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1、强直性脊柱炎,强直性脊柱炎有哪些早期临床表现,食欲不振低热（消瘦、盗汗）不对称的关节炎腰骶部疼痛腰背部僵硬感，活动后可缓解足跟痛虹膜炎,强直性脊柱炎（AS）,概念 脊柱的慢性、进行性、非细菌性炎症。病变首先侵犯骶髂关节，逐渐向脊柱（或髋关节）发展，最终产生脊柱屈曲畸形、骨性强直改变。,概况,一种慢性炎性疾病主要侵犯中轴骨骼以骶髂关节炎为标志有明显家族聚集现象并与HLA-B27密切相关炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位（肌腱端），常引起纤维性和骨性强直,流行病学,家族聚积倾向：强直性脊柱炎的亲属发病的概率是正常人的23倍强直性脊柱炎的发病与B27有一定的关系。患病率 我国 0
2、.3%发病年龄 40岁以前发病，高峰2030岁男女比例 10：1，男性患者远多于女性,发病原因？,感染 某些肠道阴性杆菌可能性大分子模拟学说 病原体如某些肠道革兰阴性杆菌和B27分子存在共同的抗原决定簇，免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病受体学说 B27分子可结合外源性多肽，从而增加机体患病的易感性,病理概述,1.韧带、关节囊：无菌性炎症纤维化 骨化。2.脊椎：破坏畸形新骨生长竹节 样变、强直。3.胸廓畸形：呼吸、循环障碍。,病理,骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴样滤泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞骨
3、骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生，然后逐渐被退变的纤维软骨替代，最终发生骨性强直强直性脊柱炎的周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润和血管翳形成肌腱端炎,临床表现概况,以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病伴有或不伴有急性前葡萄膜炎等关节外表现不同程度的骶髂关节受累炎性腰痛呈隐匿性、很难定位晨僵,1.缓慢发病，逐渐加重。2.骶髂关节疼痛腰椎胸椎颈椎。3.“晨僵”活动受限强直。4.腰、胸椎屈曲后凸畸形（驼背）。5.继发改变：双目平视、回头、转身障碍。髋关节屈曲挛缩；胸廓畸形。胸闷、气短、心悸。,关节表现,慢性下腰痛背部发僵以晨起为著外周关节炎以肩髋居多，膝踝关节受累也常见关节外或关节附近骨压痛全身症状如厌
4、食、倦怠或低热枕墙距、扩胸度,关节外表现,急性前色素膜炎（急性虹膜炎）25%-30%的患者可在病程中出现单侧急性发作眼痛、畏光、流泪和视物模糊可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小如果有后房粘连,心血管系统表现,受累少见升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加,肺实质病变,是少见的晚期关节外表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点，平均在强直性脊柱炎发病20年后出现X线检查见索条状或斑片状模糊影，逐渐出现囊性变可因长曲霉菌移入生长而形成霉菌病，可出现咳嗽、呼吸困难，偶尔有咯血,神经系统病变,最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合
5、征相关骨折常发生在颈椎如引起四肢瘫则死亡率很高是最严重的并发症自发性寰枢关节向前半脱位的发生率2%主要发生在晚期病人有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛伴或不伴脊髓压迫马尾综合征在强直性脊柱炎少见,其他,骨骼肌受累明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致继发性淀粉样变性,临床表现,下腰背痛、晨僵、夜痛,颈、胸痛,颈、胸痛,临床表现,臀部酸痛,腹股沟酸痛，下肢放射,临床表现,膝、髋、踝肿痛，活动受限,足跟痛,临床表现,低热,胸痛、脊柱胸廓活动度下降,临床表现,眼葡萄膜炎、结膜炎,食欲减退、体重丢失,晚期表现,晚期骨质疏松、骨折、驼背,影像学诊断,X线表现1.早期：骶髂关
