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1、发绀,cyanosis,概念,发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤、黏膜呈现青紫色改变的一种表现，也可称紫绀。发绀多在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位、如口唇、鼻尖、耳垂、颊部及指（趾）甲床等处最为明显。,还原血红蛋白现在多叫脱氧血红蛋白，指的是没有携带氧的血红蛋白。还原血红蛋白呈紫蓝色。正常毛细血管中还原血红蛋白平均浓度为20g/L。,发 生 机 制,发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。当毛细血管内的还原血红蛋白量超过50g/L时，即血氧未饱和度超过6.5容积dl 时，皮肤黏膜即可出现发绀。事实上，HB正常时，如 SaO2 85%时，口腔粘膜和舌面的发绀已明确可辨，但也有例外
2、：红细胞增多症时（180g/L），SaO2虽大于 85%，也会出现发绀；重度贫血患者(60g/L)，SaO2虽有明显下降时亦难出现发绀。可见，发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀。,病因与分类：(一)血液中还原HB增加(真性发绀)1.中心性发绀：原因:心、肺疾病引起呼吸功能衰竭-血氧饱合度不足:通气与换气功能障碍肺氧合作用不足 动脉血氧饱和度(Sao2)降低,特点:全身性，除四肢及颜面外，也累及躯干和黏膜、皮肤温暖。分类:肺性发绀 心性混合性发绀(1)肺性紫绀 产生原因:呼吸功能不全 肺氧合作用不足,常见疾病 喉、气管、支气管阻塞 肺炎 阻塞性肺气肿 弥漫性肺间质纤维化 肺瘀血 肺水肿 急性呼吸
3、窘迫综合征 肺栓塞 原发性肺动脉高压,()心性混合性发绀 产生原因：异常通道分流，使部分静脉血未通过肺进行氧合作用而入体循环动脉。分流量超过心输出量1/3即可出现发绀allot四联征：肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右室壁肥厚,Eisenmenger syndrome：由于肺循环和体循环间的连接所导致的肺动脉高压，最后形成双向分流或是由右向左分流，造成临床上皮肤发紫及红细胞增多症的表现。治疗方法只能是心肺联合移植。,概念：现在大多数学者把Eisenmenger综合征划归到先天性心脏病一类中，但从严格意义上讲它并不是先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的结果。如先天性房间隔缺损、室间隔缺损
4、、动脉导管未闭等先天性心脏病患者，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变时，出现右向左的分流，从无紫绀发展到有紫绀，此时便称之为Eisenmenger syndrome。可见此症是多种先天性心脏病自然发展的必然结果。随着先天性心脏病手术的开展，本症越来 越少.,2.周围性发绀：原因周围循环血流障碍 特点:肢体末端与下垂部位 紫绀部位皮肤冰冷 按摩或加温后，使皮肤转暖，发绀可消退:这一点与中心性发绀鉴别,周围性紫绀分为:瘀血性周围性发绀 常见于引起体循环瘀血,周围血流缓慢的疾病 右心衰 渗出性心包炎心脏压塞 缩窄性心包炎 血栓性静脉炎 上腔静脉阻塞综合征 下肢静脉曲张,下肢静脉曲张,缺
5、血性周围性发绀:常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病.严重休克 暴露于寒冷中 血栓闭塞性脉管炎 雷诺病 肢端发绀症 冷球蛋白血症,雷诺（Raynaud）综合征:是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重，偶见于下肢。原发性或特发性冷球蛋白血症:冷球蛋白是一种遇冷发生沉淀、遇热又溶解的蛋白,如不伴发其他的疾病,则称为原发性或特发性冷球蛋白血症。,3.混合性紫绀,中心性紫绀与周围性紫同时存在,(二)血液中存在异常血红蛋白衍生物 1、高铁血红蛋白血症：(1)后天获得性高铁HB症：30g/L 可出现发绀 机
