现胸痛、胸部呼吸活动减弱,或有肋间神经痛症状。随病情发展可导致驼背。附图3、外周关节:15%年龄较小的患者,始发症状可以是膝关节、踝关节,及大转子、坐骨结节、跟骨结节和耻骨联合等肌腱附着点出现疼痛或压痛。约20%患者发病时有发热及全身症状。附图 4、关节外表现:可累及心、眼、耳、肺、肾脏、神经系统等,9,(二)主要体征 1、脊柱僵硬及姿势改变:早期即可见到平腰及腰部后伸受限;晚期可见腰前凸反向、脊柱各方向活动受限:指-地距、枕-墙距。2、胸廓扩张度减少:患者直立,用软尺测量第4肋间隙水平(妇女乳房下缘)深吸气和深呼气之胸围差,减少3cm者为活动受限。3、骶髂关节压
5、痛:骨盆分离试验骨盆挤压试验骶骨下压试验床边试验。4、周围关节:早期可见受累关节肿胀、积液、局部皮肤发热,类似于RA的体征。晚期可见各种畸形,髋关节出现屈曲挛缩、内收、外展、旋转畸形或骨性强直。膝关节可见屈曲挛缩畸形。,10,体格检查Schober试验(4cm)压迫两侧髂骨翼床边试验(Gaenslen征)“4”字试验(Patrick试验)骨盆侧压试验枕-墙距(0)指-地距胸廓活动度(3cm),11,临床表现与诊断,(三)实验室检查 活动期可有ESR、CRP、血小板和血清IgA的升高 类风湿因子阴性 90%患者HLA-B27阳性,12,临床表现与诊断,(四)X线检查 早期主要表现为骶髂关节炎,评
6、定骶髂关节炎的X线分级,级X线表现不明显时,可检查CT及MRI,后期可观察到脊柱强直等典型表现,早期主要观察骶髂关节的滑膜关节部分(前下部1/3至1/2部),尤其注意髂骨面病变(有无边缘侵蚀和糜烂),13,临床表现与诊断,(五)诊断标准(1984年修订)临床标准:1.下腰痛至少持续3个月,活动后减轻,休息后不消失。2.腰椎在前后和侧屈方向活动受限。3.扩胸度较同年龄与性别的正常人减小。肯定AS:至少1条临床标准+3级以上单侧骶髂关节炎或双侧 2级骶髂关节炎,14,鉴别诊断,类风湿关节炎椎间盘突出机械性腰痛,如:腰肌劳损坐骨神经痛,15,强直性脊柱炎与类风湿关节炎的区别,16,治疗,治疗目标:1
7、.控制炎症,缓解症状2.防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置3.避免治疗所致副作用 治疗方法:非药物治疗 药物治疗 外科治疗,17,(一)非药物治疗:,1健康教育:从教育病人和家属着手,使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后,以增强抗病的信心和耐心,取得他们的理解和密切配合。注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力,如行走、坐位和站立时应挻胸收腹睡觉时不用枕或用薄枕,睡硬木板床,取仰卧位或俯卧位,每天早晚各俯卧半小时;做力所能及的劳动和体育活动;工作时注意姿势,防止脊柱畸形等。保持乐观情绪,消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理;戒烟酒;按时作息,做功能锻炼。了解药物作用和副
8、作用,学会自行调整药物剂量及处理药物副作用,以利配合治疗,取得更好的效果。,18,(一)非药物治疗:,2功能锻炼:深呼吸:每天早晨、工作休息时间及睡前均应常规作深呼吸运动。深呼吸可以维持胸廓最大的活动度,保持良好呼吸功能。颈椎运动:头颈部可作向前、向后、向左、向右转动,以及头部旋转运动,以保持颈椎的正常活动度。腰椎运动:每天作腰部运动、前屈、后仰、侧弯和左右旋转躯体,使腰部脊柱保持正常的活动度。肢体运动:可作俯卧撑、斜撑,下肢前屈后伸,扩胸运动及游泳等。游泳既有利于四肢运动,又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度,是AS最适合的全身运动。,附图,19,(一)非药物治疗:,3物理治疗:理疗一般可
