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1、股骨纤维母细胞型骨肉瘤一例并文献复习陈明王艳艳闫新宇1姜云惠s湖北省荆门市第二人民医院核医学科，:湖北省荆门市第二人民医院病理科邮编448000；通讯作者王艳艳，Email：；关健词纤维母细胞型骨肉痛：骨肉痛:骨巨细胞痛；影像学表现骨肉瘤是指一种起源于骨间叶组织的最常见的原发性骨恶性肿瘤，好发于骨骼迅速生长的青春期2），多见于10-20岁。骨肉痛根据肿痛组织的细胞成分不同，将其分为多种组织学亚型，不同亚型骨肉瘤的影像学特征、病理分型及恶性程度各不相同叱本例患者骨肉瘤亚型为纤维母细胞型，文献报道甚少，实属罕见。现对我院经病理诊断的一例股骨纤维母细胞型骨肉瘤的临床特点、影像学特征及诊疗进行回顾性分
2、析，并对国内外相关文献进行复习，旨在提高对该病影像学表现的认识和诊疗水平。1病例简介一般资料患者，女性，45岁，因右胫前、股骨远端疼痛不适4月”于2019年2月14日入院。患者自诉4月前无诱因出现右胫前、股骨远端钝性疼痛，行走及上下台阶后疼痛感明显加重，出现打软腿，未作治疗，疼痛感逐渐加重.遂外院行膝关节CT检查显示右股骨远端骨质破坏，建议转上级医院就诊。患者遂来荆门市第二人民医院就诊，入院后专科检查：右膝股骨远端外牌处局部触压痛，右膝关节活动正常，侧方应力试验（一）。X线检查：右侧股骨下端见一大小约为6.8CrnX4.1cm的骨质破坏区，呈多房状改变，余无特殊。考虑右侧股骨下端骨肿瘤性病变，
3、骨巨细胞瘤？（图1）。图1右侧股骨下端一密度不均的骨质破坏区，呈多房状改变，未见明显骨膜反应。CT检查：右侧股骨下端偏外侧见一大小约为4.6CnIX3.6Cm的骨质破坏区，密度不均，内见多发分隔,局部呈多房状改变，余无特殊。考虑为右侧股骨下端骨巨细胞瘤可能（图2）。图2右侧股骨下端一分隔样或多房状骨质破坏区，密度不均，未累及美节面。MRI检查：右侧股骨下端外侧骨质内见一大小约4.4CmX4.9CmX6.4Cm不规则软组织肿块影，呈不均匀等长T1、短T2信号，其内见更长T1、更长T2信号，并可见分层，边缘较清楚，邻近骨皮质完整，未累及关节面。考虑为右侧股骨下端外侧及外侧髀骨肿瘤性病变，未累及关节
4、面（图3）。图3右侧股骨f端外侧骨质内一不规则软组织影，呈不均匀等长TM3A）、短T2信号（3B）,其内可见分层，边缘较清楚，邻近骨皮质完整。SPECT全身骨扫描显示：右侧股骨下段可见显像剂异常浓聚灶，全身其余部位骨骼显像剂分布未见明显异常考虑为骨肿瘤性病变可能性大（图4）。图4右侧股骨下端骨质代谢异常活跃灶。入院后完善相关检查，初步考虑为骨巨细胞瘤可能。骨肿痛的鉴别诊断较困难，恶性骨肿瘤应与恶性纤维组织细胞瘤、恶性骨巨细胞瘤、软骨肉痛等疾病鉴别，良性骨肿瘤应与动脉瘤样骨囊肿等鉴别。该病变显示以软组织密度为主的混杂密度，内见多发分隔或分房，邻近骨皮质完整，未累及关节面，周围软组织未累及。综合患
5、者年龄、肿块位置、发病率来看，考虑为骨巨细胞瘤可能性大。经治科室结合相关检查仍不能明确诊断，征求患者及患者家属同意后行右股骨远端病灶活检术，术后上级医院病检结果提示：右股骨远端活检组织镜M见丰富的梭形细胞增生，核大，可见核仁，细胞轻度变异，部分区域疑似成骨，局部散在分布少许多核巨细胞，伴出血及动脉瘤样骨囊肿形成，但细胞零碎，难以明确诊断。经治医师组织科内讨论后对下一步诊疗方案存在困惑，立即启动全院多学科会诊，通过专家们商讨后,拟定下一步综合诊疗方案如卜：患者右股骨远端恶性肿瘤，虽经病灶活检术，但术前病理诊断尚不明确，术后转移及再发风险过高，手术后同步化疗，并有二次手术的可能，必要时请上级医院指
6、导下一步诊疗或转上级医院诊疗。经管医师把多学科会诊意见充分与患者及患者家属沟通后，同意在我院手术后等待病检结果出来再转上级医院同步化疗。患者于2019年2月24日行右股骨远端占位病变探查、清除、植骨、内固定术”，手术所见：右股骨外懿骨皮质菲薄，骨髓腔内大量暗红色脆软组织，刮除时有较多渗血，瘤体下界未侵犯膝关节软骨。病理检查：镜卜见肿痛细胞丰富，生长活跃，可见核分裂像，内见新生骨质形成，以成纤维母细胞为主，局部巨细胞丰富。送检（瘤外软组织）局部区域见有瘤组织浸润。免疫组化：P63（部分+）,STAB2（+）,CDK4（灶状+）,MDM2（+）,Ki67（LI:15%）；术后病理诊断为：右股骨普通