6、理:各种化学物质或药物中毒 血红蛋白分子中二价铁被三价铁取代 此种蛋白失去与氧结合能力,常见中毒药物：,苯胺 硝基苯 伯氨喹啉 亚硝酸盐 磺胺类,临床特点：急剧 紫绀明显 氧疗无效 静脉血深棕色 分光镜检查可确诊处理要点：亚甲蓝静注 大剂量Vit C 静注,肠源性青紫症定义:,由于大量进食含有硝酸盐的变质蔬菜，在肠道内硝酸盐经细菌还原为亚硝酸盐引起的中毒称为内源性亚硝酸盐中毒，又称肠源性青紫症，也就是民间俗称的“乌嘴病”。,（1）中毒表现：,误食亚硝酸盐纯品一般在10分钟 发作。内源性亚硝酸盐中毒发病多在 13小时出现，最长可达20小时。,主要表现为:口唇、指甲及全身皮肤、粘膜等全身性紫绀 与
7、紫绀严重程度不相一致的缺氧。伴有头痛、头晕、乏力、胸闷、气短、心悸、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，严重者可出现意识丧失、烦躁不安、昏迷、呼 吸衰竭、死亡。,（2）紧急处理：重症病人发展快，必须及时抢救，迅速洗胃、灌肠，以排出未被吸收的亚硝酸盐。亚甲蓝静注 硫代硫酸钠或大剂量Vit C 静注,（3）预防措施：主要是到正规商业网点购买食盐，不要使用来历不明的“盐”类物质 不吃变质蔬菜 切勿把亚硝酸盐当作食盐,（2）先天性高铁血红蛋白症：,有家族史 自幼有发绀 无心肺疾病史 一般情况好,(3)硫化HB症（5g/L）：后天获得性 先决条件:便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢 机理:含硫药物或化学品 使血
8、液中硫化血红蛋白达到5g/L(0.5g/dl)发绀,临床特点：,持续时间长,可达数月血液蓝褐色分光镜检查可确定:有硫化血红蛋白存在,伴随症状1.发绀伴呼吸因难:常见 重症心肺疾病 急性呼吸道阻塞 大量气胸2.发绀伴杵状指(趾):图片 发绀型先心病:发绀型先心病多为复合畸形，常并房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等。某些慢性肺部疾病,杵状指,3.发绀伴意识障碍及衰竭 药物及化学物质中毒 休克 急性肺部感染 急性心功能衰竭,四.问诊要点1.发病年龄与性别自出生或幼年发绀:先心病 先天性高铁血红蛋白血症 特发性高铁血红蛋白血症:育龄女性,发绀多与月经周期有关,2.发绀部位及特点若为周围性发绀:注意有
9、无:心悸 晕厥 胸痛 气促 咳嗽3.发病诱因与病程 进食变质食物 服用含硫药物,思考题,毛细血管内还原血红蛋白增加到多少可出现紫绀：A、20-30g/L B、40g/LC、50g/L D、80g/L,病例分析,一女婴，出生仅6小时，无明显原因出现四肢、颜面及躯干皮肤发绀，口腔黏膜亦有青紫，经保温箱保温，发绀未减轻。体检，一般情况尚好，心前区可闻及杂音。该患儿的发绀原因可能是？属于哪一型发绀？可进一步做何检查以明确诊断？,呼吸困难 dyspnea,常见症状-呼吸困难,患者主观感到空气不足，呼吸费力。健康人在重体力负荷时也可出现呼吸困难；只有在安静状态下或一般情况下，不引起呼吸困难的体力活动时出现
10、的呼吸困难属于病理性呼吸困难。客观上表现为呼吸运动用力，严重时可出现鼻翼扇动、张口耸肩、端坐呼吸甚至发绀等，并伴有呼吸频率、深度、节律的改变。,常见症状-呼吸困难,病因：呼吸系统疾病：气道阻塞：哮喘、慢阻肺、异物、肿瘤肺疾病：肺炎、肺不张、肺水肿、肺纤维化胸壁、胸廓、胸膜腔疾病：气胸、大量胸腔积液神经肌肉疾病：重症肌无力膈肌运动障碍：膈麻痹、大量腹水心血管系统疾病：心衰、心包压塞、肺栓塞其他：中毒、血液病、神经精神性疾病,常见症状-呼吸困难,发生机制及临床表现1.肺源性呼吸困难：由于呼吸系统疾病引起的通气、换气功能障碍，导致缺氧和（或）二氧化碳潴留引起。吸气性呼吸困难呼气性呼吸困难混合性呼吸困
11、难,常见症状-呼吸困难,（1）吸气性呼吸困难：原因：喉、气管、大支气管的狭窄、阻塞。特点：吸气费力、困难，伴有干咳及高调吸气性喉鸣。重者表现胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙明显凹陷，称“三凹征”。常见疾病：喉部疾病，支气管肿瘤、异物或气管受压,胸骨上窝,锁 骨上窝,肋间隙,三 凹 征(three depression sign),常见症状-呼吸困难,（2）呼气性呼吸困难：原因：肺泡弹性减退，小支气管的痉挛或炎症。特点：呼气费力、缓慢、呼气时间延长、常伴有呼气期哮鸣音。常见疾病：支气管哮喘、慢支喘息型、慢阻肺并感染。,常见症状-呼吸困难,（3）混合性呼吸困难：原因：肺或胸膜腔病变使呼吸面积减少，换气功