9、用热疗,如热水浴、水盆浴或淋浴,矿泉温泉浴等,以增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能,防止畸形。,20,(二)药物治疗:,1中药治疗:1)早期:患者体质相对较好,脊柱活动尚可,骨关节无明显破坏,应以驱邪为主,兼以扶正。治则:祛风除湿,舒筋通络,活血定痛,滋补肝肾。方药:强脊宁一号汤。丹参30g,白芍20g,生地15g,薏苡仁30g,威灵仙10g,独活10g,千年健10g,钻地风10g,川牛膝15g,木瓜15g,香附10g,生甘草6g。风盛加大独活、威灵仙用量;湿盛加茯苓、白术、萆解、五加皮;寒盛加附子、桂枝、细辛、淫羊藿;热盛加老鹳草、忍冬藤、防己、生地。,21
10、,(二)药物治疗:,1中药治疗:2)中、晚期:患者体质相对较差,脊柱活动功能较差,甚至强直变形,骨关节已明显破坏,应以扶正为主,兼以祛邪。治则:补益肝肾,强筋壮骨,养血活血,祛风除湿。方药:强脊宁二号汤。淫羊藿10g,何首乌10g,桑寄生15g,川牛膝15g,当归15g,丹参25g,鸡血藤30g,白芍15g,独活10g,木瓜15g,威灵仙15g,甘草10g,黑豆10g,黄酒30g 气虚加黄芪、党参;血虚加白芍、熟地;阴虚内热加生地、元参、石斛、玉竹;肾阳虚加制附片、补骨脂;痰浊瘀血加制南星、姜半夏、甲珠、土元、地龙、全虫、蜈蚣。,名医验方,22,(二)药物治疗:,1中药治疗:3)中成药:蚂蚁制
11、制,含有蚁醛、甾体化合物等。,蚂蚁制剂,23,(二)药物治疗:,2西药治疗:1)非甾体类抗炎药:主要用于缓解疼痛、晨僵,增加关节活动度。常用的有双氯芬酸、萘丁美酮、美洛昔康、塞来昔布、吲哚美辛。2)抗风湿药物:用于控制病情活动,抑制病变的发展。常用的药物有柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、沙利度胺。3)糖皮质激素:一般不全身应用,用于合并急性巩膜睫状体炎等关节外表现可考虑。对顽固性关节积液,也可关节腔注射。4)生物制剂:包括重组人可溶性坏死因子受体融合蛋白(依那西普)、抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体(英利西单抗和阿达木单抗)。在治疗AS的晨僵、腰背痛和肌腱末端炎等方面有显著疗效。,24,(三)外科治
12、疗:,严重脊柱驼背畸形待病情稳定后可作矫正手术,腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背;行颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。髋关节严重屈曲畸形,可行全髋关节转换术或髋关节成形术,但效果不够理想,术后易再强直。,25,预后,通常为良性过程 髋关节受累是强直性脊柱炎预后不良的标志 强直性脊柱炎患者平均在患病15.6年后需停止工作 强直性脊柱炎功能的大部分丧失都发生在病初10年内,并且与外周关节炎、脊柱X线改变及脊柱竹节样变的进展密切相关 全髋置换术,26,27,1895年-类风湿关节炎 1958类风湿性脊柱炎.“中枢性类风湿”、“中心型类风湿”、“变型性脊柱炎”、“骨化性骨盆部脊柱炎”、“青春期脊柱炎”
13、等。发现类风湿因子后,“血清阴性关节炎”1963年美国风湿病学会废弃了“类风湿脊柱炎”病名而选用了“强直性脊柱炎”这一名称。1982年希氏内科学正式提出强直性脊柱炎不同于类风湿性关节炎,是独立性的疾病。,强直性脊柱炎名称及概念的转变,28,A Very Long History,椎骨关节突病变甚至可以在恐龙化石中发现,在动物和古人类化石中大量存在,类风湿关节炎则仅限于近现代人类。,Dr.J Rogers800 B.C.,返回,29,附着点炎炎症-侵蚀-骨化 再侵蚀骨化,腰痛,臀区痛,肩痛,足跟痛(情人踵),前胸痛,30,肌腱附着处骨化关节囊骨化关节内软骨内骨化,骨化的进展,31,强直性的髋关节