7、型（纤维母细胞型）骨肉瘤（图5）。图5镜下肿瘤细胞丰富，生长活跃，内见新生骨质形成(黑箭)(HExlOO).术后患者到武汉协和医院行高剂量甲氨蝶吟+顺钳方案化疗2周期，后期在武汉协和医院进行多次IE方案化疗，前后总共化疗12个周期，化疗期间多次出现重度骨髓抑制到我院治疗。半年后及1年后电话随访患者，患者一般状况良好，可正常行走、生活和工作。2.讨论纤维母细胞型骨肉痛好发于男性，男女比为3:2,多见于四肢长骨的干能端，尤其以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端为主。本病早期临床症状多不典型，晚期出现持续性疼痛，以夜间疼痛为著，局部肿胀并可触及质地中等或坚硬的肿块，典型临床症状为：疼痛、局部肿胀和运动障碍
8、.综合文献分析3及本病例特点，纤维母细胞型骨肉瘤影像学表现归纳如下：X线多表现为骨质破坏、肿瘤骨、肿瘤软骨钙化、软组织肿块或肿胀和层状骨膜反应；CT扫描及多平面重组技术对肿瘤骨的完整显示、骨质破坏及软组织肿块明显优于X线平片，增强扫描时肿瘤实性成分多呈显著强化；MRl可清晰显示病灶的范围、软组织肿块及周围毗邻结构关系，TlWI多为低信号或等信号，T2WI多为等高混杂信号，少数为等低信号，增强扫描早期肿瘤组织边缘强化，中心延迟充盈，且延迟期不均匀强化；SPECT骨显像多表现为团块状或片状异常浓聚灶，以及边缘参差不齐的浓聚灶。病理学检查是纤维母细胞型骨肉瘤诊断的金标准，但穿刺活检所取标本有限，需要
9、根据影像学经验性判断存在肿瘤区域，这种经验差异影响标本取材的部位和数量,进而影响病理学判断。本病例的病灶穿刺活检术未能明确诊断，多于病灶标本有限和穿刺医师经验有关。因此，在穿刺前以影像学作为向导，评估肿瘤细胞活跃范困，增加介入穿刺取材阳性率。手术治疗方面，本例患者的病灶位于右侧股骨下端，完善术前检查后行右股骨远端占位病变探查、清除、植骨、内固定术”，术后完善个体化、系统化的新辅助化疗方案，病情得到明显控制，患者状况良好。由此可见，选择合适的患者行保肢手术是保证疗效、远期生存至关重要的一步。随着新辅助化疗的概念被广泛接受，阿毒素、顺伯(cisplatin,DDP)、异环磷酰胺(ifosfamid
10、e,IFO)和大剂量甲氨蝶吟逐渐被作为一线化疗药物n-周，但化疗药物的选择及用药剂量存在差异，针对不同患者需拟定进行个体化、系统化的新辅助化疗方案。综上所述，纤维母细胞型骨肉瘤在临床上非常罕见，临床表现及体征无特异性，影像学检查联合穿刺活检术可为本病提供直观的诊断依据，可作为此类肿瘤的术用诊断与评估、术中手术方案或方式的选择、术后康复及预后等的多个重要环节的评估。纤维母细胞型骨肉瘤的诊疗需要多学科联合诊疗，手术切除重建和个体化、系统化的新辅助化疗方案是患者预后的有力保障，有利于提升纤维母细胞型骨肉瘤患者生活质量及满参考文献1BYUNBH,KONGCB,LIMI,etal.Earlyrespon
11、semonitoringtoneoadjuvantchemotherapyinosteosarcomausingsequential18F-FDGPET/CTandMRIJ.EurJNuclMedMolImaging,2014,41(8):i10.1007s00259-014-2746-2.2陈婧,韩星敏.17例股骨骨肉痛患者CT与MRI影像学特征及诊断价值研究J.中国CT和MRI杂,2018,16(12):10.3969j.issn.1672-5131.2018.12.040.3OGURAI,SASAKIY,0N0J,etal.CTandMRIofradiation-inducedosteo
12、sarcomaofthemandibularramusfollowingradiotherapyfornasopharyngealcarcinoma:ArareentityJ.JOralMaxillofacSurg,2017j5(1):19.4谢长浓,梁健华,成官迅.非管状骨骨肉瘤的影像学诊断J.中国CT和MRT杂志，2016,14(9):10.3969j.issn.1672-5131.2016.09.037.5周寨文，张延伟，韩伟强，等.不同病理类型骨肉瘤的影像学表现初探J.放射学实践，2013,28(11)：10.13609/ki.1000-0313.2013.11.020.6李莹，任翠萍
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