12、能障碍。特点：吸气与呼气均费力，呼吸浅快，可有病理性呼吸音。常见疾病：重症肺结核、弥漫性肺间质纤维化、大量胸腔积液、气胸，广泛胸膜增厚。,常见症状-呼吸困难,2.心源性呼吸困难：左心和（或）右心衰竭引起。尤其是左心衰竭时呼吸困难更为严重。左心衰竭呼吸困难：机制：肺淤血：气体弥散功能肺泡张力：刺激牵张感受器，反射性兴奋呼吸中枢肺泡弹性：肺泡扩张、收缩能力肺活量肺循环压力：反射性刺激呼吸中枢,常见症状-呼吸困难,左心衰竭呼吸困难特点有引起左心衰竭的基础病因：如风心病、高心病、冠心病呈混合性呼吸困难：活动时呼吸困难出现或加重，休息时减轻或消失，卧位明显，坐位或立位是减轻，故而当病人病情较重时，往往被
13、迫采取半坐位或端坐体位呼吸（orthopnea）听诊两肺底或全肺出现湿罗音治疗强心利尿扩血管可使症状好转,常见症状-呼吸困难,劳力性呼吸困难夜间阵发性呼吸困难急性肺水肿心源性哮喘,常见症状-呼吸困难,劳力性呼吸困难：呼吸困难的程度与体力负荷有关。机制：活动时机体耗氧量增加，加重心脏负荷。特点：活动时出现或加重，休息时减轻或缓解。见于心功能不全的早期。,常见症状-呼吸困难,夜间阵发性呼吸困难：熟睡12小时发生。机制：睡眠时迷走神经兴奋性增高，心肌收缩力减低小支气管收缩，肺泡通气减少肺活量减少，静脉回心血量增多，肺淤血加重呼吸中枢敏感性降低，淤血加重、缺氧明显时才刺激呼吸中枢特点：熟睡发生，咳嗽、
14、坐起后 1030min症状消失，伴有喘鸣。,常见症状-呼吸困难,急性肺水肿：急性重度左心衰，肺静脉压突然增高、肺水肿导致。面色苍白、紫绀、四肢湿冷、奔马律、大量白色或粉红色泡沫痰从口鼻涌出，需紧急抢救。心源性哮喘（cardiac asthma）：呼吸困难发生时，高度气喘、哮鸣声，面色青紫、大汗，咳粉红色泡沫样痰，两肺底部大量湿性啰音，心率增快，奔马律。常见于高心、冠心、风心、心肌炎和心肌病等。,常见症状-呼吸困难,右心衰竭呼吸困难：由于右心功能不全，体循环瘀血所致。机制：右心房、上腔静脉压升高，兴奋呼吸中枢血氧含量低，酸性代谢产物增多，刺激呼吸中枢淤血性肝大、胸腹水、呼吸运动受限，肺交换面积减
15、少常见疾病：慢性肺心病、渗出性或缩窄性心包炎,常见症状-呼吸困难,其他类型呼吸困难：（1）血中酸性代谢产物增多引起，常见于急、慢性肾功能衰竭、糖尿病酮症酸中毒。特点：呼吸深长规则，伴有鼾声，称为酸中毒大呼吸。（Kussmaul呼吸）（2）药物和化学物质中毒引起，如吗啡类、巴比妥类、苯二氮类药物和有机磷杀虫药等。特点：呼吸中枢受抑制，呼吸浅慢、节律异常。,常见症状-呼吸困难,（3）重症颅脑疾患引起，如颅脑外伤、脑出血、脑炎、脑膜炎、脑脓肿及脑肿瘤等。特点：颅内压增高，呼吸变慢变深，呼吸节律的异常。（4）精神或心理因素引起，如癔症。特点：呼吸浅快，1分钟可达60100次，常因通气过度发生呼吸性碱中
16、毒，出现口周、肢体麻木和手足搐搦，严重时可有意识障碍。,常见症状-呼吸困难,伴随症状发作性呼吸困难伴哮鸣音支气管哮喘、心源性哮喘突发严重呼吸困难急性喉头水肿、气管异物、气胸伴胸痛胸膜炎、气胸、急性心肌梗死、肺癌伴发热肺炎、肺脓肿、急性心包炎伴大量浆液性泡沫样痰急性左心衰、有机磷中毒伴咳嗽、大量脓痰肺脓肿、支气管扩张症并感染伴昏迷脑血管病、尿毒症、糖尿病酮症、肺性脑病,问诊要点,呼吸困难发生的诱因包括有无引起呼吸困难的基础病因和直接诱因，如心、肺疾病、肾病和有无药物、毒物摄入史及头痛、意识障碍、颅脑外伤史。呼吸困难发生的快与慢询问起病是突然发生、缓慢发生、还是渐进发生或者有明显的时间性。呼吸困难与活动、体位的关系如左心衰引起的呼吸困难。伴随症状如发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。,男性,68岁,因突发气短1天入院.查体:急性病容,呼吸急促,端坐位,张口呼吸,口唇紫绀，双肺闻及广泛的哮鸣音,心率152次/分,未闻及杂音,病 案,该患者的主要症状?病因?机制?,请 思 考,思考题,三凹征 属于呼吸困难中的哪一类夜间阵发性呼吸困难 是由什么引起的Kussmaul呼吸 常见于什么疾病呼吸困难伴吐粉红色泡沫痰多为哪种疾病？,