6、节边缘骨质硬化、间隙不规则；椎体呈方形。2.中期：骶髂关节间隙减小；脊柱“竹节”样变；韧带钙化。3.晚期：韧带骨化（三条纵行带）；脊柱后凸。,放射检查,具有诊断意义，应常规摄骨盆正位片。AS均有骶髂关节炎，且分为5级。重症可有脊柱“竹节样”变。X线骶髂关节炎分级,其他检查,CT：适于早期诊断。典型改变为：骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙 2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直。MRI：易出现假阳性，未常规使用。CT介入检查：骶髂关节穿刺活检术,影像学诊断,晚期关节间隙变窄或消失，有骨小粱通过胸椎、颈椎则逐渐呈“竹节”状黄韧带、椎间纤维环、前后纵韧带与棘上韧带亦可骨化。各关节早期间隙变宽
7、或变窄，关节边缘囊性改变，骨赘生成,一般实验室检查,无特异性或标记性指标RF（-）血沉C-反应蛋白免疫球蛋白 尤其是IgAHLA-B27 90%阳性,C-反应蛋白,CRP是第一个被发现的急性期反应蛋白由肝细胞分泌具有多种生物活性被认为是最敏感的炎症指标之一CRP在炎症性关节病中的应用大量证据表明AS病情活动与CRP相关,C反应蛋白,有报道，累及脊柱的AS患者38%CRP升高，而外周关节受累的患者61%CRP升高因此CRP作为检测指标，其特异性虽然不强，但作为评价AS活动的依据仍提供了一定的依据,血沉,ESR也是一种非特异性急性时相指标大多数结缔组织病关节炎活动期都有可能出现ESR升高在AS患者
8、中约75%可见ESR升高,类风湿因子,血清RF的阳性率在正常老年人约为3-5%，在60岁以上的正常老年人可达10%，但滴度均较低95%以上的AS患者血清缺乏RF，故RF阴性有利于支持AS的诊断RF阳性有利于排除AS，当然诊断必须结合临床及影像学检查,血常规,AS患者可表现为血色素下降，白细胞偏低血小板增多多项研究表明，AS患者的血小板计数高于正常对照组，尤其在疾病的活动期在应用TNF拮抗剂治疗后可得到改善因此有必要在AS治疗中定期检测血常规,尿常规,AS患者尿检异常并不少见，较轻的仅表现为镜下血尿严重的可有肉眼血尿、蛋白尿、管型尿AS的肾脏损害国内以IgA肾病多见，而国外继发性肾淀粉样变较多见
9、最终可导致肾功能衰竭因此,对AS患者应进行常规尿液检查甚至尿微量白蛋白，24h尿蛋白定量等，从而早期发现肾脏损害,血小板活化功能,AS患者的血小板活化功能明显高于正常人且与病情的多项活动指标变化相似我科资料显示AS患者血小板数量高于正常人群而外周血CD62P与CD63存在过高表达提示血小板过度活化,肿瘤坏死因子-,目前TNF-被认为是关节炎破坏的主要炎症介质多项证据表明TNF-和AS有着密切的联系，其在AS患者的血清、关节滑液及骶髂关节中的表达明显增高目前TNF-抑制剂在国内外已广泛用于AS的治 疗无论在控制疾病的活动性、改善关节的功能还是提高患者的生活质量上均取得明显的疗效,HLA-B27,
10、HLA是人类白细胞抗原的简称分为A、B、C、D和DR等5个。HLA-B有42个等位基因，B27为其中之一早在1973年Schosstein就已经发现AS的发病与该地区人群中的HLA-B27表达的频率有关 许多证据均表明B27直接参与了AS的发病,HLA-B27,近年来通过与国际抗风湿病联盟的合作并采取国际标准进行的流行病学调查结果显示 我国AS的患病率为0.3左右。这就意味着我国13亿多人口中有400多万AS患者普通人群HLA-B27阳性率约为6%-8%AS患者则为90%左右。,HLA-B27的临床应用,HLA-B27在脊柱关节病的发病中发挥重要作用这一点已被广泛认同但是必须注意，只有少数HL
11、A-B27阳性患者患病，不能根据是否存在HLA-B27而确定或排除AS的诊断目前AS的诊断主要依靠临床表现及骶髂关节X线片资料,HLA-B27的注意点,HLA-B27阳性一定是患AS吗？答:不一定。HLA-B27阳性的人群中仅有20%的人患强直性脊柱炎。HLA-B27一定要转阴吗？答：HLA-B27阳性不会必然患病，只是一个内在因素，从父母遗传，终生携带，不会随治疗而转阴，没有必要寻医问药试图转因。,体征,体征 骶髂关节炎检查：“4”字试验、骶髂关节压迫试验、髂棘推压试验、骨盆侧压试验附着点炎检查：坐骨结节、肋软骨、肋胸关节、耻骨联合等压痛脊柱和胸廓检查：Schober试验、指地距、枕墙距、胸