14、关节囊内和关节内骨化遗留部分腔结构,髋关节强直,32,骨赘代替椎体间的韧带,33,椎体角的骨炎 反应性的硬化(shiny corners)进一步侵蚀 椎体方形变,骨桥形成,韧带骨赘的进展,34,骨桥形成,35,保留间隙的边沿和中间的骨化,36,炎症修复造成棘上韧带的骨化,37,竹节样改变的腰椎,返回,38,炎性下腰痛的特点起病年龄40岁隐袭起病持续3个月以上晨僵活动后减轻,夜间痛 NSAIDs有特效 HLA-B27阳性 有SpA家族史 ESR/CRP增快,具备以上至少4条对AS的敏感性为95-100%,足够量的非甾类抗炎药2448h症状几乎完全缓解,停药2448h又出现,骨科疾患或正常人有10
15、-15%的假阳性。,39,炎 性 机械性发病年龄 3月 1小时 30分夜间痛 常 无活动 改 善 加 剧骶髂关节压痛 多 有 无腰部活动 各方向均受限 屈曲受限扩胸度 多减少 正 常神经检查异常 少 见 多 见,返回,40,返回,41,侵蚀,骨赘,跟腱炎,返回,42,骶髂关节炎的X线分级,级:轻度异常,可见局限性侵蚀硬化,但关节间隙正常,正常,43,级:明显异常,呈中度或进展性骶髂关节炎,伴有以下项或项以上:侵蚀,硬化,关节间隙增宽或狭窄,或部分强直,正常,骶髂关节炎的X线分级,44,级:严重异常,完全性关节强直,正常,骶髂关节炎的X线分级,返回,45,方形椎:椎体前缘上下角的骨炎 骨硬化 骨
16、破坏 前缘正常的凹陷消失 方形椎体,强直性脊柱炎的脊柱病变,46,竹节样脊柱:方形椎+脊柱两侧的骨桥+椎旁韧带和椎前韧带钙化,强 直性脊柱炎的脊柱病变,47,强直性脊柱炎的骨炎X线片坐骨结节、耻骨和坐骨等肌腱附着处发生骨膜增生,呈羽毛状或“胡须”样,常伴局部骨质增生、硬化及囊状侵蚀破坏下图:坐骨结节骨硬化和羽毛状骨炎,返回,48,49,返回,50,名医名方加味补阳还五汤 黄芪10 归尾10 赤芍10 地龙10 川芎10 桃仁10 红花10 僵蚕10 全蝎10主治:强直性脊椎炎医林改错经验方,51,扶正化痰祛瘀汤 生芪15 党参15 当归15 姜半夏9 茯苓15 枳壳9 白芥子6 山甲片6 炒牛
17、蒡子6 海藻9 昆布9 露蜂房9主治:强直性脊柱炎高根德经验方,52,通痹灵合剂 南蛇藤30主治:强直性脊椎炎等风湿类疾病。辨证为气血不足,经脉痹阻者。用法:取清水800ml许,先浸渍30分钟,然后武火煎1个半小时,改为文火续煎,最后取药汁150ml。广州中医药大学第一附属医院内科经验方,53,散痹汤 青风藤40 生麻黄10 桂枝10 生姜10 制附子24(先下1小时)木通6 生石膏18 甘草6经验方,返回,54,红蚂蚁(上海宝芝堂)5g,一日三次,温水或加蜂蜜,或装入胶囊服用。红蚂蚁50g,浸泡50白酒500ML一周后饮用(用量依酒量而定),55,七味通痹口服液(江苏南星药业有限公司)蚂蚁、
18、青风藤、鸡血藤、鹿衔草、石楠藤、千年健、威灵仙。用法:次支,一日次,宜饭后口服复方蚂蚁胶囊2-3粒/次,每日2-3次。玄驹胶囊2-3粒/次,每日2-3次。,返回,56,沙利度胺(反应停):免疫调节作用,抗肿瘤坏死因子作用,用于难治性AS。用量:50mg/d逐渐加至200mg/d维持 主要副作用:嗜睡、骨髓抑制、肝肾损害、外周神经炎等,返回,57,CT表现,观察骶髂关节能显示平片难以发现的早期软骨下骨侵蚀和囊变。骶髂关节边缘呈毛刷状和锯齿状,关节间隙宽窄不均。重者关节间隙可完全消失腰椎椎间小关节及椎板内面广泛的骨侵蚀伴硬化。,58,59,60,返回,61,MRI表现,骨髓水肿 最早期 活动性表现 伪影滑膜软骨异常骨质侵蚀骨质软化软骨下脂肪浸润,62,63,64,65,66,返回,