12、廓活动度等,AS驼背的测量,驼背角摄颈胸腰骶全长X线侧位像第1条线，骶中嵴最高点至第3腰椎棘突顶连成一条线第2条线，驼背最高棘突顶与第5颈椎棘突顶连成一条线。两线交叉的上、下方夹角即为驼背角度数I 度驼背20度以内度驼背20-40度度驼背40-60度度驼背60-80度V 度驼背80度以上,专科检查,胸廓活动度测量胸围吸气之末与呼气之末差，正常值为60-80mm脊柱活动度为矢状面内脊柱活动度胸段脊柱为300-320mm，腰段脊柱为100-140mm,2001年全国AS研讨会议诊断方案,1临床表现:(1)腰和(或)脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适;或不对对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎。症状
13、持续6周(2)夜间痛或晨僵0.5h(3)活动后缓解(4)足跟痛或其他肌腱附着点病(5)虹膜睫状体炎现在症或既往史(6)AS家族史或HLA-B27阳性(7)非甾体抗炎药(NSAIDs)能迅速缓解症状,2001年全国AS研讨会议诊断方案,2.影像学或病理学:(1)双侧X 线骶髂关节炎级(2)双侧CT 骶髂关节炎级(3)CT 骶髂关节炎不足级者,可行MRI检查。如表现软骨 破坏、关节旁水肿和(或)广泛脂肪沉积,尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度20%,且增强斜率10%/min者(4)骶髂关节病理学检查显示炎症者3、诊断:符合临床标准第1项及其他各项中的3项,以及影像学、病理学标 准之任何一项者,可
14、诊断AS,鉴别诊断,类风湿关节炎 椎间盘突出 机械性腰痛，如：腰肌劳损 坐骨神经痛,AS和类风关有什么不同？,性别不同年龄不同病理不同骶髂关节炎类风湿因子外周关节,与类风湿性关节炎鉴别,AS患者运动的目标？,维持胸廓的活动度保持脊柱的灵活性维持肌体的运动功能，防止或减轻肢体因废用导致肌肉萎缩，维持骨密度和强度，防止骨质疏松等！,治疗目标,治疗目标：缺乏根治办法控制炎症，缓解症状防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置避免治疗所致副作用 治疗方法：非药物治疗 药物治疗 生物制剂 外科治疗,治疗原则,目前还没有特效药但多数病人的病情可以得到很好控制 早期诊断至关重要还要有一个良好的心态 合理使用
15、抗风湿药尤其是非甾体抗炎药及中药 每天进行功能锻炼如俯卧撑、仰卧起坐 睡硬床垫 避免创伤因为有脊柱骨质疏松,阶梯治疗,非药物治疗,卫生教育：注意卧、坐、行、立的姿势医疗体育：强调运动的重要性 维持胸廓活动度 保持脊柱灵活性 肢体运动中药熏蒸、中频电疗、火疗及激光针刀刀治疗等,针刀治疗强直性脊柱炎的原理,松解棘间韧带、横突间韧带、横突间肌松解弹性下降的背腹部肌、腱配合手法、按摩、牵引使前纵韧带舒展松解各关节软组织广泛的粘连、挛缩,中药药物治疗的好处多多,中药 骨碎补、补骨脂、杜仲、续断、雷公藤、青风藤、忍冬藤、等,友情提示,请注意：许多打着“祖传秘方”旗号的游医，在传统中药里加入激素作为所谓的“
16、秘方”，由于激素在改善症状方面的强大作用，很多服用“秘方”的患者往往无法立刻发现骗局，给患者的健康带来严重的后果，甚至危及生命。,生物制剂,Infliximab（抗肿瘤坏死因子）用量：35mg/Kg iv.4周1次 共36次 主要副作用：感染、严重过敏反应等Entanercept（重组人类可溶性肿瘤坏死因子受体）用量：25mg 皮下注射 每周2次 共16周 主要副作用：感染,终极大招：外科治疗,人工全髋关节置换术 置入关节寿命90%达10年以上脊柱矫形目的：双目平视，保证心肺功能。神经弓“V”型截骨术。经椎弓根椎体去松质骨截骨术。病变发展停止后进行。,康复锻炼,牵引仰卧位持续骨盆牵引，重量为10-15kg，每天6小时每2小时放开牵引带一次，休息1小时按摩促进肌弹性恢复。在驼背治疗后给予背、腹部及四肢肌按摩。自我练功做广播体操，每个动作尽量完成。做脊柱后伸、前屈运动，达到最大幅度。早起后和睡觉前各做一次，每次10-50遍。做飞燕式练功,预后,通常为良性过程髋关节受累是强直性脊柱炎预后不良的标 志强直性脊柱炎患者平均在患病15.6年后需停止工作强直性脊柱炎功能的大部分丧失都发生在病初10年内并且与外周关节炎、脊柱X线改变及脊柱竹节样变的进展密切相关全髋置换术,胜利片,1、良好的心态2、积极进行功能锻炼3、积极配合医生的治疗4、营养饮食,
